Τι είναι το υποφυσιακό αδένωμα
Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται από τα κύτταρα της υπόφυσης, έναν ενδοκρινικό αδένα υπεύθυνο για την έκκριση ορμονών που ρυθμίζουν πολλές λειτουργίες του σώματος. Η κλινική εικόνα που προσδιορίζεται από ένα αδένωμα της υπόφυσης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Λόγω του μεγάλου μεγέθους του, ένα macroadenoma μπορεί να προκαλέσει σημαντικές επιπτώσεις στην υγεία λόγω της συμπίεσης των γειτονικών δομών (υποφυσική υπόφυση, οπτικά συμπτώματα και νευρολογικά σημεία).
διάγνωση
Ιστορία και επίσκεψη του ασθενούς
Ο γιατρός συλλέγει τις πληροφορίες που εκθέτει ο ασθενής σχετικά με τα συμπτώματα και ιδιαίτερα το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό (παρουσία στην οικογένεια άλλων περιπτώσεων καρκίνου της υπόφυσης ή ορισμένων συνδρόμων κληρονομική). Η φυσική εξέταση επιτρέπει την επισήμανση των συμπτωμάτων και των κλινικών ενδείξεων που είναι χαρακτηριστικές της νόσου και την εκ νέου αξιολόγηση της γενικής κατάστασης της υγείας του ασθενούς. Η ιατρική εξέταση μπορεί να περιλαμβάνει μια νευρολογική εξέταση για την αναζήτηση πιθανών διαταραχών που επηρεάζουν το νευρικό σύστημα, κάτι που μπορεί να προκληθεί από τη συμπίεση που ασκείται από τη μάζα του όγκου.
Εξέταση για την αξιολόγηση της οπτικής οξύτητας
Οι οφθαλμικές κλινικές εκδηλώσεις αποτελούνται κυρίως από:
- Ανωμαλίες στην έγχρωμη όραση (πρώιμο σύμπτωμα).
- Μείωση της οπτικής οξύτητας (καθυστερημένο σύμπτωμα).
- Διαταραχές οφθαλμικής κινητικότητας (διπλωπία, οφθαλμοπληγία) ή κόπρανα (μυδρίαση).
Η οφθαλμολογική αξιολόγηση επιτρέπει την αξιολόγηση της όρασης, του οπτικού πεδίου και τη διάγνωση οποιωνδήποτε οπτικών διαταραχών που προκαλούνται από ένα αδένωμα της υπόφυσης που συμπιέζει την οπτική chiasm. Ο ασθενής υποβάλλεται σε εξέταση της οφθαλμικής βάσης, για να μελετήσει τις δομές μέσα στο βολβό του ματιού, συμπεριλαμβανομένου του οπτικού νεύρου. Μια επιπρόσθετη διαπίστωση συνίσταται στην κοιλιομετρική εξέταση, η οποία επιτρέπει την επαλήθευση πιθανών αλλαγών στο επίπεδο του οπτικού πεδίου: αυτή η δοκιμή μετράει τόσο το κεντρικό όραμα (πόσο μπορεί να δει κάποιος όταν κοιτάζει μπροστά του) όσο και το περιφερικό (πόσο μπορεί να δει κάποιος στο όλες τις άλλες κατευθύνσεις).
Εργαστηριακές έρευνες
Όταν υπάρχει υποψία ότι το αδένωμα της υπόφυσης έχει μειώσει τη λειτουργικότητα του υγιούς τμήματος της υπόφυσης, είναι δυνατό να καταφύγουμε σε μια απλή εξέταση αίματος και μια εξέταση ούρων . Οι εργαστηριακές έρευνες επιτρέπουν την αξιολόγηση της παρουσίας πιθανών ορμονικών μεταβολών στον άξονα και τα όργανα-στόχους του υποθαλάμου-υπόφυσης και επιτρέπουν να προσδιοριστεί εάν το αδένωμα καθορίζει υποποριατισμό (υποφυσιατρική ανεπάρκεια) ή υπερεκκριτικό σύνδρομο (υπερπαραγωγή με περίσσεια ενός ή περισσότερες ορμόνες).
