γενικότητα
Η εξωφωρία της ουροδόχου κύστης είναι η σπάνια συγγενής δυσπλασία της ουροδόχου κύστης, έτσι ώστε η τελευταία να εκτίθεται στο εξωτερικό τοίχωμα της κοιλιάς, να είναι ανοιχτή (αντί να είναι κλειστό όργανο) και ανάποδα (δηλαδή με βλεννογόνο έξω και όχι εσωτερικό ).
Η αιτία της εξόστροφιας της ουροδόχου κύστης είναι ένα σφάλμα στις διεργασίες ανάπτυξης του εμβρύου που οδηγούν στο σωστό σχηματισμό του κατώτερου κοιλιακού τοιχώματος. Σε ασθενείς με εξονυμφία της ουροδόχου κύστης, στην πραγματικότητα, υπάρχει έλλειψη κλεισίματος της κάτω κοιλίας.
Διαγνωσμένη πριν από τη γέννηση, η εκσφενία της ουροδόχου κύστης απαιτεί πάντα χειρουργική θεραπεία με σκοπούς αποκατάστασης / ανακατασκευής.
Τι είναι η εξώθηση της ουροδόχου κύστης;
Η εξωφωρία της ουροδόχου κύστης είναι το συγγενές ελάττωμα του ουροποιητικού συστήματος, στην παρουσία του οποίου η κύστη είναι: εκτεθειμένη στο εξωτερικό τοίχωμα της κοιλίας, ανοιχτή και ανάποδα.
Επομένως, η εξωφωρία της ουροδόχου κύστης είναι μια δυσπλασία της ουροδόχου κύστης που υπάρχει από τη γέννηση (δηλαδή "συγγενής"), στην οποία το εν λόγω ουρικό όργανο είναι:
- Ορατό στο εξωτερικό κοιλιακό τοίχωμα,
- Δεν ξανακλείστηκε στον εαυτό του ε
- Με το εξωτερικό το βλεννογόνο που πρέπει να διαμένει μέσα (που σημαίνει "ανάποδα").
Η εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστεως ανήκει στην παθολογική κατηγορία που ονομάζεται « σύνθετη εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης - επιστππαδίες », στην οποία ανήκουν και οι επισκοπίες και η κλοακική εξόσφυση .
Στην ιατρική, ο όρος " εξωσκόπηση " αναφέρεται στην δυσπλασία ενός εσωτερικού κοίλου οργάνου, έτσι ώστε αυτός να είναι έξω από το ανθρώπινο σώμα (γενικά της κοιλιάς) και να έχει την βλεννογόνο μεμβράνη στο εξωτερικό που θα πρέπει να καλύπτει την εσωτερική του επιφάνεια .
Η εξόγκωση της ουροδόχου κύστης είναι ένα σπάνιο συγγενές ελάττωμα. να γεννηθεί με exstrophy ουροδόχου κύστης, στην πραγματικότητα, είναι ένα άτομο κάθε 20.000-50.000.
Για λόγους που εξακολουθούν να είναι άγνωστοι, η εξόσφυση της ουροδόχου κύστης είναι σαφώς συχνότερη στον αρσενικό πληθυσμό από ό, τι στον θηλυκό πληθυσμό. Από αυτή την άποψη, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, για κάθε γυναίκα με εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης υπάρχουν 3 έως και 6 αρσενικά με την ίδια συγγενή ανωμαλία (αναλογία 3-6: 1 υπέρ των αρσενικών ατόμων).
Ακόμη για λόγους που πρέπει να διευκρινιστούν, η εξόσφυση της ουροδόχου κύστης έχει μια προτίμηση για τα λευκά άτομα.
Μεταξύ των συγγενών ελαττωμάτων που εμπίπτουν στη λεγόμενη περίπλοκη εξωσκόπηση της ουροδόχου κύστης - επίσταξη, η εξόσφυση της ουροδόχου κύστης είναι η πιο κοινή και αυτή της ενδιάμεσης βαρύτητας.
Συνώνυμα
Η εξωφωρία της ουροδόχου κύστης έχει αρκετά συνώνυμα, όπως: έκπτωση της ουροδόχου κύστης, εκτεταμένη ουροδόχο κύστη και εξόσφυση της ουροδόχου κύστης .
