Τι είναι η δυστονία;
Ανάμεσα στις κινητικές διαταραχές - γνωστές ως δυσκινησίες - η δυστονία ξεχωρίζει, υπεύθυνη για ακούσιες μυϊκές συσπάσεις και σπασμούς που αναγκάζουν το υποκείμενο να παίρνει ασυνήθιστες φυσικές στάσεις ή να εκτελεί ασυνήθιστες, συχνά οδυνηρές κινήσεις. Ένας δυστονικός ασθενής δεν είναι σε θέση να αναλάβει ξανά μια φυσική θέση ή διαφορετικά θα μπορούσε να τροποποιήσει την ασυνήθιστη θέση αλλά σταδιακά, χρησιμοποιώντας μια ανώμαλη προσπάθεια και μερικές φορές υπερβολική και μάταιη σωματική ταλαιπωρία.
Οι ακούσιες συστολές μυών αναγκάζουν το σώμα να κάνει επαναλαμβανόμενες κινήσεις και δυσάρεστες και στριμμένες θέσεις. υπάρχουν περίπου 13 δυστονικές μορφές, μερικές φορές χαρακτηριστικές για ορισμένες σοβαρές παθολογικές μορφές. Δυστυχώς, για τις περισσότερες δυστονίες, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία. Ωστόσο, οι βελτιώσεις μπορούν να επιτευχθούν μέσω της διαχείρισης συγκεκριμένων φαρμακολογικών ειδικοτήτων, τις οποίες θα αναλύσουμε κατά τη διάρκεια της συζήτησης.
επίπτωση
Επί του παρόντος, εκτιμάται ότι στις ΗΠΑ 300.000 άνθρωποι επηρεάζονται από δυστονία, ενώ στην Ιταλία έχουν καταχωρηθεί 20.000 δυστονικοί ασθενείς. Γενικότερα, η δυστονία εμφανίζεται σε 370 άτομα ανά εκατομμύριο υγιή άτομα.
Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει αδιακρίτως τους άνδρες, τις γυναίκες και τα παιδιά όλων των ηλικιών και όλων των φυλών. Ωστόσο, μερικές μελέτες έχουν βρει ελάχιστη γυναικεία επικράτηση σε ορισμένες μορφές δυστονίας, ενώ στους ανθρώπους πιστεύεται ότι τα πόδια και τα όπλα είναι οι περιοχές που επηρεάζονται περισσότερο από τη διαταραχή, αν και κάθε ανατομική περιοχή του σώματος θεωρείται πιθανός στόχος της διαταραχής .
Η δυστονία είναι μια από τις πιο κοινές διαταραχές της κινητικότητας, μετά τη νόσο του Πάρκινσον και τον τρόμο.
γενικότητα
Η δυστονία είναι μια χρόνια ασθένεια και σπάνια επηρεάζει τη γνώση του ασθενούς από τον ασθενή. είναι επίσης απίθανο ότι η δυστονία συνδέεται άμεσα με τη μείωση του προσδόκιμου ζωής ενός ατόμου. Ωστόσο, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η δυστονία, όταν εκδηλώνεται ως σύμπτωμα μιας άλλης παθολογίας, θα μπορούσε ακόμα να προκαλέσει βραχυπρόθεσμες ή μακροπρόθεσμες επιπλοκές.
Η δυστονία δεν εντοπίζει τερματικές παθολογίες. Μερικές φορές, ωστόσο, οι ακούσιες μυϊκές κινήσεις εμφανίζονται με ένταση και συχνότητα, όπως να ακυρώσουν τον πάσχοντα ασθενή και να υπονομεύσουν σοβαρά την ποιότητα ζωής του. Με βάση τη μορφή δυστονίας, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει διαφορετικούς βαθμούς πόνου και αναπηρίας, χαρακτηριστικά που ταξινομούνται σε μια ιδανική κλίμακα αξιολόγησης (πόνος / αναπηρία: μηδέν - ήπιο - μεσαίο - σοβαρό). Οι συσπάσεις των μυών παρατείνονται με την πάροδο του χρόνου και είναι υπεύθυνες για μη φυσιολογικές στάσεις και επαναλαμβανόμενες, ανεξέλεγκτες κινήσεις στρέψης. για ορισμένους συγγραφείς, η στρέψη των κινήσεων που δημιουργούνται από τη δυστονία είναι συγκρίσιμη με την κίνηση του φιδιού [που λαμβάνεται από τη διεύθυνση www.distonia.it]
Ωστόσο, παρά τις πολλαπλές και ετερογενείς μορφές δυστονίας - στις οποίες οι ασθενείς εκδηλώνουν κινήσεις, στάσεις και δυσκολίες διαφορετικών μεγεθών - υπάρχουν δύο στοιχεία αγωγού, τα οποία ενώνουν όλες τις δυστονικές μορφές: τη συχνότητα και την επαχθείσα επανάληψη των ανώμαλων συσπάσεων Οι ακούσιοι μύες διαγιγνώσκονται σε οποιοδήποτε είδος δυστονίας [από το www.dystonia-foundation.org].
Σε μερικούς ασθενείς, η κλασική μορφή δυστονίας συνοδεύεται επίσης από υπερβολικές κινήσεις μέσα σε ένα συγκεκριμένο πλαίσιο. Δίνεται παράδειγμα για την κατανόηση της έννοιας: κατά τη διάρκεια μιας απλής ενέργειας, όπως της γραφής, ο ασθενής που υποφέρει από δυστονία μπορεί να παρουσιάσει επιπλέον παράξενες άτυπες κινήσεις. Αυτή είναι μια δυστονία δράσης, στην οποία οι δυστονικές κινήσεις επιδεινώνονται με την εφαρμογή των εθελοντικών κινήσεων: η δυστονία της δράσης εμφανίζεται μόνο σε συνδυασμό με την εκτέλεση μιας επιθυμητής χειρονομίας, αν και αυτό είναι απλό (π.χ. γραπτό) .
Ηλικία εκδήλωσης
Η "ηλικία έναρξης" της δυστονίας αναφέρεται στην ηλικία του ασθενούς στην οποία αρχίζουν τα πρώτα δυστονικά συμπτώματα. Ανάλογα με την ηλικία, μπορούν να διακριθούν δύο πρώτες μορφές δυστονικής νόσου, καθένα από τα οποία θα υποδιαιρεθεί περαιτέρω σύμφωνα με τα γενικά χαρακτηριστικά:
- Δυστονία πρώιμης έναρξης (παιδική-εφηβική): οι πρώτες μεταβολές της μυϊκής κίνησης εμφανίζονται σε μικρή ηλικία, κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας ή της εφηβείας. Οι παιδικές μορφές δυστονίας είναι μάλλον σπάνιες. Ωστόσο, τα περισσότερα από αυτά εμφανίζονται σε ηλικία 9 ετών και αφορούν κυρίως ένα άκρο.
- Δυστονία με καθυστερημένη έναρξη: η δυστονία εμφανίζεται μετά την ηλικία των 30 ετών, ιδιαίτερα μεταξύ 40 και 60 ετών. Οι πιο έντονες μορφές δυστονίας είναι οι πιο συχνές.
