Σχετικά άρθρα: Νευροβλάστωμα
ορισμός
Το νευροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος χαρακτηριστικός της παιδιατρικής ηλικίας. Αυτό το νεόπλασμα προέρχεται από κύτταρα νευρικού κρημνού, από τα οποία - κατά τη διάρκεια του σχηματισμού και ανάπτυξης του εμβρύου - το μυελό των επινεφριδίων (ενδοκρινικός αδένας τοποθετημένος πάνω από τον νεφρό) και τα γάγγλια (φυσιολογική ομάδα κυττάρων που υπάρχουν κατά μήκος της πορείας ενός νεύρου) του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.
Το νευροβλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί σε κοιλιακό επίπεδο (σε περίπου 65% των περιπτώσεων), θωρακικό (15-20%), στον αυχένα, στη λεκάνη ή σε άλλες θέσεις. σπανίως, ωστόσο, αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως πρωτογενής όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Οι υποκείμενες αιτίες του νευροβλαστώματος δεν είναι ακόμη βέβαιες. Οι κυτταρογενετικές ανωμαλίες (συμπεριλαμβανομένων των ανακατασκευών N-MYC, μεταλλάξεων ή ενισχύσεων) και η πρόσληψη ορισμένων ουσιών από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (π.χ. αλκοόλ, υδαντοΐνη και φαινοβαρβιτάλη) μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου.
Η ηλικία εμφάνισης που είναι χαρακτηριστική του νευροβλαστώματος είναι πρώιμη βρεφική ηλικία: περίπου τα τρία τέταρτα των περιπτώσεων εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 4 ετών.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αναιμία
- ανορεξία
- εξασθένιση
- αταξία
- Μυϊκή ατροφία και παράλυση
- Διαλείπουσα χωλότητα
- δύσπνοια
- Κοιλιακή διαταραχή
- Πόνος στο στήθος
- Ο πόνος των οστών
- ηπατομεγαλία
- εξόφθαλμο
- Ευκολία αιμορραγίας και μώλωπες
- πυρετός
- Κοιλιακή οίδημα
- υπέρταση
- Κοιλιακή μάζα
- Μάζα ή πρήξιμο στο λαιμό
- μυοκλόνου
- Ο νυσταγμός
- Μαύρο μάτι
- ωχρότητα
- Απώλεια συντονισμού των κινήσεων
- Απώλεια βάρους
- πετέχειες
- θρομβοπενία
- Σπασμοί μυών
- εφίδρωση
- ταχυκαρδία
- βήχας
Άλλες ενδείξεις
Η συμπτωματολογία είναι εξαιρετικά ποικίλη και εξαρτάται από τη θέση του πρωτεύοντος όγκου και τον τρόπο εξάπλωσης της νόσου. Οι συχνότερες εκδηλώσεις είναι ο πυρετός, η εξασθένιση, η ευερεθιστότητα, η απώλεια βάρους, η κοιλιακή φούσκωμα και ο οστικός πόνος. Στην περίπτωση νευροβλαστώματος με ενδοθωρακικό εντοπισμό, μπορεί να παρατηρηθεί εμφάνιση βήχα και δυσκολία στην αναπνοή. Όταν ο όγκος προέρχεται από το κατώτερο τμήμα της κοιλίας, θα υπάρξουν διαταραχές της ουροδόχου κύστης και / ή του εντέρου, όπως ο επαναλαμβανόμενος πόνος στην κοιλιά, που σχετίζεται με απώλεια όρεξης, διάταση και αίσθηση πληρότητας για τη συμπίεση των σπλάχνων. Επιπλέον, μερικές φορές τα παιδιά έχουν εστιακά νευρολογικά ελλείμματα ή παράλυση λόγω της άμεσης επέκτασης του όγκου στο μυελώδη κανάλι.
Τα περισσότερα νευροβλαστώματα παράγουν κατεχολαμίνες, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν αυξάνοντας τα επίπεδα των καταβολιστικών τους προϊόντων στα ούρα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε παρανεοπλαστικό σύνδρομο που εκδηλώνεται με σταθερή διάρροια, υψηλή αρτηριακή πίεση, γρήγορο καρδιακό ρυθμό και εφίδρωση.
Μερικά συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από μεταστάσεις, οι οποίες γενικά εμφανίζονται στο μυελό των οστών, στο ήπαρ, στα οστά, στους λεμφαδένες ή, λιγότερο συχνά, στο δέρμα και τον εγκέφαλο. Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν χλευασμό, ηπατομεγαλία, εξόφθαλμο, αμφίπλευρα περιφερβικά αιματώματα, συχνές λοιμώξεις και αλλοιωμένη γενική κατάσταση υγείας.
Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, περίπου το 40-50% των παιδιών έχουν τοπική ή τοπική ασθένεια, ενώ το 50-60% έχει μεταστάσεις. Οι εντοπισμένες μορφές μπορούν να ανακαλυφθούν αιγυπτιακά ή να αποκαλυφθούν από την παρουσία κοιλιακής ή θωρακικής μάζας, η οποία μπορεί να σχετίζεται με τον πόνο. Σε κάθε περίπτωση, το νευροβλάστωμα συνδέεται με την αύξηση των επιπέδων ουροποιητικών μεταβολιτών κατεχολαμίνης και μπορεί να ταυτοποιηθεί αρχικά μέσω υπερήχων, εξερεύνησης εγκεφάλου ή μαγνητικής τομογραφίας. Συμπληρωματικές έρευνες όπως η βιοψία και η σπινθηρογραφία είναι χρήσιμες για τον προσδιορισμό του σταδίου και της μετάστασης του όγκου.
Οι τοπικές μορφές νευροβλαστώματος μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική εκτομή και συμβατική χημειοθεραπεία. Εάν όμως υπάρχουν μεταστάσεις, η θεραπευτική προσέγγιση μπορεί να περιλαμβάνει την αρχική απομάκρυνση του όγκου, τη χημειοθεραπεία υψηλής δόσης που σχετίζεται με τη μεταμόσχευση αιματοποιητικών βλαστοκυττάρων και την τοπική ακτινοθεραπεία. Γενικά, τα παιδιά ηλικίας μικρότερης του ενός έτους έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους ηλικιωμένους ασθενείς.
