Ασθένειες κινητικού νευρώνα

γενικότητα

Οι ασθένειες του κινητικού νευρώνα είναι η γενική ονομασία που αποδίδεται σε μια ομάδα νευροεκφυλιστικών καταστάσεων που επηρεάζουν ειδικά την καλή υγεία και καλή λειτουργία των κινητικών νευρώνων.

Οι κινητικοί νευρώνες είναι νευρικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τον έλεγχο των εθελοντικών μυών, των αδένων, του τμήματος της καρδιάς και των λείων μυών.

Οι πιο γνωστές ασθένειες των κινητικών νευρώνων είναι: ALS, πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση, προοδευτική μυϊκή ατροφία, προοδευτική παράλυση βολβών και ψευδοκυτταρική παράλυση.

Επί του παρόντος, οι γιατροί δεν γνωρίζουν τις ακριβείς αιτίες όλων αυτών των ασθενειών.

Ο κατάλογος των συμπτωμάτων της νόσου των κινητικών νευρώνων είναι πολύ μεταβλητός και εξαρτάται από τις εργασίες που εκτελούν οι εμπλεκόμενοι κινητικοί νευρώνες. Για παράδειγμα, στο ALS, η συμμετοχή των κινητικών νευρώνων είναι ολική, συνεπώς, ο ασθενής παραπονείται για δυσκολίες σε διάφορους τομείς, από το περπάτημα και την ομιλία έως την αναπνοή και τη δυνατότητα μάσησης.

Η διάγνωση μιας ασθένειας κινητικού νευρώνα απαιτεί αρκετές εξετάσεις, καθώς δεν υπάρχει ειδική διαγνωστική εξέταση.

Προς το παρόν, δεν υπάρχουν ειδικές θεραπείες, αλλά μόνο συμπτωματικές θεραπείες.

Τι είναι η νόσος των κινητικών νευρώνων;

Η νόσος των κινητικών νευρώνων είναι ο ιατρικός όρος για οποιαδήποτε προοδευτική νευρολογική εκφυλιστική κατάσταση που επηρεάζει ειδικά τα νευρικά κύτταρα που είναι γνωστά ως κινητικοί νευρώνες ή κινητικοί νευρώνες .

Στην ιατρική, μια προοδευτική εκφυλιστική νευρολογική κατάσταση, όπως μια γενική ασθένεια νευρώνων, ονομάζεται νευροεκφυλιστική ασθένεια .

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΟΙ ΚΑΙ ΠΟΙΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΠΡΑΓΜΑΤΟΠΟΙΗΣΟΥΝ ΟΙ ΜΟΤΟΝΟΥΡΟΥΝΕΣ;

Προέρχονται από τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό, οι κινητικοί νευρώνες είναι τα ειδικά νευρικά κύτταρα που με το δίκτυο των νευραξονίων τους ελέγχουν τους εθελοντικούς μύες, τους αδένες, την καρδιά και τους λείους μυς .

Το ανθρώπινο νευρικό σύστημα περιλαμβάνει δύο κατηγορίες κινητικών νευρώνων: τους ανώτερους κινητικούς νευρώνες (ή τους πρώτους κινητήρες ) και τους χαμηλότερους κινητικούς νευρώνες (ή τους δεύτερους κινητικούς νευρώνες ).

Αυτές οι δύο κατηγορίες κινητικών νευρώνων είναι συγκρίσιμες με δύο δρομείς που συμμετέχουν σε ένα αγώνα ρελέ ζεύγους. Στην πραγματικότητα, οι ανώτεροι κινητικοί νευρώνες αντιπροσωπεύουν τον πρώτο αθλητή (δηλαδή αυτόν που δίνει την αρχή στον αγώνα με τον μάρτυρα), αφού είναι τα σημεία επεξεργασίας και αποχώρησης των νευρικών σημάτων που προορίζονται για τους εθελοντικούς σκελετικούς μύες, στους αδένες κλπ. Οι χαμηλότεροι κινητικοί νευρώνες, από την άλλη πλευρά, αντιπροσωπεύουν τον δεύτερο αθλητή (δηλαδή αυτόν που έλαβε τη σκυτάλη από τον πρώτο αθλητή, ολοκληρώνει τον αγώνα), καθώς είναι τα κέντρα υποδοχής και παράδοσης των νευρικών σημάτων που προέρχονται από τους ανώτερους κινητικούς νευρώνες.