Οι δοκιμές ενδοκρινικής λειτουργίας περιλαμβάνουν:
- βασική δοσολογία των υποφυσιακών τροπινών : αυτές είναι δοκιμές που μετρούν τα επίπεδα ορμονών στο αίμα. Μια υψηλότερη ή μικρότερη ποσότητα αυτών των ορμονών που παράγονται από την υπόφυση μπορεί να είναι ένα σημάδι αδενώματος της υπόφυσης. Συγκεκριμένα, μετρώνται τα επίπεδα της προλακτίνης ορού, της TSH (ορμόνης διέγερσης θυρεοειδούς), της GH (αυξητικής ορμόνης), της ACTH (της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης) και της FSH (ορμόνη διέγερσης των ωοθυλακίων).
- βασική δοσολογία ορμονών που παράγονται από όργανα-στόχους : μπορούν να μετρηθούν τα ελεύθερα επίπεδα Τ4 (FT4, ελεύθερη θυροξίνη), IGF-1 (αυξητικός παράγοντας ινσουλίνης 1), κορτισολαιμία (δόση κορτιζόλης ορού) και κορτιζολουρία, 17β-οιστραδιόλη (γυναίκες) ή τεστοστερόνη (αρσενικά).
Οι ενδοκρινολογικές εκτιμήσεις μπορούν επίσης να περιλαμβάνουν δοκιμές αναστολής και διέγερσης, οι οποίες επιτρέπουν την αξιολόγηση του αποθεματικού έκκρισης υπόφυσης ορισμένων ορμονών, πιθανές δυσλειτουργίες στο υποθάλαμο ερέθισμα, ορμονική απόκριση οργάνων-στόχων κ.λπ.
Ορισμένες από αυτές τις έρευνες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ITT (Δοκιμή αντοχής στην ινσουλίνη ή δοκιμή ανοχής στην ινσουλίνη).
- Δοκιμή διέγερσης GH (ορμόνης ανάπτυξης) με αργινίνη και GHRH.
- OGTT (Δοκιμή αντοχής γλυκόζης στο στόμα ή δοκιμασία "φόρτισης από το στόμα γλυκόζης").
- Δοσολογία κορτιζόλης με διέγερση ACTH.
- Δοκιμές καταστολής υψηλής δόσης και / ή χαμηλής δόσης με δεξαμεθαζόνη.
Διαγνωστική απεικόνιση
Τέλος, για να βοηθηθεί ο γιατρός να καθορίσει τη θέση και το μέγεθος του αδενώματος της υπόφυσης, υπάρχουν διαθέσιμες νευρο-ακτινολογικές εξετάσεις, όπως η ηλεκτρονική τομογραφία (CT) ή η μαγνητική τομογραφία (MRI) με μέσο αντίθεσης (γενικά, γαδολίνιο). Αυτές οι τεχνικές παρέχουν μια σειρά λεπτομερών απεικονίσεων των εσωτερικών δομών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και επιτρέπουν την αξιόπιστη ταυτοποίηση μικρών βλαβών (από περίπου 2 mm σε διάμετρο). Το αδένωμα επισημαίνεται ως μάζα υποδιπλασιασμού στο παρέγχυμα της υπόφυσης, με ενδοεγκεφαλική ή εξωσκληρυντική επέκταση (σε σχέση με τη χειρουργική σέλα) και με αλλοίωση του ανώτερου προφίλ της υπόφυσης. Η έρευνα αυτή επισημαίνει επίσης τον βαθμό συμπίεσης των διαφόρων δομών που γειτνιάζουν με τη μάζα του όγκου.
Φροντίδα και θεραπεία
Η θεραπεία αδενώματος της υπόφυσης περιλαμβάνει ιδανικά τη συνεργασία διαφόρων ειδικών (ενδοκρινολόγος, νευροχειρουργός και νευρολόγος) και είναι παρόμοιος με αυτόν άλλων όγκων:
- Φαρμακευτική θεραπεία (γενικά, είναι αποτελεσματική σε όγκους με υπερέκκριση προλακτίνης ή αυξητικής ορμόνης, αλλά όχι σε εκείνους με υπερέκκριση της ACTH).
- Ακτινοθεραπεία ;
- Χειρουργική αφαίρεση του όγκου .
Η έγκαιρη ανίχνευση των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι το κλειδί για την επιτυχή θεραπεία. Μερικοί παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση και τις θεραπευτικές επιλογές που μπορούν να υιοθετηθούν. Η πρόγνωση (πιθανότητα επούλωσης) εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και από το εάν έχει εξαπλωθεί ή όχι σε άλλες περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού) ή σε άλλα μέρη του σώματος.