αιτίες
Η αιτία της εξωνσκόπησης της ουροδόχου κύστης είναι η αποτυχία, κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, του σχηματισμού και του κλεισίματος του κάτω τοιχώματος της κοιλίας.
Στην πραγματικότητα, για το έμβρυο, η σωστή διαδικασία σχηματισμού και κλεισίματος του κατώτερου κοιλιακού τοιχώματος είναι απαραίτητη για την ολοκλήρωση της ανατομίας των υποκείμενων εσωτερικών οργάνων.
Υπόθεση σχετικά με τις αιτίες της εξωστρόχειας της ουροδόχου κύστης
Βάσει των επιστημονικών ερευνών που διεξήχθησαν μέχρι τώρα, φαίνεται ότι η έλλειψη εμβρυϊκής ανάπτυξης του κατώτερου κοιλιακού τοιχώματος οφείλεται σε σφάλμα στη διαδικασία εξέλιξης της μεμβράνης κλοκάκης μεταξύ της IV και της VI εβδομάδας μετά τη σύλληψη.
Αν συνέβαινε αυτό, τότε, η εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης θα ήταν ένα πολύ πρώιμο συγγενές ελάττωμα, δηλαδή, που συμβαίνει στα πολύ πρώιμα στάδια της ανθρώπινης εμβρυογένεσης.
περιέργεια
Πρόσφατες μελέτες, όλες οι οποίες πρέπει ακόμη να αποδειχθούν, υποδηλώνουν ότι:
- Το γονίδιο ISL1 θα ήταν ένα γονίδιο ευαισθησίας για την εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης. Στη γενετική, ένα γονίδιο ευαισθησίας είναι ένα γονίδιο που είναι ύποπτο ότι έχει έναν κεντρικό ρόλο στην εμφάνιση ορισμένων ασθενειών ή καταστάσεων.
- Η εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης θα σχετίζεται με περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως η προχωρημένη ηλικία της μητέρας, η υποβοηθούμενη αναπαραγωγή, η χρήση προγεστερόνης από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Εξόργηση της κύστης και κληρονομικότητα
Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν επαρκή αποδεικτικά στοιχεία για να υποστηριχθεί η διατριβή ότι η εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης έχει κληρονομική προέλευση .
Ωστόσο, είναι γεγονός ότι, συχνά, οι άνθρωποι που γεννιούνται με εξόγκωση της ουροδόχου κύστης:
- Ανήκουν σε οικογένειες, στις οποίες υπάρχει μια ορισμένη επανεμφάνιση των ελαττωμάτων που ανήκουν στην περίπλοκη εξόσφυση της ουροδόχου κύστης - επιστημίες.
- Είναι πιο πιθανό από τους άλλους υγιείς ανθρώπους να γεννήσουν παιδιά με δυσμορφίες παρόμοιες με τις δικές τους.
Παράγοντες κινδύνου
Οι παράγοντες κινδύνου για την εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης περιλαμβάνουν:
- Οικογενειακό ιστορικό. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η εξόσφυση της ουροδόχου κύστης φαίνεται να είναι ένα κληρονομικό ελάττωμα.
- Ο λευκός αγώνας.
- Το αρσενικό φύλο.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Συμπλέκει τις ανατομικές ανωμαλίες για τις οποίες είναι υπεύθυνη, η εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης θέτει σε κίνδυνο τη λειτουργία της ουροδόχου κύστης . σε εκείνους που γεννιούνται με exstrophy της ουροδόχου κύστης, στην πραγματικότητα, η ουροδόχος κύστη δεν είναι σε θέση να συσσωρεύσει τα ούρα ή ακόμα και να τα εκδιώξει σωστά, πράγμα που προκαλεί μια κατάσταση ακράτειας ούρων και προβλήματα ούρησης .
περιέργεια
Στην αδυναμία εξώθησης της ουροδόχου κύστης, η αδυναμία εξώθησης των ούρων οφείλεται σε δυσμορφία στο λαιμό της ουροδόχου κύστης και στην έλλειψη ενός αποτελεσματικού σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης (Σημείωση: ο σφιγκτήρας της ουροδόχου κύστης είναι ο μυς που χρησιμεύει για να πάρει τα ούρα έξω από την ουροδόχο κύστη).
