Τι είναι ένα αιμαγγείωμα;
Ένα αιμαγγείωμα είναι ένας καλοήθης όγκος των ενδοθηλιακών κυττάρων, τα οποία συνήθως καλύπτουν αιμοφόρα αγγεία. Η βλάβη χαρακτηρίζεται από μια πυκνή συλλογή τριχοειδών, που σχηματίζει ένα επιφανειακό ή βαθύ οζίδιο. Τα αιμαγγειώματα μπορούν να προκύψουν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των στρωμάτων του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.
αιτίες
Η αιτία είναι επί του παρόντος άγνωστη, ωστόσο αρκετές μελέτες έχουν προτείνει την παρέμβαση του οιστρογόνου στον πολλαπλασιασμό του αιμαγγειώματος. Συγκεκριμένα, η υποξία (έλλειψη οξυγόνου) εντοπισμένη στους μαλακούς ιστούς, που σχετίζεται με αυξημένα επίπεδα κυκλοφορούντων ορμονών μετά τη γέννηση, μπορεί να αποτελέσει ερέθισμα για την έναρξη του καλοήθους όγκου. Ορισμένα επιστημονικά στοιχεία δείχνουν, αντ 'αυτού, έναν ρόλο ιστού πλακούντα κατά τη διάρκεια της κύησης. Άλλες θεωρίες έχουν προταθεί, αλλά χρειάζεται περαιτέρω έρευνα για να επιβεβαιώσουμε τα αίτια της ανάπτυξης του αιμαγγειώματος.
Στα αιμαγγειώματα, τα ενδοθηλιακά κύτταρα πολλαπλασιάζονται με πολύ γρήγορο ρυθμό. Κάτω από το μικροσκόπιο, οι βλάβες αποτελούνται από συσσωματώματα λεπτών αιμοφόρων αγγείων, ενδοθηλιακή επένδυση και διαχωρίζονται από κακή συνδετικό ιστό. Το Glut1 είναι ένας πολύ εξειδικευμένος ιστοχημικός δείκτης για το αιμαγγείωμα και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να το διαφοροποιήσει από αγγειακές δυσπλασίες.
Emagioma εναντίον αγγειακές δυσμορφίες
Η ορολογία που χρησιμοποιείται για την περιγραφή και ταξινόμηση των αγγειακών ανωμαλιών και των οζιδίων αιμοφόρων αγγείων έχει αλλάξει με την πάροδο του χρόνου. Ο όρος "αιμαγγείωμα" αρχικά χρησιμοποιήθηκε για να περιγράψει οποιαδήποτε αγγειακή βλάβη παρόμοια με όγκο, συγγενή ή καθυστερημένη έναρξη. Στην πραγματικότητα, είναι δυνατόν να διακρίνουμε αυτές τις καταστάσεις σε δύο οικογένειες: 1) αυτοεπιβαλλούμενους όγκους και 2) δυσπλασίες που υπάρχουν κατά τη γέννηση και ουσιαστικά σταθερές. Αυτή η διάκριση καθιστά δυνατή την έγκαιρη διαφοροποίηση μεταξύ βλαβών που τείνουν να διαλυθούν αυθόρμητα (αιμαγγείωμα) και μόνιμων (αγγειακές δυσπλασίες).