Στην ουσία, επομένως, οι ανώτεροι κινητικοί νευρώνες είναι οι δημιουργοί εκείνων των νευρικών σημάτων, των οποίων η τελική παράδοση στους εκούσιους μύες, τους αδένες κλπ. εξαρτάται από τους χαμηλότερους κινητικούς νευρώνες.

Ανακτώντας τη σύγκριση με τους δύο δρομείς ρελέ, το σημείο παράδοσης του μάρτυρα μεταξύ των ανώτερων κινητικών νευρώνων και των κάτω κινητικών νευρώνων είναι ο νωτιαίος μυελός .

Σημαντικές λειτουργίες εξαρτώνται από την καλή υγεία των ανθρώπινων κινητικών νευρώνων, όπως η αναπνοή, το βάδισμα, η κατάποση, η ομιλία, η κατοχή αντικειμένων, η απελευθέρωση αδενικών εκκρίσεων κ.λπ.

τύποι

Σύμφωνα με τη διατύπωση "ασθένεια κινητικού νευρώνα" πέφτουν διάφορες παθολογίες, οι οποίες είναι σαφώς συσσωρευμένες από τη συμμετοχή των κινητικών νευρώνων.

Μεταξύ των παθολογιών που ανήκουν στην ομάδα των ασθενειών των κινητικών νευρώνων περιλαμβάνονται:

• Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, καλύτερη γνωστή ως ALS . Είναι η πιο κοινή και διάσημη κινητική νευρωνική νόσο.
• Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση, επίσης γνωστή ως SLP .
• Προοδευτική μυϊκή ατροφία ή ΑΜΡ .
• Προοδευτική παράλυση bulbar, επίσης γνωστή ως PBP .
• Ψευδοκυτταρική παράλυση .
• Σπονδυλική μυϊκή ατροφία, που ονομάζεται επίσης από το ακρωνύμιο SMA . Η συμπερίληψή του στον κατάλογο των ασθενειών των κινητικών νευρώνων ήταν πάντοτε αβέβαιη και αποτέλεσε αιτία για συνεχείς συζητήσεις από την ιατρο-επιστημονική κοινότητα.

Από αυτούς τους τύπους ασθενειών κινητικών νευρώνων, μερικές είναι πιο σοβαρές από άλλες.

Απολύτως η πιο σοβαρή ασθένεια των κινητικών νευρώνων είναι η ALS.

ΣΗΜΑΝΤΙΚΗ ΕΙΔΟΠΟΙΗΣΗ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗΝ ΟΡΟΛΟΓΙΑ "ΜΟΤΟΝΑΙΡΙΝΗ ΑΣΘΕΝΕΙΑ"

Στην ιατρική, ο όρος "νόσος των κινητικών νευρώνων" μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως το όνομα μιας ομάδας νευροεκφυλιστικών νόσων - που είναι εκείνες που αναφέρονται παραπάνω - ή ως ένα από τα πολλά συνώνυμα της ALS. Δεν υπάρχει πλέον σωστή έννοια από την άλλη. Ωστόσο, σε αυτό το άρθρο, επιλέχθηκε η πρώτη επιλογή.

αιτίες

Μία νόσος κινητικού νευρώνα προκύπτει λόγω του εκφυλισμού και της ατροφίας των κινητικών νευρώνων . Ο εκφυλισμός και η ατροφία των κινητικών νευρώνων επιβαρύνουν προοδευτικά την κατάσταση της υγείας τους και την ικανότητά τους να ελέγχουν τους εκούσιους μύες, τους αδένες κλπ.

Σήμερα, παρά τις πολυάριθμες μελέτες σχετικά με το θέμα, οι αιτίες των διαδικασιών εκφυλισμού και ατροφίας των κινητικών νευρώνων (εξ ου και οι αιτίες μιας γενικής νόσου κινητικών νευρώνων) παραμένουν ένα μυστήριο, εκτός από τις παθολογικές μορφές γενετικής κληρονομιάς (π.χ. SMA, μερικούς υποτύπους SLA κ.λπ.).

SLA

Στην ALS, ο εκφυλισμός και η ατροφία των κινητικών νευρώνων επηρεάζουν τόσο τους ανώτερους κινητικούς νευρώνες όσο και τους χαμηλότερους κινητικούς νευρώνες.

ΠΡΩΤΗ ΣΤΕΡΗ ΣΧΛΕΡΩΣΗ

Στην πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση, ο εκφυλισμός των κινητικών νευρώνων και η ατροφία επηρεάζουν μόνο τους ανώτερους κινητικούς νευρώνες.

ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΜΥΑΣΤΙΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ

Στην προοδευτική μυϊκή σκλήρυνση, η διαδικασία εκφυλισμού και ατροφίας των κινητικών νευρώνων περιλαμβάνει μόνο τους χαμηλότερους κινητικούς νευρώνες.

ΠΡΟΚΑΤΑΡΚΤΙΚΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΤΟΥ ΒΟΛΟΥ

Στην προοδευτική παράλυση των βολβών, τα περισσότερα επιστημονικά στοιχεία δείχνουν ότι ο εκφυλισμός και η ατροφία των κινητικών νευρώνων περιλαμβάνουν κυρίως τους χαμηλότερους κινητικούς νευρώνες.

ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΟΥ ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΤΟΣ

Στην ψευδοκυτταρική παράλυση, η διαδικασία εκφυλισμού και ατροφίας των κινητικών νευρώνων αφορά τους ανώτερους κινητικούς νευρώνες του εγκεφάλου, οι οποίοι αποτελούν μέρος της αποκαλούμενης κορτικοβομβικής οδού.

SMA

Στην SMA, ο εκφυλισμός και η ατροφία των κινητικών νευρώνων στοχεύουν μερικούς χαμηλότερους κινητήρες.

Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές

Τα πιθανά συμπτώματα και συμπτώματα της νόσου των κινητικών νευρώνων περιλαμβάνουν:

• Αίσθηση αδυναμίας και απαλότητας διάσπαρτα σε διάφορα μέρη του σώματος (π.χ.: κορμό, τα χέρια, το χέρι, το σαγόνι, τα πόδια, τα πόδια κ.λπ.).
• Προβλήματα μασήματος και κατάποσης και σπαστικότητας της γλώσσας.
• Προβλήματα στο βάδισμα, προβλήματα ισορροπίας και παρουσία σπαστικότητας στα άκρα.
• Τρόμος στους βραχίονες.
• Αδυναμία πρόσφυσης με τα χέρια.
• Επαναλαμβανόμενες μυϊκές κράμπες και συσπάσεις.
• Δυσκολία στη διατήρηση του κεφαλιού ψηλά.
• Δυσκολία στη διατήρηση της όρθιας στάσης.
• Ασθενής ομιλία (δυσαρθρία);
• Απώλεια αντανακλαστικών.
• Δυσκολίες στην αναπνοή.

Για την αποφυγή αμφιβολιών, είναι σημαντικό να επισημανθεί ότι η έκταση της συμπτωματικής εικόνας εξαρτάται από τον τύπο της παρουσίας της κινητικής νευρωνικής νόσου. Για παράδειγμα, το ALS περιλαμβάνει όλες τις κλινικές εκδηλώσεις που αναφέρονται παραπάνω, ενώ η ψευδοκυτταρική παράλυση περιλαμβάνει μόνο τις κλινικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με την ικανότητα κατάποσης, τη δυνατότητα μάσησης, τη γλώσσα και τη γλώσσα.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Λόγω του προοδευτικού και αναπόφευκτου εκφυλισμού των κινητικών νευρώνων, οποιαδήποτε ασθένεια κινητικού νευρώνα συνεπάγεται, σε περισσότερο ή λιγότερο μακροχρόνιες περιόδους, την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών, μερικές από τις οποίες έχουν θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Οι εν λόγω επιπλοκές αντιστοιχούν, στην πραγματικότητα, σε μια έντονη επιδείνωση των διαφόρων συμπτωμάτων που αναφέρθηκαν παραπάνω .

Ως εκ τούτου, οι δυσκολίες περπατήματος γίνονται πλήρης ανικανότητα χρήσης των ποδιών (οι ασθενείς σε αυτή την κατάσταση, στην πραγματικότητα χρειάζονται αναπηρικό καροτσάκι). η δυσαρθρία γίνεται πλήρης έλλειψη χρήσης της λέξης (επικοινωνία, μερικοί ασθενείς χρησιμοποιούν συγκεκριμένες ηλεκτρονικές συσκευές). τα προβλήματα μάσησης και κατάποσης επιδεινώνονται στο σημείο που ο ασθενής χρειάζεται ιατρική υποστήριξη για τεχνητή διατροφή. οι αναπνευστικές δυσκολίες καθίστανται ολική αδυναμία αναπνοής (οι ασθενείς χρειάζονται συνεχή υποστήριξη για αυθόρμητη αναπνοή). και ούτω καθεξής.

