γενικότητα
Η σπειραματονεφρίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τα νεφρά, ιδιαίτερα τα νεφρικά σπειράματα, που θέτουν σε κίνδυνο την ικανότητα διήθησης. Λόγω της φλεγμονώδους διεργασίας που επηρεάζει τους νεφρούς, τα μάτια των νεφρικών κόσκινων διευρύνονται και τα σπειράματα που απομακρύνονται διατηρούν κανονικά συστατικά του αίματος: αυτή είναι η περίπτωση πρωτεϊνών και ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία παρουσία σπειραματονεφρίτιδας βρίσκονται σε υπερβολικές ποσότητες ούρων.
Αυτή η απώλεια εξαντλεί το αίμα των σημαντικών συστατικών για την ισορροπία των σωματικών υγρών, με την πιθανή εμφάνιση οίδημα, αναιμία και υπέρταση.
Παρουσία ενός νεφρικού σώματος: σχηματίζεται από ένα αγγειακό τμήμα (που αποτελείται από μια σφαίρα αρτηριακών τριχοειδών αγγείων που ονομάζεται νεφρική σπειραματονεφρίτιδα) που περικλείεται από μια επιθηλιακή κάψουλα (κάψουλα του Bowman).
Το τελευταίο αποτελείται από δύο επιθηλιακά φύλλα: το βρεγματικό και ινομυτικό φυλλάδιο. το τελευταίο αποτελείται από συγκεκριμένα κύτταρα που ονομάζονται podocytes.
Ένας θάλαμος που ονομάζεται σπειροειδής θάλαμος δημιουργείται μεταξύ των δύο επιθηλιακών φύλλων, μέσα στα οποία χύνεται το νεφρικό διήθημα
Τα podocytes έχουν επεκτάσεις (τα pedicels), με τα οποία φθάνουν στο τριχοειδές επιθήλιο. Αυτά τα κύτταρα είναι αρνητικά φορτισμένα και έχουν μικρά κενά που εμποδίζουν τη διέλευση μεγαλύτερων μορίων που υπάρχουν στο αίμα. Όταν καταστρέφονται από μια φλεγμονώδη διαδικασία, τα podocytes αυξάνουν τη διαπερατότητα τους, επιτρέποντας στα μεγάλα μόρια όπως οι πρωτεΐνες να περάσουν.
Η φλεγμονώδης διαδικασία που σχετίζεται με τη σπειραματονεφρίτιδα είναι γενικά συμμετρική και αμφοτερόπλευρη, συνεπώς περιλαμβάνει τα σπειράματα και των δύο νεφρών.
Υπάρχουν πολυάριθμες μορφές σπειραματονεφρίτιδας, με διαφορετική παθογένεση, πορεία και πρόγνωση, που κυμαίνονται από ασυμπτωματικές μορφές μέχρι θανατηφόρα εξελισσόμενες μορφές με οξεία ή χρόνια μορφή προς νεφρική ανεπάρκεια. Το στοιχείο που δρα ως κόλλα μεταξύ των διαφόρων μορφών είναι η παρουσία φλεγμονώδους βλάβης των νεφρικών σπειραμάτων, για το υπόλοιπο υπάρχει μεγάλη ποικιλία τόσο για τις αιτίες προέλευσης όσο και για την καταλληλότερη θεραπεία.
Πρώτα απ 'όλα, διακρίνονται οι οξείες και οι χρόνιες μορφές και οι πρωτόγονες και δευτερογενείς μορφές.