Πρόσθετα χαρακτηριστικά
Σχεδόν πάντοτε, στην δυσπλασία της ουροδόχου κύστης, η εξόσφυση της ουροδόχου κύστης προσθέτει άλλες ανατομικές ανωμαλίες, όπως:
- Μη φυσιολογική ένωση ουρητήρων με ουροδόχο κύστη. Σε άτομα με εξόγκωση της ουροδόχου κύστης, οι ουρητήρες συνδέονται συχνά με την ουροδόχο κύστη σε σημείο διαφορετικό από το φυσιολογικό.
- Ο διαχωρισμός των ηβικών οστών της λεκάνης. Στα υγιή άτομα, ο σωστός pubis συγχωνεύεται με το αριστερό pubis, δημιουργώντας μια άρθρωση που ονομάζεται ηβική σύμφυση.
- Ο ομφαλός σε χαμηλότερη θέση από το κανονικό.
- Ο πρωκτός σε πιο προχωρημένη θέση από το κανονικό.
- Η παρουσία της βουβωνικής ή ομφαλικής κήλης .
- Στα αρσενικά, η αποτυχία των όρχεων να κατέβουν στο όσχεο ( κρυψορχία ).
- Στα θηλυκά, η παρουσία ενός κακώς τοποθετημένου κολπικού στομίου και στενότερου από το φυσιολογικό, της λεγόμενης διχαλωτής κλειτορίδας και των μεγάλων και μικρών αποκλινόντων χειλιών .
Οι ασθενείς με εξόντωση της ουροδόχου κύστης μπορούν να παρουσιάσουν ένα, μόνο μερικές ή όλες αυτές οι πρόσθετες ανωμαλίες. όπως μπορεί να φανταστεί κανείς, τόσο περισσότερο οι ανωμαλίες εκτός από εκείνες της ουροδόχου κύστης, τόσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός σοβαρότητας της εξωφρόνησης της ουροδόχου κύστης.
Συνδεδεμένοι όροι
Στα αρσενικά σχεδόν πάντα και στις γυναίκες μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης συνδέεται με επισφαλίδες. Αντιπροσωπεύοντας τη λιγότερο σοβαρή κατάσταση της επονομαζόμενης σύνθετης εξωφωτίσεως της ουροδόχου κύστεως, οι επισπαπάδες είναι η συγγενής δυσπλασία της ουρήθρας, έτσι ώστε η τελευταία, με την ανεπαρκή ανάπτυξή της, να τελειώνει σε διαφορετικό σημείο από το φυσιολογικό.
επιπλοκές
Επιδημιολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι εκείνοι που γεννιούνται με εξωνσκόπηση της ουροδόχου κύστης εμφανίζουν, σε ενήλικη ηλικία, μεγαλύτερο κίνδυνο καρκίνου της ουροδόχου κύστης και πάσχουν από σεξουαλικές δυσλειτουργίες .
διάγνωση
Η εξωφωρία της ουροδόχου κύστης είναι μια δυσπλασία που μπορεί σχεδόν πάντοτε να διαγνωστεί πριν από τη γέννηση, επειδή οι εμβρυϊκές σαρώσεις υπερήχων επιτρέπουν την ταυτοποίηση της.
Εντούτοις, όμως, η εξόσφυση της ουροδόχου κύστης είναι σαφώς ορατή κατά τη γέννηση.
Πώς να αναγνωρίσετε την εξώθηση της ουροδόχου κύστης με την εξέταση υπερήχων;
Σε εμβρυϊκό υπερηχογράφημα, είναι χαρακτηριστικές ενδείξεις εξωνσκόπησης της ουροδόχου κύστης:
- Η αδυναμία της ουροδόχου κύστης να γεμίσει και / ή να αδειάσει σωστά.
- Ο ομφάλιος λώρος τοποθετείται κάτω από το κανονικό.
- Ο διαχωρισμός των ηβικών οστών της λεκάνης.
- Η παρουσία των γεννητικών οργάνων είναι μικρότερη από την κανονική.
Αξιολογήσεις γέννησης σε άτομα με εξονυμφία της ουροδόχου κύστης
Προκειμένου να προσδιοριστούν τα χαρακτηριστικά της εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης, οι γιατροί αξιολογούν τους νεογέννητους ασθενείς:
- Ο βαθμός ανοίγματος της ουροδόχου κύστης και ο βαθμός προεξοχής στην κάτω κοιλιακή επιφάνεια.
