telangiectasia

Τι είναι η Τελγυνειεκτασία;

Οι τελαγγειεκτασίες είναι αβλαβείς διαστολές μικρών αιμοφόρων αγγείων (φλεβίδια, τριχοειδή αρτηρίδια), ορατά πέρα ​​από την επιδερμίδα. Οι τελαγγειεκτασίες εμφανίζονται ως επιφανειακές ελικοειδείς αρρώστιες, με μπλε-κόκκινο χρώμα, συχνά συνέπεια των δερματικών διαταραχών μιας φλεγμονώδους εκφυλιστικής φύσης: δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι οι τελανγγειεκτάσεις αποτελούν μια συχνή διαταραχή στις δερματοπάθειες.

Προέλευση του όρου

Η ετυμολογία του όρου "teleangectasia" είναι περίεργη, η οποία προέρχεται από το όνομα που αποδίδουν οι αρχαίοι Έλληνες σε μια ορατή αλλοίωση των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Telos (λεπτό), αγγείο (βάζο), έκσταση (διάταση), ή βλάβη / διαστολή του άκρου του αγγείου = tele-ang-ectasia .

επίπτωση

Οι τελαγγειεκτασίες εμφανίζονται σε άνδρες και γυναίκες, με γυναικεία τάση. γενικά, η διαταραχή σχετίζεται με την πρόοδο της ηλικίας, αλλά υπάρχουν και περιπτώσεις ατόμων που πάσχουν από τελαγγειεκτασία σε νεαρή ηλικία. Κατά την γήρανση, οι τελαγγειεκτασίες τείνουν να είναι πιο εμφανείς: στην πραγματικότητα, αν στα νεαρά άτομα η διάμετρος των αγγείων που έχουν προσβληθεί είναι μεταξύ 2 και 3 χιλιοστών, στους ηλικιωμένους οι διαστάσεις μπορεί να αυξηθούν για να συσχετιστούν με εγκεφαλικά, πνευμονικά ή αρτηριοφλεβικά συρίγγια. την καρδιά. Οι τηλεργαγεσίες παρουσιάζουν μια μεταβλητή πορεία τα τελευταία χρόνια: ο αριθμός και το μέγεθός τους μπορεί όχι μόνο να αλλάξουν, αλλά η εμφάνιση νέων τηλεργαγεασιών είναι πολύ πιθανή.

χαρακτηριστικά

Οι τελαγγειεκτασίες εκδηλώνονται ως μικροβαρικά που μπορούν να λάβουν διάφορες μορφές: γραμμική, κυκλική, δικτυωτή, φουντωτή, κηλιδωμένη ή αραχνοειδής (από την άποψη αυτή, οι τελαγγειεκτασίες μπορούν να συγχέονται με τα αγγειακά αράχνη). Ομοίως, οι τελεγγειεκτασίες μπορούν να πάρουν διαφορετικά χρώματα που κυμαίνονται από πορφυρό σε μπλε και κόκκινο. Επιπλέον, μπορεί να εμφανίζονται σε ελαφριά ανακούφιση (papules), με ή χωρίς arborization (διακλαδισμένη διάταξη των αγγείων).

Οι βλάβες μπορούν να επηρεάσουν όχι μόνο την επιδερμίδα, αλλά και τις βλεννογόνες μεμβράνες. γενικά φαίνονται μικρά, ειδικά στο επίπεδο του προσώπου. Συγκεκριμένα, οι τελαγγειεκτασίες συχνά εντοπίζονται στην εσωτερική επιφάνεια των χειλιών, στον ρινικό και γλωσσικό βλεννογόνο, στα ούλα, στα αυτιά, στον ουρανίσκο. μερικές φορές ακόμη και ο κορμός, τα νύχια, τα δάχτυλα, τα πέλματα των ποδιών και οι παλάμες των χεριών μπορούν να επηρεαστούν.

