υποϋποφυσισμό

γενικότητα

Ο υποποριατισμός είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μειωμένη ή απουσία έκκρισης μιας ή περισσότερων ορμονών από την υπόφυση (ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου). Η κλινική εικόνα που ακολουθεί μπορεί να είναι κλινικά εμφανής ή λανθάνουσα.

Τα συμπτώματα του υποπιτατισμού εξαρτώνται από το ποια είναι η ελλείπουσα ορμόνη και μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, στειρότητα, απουσία έκκρισης γάλακτος, ψυχρή δυσανεξία και βραχύ ανάστημα. Η ανεπάρκεια ή απουσία μιας, πολλών ή όλων των ορμονών της υπόφυσης μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικές αλλαγές στο σώμα (εκτός από την ωκυτοκίνη και την προλακτίνη).

Ο υποποριατισμός αναγνωρίζει πολυάριθμες αιτίες, συμπεριλαμβανομένων των φλεγμονωδών διαταραχών, των όγκων της υπόφυσης ή της ανεπαρκούς παροχής αίματος στον αδένα.

Η διάγνωση απαιτεί την εκτέλεση νευροακτινολογικών εξετάσεων και τη δόση των ορμονών της υπόφυσης, σε βασικές συνθήκες και μετά από διάφορους τύπους ερεθισμάτων. Αυτές οι έρευνες αποσκοπούν στον προσδιορισμό των ανεπαρκειών ορμονών και στην ανάγκη φαρμακολογικής αντικατάστασης τους.

Η θεραπεία στοχεύει στην υποκείμενη αιτία υποσιταριτισμού και συνήθως περιλαμβάνει θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

τι

Ο υποποριατισμός είναι το σύνδρομο που προκύπτει από τη μερική ή πλήρη απώλεια της λειτουργίας του λοβού της πρόσθιας υπόφυσης (ή της αδενόυποφυσίδας).

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ένα ορμονικό έλλειμμα :

• Παγκόσμιο (panipopituitarism) : η έκκριση όλων των ορμονών της υπόφυσης διακυβεύεται.
• Επιλεκτικός (μονόπλευρος ή μερικός υποποικισμός) : η ανεπάρκεια περιλαμβάνει μόνο μία ή μερικές ορμόνες.

Μια περαιτέρω ταξινόμηση του υποσιτατισμού πραγματοποιείται σύμφωνα με την κλινική:

• Προφανής υποοικιονισμός : ορίζεται όταν το ορμονικό έλλειμμα είναι κλινικά εμφανές.
• Λανθάνουσα υποοφιλωτισμός : εμφανίζεται μόνο σε ορισμένες κλινικές καταστάσεις (π.χ. άγχος, εγκυμοσύνη κλπ.) Ή ανιχνεύεται μόνο μέσω ορισμένων συγκεκριμένων ορμονικών εξετάσεων.

Η υπόφυση παράγει διάφορες ορμόνες:

1. ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) : διεγείρει τα επινεφρίδια για την παραγωγή κορτιζόλης.
2. TSH (θυρεοειδική ή θυρεοτροπική ορμόνη) : ρυθμίζει την παραγωγή ορμονών από τον θυρεοειδή αδένα.
3. LH (ωχρινοποιητική ορμόνη) και FSH (ορμόνη διέγερσης ωοθυλακίων) : ελέγχουν τη γονιμότητα και στα δύο φύλα (ωορρηξία στις γυναίκες, παραγωγή σπέρματος στους άνδρες) και διεγείρουν την έκκριση ορμονών φύλου από ωοθήκες και όρχεις (οιστρογόνο και προγεστερόνη στις γυναίκες, τεστοστερόνη στις γυναίκες). «ο άνθρωπος).
4. GH (αυξητική ορμόνη ή σωματοτροπίνη) : είναι απαραίτητη για ανάπτυξη σε παιδιά (οστά και μυϊκή μάζα). έχει επιπτώσεις σε ολόκληρο το σώμα κατά τη διάρκεια της ζωής.
5. PRL (προλακτίνη ή λακτοτροπική ορμόνη) : υπεύθυνη για την παραγωγή γάλακτος από τις μητέρες μετά τον τοκετό.
6. Οξυτοκίνη : ορμόνη απαραίτητη για την εργασία, την παράδοση (διεγείρει τις συσπάσεις) και τον θηλασμό.
7. ADH (αντιδιουρητική ορμόνη ή αγγειοπιεσίνη) : βοηθά στη διατήρηση μιας κανονικής ισορροπίας του νερού.