Emagioma | Αγγειακές δυσμορφίες | |
ιστολογία | Αυξημένος πολλαπλασιασμός ενδοθηλιακών κυττάρων. | Κανονικό κύκλο εργασιών κυττάρων. |
Παρουσία κατά τη γέννηση | Συνήθως, απούσα. | Παρόν (όχι πάντα προφανές). |
κλινική | Καθαρίστε μετά από λίγες εβδομάδες μετά τη γέννηση. Η πολλαπλασιαστική φάση συνεχίζεται για 1-2 χρόνια, και στη συνέχεια το αιμαγγείωμα εμπλέκεται αυθόρμητα. | Αναπτύσσεται αναλογικά με την ανάπτυξη του παιδιού. |
διάγνωση | Ιστορικό και κλινικά συμπτώματα. | Απεικόνιση (μαγνητική τομογραφία, CT και αγγειογραφία). |
θεραπεία | Παρατήρηση? αν το αιμαγγείωμα είναι μεγάλο, σε ανατομικά ευαίσθητες περιοχές και εάν η επανεμφάνιση δεν είναι πλήρης, μπορεί να αντιμετωπιστεί με κορτικοστεροειδή ή χειρουργικά. | Εξαρτάται από την τοποθεσία, το μέγεθος, τα συμπτώματα κλπ. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν σκληροθεραπεία με ή χωρίς εκτομή και χειρουργική επέμβαση. |
πορεία
Πώς αναπτύσσεται ένα αιμαγγείωμα
Τα αιμαγγειώματα περνούν από τρία στάδια ανάπτυξης και ενσωμάτωσης.
- Στη φάση πολλαπλασιασμού, ένα αιμαγγείωμα αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, αυξάνοντας το μέγεθος του. Η βλάβη γίνεται πιο εμφανής υποθέτοντας ένα έντονο κόκκινο χρώμα και μια ακανόνιστη εμφάνιση. Ωστόσο, εάν το αιμαγγείωμα είναι βαθύ, το δέρμα μπορεί να φαίνεται μπλε και μόνο ελαφρώς ανυψωμένο. Η φάση πολλαπλασιασμού μπορεί να διαρκέσει έως και δώδεκα μήνες.
- Στη φάση ηρεμίας παρατηρούνται λίγες αλλαγές στην εμφάνιση αιμαγγειώματος. Αυτή η περίοδος συνήθως διαρκεί μέχρι 1-2 ετών.
- Στη φάση επανεμφάνισης, ένα αιμαγγειό αρχίζει να μειώνει σταδιακά το μέγεθός του. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το αιμαγγείωμα θα είναι μαλακό στην αφή, ενώ το χρώμα θα τείνει να εξασθενίσει (γίνεται αδιαφανές μοβ ή γκρίζο). Μερικές φορές το υπερκείμενο δέρμα μπορεί να φαίνεται ελαφρώς ζαρωμένο.
Δεν υπάρχει αξιόπιστος τρόπος να προβλεφθεί η ταχύτητα με την οποία θα μειωθεί ένα συγκεκριμένο αιμαγγείωμα. Γενικά, το 50% των τραυματισμών εξαφανίζονται από την ηλικία των 5-7 ετών και οι περισσότερες περιπτώσεις επιλύονται εντελώς μέσα σε 10 χρόνια. Ορισμένες συγγενείς μορφές (που υπάρχουν στη γέννηση) τείνουν να μειώνονται ταχύτερα, ενώ άλλες δεν μπορούν να υποχωρήσουν (μη αναλλοίωτα συγγενή αιμαγγειώματα).
συμπτώματα
Τα αιμαγγειώματα συνήθως δεν προκαλούν συμπτώματα κατά τη διάρκεια ή μετά τον σχηματισμό τους. Εντούτοις, μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση ορισμένων σημείων εάν φθάσουν σε μεγάλες διαστάσεις ή αναπτύσσονται σε μια ανατομικά ευαίσθητη περιοχή. Τα περισσότερα παιδιά αναπτύσσουν μία μόνο βλάβη στο σώμα, αλλά περιστασιακά, τα αιμαγγειώματα μπορούν να εμφανιστούν σε πολλαπλές θέσεις.
Τριχοειδές και σπειροειδές αιμαγγείωμα
- Το τριχοειδές αιμαγγείωμα εμφανίζεται στα επιφανειακά στρώματα του δέρματος.