συμπτώματα

Οι τηλεργαγεσίες είναι συνήθως ασυμπτωματικές φλεβικές δυσπλασίες: αγγειακές αλλοιώσεις που δεν οδηγούν σε συμπτώματα ή παθολογικές επιδράσεις, παρά την εμφανή αλλοίωση της εμφάνισης του δέρματος. Εκτός αυτού, μερικές φορές, οι τελεγγειεκτασίες θα μπορούσαν να προκαλέσουν φαγούρα, σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι καλύτερο να μην υποτιμηθούν και να έρθουν σε επαφή με τον γιατρό προκειμένου να αποκλειστεί η παρουσία παθολογιών που δεν έχουν ακόμη διαγνωστεί.

Σε άλλες περιπτώσεις, από την άλλη πλευρά, οι τελεγγειεκτασίες σχετίζονται με αιμορραγία, ιδιαίτερα εάν οι βλάβες - σοβαρής φύσης - επηρεάζουν το δέρμα, τους βλεννογόνους και το πεπτικό σύστημα. Ωστόσο, είναι πολύ απίθανο ότι μια τέτοια αιμορραγία θα προκαλέσει θάνατο. Εάν η αιμορραγία επανεμφανισθεί με την πάροδο του χρόνου και εμφανίζεται με μια ορισμένη συχνότητα, το υποκείμενο άτομο μπορεί ακόμη να παρουσιάσει μια αναιμική (ακόμη και σοβαρή ανεπάρκεια σιδήρου) μορφή.

αιτίες

Τα αίτια που ευνοούν την εμφάνιση των τελαγγειεκτασιών μπορούν να είναι πολλαπλά: η αγγειοδιαστολή, οι επαναλαμβανόμενες φλεγμονώδεις διεργασίες, η γενετική προδιάθεση, οι ορμονικές διακυμάνσεις (π.χ. εγκυμοσύνη) και η ατροφία των ιστών του δέρματος, συμβάλλουν στην οριοθέτηση της αιτιοπαθολογικής εικόνας των τελαγγειεκτασιών.

Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι τελαγγειεκτομές αποτελούν την άμεση συνέπεια μιας αγγειοδιαστολής που προκαλείται από μια δύσκολη και ανεπαρκή φλεβική αποστράγγιση.

ταξινόμηση

Με βάση την κλινική εικόνα των τηλεργαγεασιών, διακρίνουμε:

• Τελγγειεκτασιάσεις που προκαλούνται από φλεβική ανεπάρκεια : σχετίζονται με την επιβράδυνση της ροής του φλεβικού αίματος και με τις κιρσώδεις φλέβες (που επηρεάζουν τα πόδια, τα πόδια και τους μηρούς).
• Teleangectasias λόγω ορμονικών μεταβολών : μια τυπική διαταραχή εγκύων γυναικών, εμμηνοπαυσιακών γυναικών ή εκείνων που λαμβάνουν το αντισυλληπτικό χάπι (επηρεάζουν κυρίως τους μηρούς).
• Καρδιακές τελεγγεκιεκτασίες : συχνά αντιπροσωπεύουν τα συμπτώματα της φλεβικής ανεπάρκειας.
• Ταλλαγγειεκτασίες που προκαλούνται από τριχοειδή αδυναμία : προσδιορίζονται από υπερβολική θερμότητα ή κρύο, ακτίνες UV (επηρεάζουν κυρίως τα πόδια).
• Τηλεμαγνητική στρώση : οι τελεγγεκιεσίες εμφανίζονται ως αποτέλεσμα χειρουργικών επεμβάσεων ή μετά από ένεση σκληρυντικών ουσιών. Σε γενικές γραμμές, μειώνονται σε λίγους μήνες και δεν υπάρχει ανάγκη επίλυσης θεραπειών.

Τέλος, υπάρχουν συγκεκριμένοι τύποι τελαγγειεκτασίας που προκαλούνται από γενετικές αιτίες: αυτή είναι η περίπτωση της ελλενγκαστασίας του Osler-Rendu-Weber ή της κληρονομικής αιμορραγικής τελαγγειεκτασίας .

