φαιοχρωμοκύττωμα

Τι είναι το φαιοχρωμοκύτωμα

Το φαιοχρωμικίωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται στα επινεφρίδια, επηρεάζοντας γενικά το εσώτερο τμήμα του, που ονομάζεται medulla, όπου βρίσκονται τα κύτταρα χρωματοφίνης. Είναι ένα μάλλον σπάνιο νεόπλασμα, με εκτιμώμενη συχνότητα μεταξύ 2 και 8 περιπτώσεων ανά εκατομμύριο κατοίκων. το φαιοχρωμοκύτωμα αναγνωρίζει μια συγκεκριμένη οικογενειακή προδιάθεση και είναι πιο συχνή στους νεαρούς ενήλικες και στις μεσαίες ομάδες.

Κανονικά το φαιοχρωμοκύτρωμα είναι μοναδικό και επηρεάζει μόνο ένα επινεφρίδιο αδένα, αλλά υπάρχουν και εξαιρέσεις. Δεδομένου ότι τα κύτταρα χρωματοφίνης βρίσκονται επίσης σε νευρικό ιστό, τα φαιοχρωμοκύτταρα μπορούν επίσης να έχουν εξω-επινεφρικό εντοπισμό, οπότε προκύπτουν έξω από αυτούς τους αδένες. Σε αυτές τις περιπτώσεις προτιμάμε να μιλάμε για παραγαγγλιώματα, νεοπλάσματα που μπορεί να επηρεάσουν την καρδιά, τον αυχένα, την κύστη ή το οπίσθιο τοίχωμα της κοιλιάς. Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι γενικά καλοήθες (90% των περιπτώσεων), αλλά η αναστροφή της κανονικής λειτουργίας των επινεφριδίων προκαλεί σειρά μάλλον σημαντικών συμπτωμάτων.

Επινεφρίδια και κατεχολαμίνες

Τα επινεφρίδια, τοποθετημένα σαν ένα καπέλο πάνω στα νεφρά, παράγουν στο κεντρικό τους τμήμα δύο πολύ σημαντικές ορμόνες, που ονομάζονται αντίστοιχα αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη, ή γενικότερα κατεχολαμίνες. Μαζί, ρυθμίζουν την αντίδραση του οργανισμού στο ψυχοφυσικό άγχος, προετοιμάζοντάς τον για τη λεγόμενη επίθεση και αντίδραση πτήσης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, χάρη στη μαζική έκκριση αυτών των ορμονών, η καρδιά αυξάνει τη δύναμη και τη συστολική συχνότητα, οι βρόγχοι, η κόρη και τα αιμοφόρα αγγεία του στεφανιαίου και του στεφανιαίου συστήματος διαστέλλονται, ενώ στο ήπαρ διεγείρεται η γλυκογονόλυση.

Ταυτόχρονα, και πάλι με σκοπό την προετοιμασία του σώματος για επικείμενη σωματική δραστηριότητα, οι πεπτικές διαδικασίες επιβραδύνθηκαν σημαντικά, ενώ τα αγγειακά και περιφερειακά αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται και η αρτηριακή πίεση αυξάνεται. η ουροδόχος κύστη χαλαρώνει, ενώ ο σφιγκτήρας της ουρήθρας στενεύει (εμποδίζει την ούρηση).

συμπτώματα

Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος

Δεδομένου ότι το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας όγκος που εκκρίνει κατεχολαμίνη, συχνά συνοδεύεται από υπέρταση (βασική κλινική εκδήλωση) και συμπτώματα όπως ξαφνικοί πονοκέφαλοι, οδυνηρή εφίδρωση, θωρακικός πόνος, απώλεια βάρους, νευρικότητα, άγχος, άγχος, με πιο ενεργό καρδιακό ρυθμό. Μερικές φορές μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

Μερικές φορές τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκοώματος περιλαμβάνουν γαστρεντερικές διαταραχές, όπως κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετο και αλλοιώσεις του μεταβολισμού της γλυκόζης, όπως μειωμένη ανοχή γλυκόζης ή ελεύθερο διαβήτη.

