ορισμός
Ο όρος "νάνφις" υποδηλώνει μια ιδιαίτερη ιατρική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από ένα ελάττωμα στην σωματική ανάπτυξη των ασθενών που πάσχουν από αυτό.
Συγκεκριμένα, μιλάμε για νανισμό όταν, ενδεικτικά - μετά την εφηβεία - αρσενικοί ασθενείς δεν υπερβαίνουν τα 130 cm σε ύψος και οι γυναίκες ασθενείς δεν ξεπερνούν τα 125 cm.
Οι τύποι νανισμού μπορούν να χωριστούν σε δύο μεγάλες ομάδες: ο αρμονικός νανισμός - στον οποίο οι αναλογίες του σώματος και η σεξουαλική και πνευματική ανάπτυξη είναι συνήθως φυσιολογικοί - και ο δυσαρμονικός νανισμός, στον οποίο, αντίθετα, δεν διατηρούνται οι αναλογίες του σώματος .
Παραδείγματα αρμονικού νανισμού είναι ο νάφις της υπόφυσης και αυτός του Laron (επίσης γνωστός ως σύνδρομο Laron). Οι νάνοι που προκαλούνται από τον υποθυρεοειδισμό, την αχονδροπλασία και το σύνδρομο Turner είναι παραδείγματα του δυσαρμονικού νανισμού.
αιτίες
Οι παράγοντες που οδηγούν στην εμφάνιση του νανισμού μπορούν να είναι διαφορετικοί τύποι, συμπεριλαμβανομένων ανωμαλιών ή γενετικών αλλαγών, ενδοκρινικών δυσλειτουργιών και μεταβολικών μεταβολών.
συμπτώματα
Οι νάνοι ασθενείς έχουν ένα αποφασιστικά χαμηλό ανάστημα σε σύγκριση με τον κανόνα. Στις μορφές του δυσαρμονικού νανισμού, οι διαστάσεις του σώματος δεν διατηρούνται και, επιπλέον, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει και μια μειωμένη ανάπτυξη, τόσο διανοητική όσο και σεξουαλική.
Επιπλέον, ο νανισμός μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση μυϊκής ατροφίας, απουσίας ή καθυστέρησης της εφηβείας, μικροπενίας, αϋπνίας και κατάθλιψης.
Οι πληροφορίες σχετικά με το Νανισμό - Τα ναρκωτικά για να θεραπεύσουν τον νάντι δεν αποσκοπούν στην αντικατάσταση της άμεσης σχέσης μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό σας ή / και ειδικό πριν πάρετε το νάνισμα - ναρκωτικά για να θεραπεύσετε τον νάντσο.
φάρμακα
Η δυνατότητα θεραπείας ή όχι και ο τύπος της θεραπείας που πρέπει να ακολουθείται σε ασθενείς με νανισμό ποικίλλουν ανάλογα με την υποκείμενη αιτία της ανάπτυξής της.
Για παράδειγμα - στην περίπτωση που ο νάνφις προκαλείται από ορμονικές ελλείψεις - μπορεί κανείς να παρέμβει δίνοντας στους ασθενείς τις ελλείπουσες ορμόνες, όπως στην περίπτωση του νανισμού της υπόφυσης, στην περίπτωση του συνδρόμου Turner ή στην περίπτωση της αχονδροπλασίας.
Σε μερικές περιπτώσεις, επίσης, ο γιατρός θα μπορούσε να αποφασίσει να παρέμβει χειρουργικά για να προσπαθήσει να διορθώσει τις ανωμαλίες και τις οστικές δυσπλασίες που χαρακτηρίζουν αυτή τη συγκεκριμένη μορφή νάντι.
σωματοτροπίνη
Η σωματοτροπίνη (γνωστή και ως σωματοτροπίνη, αυξητική ορμόνη ή GH, από την αγγλική "αυξητική ορμόνη") μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία ορισμένων μορφών νάντι, όπως ο νανφυσισμός της υπόφυσης, το σύνδρομο Turner και η αχονδροπλασία.
Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι στην περίπτωση του νανισμού της υπόφυσης και στην περίπτωση του συνδρόμου Turner, η χορήγηση αυξητικής ορμόνης μπορεί να ευνοήσει την ανάπτυξη των ασθενών που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, αλλά αυτό δεν συμβαίνει σε ασθενείς που πάσχουν από achondroplasia, παρά την Ωστόσο, η χορήγηση της GH έχει αποδειχθεί χρήσιμη και στην τελευταία μορφή νανισμού.
Η σωματοτροπίνη (NutropinAq®, Omnitrope®) είναι διαθέσιμη σε φαρμακευτικές συνθέσεις κατάλληλες για παρεντερική χορήγηση.
Η συνήθης αρχική δόση που χορηγείται σε ενήλικες είναι 0, 15-0, 3 mg σωματοτροπίνης, που πρέπει να λαμβάνεται καθημερινά με υποδόρια ένεση. Ανάλογα με την ανταπόκριση κάθε ασθενούς στη θεραπεία, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να αυξήσει τη δόση του χορηγούμενου φαρμάκου, μέχρι να επιτευχθεί η ελάχιστη αποτελεσματική δόση για κάθε άτομο.
Σε παιδιά και των δύο φύλων με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης, η συνήθης δόση σωματοτροπίνης είναι 0, 025-0, 035 mg / kg σωματικού βάρους ημερησίως, για χορήγηση υποδορίως.
Στα κορίτσια με σύνδρομο Turner, από την άλλη πλευρά, η δόση της σωματοτροπίνης που χρησιμοποιείται συνήθως είναι 0, 05 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα, που πρέπει να χορηγείται με υποδόρια ένεση (για πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία αυτού του συνδρόμου, συνιστούμε δείτε το ειδικό άρθρο "Drugs for Curing Turner Syndrome").
Η θεραπεία με τη σωματοτροπίνη μπορεί να διαρκέσει αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα και, ορισμένες φορές, μπορεί να συνεχιστεί για όλη τη ζωή.
Σε κάθε περίπτωση, η ακριβής δοσολογία του φαρμάκου πρέπει να καθορίζεται από τον γιατρό σε ατομική βάση για κάθε ασθενή. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε τις ενδείξεις που παρέχονται από αυτό, τόσο ως προς την ποσότητα του φαρμάκου που πρέπει να λαμβάνεται όσο και ως προς τη διάρκεια της θεραπείας.
μεκασερμίνης
Το Mecasermin δεν είναι παρά ο αυξητικός παράγοντας τύπου ινσουλίνης τύπου 1 (ή IGF-1) που παράγεται κανονικά από το σώμα μας, αλλά λαμβάνεται συνθετικά στο εργαστήριο. Αυτή η ορμόνη σχετίζεται στενά με τη σωματοτροπίνη με την οποία προωθεί και προωθεί την ανάπτυξη σε παιδιά και εφήβους.
Το Mecasermin (Increlex ®) χρησιμοποιείται σε παιδιά και εφήβους ηλικίας 2 έως 18 ετών για τη θεραπεία ενός συγκεκριμένου τύπου νανισμού: σύνδρομο Laron. Η τελευταία είναι μια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες του υποδοχέα αυξητικής ορμόνης και μειωμένα επίπεδα IGF-1. Τα επίπεδα αυξητικής ορμόνης, από την άλλη πλευρά, είναι συνήθως φυσιολογικά. Για το λόγο αυτό, στη θεραπεία αυτής της μορφής νανισμού, η χορήγηση της σωματοτροπίνης δεν είναι χρήσιμη, αλλά αυτή της μεσαμερίνης.
Το Mecasermin διατίθεται ως ενέσιμο διάλυμα που πρέπει να χορηγείται υποδορίως. Γενικά, η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται είναι 0, 04-0, 12 mg / kg σωματικού βάρους, που λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα.
Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται λίγο μετά το γεύμα ή το σνακ, καθώς μπορεί να έχει υπογλυκαιμικές επιδράσεις που μοιάζουν με ινσουλίνη, επομένως μπορεί να προκαλέσει μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
Ωστόσο, όταν χρησιμοποιείτε mecasermin - για να αποφύγετε την εμφάνιση επικίνδυνων παρενεργειών - είναι απαραίτητο να ακολουθείτε αυστηρά όλες τις ενδείξεις που παρέχονται από το γιατρό.