Οι επιλογές θεραπείας ενός αδενώματος υπόφυσης εξαρτώνται από τους ακόλουθους παράγοντες:
- Η ηλικία του ασθενούς και οι γενικές συνθήκες υγείας.
- Τύπος και μέγεθος του αδενώματος της υπόφυσης.
- Εάν ο όγκος είναι λειτουργικό αδένωμα που εκκρίνει ορμόνες ή όχι,
- Εάν ο όγκος προκαλεί τοπικές διαταραχές ή άλλα συμπτώματα,
- Εάν ο όγκος εξαπλωθεί στις περιβάλλοντες δομές δίπλα στην υπόφυση ή σε άλλα μέρη του σώματος,
- Το αν το αδένωμα της υπόφυσης έχει διαγνωσθεί για μικρό χρονικό διάστημα ή τείνει να επαναληφθεί.
Φαρμακευτική θεραπεία
Όταν ο ασθενής πάσχει από αδένωμα της υπόφυσης που υπερπαρασκευάζει μια συγκεκριμένη ορμόνη, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατόν να καταφύγουμε σε φαρμακευτική αγωγή. Συχνά, η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση ανασταλτικών νευροθρωμών ( ντοπαμινεργικών και αναλόγων σωματοστατίνης ), ικανών να περιορίζουν την έκκριση περίσσειας ορμονών και να μειώνουν το μέγεθος της μάζας του όγκου.
Το αδένωμα της υπόφυσης που ανταποκρίνεται καλύτερα σε αυτόν τον τύπο θεραπείας είναι το προλακτίνωμα (αδένωμα προλακτίνης που εκκρίνει την υπόφυση). Η ιατρική θεραπεία συχνά περιλαμβάνει μόνο τη χορήγηση ντοπαμινεργικών αγωνιστών (δεσμεύουν ντοπαμίνη), οι οποίες μειώνουν την έκκριση προλακτίνης και πιθανώς τη μάζα του όγκου, επιτρέποντας έτσι την αποφυγή της χειρουργικής αφαίρεσης. Από την άποψη αυτή, είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι η φαρμακευτική θεραπεία πρέπει να τοποθετηθεί μετά τη διαφορική διάγνωση με μακροπρωκτίνωμα, όπου η θεραπεία είναι ουσιαστικά χειρουργική. Τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα φάρμακα για αδενώματα που εκκρίνουν προλακτίνη είναι η βρωμοκριπτίνη και η καβεργολίνη : αμφότεροι είναι αγωνιστές ντοπαμίνης που μειώνουν την έκκριση προλακτίνης, ανακουφίζουν τα συμπτώματα και συχνά μειώνουν το μέγεθος της μάζας του όγκου. Πιθανές παρενέργειες αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνουν υπνηλία, ζάλη, ναυτία, έμετο, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, σύγχυση και κατάθλιψη. Κατά τη λήψη αυτών των φαρμάκων, κάποιοι άνθρωποι μπορεί επίσης να υποφέρουν από καταναγκαστικές συμπεριφορές.
Ανάλογα σωματοστατίνης (οκτρεοτίδη, λανρεοτίδη, κλπ.) Είναι διαθέσιμα για την ιατρική αγωγή αδενωμάτων υπόφυσης που εκκρίνουν GH (αυξητική ορμόνη) και μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για μερικά αδενοώματα που εκκρίνουν TSH . Αυτά τα φάρμακα μπορεί να έχουν δευτερεύουσες παρενέργειες, όπως ναυτία, έμετο, διάρροια, πόνο στο στομάχι, ζάλη, κεφαλαλγία και πόνο στο σημείο της ένεσης, αν και πολλές από αυτές τείνουν να βελτιώνονται ή να εξαφανίζονται με την πάροδο του χρόνου. Μπορούν επίσης να προκαλέσουν χολόλιθους και να επιδεινώσουν τον διαβήτη εάν έχουν ήδη διαγνωσθεί στον ασθενή.
Η φαρμακευτική θεραπεία παίζει σημαντικό ρόλο στη διαχείριση της νόσου του Cushing και στην ακρομεγαλία .
Εάν ένα αδένωμα της υπόφυσης προκαλεί μείωση της ορμονικής έκκρισης ή εάν η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου έχει προκαλέσει έλλειμμα στην παραγωγή ορμονών, μπορεί να χρειαστεί να στραφεί σε μια συγκεκριμένη θεραπεία αντικατάστασης για τη διατήρηση των ορμονικών επιπέδων σε φυσιολογικές τιμές και για την αντιμετώπιση της υποφυσιακής ανεπάρκειας υποϋποφυσισμό).