Κάθε ασθένεια κινητικού νευρώνα έχει πολύ διαφορετικούς χρόνους και τρόπους εξέλιξης των συμπτωμάτων.

Για παράδειγμα, στην περίπτωση του ALS, το τελικό στάδιο της νόσου εμφανίζεται μετά από 1-3 χρόνια από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. σε βολβική προοδευτική παράλυση, ήδη μετά από 6 μήνες. στην πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση, μετά από μία ή δύο δεκαετίες. στο WAP, μετά από 2-4 χρόνια. κ.λπ.

ΚΥΡΙΑ ΑΙΤΙΑ ΤΟΥ ΘΑΝΑΤΟΥ

Στους περισσότερους ασθενείς με πιθανή θανατηφόρο νευρωνική νόσο (π.χ. ALS ή προοδευτική βολβική παράλυση), ο θάνατος συμβαίνει λόγω σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας ή σοβαρής πνευμονίας .

διάγνωση

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ιδιαίτερα εξειδικευμένη διαγνωστική εξέταση, η οποία επιτρέπει την ταυτοποίηση ορισμένων ασθένων κινητικών νευρώνων με βεβαιότητα.

Επομένως, για τη διάγνωση μιας νόσου των κινητικών νευρώνων, οι γιατροί πρέπει να καταφεύγουν σε διαφορετικές εξετάσεις, μερικές από τις οποίες επίσης στοχεύουν να αποκλείσουν παθολογίες με παρόμοια συμπτώματα (διαφορική διάγνωση).

Οι δοκιμές για τη διάγνωση μιας νόσου των κινητικών νευρώνων περιλαμβάνουν:

• Η φυσική εξέταση.
• Ηλεκτρομυογραφία και δοκιμές ταχύτητας μεταφοράς νεύρου.
• Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και / ή αξονική τομογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού (για διαφορική διάγνωση).
• Βιοψία μυών (για διαφορική διάγνωση).
• Οσφυϊκή παρακέντηση (για διαφορική διάγνωση).

θεραπεία

Προς το παρόν, οποιαδήποτε ασθένεια κινητικού νευρώνα είναι μια ανίατη κατάσταση, υπό την έννοια ότι δεν υπάρχουν ούτε θεραπευτικές μέθοδοι ικανές να σταματήσουν τον προοδευτικό εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων ούτε, ακόμη λιγότερο, επεξεργασίες ικανές να θεραπεύσουν τους εκφυλισμένους κινητικούς νευρώνες.

Οι μοναδικές θεραπείες που μπορούν να βασιστούν σε άτομα με νόσους κινητικών νευρώνων είναι συμπτωματικές (ή συμπτωματικές ) θεραπείες . Όπως μπορεί να υποθέσουμε, μια συμπτωματική θεραπεία είναι μια θεραπεία που στοχεύει στην ανακούφιση μιας ή μιας σειράς συμπτωμάτων, έτσι ώστε να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Οι συμπτωματικές θεραπείες για ασθένειες κινητικών νευρώνων ποικίλλουν ανάλογα με τα υπάρχοντα συμπτώματα: για παράδειγμα, εάν μια ασθένεια των κινητικών νευρώνων υπονομεύει το βάδισμα και τις ικανότητες μάσησης και κατάποσης, ο ασθενής θα χρειαστεί υποστήριξη για να περπατήσει ή να μετακινηθεί (π.χ. σε τροχούς ) και στήριξη στη διατροφή (π.χ. τεχνητή διατροφή )

Η αποτελεσματικότητα των συμπτωματικών θεραπειών εξαρτάται από τη σοβαρότητα της παρουσίας της νόσου των κινητικών νευρώνων: υπάρχουν ασθένειες των κινητικών νευρώνων των οποίων η συμπτωματολογία είναι περισσότερο θεραπευτική από ό, τι σε άλλες περιπτώσεις.

πρόγνωση

Οι ασθένειες των κινητικών νευρώνων προκαλούν μη αναστρέψιμες και ανίατες βλάβες στο νευρικό σύστημα, επηρεάζουν σοβαρά την ποιότητα ζωής των ασθενών και, υπό ορισμένες μορφές, είναι θανατηφόρες.

Όλα αυτά εξηγούν γιατί, παρουσία γενικής νόσου κινητικού νευρώνα, οι γιατροί συνήθως περιγράφουν μια δυσμενή πρόγνωση.