Η ασθένεια Osler-Rendu-Weber είναι μια αυτοσωματική κυρίαρχη γενετική ασθένεια μετάδοσης, με βλάβες σχετιζόμενες με την πολυοργανική αλλοίωση των αιμοφόρων αγγείων. επηρεάζει επομένως πολλά όργανα, όπως το ήπαρ, τον εγκέφαλο, το δέρμα, τους πνεύμονες και τη γαστρο-εντερική συσκευή. Γενικά εκδηλώνεται με επίταξη (αιμορραγία από τα ανοίγματα του οργανισμού, εξωτερική αιμορραγία που προέρχεται από μέσα).

Η υποκείμενη αιτία των κληρονομικών αιμορραγικών τελεγγειεκτασιών είναι η μετάλλαξη τριών γονιδίων (Endoglina, ALK1, SMAD4). Η αλλοίωση των γονιδίων περιλαμβάνει την εκδήλωση των τελαγγειεκτασιών: σύμφωνα με το προσβεβλημένο γονίδιο, η τελεγγεκτική εκδήλωση θα παρουσιάσει κάποιες κλινικές διαφορές. Δεν υπάρχουν θεραπευτικές λύσεις λύσης, δεδομένου ότι είναι μια γενετική ασθένεια. (χρήση φαρμάκων που αντισταθμίζουν την απώλεια αίματος, τεχνικές εμβολισμού για την πρόληψη της δραματικής εξέλιξης της παθολογίας, της ενυδάτωσης και της υγιεινής του βλεννογόνου, της θεραπείας με λέιζερ) .

διάγνωση

Σε προχωρημένα στάδια, οι τελαγγειεκτασίες είναι εύκολα αναγνωρίσιμες, ιδιαίτερα εκείνες του αιμορραγικού-κληρονομικού τύπου. οι πολλαπλές τελεογλειδεκτικές βλάβες που περιλαμβάνουν το δέρμα και τις βλεννογόνες μεμβράνες, οι αιμορραγίες που συνδέονται με αυτές και η εξέλιξη των πληγών με την πάροδο του χρόνου, είναι όλοι οι παράγοντες που, σε συνδυασμό με τη γενετική προδιάθεση και την εξοικείωση, ακολουθούν απόλυτα την τελεγγετακυστική διαταραχή.

Σχετικές παθολογίες

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η τελαγγειεκτασία μπορεί να συμβεί σε συνδυασμό με διάφορες ασθένειες, από τις οποίες είναι μερικές φορές ένα από τα κύρια συμπτώματα. Μεταξύ αυτών, θυμόμαστε:

• Couperose ;
• Rosacea ;
• Σκληρόδερμα ;
• Ακενική κεράτωση ;
• Ataxia-telangiectasia (ή σύνδρομο Louis-Bar), μια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό δερματικών δερματικών τελανγγειεκτασιών που σχετίζονται με ανοσοανεπάρκεια και εγκεφαλική αταξία.
• Xeroderma pigmentoso ;
• Σύνδρομο Sturge-Weber, μια σπάνια συγγενής νευροδερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μικρών αιμοφόρων αγγείων στο πρόσωπο και τα μάτια.
• Σύνδρομο Bloom, μια σπάνια γενετική διαταραχή χρωμοσωματικής ρήξης που χαρακτηρίζεται από επιβράδυνση της ανάπτυξης και την εμφάνιση τελεγγεητικών εκβλάσεων προσώπου.
• Σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber (ή αγγειο-οστεο-υπερτροφικό σύνδρομο), μια σπάνια συγγενής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από δυσπλασίες των αιμοφόρων αγγείων ενός άκρου.

θεραπεία

Φυσικά, η θεραπεία που πρέπει να πραγματοποιηθεί εξαρτάται από τον τύπο της τελαγγειεκτασίας που πάσχει ο ασθενής και, πάνω απ 'όλα, από την αιτία που τα προκάλεσε.