- Οξεία σπειραματονεφρίτιδα: Ξαφνική εμφάνιση αιματουρίας και πρωτεϊνουρίας, συνοδευόμενη από ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια, με οίδημα, υπέρταση και αυξημένη κρεατινίνη ορού και αζωτεμμία
- Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα: μείωση της αργής και προοδευτικής νεφρικής λειτουργίας, με ουροποιητική εύρεση αιματουρίας και πρωτεϊνουρίας, η οποία αργά οδηγεί στο ουραιμικό σύνδρομο. η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας διαρκεί ημέρες ή χρόνια και είναι συνέπεια της φθοράς των φονικών νεφρών λόγω της λειτουργικής αντισταθμιστικής υπερφόρτωσης. Η πρωτεϊνουρία, γενικά παρούσα, δεν υπερβαίνει τα 3 g σε 24 ώρες
- Πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα: επηρεάζει μόνο ή κυρίως τον νεφρό: το πρόβλημα, η υπεύθυνη αιτία της διαταραχής, βρίσκεται επομένως στο νεφρικό επίπεδο
- Δευτερογενής σπειραματονεφρίτιδα: είναι η έκφραση παθολογιών που επηρεάζουν άλλα όργανα ή ολόκληρο τον οργανισμό (συστηματικές ασθένειες όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή διαβήτης)
Μερικές φορές η σπειραματονεφρίτιδα δεν μπορεί να ανιχνευθεί πίσω σε μια ακριβή αιτία, αφού οι γιατροί δεν μπορούν να αναγνωρίσουν το αιτιολογικό αιτιοπαθολογικό στοιχείο: στην περίπτωση αυτή, μιλάμε για ιδιοπαθή σπειραματονεφρίτιδα.
Νεφρική ανεπάρκεια και νεφρικές λειτουργίες
Το νεφρόν είναι η λειτουργική μονάδα του νεφρού, δηλαδή ο μικρότερος ανατομικός σχηματισμός ικανός να εκτελεί όλες τις λειτουργίες για τις οποίες είναι υπεύθυνο το όργανο. Κάθε ένα από τα δύο κύρια νεφρώματα γύρω από κάθε νεφρό χωρίζεται σε δύο βασικά συστατικά:
- νεφρικό ή Malpinghi corpuscle (glomerulus + κάψουλα Bowman): υπεύθυνος για το φιλτράρισμα.
- σωληνοειδές σύστημα: υπεύθυνο για την απορρόφηση και την έκκριση.
και διεξάγει τρεις θεμελιώδεις διαδικασίες:
- διήθηση: λαμβάνει χώρα στο σπειράμα, ένα ιδιαίτερα εξειδικευμένο τριχοειδές σύστημα που επιτρέπει σε όλα τα μικρά μόρια του αίματος να διέλθουν, αντιτιθέμενα μόνο στη διέλευση μεγαλύτερων πρωτεϊνών και αιμοσφαιρίων.
- Απορρόφηση και έκκριση: εμφανίζονται στο σωληνοειδές σύστημα, με στόχο την ανάκτηση υπερβολικά διηθημένων ουσιών (π.χ. γλυκόζη, την οποία το σώμα δεν έχει την οικονομική δυνατότητα να χάσει με τα ούρα) και την εξουδετέρωση εκείνων που φιλτράρονται ανεπαρκώς.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Βλέπε επίσης: Συμπτώματα νεφρίτιδας
Οι κυριότερες κλινικές εκδηλώσεις της σπειραματονεφρίτιδας είναι η αιματουρία, η πρωτεϊνουρία, η διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας, η αρτηριακή υπέρταση, το οίδημα.
Σε κλινικό επίπεδο, είναι σημαντικό να γίνει διάκριση:
- Γλυκερονεφρίτιδα που σχετίζεται με νεφριτικό σύνδρομο: χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία, αιματουρία που σχετίζεται με κυλίνδρους αίματος, αρτηριακή υπέρταση, οίδημα από κατακράτηση νατρίου και νερού, φυσιολογική ή μειωμένη νεφρική λειτουργία. προκαλείται από την αύξηση της σπειραματικής διαπερατότητας και από φλεγμονώδη βλάβη των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων
- Γλυκερονεφρίτιδα που σχετίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο: χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία χωρίς αιματουρία, υποαλβουμιναιμία και οίδημα, υπερλιπιδαιμία και λιπιδρία. είναι μια λιγότερο σοβαρή κατάσταση από την προηγούμενη, καθώς υπάρχει μια αύξηση στη σπειραματική διαπερατότητα με διατήρηση των νεφρικών λειτουργιών, χωρίς διέλευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα
Εμβάθυνση: Πώς εμφανίζονται τα συμπτώματα της σπειραματονεφρίτιδας;
Φλεγμονή και σπειραματική βλάβη
↓
Διαταραχές βαριάς διαπερατότητας
↓
Πρωτεϊνουρία = σημαντική απώλεια πρωτεΐνης με ούρα → αφρός μπορεί να παρατηρηθεί στα ούρα
↓
Υποπρωτεϊναιμία (ή υποπρωτεδαιμία ή υποαλβουμμιναιμία) = μείωση πρωτεϊνών στο αίμα (ιδίως λευκωματίνης, η πλέον άφθονη πρωτεΐνη πλάσματος)
↓
Μείωση της ογκοτικής (ή κολλοειδοσμωτικής) πίεσης του πλάσματος + λιπιδούρια λόγω υπερλιπιδαιμίας που προκαλείται από το ερέθισμα στη σύνθεση λιποπρωτεϊνών στο ήπαρ και από την απώλεια ουρικών μερικών παραγόντων που ρυθμίζουν το μεταβολισμό των λιπιδίων
↓
Υγρή μετατόπιση στους εξωκυτταρικούς χώρους → Εμφάνιση του οιδήματος (αρχικά το πρωί στο περιφερικό επίπεδο, στη συνέχεια επεκταθεί στα πόδια, τους αστραγάλους και την κοιλιά) + Υβοβολία + Μείωση της αρτηριακής πίεσης
↓
Μείωση της ροής του αίματος προς το νεφρό
↓
Αυξημένη έκκριση ρενίνης → Ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης + Αυξημένη απελευθέρωση της αλδοστερόνης → κατακράτηση υδροσαλίνης και επιδείνωση του οιδήματος + Ήπια υπέρταση → Αύξηση της υδροστατικής πίεσης στο σπειράμα, αύξηση της διαδικασίας διήθησης → Φθορά των νεφρών λόγω λειτουργικής υπερφόρτωσης
Σπάνια βλάβη με θραύση του ενδοθηλιακού στρώματος των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων
↓
Διαταραχές βαριάς διαπερατότητας
↓
Αιματουρία = παρουσία αίματος στα ούρα → στην περίπτωση μακροαυτουρίας τα ούρα παίρνουν ένα σκούρο χρώμα, παρόμοιο με το τσάι ή την κόκα-κόλα. στην περίπτωση της μικροατατουρίας, η παρουσία αίματος στα ούρα μπορεί να παρατηρηθεί μόνο με χημική ενζυματική εξέταση των ούρων
↓
Η αναιμία = μείωση της συγκέντρωσης των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης στο αίμα μπορεί επίσης να προκύψει από την απώλεια της φερριτίνης λόγω της αύξησης της σπειραματικής διαπερατότητας (συνεπώς, διαπιστώνεται και στην περίπτωση σπειραματονεφρίτιδας που σχετίζεται με νεφρωσικό σύνδρομο)
↓
Αδυναμία, κόπωση
Η φλεγμονώδης βλάβη στα νεφρικά σπειράματα, με διήθηση λευκών αιμοσφαιρίων και απόφραξη των τριχοειδών αγγείων οδηγεί σε μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης
↓
Αυξημένη απελευθέρωση ρενίνης από την εξωφραγλομερή συσκευή με ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης
↓
Αυξημένη κατακράτηση νερού και νατρίου, επίσης λόγω της χαμηλότερης ικανότητας αποβολής των νεφρών (ιδίως του νατρίου)
↓
Υπέρταση (Σημείωση: Η υπέρταση μπορεί επίσης να είναι μια προκαθορισμένη αιτία της σπειραματονεφρίτιδας, καθώς πιέζει το αίμα πιο έντονα έναντι των τριχοειδών τοιχωμάτων του σπειράματος ευνοεί τη διαφυγή πρωτεϊνών και ερυθροκυττάρων στα ούρα)
↓
Αυξημένη υδροστατική αρτηριακή πίεση, η οποία μαζί με τη μείωση της ογκοτικής πίεσης ευνοεί την εμφάνιση οίδημα
Η νεφρική βλάβη που προκαλείται από τη γλουμεμολονηφρίτη (απελευθέρωση πρωτεολυτικών ενζύμων και φλεγμονωδών κυτοκινών, σχηματισμός αποθέσεων ινώδους) μπορεί επίσης να αυξήσει την παρουσία των αποβλήτων στην κυκλοφορία λόγω απώλειας της ικανότητας φιλτραρίσματος του νεφρώνα → στο κλινικό επίπεδο μπορεί να συσχετιστεί με υπεραζωμία και υπερκατατιναιμία → τάση προς την εξέλιξη προς νεφρική ανεπάρκεια
Συνέχεια: Γλυκερονεφρίτιδα: αιτίες και θεραπεία »