- Ένα σπέρμανο αιμαγγείωμα μπορεί να αναπτυχθεί στα βαθύτερα στρώματα του δέρματος ή σε όργανα όπως τα μάτια, τα νεφρά, τους πνεύμονες, το παχύ έντερο και τον εγκέφαλο. Τα αιμαγγειώματα στο σώμα συνήθως περνούν απαρατήρητα μέχρι να αναπτυχθούν και να φτάσουν σε μεγάλες διαστάσεις ή να σχηματίσουν πολλαπλές βλάβες. Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση τους, τα αιμαγγειώματα μπορούν να επηρεάσουν την αναπνοή, τη σίτιση, την ούρηση ή την κανονική ανάπτυξη όρασης.
Δερματικό αιμαγγείωμα
Η αλλοίωση μπορεί να σχηματιστεί στην επιφάνεια του δέρματος ή στο υποδόριο λιπώδες στρώμα (υποδερμίδα).
Στην αρχή, ένα επιφανειακό αιμαγγείωμα μπορεί να εμφανιστεί ως μια μικρή περιοχή ελαφρού δέρματος, πάνω στο οποίο αναπτύσσεται μια κόκκινη μπορντό λεκέ, που υψώνεται πάνω από το επίπεδο του δέρματος. Αυτός ο τύπος αιμαγγειώματος εντοπίζεται κυρίως στον αυχένα ή στο πρόσωπο (χείλη, μύτη κλπ.). Τα βαθιά αιμαγγειώματα μπορεί να μην είναι εμφανή μέχρι 3-4 μήνες ζωής, αλλά μπορεί να υποψιαστεί η ανάπτυξη της βλάβης λόγω ελαφράς αποχρωματισμού του δέρματος που είναι ελάχιστα ορατό κατά τη γέννηση ή λόγω εμφάνισης οζιδίου. Αργότερα, βαθιά αιμαγγειώματα μπορούν να πάρουν ένα μπλε χρώμα.
Ηπατικό αιμαγγείωμα
Τα αιμαγγειώματα μπορούν να αναπτυχθούν μέσα ή πάνω στην επιφάνεια του ήπατος. Σπάνια, οι τραυματισμοί αυτοί προκαλούν συμπτώματα. Συνήθως ανακαλύπτονται όταν διεξάγονται έρευνες για τη διερεύνηση μιας άσχετης κατάστασης. Τα ηπατικά αιμαγγειώματα θεωρούνται ευαίσθητα στα οιστρογόνα.
επιπλοκές
Πιθανές επιπλοκές ενός αιμαγγειώματος περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγία : είναι η πιο συνηθισμένη επιπλοκή των αιμαγγειωμάτων και συμβαίνει επειδή το δέρμα που υπερκαλύπτει το αιμαγγείωμα είναι πολύ λεπτότερο από το φυσιολογικό. Εάν το δέρμα είναι γρατζουνισμένο, η περιοχή μπορεί να αιμορραγεί. Η αιμορραγία μπορεί να σταματήσει αποτελεσματικά, με άμεση και συνεχή πίεση των χεριών.
- Αυξημένα αιμαγγειώματα : σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί έλκος στην επιφάνεια της βλάβης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πόνο, αιμορραγία, ουλές ή δευτερογενείς λοιμώξεις. Ο έλκος σε βαθύτερους τομείς μπορεί να είναι προβληματικός. Τα αιμαγγειώματα γύρω από το στόμα ή στις φυσικές πτυχές του δέρματος, όπως το αυτί, το αυτί και ο λαιμός, είναι πιο πιθανό να εκδηλωθούν, συχνά λόγω της τριβής μεταξύ των επιφανειών. Τα έλκη συνήθως αντιμετωπίζονται με αντιβιοτικά, τοπικά φάρμακα και ειδικά φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται υπό ιατρική παρακολούθηση.
