Τι είναι νανισμός
Ο νάντις είναι ένα σοβαρό ανωμαλίες του σώματος, για το οποίο - στο τέλος της εφηβείας - το ύψος δεν φθάνει τα 130 cm στους άνδρες και 125 cm στις γυναίκες. Όταν το ανάστημα υπερβαίνει τις τιμές αυτές, αλλά παραμένει κάτω από το μέτρο και το μισό, μιλάμε για μετριοπαθές κρατικό υπο-εξελικισμό. Ωστόσο, δεδομένης της μεγάλης ποικιλότητας μεταξύ των διαφόρων εθνοτικών ομάδων, οι δομικές τιμές αναφοράς παραμένουν ενδεικτικές.
Υπάρχει λόγος για παιδαγωγικό / νάντι, όταν στην μετα-εφηβική περίοδο το σοβαρό σωματικό έλλειμμα συνοδεύεται από τη μονιμότητα των χαρακτηριστικών χαρακτηριστικών της παιδικής ηλικίας. Επιπλέον, οι αρμονικοί νανισμοί μπορούν να διακριθούν από άλλες μη εναρμονισμένες. στην πρώτη περίπτωση οι διαστάσεις του σώματος, η πνευματική ανάπτυξη και η σεξουαλική ανάπτυξη εμπίπτουν στον κανόνα, ενώ στη δεύτερη περίπτωση χάνονται η φυσική αρμονία μεταξύ των διαφόρων τμημάτων του σώματος.
Ταξινόμηση και αιτίες
Ο Pingping, με ύψος 73 εκατοστών, είναι από καιρό ο μικρότερος άνθρωπος στον κόσμο (στη φωτογραφία που τον βλέπουμε σε ηλικία 20 ετών, λίγο πριν το θάνατό του στις 13 Μαρτίου 2010). ο νανισμός του οφείλεται σε μια ασθένεια γνωστή ως ατελής οστεογένεση, η οποία περιλαμβάνει μια ετερογενή ομάδα κληρονομικών διαταραχών συνδετικού ιστού.
Όλες αυτές οι διευκρινίσεις είναι απαραίτητες για την ταξινόμηση των πολλών μορφών νανισμού.
Ένας από τους πιο συνηθισμένους, που ονομάζεται ναυτία υπόφυσης, προκαλείται από ένα ελάττωμα στην έκκριση και / ή δράση της GH (σωματοτροπική ή αυξητική ορμόνη). Αυτή η ασθένεια οδηγεί σε σοβαρό έλλειμμα ανάπτυξης, αλλά δεν παρατηρούνται ελαττώματα νοημοσύνης ή μεγάλες ανωμαλίες στη σεξουαλική ανάπτυξη (η εφηβεία όμως καθυστερεί). Είναι επομένως μια μορφή αρμονικού νανισμού. Η μορφή της θυρεοειδικής προέλευσης είναι ένα τυπικό παράδειγμα του δυσαρμονικού νανισμού: τα άκρα είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένα σε σχέση με τον κορμό και η εμφάνιση του προσώπου αντανακλά τη σοβαρή διανοητική ανεπάρκεια (φακές μικτού προσώπου, με βλέφαρα και πρησμένα χείλη, παχύ γλώσσα που προεξέχει από το στόμα) . Η σεξουαλική ανάπτυξη είναι επίσης σοβαρά μειωμένη: η δευτερογενής εφηβεία δεν ωριμάζει στην εφηβεία και το menarche δεν εμφανίζεται στις γυναίκες.
Ο νανισμός μπορεί επίσης να είναι δυσμορφής / δυσαρμονικός. αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, με την achondroplasia, κληρονομική γενετική ασθένεια, με αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο, που επηρεάζει τους χόνδρους και εκδηλώνεται με μια συχνότητα περίπου μιας περίπτωσης από τις 10.000 / 20.000 ζωντανές γεννήσεις. Αυτή η επίπτωση καθιστά τη συνηθέστερη μορφή των διαφόρων μορφών νανισμού (υπεύθυνη για 7 από τις 10 περιπτώσεις). Η πρώιμη συγκόλληση των χόνδρων σύζευξης συνοδεύεται από τη συντομία των άκρων, ιδιαίτερα των εγγύς τμημάτων, σε σχέση με τον κορμό. Οι μηροί και οι βραχίονες είναι συνεπώς εξαιρετικά σύντομοι, ενώ το ύψος καθίσματος είναι σχεδόν φυσιολογικό. Η διανοητική και η σεξουαλική ανάπτυξη εμπίπτουν στον κανόνα. τα χέρια είναι μικρά και τετράγωνα, με το ίδιο μήκος με τα τέσσερα τελευταία δάχτυλα. το κεφάλι είναι πολύ ογκώδες και στρογγυλό, με ένα προεξέχον μέτωπο.
Άλλες μορφές νανισμού περιλαμβάνουν την ατελής οστεογένεση (νάντι των οστών), βλεννοπολυσακχαρίδωση, σύνδρομο Hurler ή gargoilism, σύνδρομο Morquio, σύνδρομο Virchow-Secke και σύνδρομο Turner.
θεραπεία
Για να μάθετε περισσότερα: Ναρκωτικά για τη θεραπεία του Νανισμού
Οι δυνατότητες θεραπείας εξαρτώνται από τα αίτια προέλευσης. σε παιδιά και εφήβους που έχουν προσβληθεί από νάνους της υπόφυσης, η ανάπτυξη του σώματος μπορεί να προωθηθεί με κατάλληλες ορμονικές θεραπείες, ειδικά με καθημερινές ενέσεις σωματοτροπίνης (αυξητική ορμόνη).
Η αμφιλεγόμενη χειρουργική τεχνική της οστεογενετικής διάσπασης μπορεί να βοηθήσει στην επιμήκυνση, διόρθωση και σταθεροποίηση των οστικών δυσμορφιών που συνοδεύουν τον ακονδροπλαστικό νανισμό.