- Η θέση των όρχεων.
- Η παρουσία ή όχι μιας βουβωνικής κήλης.
- Η ανατομία της περιοχής γύρω από τον ομφαλό.
- Η ανατομία του πρωκτού.
- Ποιος είναι ο βαθμός διαχωρισμού των δύο ηβικών οστών της λεκάνης.
θεραπεία
Η παρουσία εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης απαιτεί ανασχετική χειρουργική επέμβαση .
Οι μέθοδοι χειρουργικής επέμβασης ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της υπάρχουσας δυσπλασίας.
Μια ήπια exstrophy της ουροδόχου κύστης (στην οποία οι ανωμαλίες είναι λίγες και μη σημειούμενες) απαιτεί μια σίγουρα λιγότερη "απαιτητική" παρέμβαση από μια μεσο-σοβαρή εξόσφυση της ουροδόχου κύστης (στην οποία οι ανατομικές αλλοιώσεις είναι εμφανείς και βαθιές).
Οι κύριοι στόχοι της χειρουργικής θεραπείας κατά της εξουσίας της ουροδόχου κύστης είναι:
- Κλείστε την κύστη (ώστε να μπορεί να περιέχει ούρα), τοποθετήστε την μέσα στην κοιλιακή χώρα και σφραγίστε την κάτω κοιλιακή επιφάνεια.
- Ανασυγκροτούν, προσπαθούν να τους δώσουν μια φυσιολογική εμφάνιση και τουλάχιστον εν μέρει να αποκαταστήσουν τη λειτουργία τους, τα όργανα αυτά και εκείνα τα παραμορφωμένα ανατομικά τμήματα (π.χ., τα γεννητικά όργανα, η ουρήθρα σε περιπτώσεις επισφαλίδων κ.λπ.) που μπορεί να συνοδεύουν ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης.
- Ανασυγκροτήστε / αποκαταστήστε τον σφιγκτήρα κύστης στο λαιμό της ουροδόχου κύστης.
Δύο παραδείγματα θεραπευτικών προσεγγίσεων για λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις και σοβαρές περιπτώσεις
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΓΙΑ ΛΟΙΠΕΣ ΣΟΒΑΡΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ
Για τις λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης, η θεραπεία περιλαμβάνει μόνο μία χειρουργική επέμβαση, η οποία πραγματοποιείται γενικά στον τρίτο μήνα ζωής του ασθενούς.
Στην πράξη, η προαναφερθείσα παρέμβαση συνήθως αποτελείται από:
- Κλείσιμο της ουροδόχου κύστης και της υποδοχής της μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα.
- Κλείσιμο της κοιλίας.
- Επισκευή μικρών ανωμαλιών που υπάρχουν.
Πότε είναι η ακράτεια της ουροδόχου κύστης ήπια;
Η εξωφωρία της ουροδόχου κύστης πρέπει να θεωρείται ήπια όταν: η ποιότητα της ουροδόχου κύστης είναι καλή, παρά τις δυσμορφίες που προκαλούνται από αυτήν, και οι συνοδεύουσες ανωμαλίες αναφέρονται ελάχιστα, αν δεν απουσιάζουν εντελώς.
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΓΙΑ ΣΟΒΑΡΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ
Για σοβαρές περιπτώσεις εκχύλισης της ουροδόχου κύστης, η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει 3 χειρουργικές επεμβάσεις :
- Λειτουργία 72 ώρες μετά τη γέννηση, κατά την οποία ο γιατρός κλείνει την ουροδόχο κύστη, το τοποθετεί στην κοιλιακή χώρα και σφραγίζει την κοιλιά.
- Μια επέμβαση μεταξύ 6 και 12 μηνών ζωής, στην οποία ο χειρουργός επισκευάζει / ανακατασκευάζει δομές όπως η ουρήθρα και όργανα όπως τα γεννητικά όργανα.
- Μια πράξη μεταξύ του τέταρτου και του έκτου έτους της ζωής (δηλαδή όταν ο ασθενής είναι σε ηλικία για να χρησιμοποιήσει τον γόνατο), στον οποίο ο χειρουργός ανασχηματίζει τον λαιμό της ουροδόχου κύστης και επισκευάζει τον σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης, έτσι ώστε ο ασθενής να μπορεί να ελέγχει αποβολή κύστης.