- Τα αιμαγγειώματα που επηρεάζουν το μάτι : τα τριχοειδή αιμαγγειώματα που εμπλέκουν τα βλέφαρα, την επιφάνεια του ματιού (επιπεφυκότα) ή την οπτική κοιλότητα (τροχιά) μπορούν να προκαλέσουν μακροπρόθεσμες επιπτώσεις στην όραση ενός παιδιού. Η βλάβη μπορεί να πιέσει το βολβό του ματιού, να το παραμορφώσει ελαφρώς και να επηρεάσει τον τρόπο εστίασης των εικόνων στον αμφιβληστροειδή, γεγονός που με τη σειρά του μεταβάλλει τα μηνύματα που στέλνονται στον εγκέφαλο από το μάτι. Αυτό μπορεί να επηρεάσει την κανονική ανάπτυξη της όρασης και να προκαλέσει αμβλυωπία. Εάν το αιμαγγείωμα περιλαμβάνει την οπή του οφθαλμού, η βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση και να προκαλέσει γλαύκωμα. Σε τροχιά, τα αιμαγγειώματα μπορούν επίσης να πιέσουν το οπτικό νεύρο, προκαλώντας ατροφία και απώλεια της όρασης.
- Αιμαγγειώματα που εμποδίζουν τους αεραγωγούς : Μερικές φορές, ένα αιμαγγείωμα που αναπτύσσεται στο σαγόνι, στο πηγούνι ή στον αυχένα μπορεί να επηρεάσει τους αεραγωγούς. Το πρώτο σημάδι αυτής της επιπλοκής είναι ο κραυγαλέος ήχος που εκπέμπεται από τον ασθενή με κάθε αναπνοή. Εάν το αιμαγγείωμα αναπτύσσεται περαιτέρω, μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην αναπνοή και να εμποδίσει τους αεραγωγούς.
διάγνωση
Οι περισσότερες επιφανειακές βλάβες είναι σαφώς εμφανείς και μπορούν εύκολα να αναγνωριστούν κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης. Η παρουσία βαθιάς αιμαγγειώματος επιβεβαιώνεται από μελέτες απεικόνισης (τυπικά MRI, υπερηχογράφημα ή CT). Αυτές οι διαγνωστικές εξετάσεις αξιολογούν τη θέση και την έκταση του καλοήθους όγκου, ελέγχουν το βάθος των αγγείων που επηρεάζονται και αποκλείουν τις σχετικές ανωμαλίες. Εάν η διάγνωση δεν είναι ξεκάθαρη και δεν μπορεί να καθοριστεί με βάση την κλινική παρουσίαση ή / και τα ευρήματα απεικόνισης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί βιοψία για να αποκλειστούν τυχόν κακοήθη νεοπλάσματα. Άλλες έρευνες μπορεί να είναι απαραίτητες για την επαλήθευση της παρουσίας ιατρικών καταστάσεων που σχετίζονται με το αιμαγγείωμα.
Θεραπείες
Τα περισσότερα αιμαγγειώματα εξαφανίζονται χωρίς θεραπεία, αφήνοντας ελάχιστα σημεία. Ωστόσο, η διαδικασία περιστροφής μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια και ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται δυσφορία λόγω των ψυχοκοινωνικών επιπτώσεων που σχετίζονται με ορατές αλλαγές του δέρματος. Για το λόγο αυτό, εάν δεν έχει υπάρξει επαρκής αυθόρμητη βελτίωση στο παιδί, είναι σημαντικό να εξεταστεί η θεραπεία πριν από τη σχολική ηλικία. Οι μικρές αλλοιώσεις, μερικές φορές, υποβάλλονται σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή, που εισάγονται απευθείας στο αιμαγγείωμα, για να μειώσουν την ανάπτυξή τους και να σταματήσουν τη φλεγμονή. Τα στεροειδή μπορούν επίσης να χορηγηθούν από το στόμα ή να εφαρμοστούν στην επιφάνεια του όγκου. Η θεραπεία με λέιζερ μπορεί να είναι χρήσιμη