Σε σχέση με την απελευθέρωση κατεχολαμινών από τον όγκο, η συμπτωματολογία μπορεί να συμβεί με βοηθητικό τρόπο (ξαφνικές και βίαιες επιθέσεις, διαρκεί λιγότερο από μία ώρα) ή συνεχείς. Επιπλέον, οι συνέπειες της αρτηριακής υπέρτασης στα όργανα-στόχους (π.χ. προβλήματα του αμφιβληστροειδούς) μπορούν να προστεθούν σε όλα αυτά τα συμπτώματα.

Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να επιδεινωθούν ξαφνικά προκαλώντας υπερτασικές κρίσεις. Αυτό συμβαίνει κυρίως μετά από συναισθηματικό άγχος ή άγχος, χειρουργική αναισθησία ή σωματικές προσπάθειες που προκαλούν κάποια πίεση στον όγκο (αλλαγές στη θέση, αθλητική δραστηριότητα, διαγνωστικοί ελιγμοί (καθετηριασμός), ανύψωση βάρους, αφόδευση, ούρηση, εγκυμοσύνη κ.λπ.) . Τα συμπτώματα του φαιομοκ ροκυτώματος μπορούν επίσης να επιδεινωθούν με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, φαρμάκων (αμφεταμίνες, καφεΐνη υψηλής δόσης, εφεδρίνη, αποσυμφορητικά, αντιισταμινικά, κοκαΐνη κ.λπ.) και τρόφιμα (αυτά που είναι πλούσια σε τυραμίνη) που αυξάνουν την αρτηριακή πίεση. Πρέπει επίσης να αποφεύγεται η χρήση μεθοκλοπραμίδης, ατροπίνης και ανασταλτικών ΜΑΟ φαρμάκων (κίνδυνος υπερτασικών κρίσεων με καρδιακή βλάβη) παρουσία φαιοχρωμομομάδας. μεταξύ των τελευταίων αναφέρουμε ισοκαρβοσαζίδη, φαινελζίνη, σελεγιλίνη, μοκλοβεμίδη και τραυλκυπρομίνη. Οι υπερτασικές κρίσεις μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα όπως η νιτρογλυκερίνη και τα παράγωγά της.

διάγνωση

Δείτε επίσης: Μεθαγχρίνη ουρίας

Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος βασίζεται στη δοσολογία της αδρεναλίνης και της νοραδρεναλίνης και των σχετικών μεταβολιτών (μετανεφρίνες), στο αίμα και στα ούρα. Εάν τα επίπεδα είναι υψηλά, ο ακριβής εντοπισμός του φαιοχρωμοκυτώματος ανιχνεύεται με CT σάρωση, κοιλιακό μαγνητικό συντονισμό, ΡΕΤ με 6- (18F) φθοροδιαμίνη ή με σπινθηρογραφία με μετα-ιωδοβενζυλογουανιδίνη (MIBG) ή με αξιοσημείωτα ανάλογα σωματοστατίνης (OctreoScan).

θεραπεία

Η θεραπεία της επιλογής, όταν είναι εφικτό, είναι χειρουργική.

Στην πραγματικότητα, με την αφαίρεση των επινεφριδίων που επηρεάζονται από το φαιοχρωμοκύτωμα, τα συμπτώματα τείνουν να εξαφανίζονται στις περισσότερες περιπτώσεις. η καρδιακή πίεση επιστρέφει επίσης στο φυσιολογικό. Εάν τα νεοπλάσματα εμπλέκουν αμφότερους τους αδένες, είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν και τα δύο επινεφρίδια. δυστυχώς, η διμερής αδρεναλεκτομή απαιτεί τη θεραπεία χρόνιας αντικατάστασης για να αντικαταστήσει τις διάφορες ορμόνες των επινεφριδίων, όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη.

Όταν είναι δυνατόν, η χειρουργική επέμβαση γίνεται λαπαροσκοπικά, δηλαδή με την τοποθέτηση λεπτών οργάνων ακριβείας σε μικρές τομές που γίνονται στην κοιλιά του ασθενούς.

Είναι απαραίτητο, εν αναμονή της παρέμβασης και κατά την προετοιμασία για αυτό, η πρόσληψη αναστολέων άλφα και βήτα και, εάν είναι απαραίτητο, άλλων φαρμάκων για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και των διαφόρων συμπτωμάτων που προκαλούνται από το φαιοχρωμοκύτωμα.