αιτίες

Οι αιτίες του υποσιτατισμού είναι πολυάριθμες.

• Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η δυσλειτουργία εξαρτάται από ένα αδένωμα της υπόφυσης . Αυτός ο όγκος είναι σχεδόν πάντα καλοήθης, αλλά όταν αυξάνει το μέγεθος του, μπορεί να ασκήσει υπερβολική πίεση στο φυσιολογικό τμήμα του αδένα. Κατά συνέπεια, το αδένωμα προκαλεί περιορισμό ή καταστροφή υγιούς ιστού της υπόφυσης, καθιστώντας αδύνατη την σωστή παραγωγή ορμονών. Θα πρέπει επίσης να επισημανθεί ότι το αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να συσχετιστεί με την υπερπαραγωγή ορισμένων ορμονών, παράγοντας παράλληλα εκείνες που παράγονται από το υπόλοιπο υγιές τμήμα του αδένα.
• Ο υποσιτατισμός μπορεί επίσης να προκύψει από τη θεραπεία του ίδιου όγκου . Στην πραγματικότητα, η ακτινοθεραπεία ή η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αδενώματος μπορεί να βλάψει ένα μέρος της φυσιολογικής υπόφυσης ή των αγγείων και των νεύρων που ανήκουν σε αυτήν. Ακριβώς για αυτόν τον λόγο, πριν και μετά από μια θεραπευτική παρέμβαση, συνιστάται η εκτέλεση της δόσης όλων των ορμονών της υπόφυσης.
• Εκτός από το αδένωμα, άλλες νεοπλαστικές διεργασίες (όπως οι κυσίσεις κρανιοφαρυγγείων και Rathke) που αναπτύσσονται κοντά στην υπόφυση μπορούν να προκαλέσουν υποσιτατισμό, καθώς και μεταστάσεις όγκων που προέρχονται από άλλα μέρη του σώματος.
• Ο υποπτωτισμός προκαλείται από φλεγμονώδεις διεργασίες, όπως συμβαίνει στην περίπτωση της μηνιγγίτιδας, της υποφυσίτιδας, της σαρκοείδωσης, της ιστιοκυττάρωσης και της φυματίωσης.
• Η εξασθένιση της παραγωγής ορμόνης υπόφυσης μπορεί επίσης να εξαρτάται από την άμεση ακτινοθεραπεία στην υπόφυση ή τον εγκέφαλο. αυτή η παρενέργεια μπορεί επίσης να καθυστερήσει, ακόμη και μετά από αρκετούς μήνες ή χρόνια θεραπείας.
• Ένα άλλο παθολογικό γεγονός που μπορεί να προκαλέσει μια ταχεία υπόφυση είναι η αποπληξία του αδένα, δευτερεύουσα σε μια ξαφνική αιμορραγία . Αυτό αντιπροσωπεύει μια ιατρική κατάσταση και μπορεί να αναγνωριστεί από τα τυπικά συμπτώματα (σοβαρός πονοκέφαλος, δυσκαμψία του αυχένα, πυρετός, ελαττώματα οπτικού πεδίου και μη φυσιολογικές κινήσεις των ματιών). Η ανεπαρκής παροχή αίματος στον αδένα της υπόφυσης μπορεί επίσης να προκληθεί από θρόμβους αίματος, αναιμία ή άλλες αγγειακές καταστάσεις.
• Τέλος, ο υποπιτατισμός μπορεί να προκληθεί από σοβαρό τραύμα κρανίου, συνήθως συνοδευόμενο από κώμα ή άλλα νευρολογικά προβλήματα.

Η μειωμένη λειτουργικότητα των στόχων αδένων περιλαμβάνει και τις δύο μορφές υποφυσιακής ανεπάρκειας (δευτερογενή υποσιτατισμό) και εκείνες υποθαλαμικής προέλευσης (τριτογενή υποσιτατισμό).