στην περίπτωση πολύ πρώιμων και επίπεδων επιφανειακών αιμαγγειωμάτων, εάν εμφανίζονται σε αισθητικά σημαντικές περιοχές ή για εκείνες τις βλάβες που αφήνουν υπολειμματικά επιφανειακά αιμοφόρα αγγεία, στην περίπτωση ελλιπούς διαχωρισμού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα παλμικό λέιζερ για τη μείωση της ερυθρότητας και την επιτάχυνση της επούλωσης του αιμαγγειώματος. Ένα πήκτωμα με φαρμακευτική μπεκαπλερμίνη (Regranex) χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία ελκών από δερματικές αλλοιώσεις. Πρόσφατα, μια κλινική δοκιμή έδειξε υψηλά ποσοστά επιτυχίας στη θεραπεία του αιμαγγειώματος με προπρανολόλη, ένα φάρμακο βήτα-αναστολέα που χρησιμοποιήθηκε για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης. Αυτό μπορεί να ληφθεί από το στόμα ή να εφαρμοστεί τοπικά εάν η βλάβη είναι πολύ μικρή και δεν ανυψώνεται. Η θεραπεία είναι επίσης αποτελεσματική στη μείωση των σοβαρών αιμαγγειωμάτων στα παιδιά, ειδικά αν ξεκίνησε μέσα στους πρώτους 6 μήνες μετά την έναρξη. Η προπρανολόλη έχει λιγότερες παρενέργειες από τα κορτικοστεροειδή φάρμακα, αλλά μπορεί να επηρεάσει τον καρδιακό ρυθμό και την αρτηριακή πίεση, επομένως απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση. Επί του παρόντος, εξετάζεται επίσης μια τοπική θεραπεία που περιλαμβάνει την εφαρμογή γέλης που περιέχει β-αναστολείς και τιμολόλη, για μικρά αιμαγγειώματα προσώπου που δεν δικαιολογούν τη λήψη συστηματικού φαρμάκου. Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν τη χρήση ιντερφερόνης ή βινκριστίνης και μπορούν να ληφθούν υπόψη εάν η θεραπεία πρώτης γραμμής δεν είναι αποτελεσματική. Τα μεγάλα αιμαγγειώματα, όταν τυλιγμένα, μπορούν να αφήσουν ορατές αλλαγές στο δέρμα, δευτερεύουσες σε ένα σοβαρό τέντωμα του περιβάλλοντος δέρματος. Αυτές οι υπολειπόμενες αλλαγές μπορούν να βελτιωθούν με πλαστική χειρουργική επέμβαση . Μερικές φορές, η χειρουργική απομάκρυνση ενδείκνυται σε περίπτωση ανεπάρκειας ή καθυστέρησης στην έναρξη της θεραπείας.
Τα αιμαγγειώματα στο σώμα, από την άλλη πλευρά, μπορεί να απαιτούν χειρουργική επέμβαση εάν είναι εξαιρετικά μεγάλα, προκαλούν πόνο, παρεμβάλλονται στην κανονική λειτουργία του οργάνου ή αν άλλες ιατρικές θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές.
Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:
- Χειρουργική αφαίρεση αιμαγγειώματος.
- Χειρουργική αφαίρεση του κατεστραμμένου οργάνου ή της τραυματισμένης περιοχής.
- Σύνδεση της κύριας αρτηρίας, η οποία παρέχει αίμα στο αιμαγγείωμα.
Η απόφραξη των αεραγωγών συχνά απαιτεί την εκτέλεση τραχειοστομίας (ή τραχειοτομίας), η οποία συνεπάγεται τη δημιουργία ενός τεχνητού ανοίγματος στην τραχεία, για τη βελτίωση της αναπνοής. Όταν τα αιμαγγειώματα παρεμποδίζουν την όραση, την αναπνοή ή την ακοή ή όταν απειλούν σημαντικές βλάβες στα καλλυντικά (τραύματα του προσώπου, ιδίως της μύτης και των χειλιών), πρέπει να αντιμετωπίζονται το συντομότερο δυνατό.