Επομένως, αν οι τηλεργαγεσίες αποτελούν το σύμπτωμα κάποιας βασικής ασθένειας, η θεραπεία πρέπει να κατευθύνεται στη θεραπεία της πρωτοταγούς διαταραχής που προκάλεσε αυτές τις μικροβαρύσεις.

Ορισμένα άτομα που έχουν προσβληθεί, μετά από διαβούλευση με έναν γιατρό, χρησιμοποιούν θεραπεία με λέιζερ, μία από τις πιο επιτυχημένες θεραπείες για την εξάλειψη των τελεγγειεκτασιών. Εκτός από το λέιζερ, είναι επίσης δυνατό να καταφύγετε σε θεραπείες με παλλόμενο φως υψηλής έντασης, με ραδιοσυχνότητα ή με σκληροθεραπεία.

Η πιο σοβαρή συνέπεια που προέρχεται από τις τελαγγειεκτώσεις σχετίζεται με την επιτάχυνση. από την άποψη αυτή, η θεραπεία περιλαμβάνει την πλήρωση, την ηλεκτρο-πήξη, την εμβολή και τη χρήση τοπικών αιμοστατικών, που αντιπροσωπεύουν πιθανά μέτρα για να σταματήσει η αιμορραγία.

Θεωρώντας λοιπόν ότι σε ορισμένα άτομα η απώλεια αίματος είναι τέτοια ώστε να προκαλεί αναιμία και ανεπάρκεια σιδήρου, η μετάγγιση αίματος και η συμπλήρωση σιδήρου είναι μερικές φορές κατάλληλες.

περίληψη

Για να διορθώσετε τις έννοιες ...

ασθένεια	telangiectasia
Προέλευση του όρου	Από την αρχαία ελληνική: Τελός (λεπτό), αγγείο (βάζο), έκσταση ( διάσταση ): βλάβη του άκρου του αγγείου, τηλε-αγγ-εκτασία .
Κλινική εικόνα	Ασυμπτωματικές φλεβικές δυσμορφίες: γραμμικές, κυκλικές, δικτυωτούς μικροαγγειακούς, συχνά σχετιζόμενες με αιμορραγίες ποικίλου βαθμού
αιτίες	Βασοντολογία, φλεγμονή, ορμονικές μεταβολές, ατροφία ιστών, γενετική προδιάθεση
ταξινόμηση	Τελγγειεκτασίες που προκαλούνται από φλεβική ανεπάρκεια. Teleangectasias από ορμονικές αλλοιώσεις. Καρδιακές τεριγγειεκτασίες · Οι τελαγγειεκτασίες προκαλούνται από τριχοειδή αδυναμία. Τηλεμαγνητισμός; Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία.
Σχετικές παθολογίες	Couperose ; Rosacea ; Σκληρόδερμα ; Ακενική κεράτωση ; Αταξία-τελαγγειεκτασία . Xeroderma pigmentoso ; Συνδρόμου Sturge-Weber . Σύνδρομο Bloom ; Σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber.
εντοπισμός	Πρόσωπο (χείλη, μέτωπο, αυτιά, ρινικοί και γλωσσικοί βλεννογόνοι μεμβράνες, ούλα), κορμός, νύχια, δάκτυλα, εσωτερικά όργανα
επίπτωση	Ιδιαίτερα άνδρες και γυναίκες μετά τα τριάντα
διάγνωση	Πολλαπλές βλάβες του telangiectale, αιμορραγία, εξέλιξη των πληγών με την πάροδο του χρόνου
Τηλγιανεκτοσιάσεις: πιθανές θεραπείες	Συμπληρώματα, ηλεκτροκολλήσεις, εμβολισμός, χρήση τοπικών αιμοστατικών, θεραπεία με λέιζερ, παλλόμενο φως υψηλής έντασης, ραδιοσυχνότητα, σκληροθεραπεία.