χειρουργική
Η θεραπεία μεγάλων αδενωμάτων της υπόφυσης συνήθως συνίσταται σε χειρουργική επέμβαση. Συνήθως, η χειρουργική αφαίρεση είναι απαραίτητη όταν το αδένωμα της υπόφυσης συμπιέζει γειτονικές δομές ή υπερέκκριση. Η επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τον τύπο του όγκου, τη θέση και το μέγεθος του και από το αν εισβάλλουν ή όχι οι περιβάλλοντες ιστοί. Στους περισσότερους ασθενείς, η χειρουργική θεραπεία επιτρέπει μια θετική πρόγνωση και πλήρη ανάκαμψη.
Η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει την πλήρη απομάκρυνση του αδενώματος της υπόφυσης και περιλαμβάνει κυρίως δύο τεχνικές:
- Διαφυσιοειδής προσέγγιση . Ο εντοπισμός της υπόφυσης επιτρέπει μια διαφυσιοειδή επέμβαση, όπου ο χειρουργός χρησιμοποιεί ενδοσκόπια για να αποκτήσει πρόσβαση στο σφηνοειδές οστό, περνώντας μέσα από τη ρινική κοιλότητα ή κάτω από το άνω χείλος. Αυτή η διαδικασία είναι ελάχιστα επεμβατική, δεν περιλαμβάνει εξωτερικές τομές, ελαχιστοποιεί τις επιπλοκές και το χρόνο νοσηλείας. Ωστόσο, η διαφυσιοειδής παρέμβαση επιτρέπει τη θεραπεία μόνο αδενωμάτων μικρού μεγέθους (μικροαδενώματα) και με χαμηλό βαθμό διεισδύσεως.
- Διακρανιακή προσέγγιση (κρανιοτομία) . Ορισμένα μακροαδενώματα εκτείνονται στην κοιλότητα του εγκεφάλου και μπορεί να απαιτήσουν το άνοιγμα του κρανίου, μέσω μιας τομής στο τριχωτό της κεφαλής, για την πρόσβαση στον όγκο. Συχνά, η διαδικασία σχετίζεται με φαρμακευτική θεραπεία και μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία.
ακτινοθεραπεία
Ορισμένα αδενώματα της υπόφυσης δεν μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά, καθώς δεν είναι εύκολα προσβάσιμα, ενώ άλλα μπορεί να είναι ανθεκτικά στη θεραπεία με φάρμακα. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτινοβολία υψηλής ενέργειας, η οποία επιλεκτικά δρα στον όγκο-στόχο (γενικά, οι περιβάλλοντες εγκεφαλικές δομές λαμβάνουν μόνο ένα κλάσμα της ακτινοβολίας). Μεταξύ των διαφόρων μεθόδων αναφέρουμε συμβατική και στερεοτακτική ακτινοθεραπεία (γάμμα-μαχαίρι).
Η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική στον έλεγχο της ανάπτυξης των αδενωμάτων της υπόφυσης ή στην καταστροφή οποιωνδήποτε υπολειμματικών κυττάρων όγκου (μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία). Ωστόσο, η θεραπεία με ακτινοβολία μπορεί, σε ορισμένες περιπτώσεις, να οδηγήσει σε ανεπάρκεια της υπόφυσης, η οποία γενικά συμβαίνει αρκετά χρόνια μετά τη θεραπεία και απαιτεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.
Πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής
Η πρόγνωση των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι θετική: η χειρουργική εκτομή είναι ασφαλής και επιτρέπει την αποκατάσταση της φυσιολογικής ορμονικής παραγωγής. Η ρήξη (πλήρης επούλωση) μπορεί να επιτευχθεί στο 90% των ασθενών με μικροαδενώματα και σε περίπου 50-60% των macroadenomas. Επιπλέον, το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας τύπος όγκου που τείνει να επαναληφθεί. Σε μερικές περιπτώσεις, η υποφυσιακή ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από χειρουργική επέμβαση: αυτή η κατάσταση είναι μια σπάνια εμφάνιση σε μικροαδενώματα, ενώ είναι πιο συχνή στα μακρονεώματα (30% των περιπτώσεων).