Πότε είναι σοβαρή έκσταση με κύστη;
Η εξωφωρία της ουροδόχου κύστης πρέπει να θεωρείται ήπια όταν: η ανατομία της ουροδόχου κύστης είναι σοβαρά μειωμένη και όταν υπάρχουν σημαντικές ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων, του πρωκτού, του ομφαλού, της ουρήθρας κλπ.
Μετεγχειρητική φάση
Μετά από κάθε χειρουργική επέμβαση για τη διαχείριση της εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης, προβλέπεται περίοδος ακινητοποίησης, η διάρκεια της οποίας ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς και την επιθετικότητα της επέμβασης και της οποίας η εφαρμογή είναι θεμελιώδης για την επίτευξη των μέγιστων αποτελεσμάτων από τη θεραπεία.
Για νεογέννητα, η ακινητοποίηση μπορεί να κυμαίνεται από 3 έως 6 εβδομάδες. για ελαφρώς μεγαλύτερους ασθενείς και εκείνους που υποβάλλονται σε επεμβατικές διαδικασίες (λόγω σοβαρών ανωμαλιών), η ακινητοποίηση μπορεί να διαρκέσει έως 8 εβδομάδες.
Μετεγχειρητική διαχείριση πόνου
Χάρη στην πρόοδο της ιατρικής, σήμερα υπάρχει μια πολύ αποτελεσματική τεχνική για την καλύτερη διαχείριση του πόνου που προέρχεται από τις εργασίες εξαγωγής της ουροδόχου κύστης.
Η εν λόγω τεχνική περιλαμβάνει την εισαγωγή, στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού, ενός ειδικού καθετήρα και τη χρήση αυτού του οργάνου για τη χορήγηση αναλγητικών και αναισθητικών για χρονικό διάστημα έως και 30 ημερών.
Αυτή η νέα τεχνική για τη διαχείριση του πόνου, επομένως, εγγυάται μια μακροχρόνια αναλγητική δράση, προκειμένου να ανακουφίσει αποτελεσματικά τα βάσανα των μικρών ασθενών.
Ειδικές περιπτώσεις
Για μερικές περιπτώσεις εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης, οι θεραπευτικές προσεγγίσεις που περιγράφηκαν παραπάνω είναι ακατάλληλες ή ενδέχεται να υποστούν μικρές παραλλαγές, ανάλογα με τις δυσκολίες που θα μπορούσαν να προκύψουν από έναν ορισμένο τύπο επέμβασης.
Για παράδειγμα, σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανασυγκρότηση του λαιμού της ουροδόχου κύστης και του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης είναι αδύνατη, και αυτό απαιτεί τη χρήση καθετηριασμού της ουροδόχου κύστης .
Χειρουργική για ενήλικες: πότε χρειάζεται;
Μερικές φορές, η θεραπεία της εξωφρώσεως της ουροδόχου κύστης συνεχίζεται ακόμη και σε μεγαλύτερη ηλικία ενηλίκων, πάντα με ανακατασκευαστική χειρουργική επέμβαση και πάντα με την πρόθεση να βελτιωθεί η λειτουργικότητα της ουροδόχου κύστης και οποιωνδήποτε άλλων οργάνων που έχουν παραμορφωθεί κατά τη γέννηση.
πρόγνωση
Σήμερα, χάρη στην πρόοδο της ανακατασκευής των χειρουργικών επεμβάσεων τα τελευταία 15 χρόνια, οι πιθανότητες εξωνσκόπησης της ουροδόχου κύστης με καλοήθη πρόγνωση είναι πολύ ανώτερες από το παρελθόν.
Τι επηρεάζει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας;
Η σοβαρότητα των δυσπλασιών έχει αποφασιστική επίδραση στον βαθμό επιτυχίας της χειρουργικής θεραπείας για τη διαχείριση της υπερτροφίας της ουροδόχου κύστης. Στην πραγματικότητα, όσο πιο σοβαρή είναι η έκσταση της ουροδόχου κύστης, τόσο περισσότερα θα είναι τα οφέλη που προκύπτουν από τη θεραπεία της ουροδόχου κύστης.
πρόληψη
Η εκστροφία της ουροδόχου κύστης είναι μια αδύνατη προϋπόθεση για την πρόληψη.