Ο υποσιτατισμός δεν είναι μια κοινή παθολογία, αλλά η επίπτωση συνεχώς αυξάνεται σε συσχετισμό με τις μετατραυματικές μορφές.

Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές

Οι κλινικές εκδηλώσεις του υποσιτατισμού μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την ελλείπουσα ή ανεπαρκή ορμόνη.

Συνήθως, η εμφάνιση των συμπτωμάτων είναι βαθμιαία και η κατάσταση μπορεί να παραβλεφθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, οι διαταραχές που σχετίζονται με τον υποσιτατισμό εμφανίζονται ξαφνικά και δραματικά.

Μερικές φορές, η υπόφυση μειώνει την παραγωγή μιας ορμόνης υπόφυσης. πιο συχνά, τα επίπεδα περισσότερων ορμονών μειώνονται ταυτόχρονα (panipopituitarismo).

Αδρενοκορτικοτροπική ανεπάρκεια

Η ανεπάρκεια ACTH έχει ως αποτέλεσμα την ανεπάρκεια κορτιζόλης λόγω της υποδραστικότητας των επινεφριδίων.

Αυτό συνεπάγεται συμπτώματα όπως:

• Χαμηλά επίπεδα σακχάρου (γλυκόζη) στο αίμα.
• Αδυναμία και μειωμένη ανοχή στην προσπάθεια.
• Απώλεια βάρους.
• Κοιλιακό άλγος;
• Μείωση των τιμών της αρτηριακής πίεσης.
• Μείωση των επιπέδων νατρίου στο πλάσμα.

Αυτή είναι η σοβαρότερη ανεπάρκεια ορμόνης της υπόφυσης, καθώς μπορεί να οδηγήσει στον θάνατο του ασθενούς.

Ανεπάρκεια ορμόνης θυρεοειδούς

Η έλλειψη ή ανεπάρκεια της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς επηρεάζει την δραστηριότητα του θυρεοειδούς (ιδιαίτερα, στην παραγωγή Τ3 και Τ4), με αποτέλεσμα τον υποθυρεοειδισμό.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την έλλειψη TSH περιλαμβάνουν:

• κόπωση?
• Γενικευμένο οίδημα.
• Αύξηση βάρους.
• Ψυχρή αδιαλλαξία.
• Δυσκοιλιότητα?
• Ξηρό δέρμα.
• Δυσκολία συγκέντρωσης?
• ωχρότητα?
• υπνηλία?
• Υψηλά επίπεδα χοληστερόλης.
• Ήπαρ προβλήματα.

Τόνωση θυλακίων και ανεπάρκεια ωχρινοποιητικής ορμόνης

Στις γυναίκες που βρίσκονται πριν την εμμηνόπαυση, η έλλειψη LH και FSH μπορεί να προκαλέσει:

• Μειωμένη τακτικότητα των εμμηνορροϊκών κύκλων.
• Υπογονιμότητα?
• Κολπική ξηρότητα.
• Η οστεοπόρωση.

Στους άνδρες, ωστόσο, αυτό το ορμονικό έλλειμμα εμφανίζεται με:

• Μειωμένη λίμπιντο (ενδιαφέρον για σεξουαλική δραστηριότητα).
• Δυσκολία στην κατοχή και διατήρηση μιας στύσης (ανικανότητα, στυτική δυσλειτουργία).
• Ποσοτική και ποιοτική μεταβολή του σπέρματος.

Στα παιδιά, η έλλειψη LH και FSH οδηγεί σε καθυστερημένη εφηβεία.

Ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης

Στα παιδιά, η ανεπάρκεια της GH είναι υπεύθυνη για μια φτωχή και αργή γενική ανάπτυξη. Επιπλέον, αυτή η ανεπάρκεια προκαλεί αύξηση της λιπώδους μάζας και βραχύ ανάστημα.

Σε ενήλικες, η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να καθορίσει:

• Έλλειψη φυσικής ενέργειας.
• Μεταβολές στη σύνθεση του σώματος (αύξηση του λίπους και μείωση της μυϊκής μάζας).
• Αυξημένος καρδιαγγειακός κίνδυνος.

