Σχετικά άρθρα: Πολλαπλό μυέλωμα
ορισμός
Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ένας όγκος που επηρεάζει τα κύτταρα του πλάσματος, καθιστώντας τους ικανά να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και να συσσωρεύονται στον μυελό των οστών.
Τα κύτταρα πλάσματος είναι το αποτέλεσμα της ωρίμανσης των Β λεμφοκυττάρων και ο ρόλος τους κανονικά συνίσταται στην παραγωγή και απελευθέρωση αντισωμάτων σε απόκριση λοιμώξεων. Το νεοπλασματικό κύτταρο πλάσματος είναι ικανό, στις περισσότερες περιπτώσεις, να παράγει υψηλές ποσότητες ενός συγκεκριμένου τύπου αντισώματος: μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες (παραπρωτεΐνη ή Μ-πρωτεΐνη).
Οι αιτίες του πολλαπλού μυελώματος είναι ακόμα άγνωστες, παρότι έχει προταθεί η παρέμβαση οικογενών γενετικών και χρωμοσωμικών παραγόντων και η επαναλαμβανόμενη αντιγονική διέγερση. Επιπλέον, η συχνότητα εμφάνισης της ασθένειας αυξάνεται μεταξύ των ατόμων που εκτίθενται σε ιοντίζουσα ακτινοβολία ή σε ορισμένες χημικές ουσίες (παράγωγα πετρελαίου και άλλοι υδρογονάνθρακες, διαλύτες, παρασιτοκτόνα, αμίαντος κ.λπ.). Το πολλαπλό μυέλωμα εμφανίζεται κυρίως σε γήρας (πάνω από 50 χρόνια).
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αναιμία
- ανορεξία
- ανουρία
- εξασθένιση
- Η καχεξία
- ασβέστωση
- Νεφροί πέτρες
- cruralgia
- δύσπνοια
- Ο πόνος των οστών
- μώλωπες
- ηπατομεγαλία
- Οστικά κατάγματα
- υπερασβεστιαιμία
- λευκοπενία
- Πρησμένοι λεμφαδένες
- Οσφυαλγία
- ναυτία
- οστεοπενία
- πανκυτταροπενία
- παραπληγία
- θρομβοπενία
- πολυουρία
- Η πρωτεϊνουρία
- Κνησμός ποδιού
- Κνησμός στα χέρια
- Αφρός στα ούρα
- Έντονη δίψα
- Νεφροτικό σύνδρομο
- σπληνομεγαλία
- Κατάσταση σύγχυσης
- δυσκοιλιότητα
- ουραιμία
- Εξωσωματική συλλογή
Άλλες ενδείξεις
Τα σημάδια και τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο. Κατά την έναρξη, το μυέλωμα μπορεί να μην προκαλεί διαταραχές. Από την άλλη πλευρά, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, είναι πιθανό να εμφανιστούν συμπτώματα που σχετίζονται με τη διήθηση κυττάρων πλάσματος σε διάφορα όργανα και την υπερβολική παραγωγή μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών.
Οι συχνότερες εκδηλώσεις του πολλαπλού μυελώματος είναι ο οστικός πόνος, η νεφρική ανεπάρκεια, η υπερασβεστιαιμία, η αναιμία και οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Η επέκταση κακοήθων κυττάρων πλάσματος οδηγεί στην ανάπτυξη διάχυτης οστεοπόρωσης ή οριοθετημένων οστεολυτικών βλαβών, γενικά στο επίπεδο της πλάτης, του ισχίου και του κρανίου. Τα κύτταρα μυελώματος, στην πραγματικότητα, παράγουν μια ουσία που διεγείρει τη δραστηριότητα των οστεοκλαστών, υπεύθυνη για την καταστροφή του οστικού ιστού. Αυτό προδιαθέτει σε παθολογικά κατάγματα, ακόμη και μετά από μικρά τραύματα. Η αυξημένη οστική απορρόφηση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε υπερασβεστιαιμία, με συμπτώματα όπως η πολυουρία και η πολυδιψία και μπορεί να προκαλέσει νεφροκαλσινισμό, συμβάλλοντας έτσι στη νεφρική ανεπάρκεια.
Επιπλέον, μετά την καταστολή της ερυθροποίησης από τα καρκινικά κύτταρα, αναπτύσσεται αναιμία (με συμπτώματα όπως κόπωση, αδυναμία και δυσκολία στην αναπνοή), διαταραχές πήξης (προβλήματα αιμορραγίας, θρομβοπενία, σύνδρομο υπερβόσκησης κλπ.) Και εξασθένιση των αμυντικών ανοσοποιητικό. Οι συστηματικές επιδράσεις της μη φυσιολογικής αύξησης των κυττάρων πλάσματος περιλαμβάνουν επίσης νευρολογικά συμπτώματα (περιφερικές νευροπάθειες, αδυναμία, διανοητική σύγχυση, συμπίεση νωτιαίου μυελού, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα κλπ.) Και, λιγότερο συχνά, λεμφαδενοπάθεια και ηπατοσπληνομεγαλία.
Η διάγνωση πολλαπλού μυελώματος απαιτεί την εκτέλεση πλήρους χημείας αίματος, βιοψίας μυελού των οστών, ηλεκτροφόρησης πρωτεϊνών ορού και ούρων και ραδιολογικών ερευνών. Το πολλαπλό μυέλωμα αποδεικνύεται από την παρουσία μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στο αίμα και / ή στα ούρα, οστεολυτικών αλλοιώσεων, πρωτεϊνουρίας ελαφριάς αλυσίδας ή πλεοναζόντων κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών.
Η θεραπεία πολλαπλού μυελώματος εστιάζεται στη μείωση του πληθυσμού των κλώνων και στη διαχείριση των επιπλοκών. Η θεραπεία συνεπώς περιλαμβάνει συνδυασμένη θεραπεία μεταξύ συμβατικής χημειοθεραπείας, ανοσορυθμιστικών φαρμάκων (θαλιδομίδη ή λεναλιδομίδη), κορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη), βορτεζομίμπης (αναστολέας πρωτεασώματος, πολυπεπτιδικό σύμπλοκο που υπάρχει σε όλα τα κύτταρα) και μελφαλάνης . Τα συνηθέστερα χρησιμοποιούμενα σχήματα περιλαμβάνουν τη χορήγηση θαλιδομίδης (+ δεξαμεθαζόνης), βορτεζομίμπης και λεναλιδομίδης (+ δεξαμεθαζόνης). Είναι επίσης δυνατή η μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστοκυττάρων από περιφερικό αίμα και ακτινοθεραπεία.