Ανεπάρκεια της προλακτίνης

Η ανεπάρκεια της προλακτίνης συνδέεται με τη μείωση ή την πλήρη απουσία της παραγωγής γάλακτος μετά την παράδοση.

Ανεπάρκεια της αντιδιουρητικής ορμόνης

Η έλλειψη αντιδιουρητικής ορμόνης (ή της αγγειοπιεσίνης) επηρεάζει τα νεφρά και μπορεί να οδηγήσει σε διαβήτη χωρίς έμφυτο. Η κατάσταση αυτή συμβαίνει συνήθως με υπερβολική δίψα, αραιωμένα ούρα και συχνή ούρηση (πολυουρία), ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της νύχτας.

διάγνωση

Η διάγνωση υποποριατισμού διαμορφώνεται με βάση τα συμπτώματα που παρουσιάζονται από τον ασθενή και την έκβαση των εργαστηριακών εξετάσεων (ορμονικές δοσολογίες) και διαγνωστικών εξετάσεων για εικόνες που εκτελούνται στην υπόφυση.

Λεπτομερέστερα, οι έρευνες που απαιτούνται για να διαπιστωθεί η ύπαρξη της κατάστασης περιλαμβάνουν:

• Ορμονικές δοσολογίες : πραγματοποιούνται στο αίμα και μερικές φορές στα ούρα, για τη μέτρηση των επιπέδων των ορμονών που εκκρίνονται από την υπόφυση και τα στοχευόμενα όργανα (ελεύθερη θυροξίνη, TSH, προλακτίνη, LH, FSH και τεστοστερόνη σε άνδρες ή οιστραδιόλη σε γυναίκες). Σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται δοκιμή διέγερσης για την αξιολόγηση της ανεπάρκειας κορτιζόλης ή GH.
• Νευροακτινολογικές εξετάσεις : για να αποκλειστούν διαρθρωτικές ανωμαλίες, όπως η ύπαρξη υποφυσιακών αδενωμάτων, οι ασθενείς που υποπτεύονται ότι έχουν υποσιταριστισμό υποβάλλονται σε νευροακτινολογικές έρευνες, όπως υπολογιστική τομογραφία (CT) υψηλής ανάλυσης ή μαγνητικό συντονισμό (RM) με μέσο αντίθεσης . Η εγκεφαλική αγγειογραφία ενδείκνυται μόνο όταν άλλες ακτινολογικές τεχνικές υποδηλώνουν την παρουσία αγγειακών ανωμαλιών ή ανευρύσματος.

θεραπεία

Παρόλο που δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για υποσιτατισμό, μπορεί να αντιμετωπιστεί με την αντικατάσταση ελλειματικών ορμονών με συνθετικές ενώσεις, σε επίπεδο όσο το δυνατόν φυσιολογικώς σωστό. Ο στόχος είναι να ελαχιστοποιηθούν τα συμπτώματα (δηλαδή ο ασθενής δεν θα πρέπει να αισθάνεται τις συνέπειες της ορμονικής ανεπάρκειας) και να επιτρέψει στην αγωγή μια κανονική ζωή.

Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών είναι προσαρμοσμένη σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση υποσιτατισμού. Για το λόγο αυτό, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται τακτικά από το γιατρό του μετά την έναρξη της θεραπείας. Αυτό καθιστά δυνατή την επαλήθευση των αποτελεσμάτων του θεραπευτικού πρωτοκόλλου και, ενδεχομένως, την τροποποίησή του.

Συνήθως, όταν έχει καθοριστεί η βέλτιστη δόση της ορμονικής υποκατάστασης, παραμένει επαρκής για μεγάλο χρονικό διάστημα, εκτός από την έναρξη των συνθηκών που επηρεάζουν τα επίπεδα ορμονών στο πλάσμα (για παράδειγμα, η GH μπορεί να απαιτήσει αύξηση της ημερήσιας δόσης κορτιζόλης ).

Μερικές φορές, η θεραπεία του υποσιτατισμού περιλαμβάνει τη χειρουργική αφαίρεση ή ακτινοβόληση οποιωνδήποτε όγκων της υπόφυσης.