Δερματικό λέμφωμα

Ορισμός δερματικού λεμφώματος

Το δερματικό λέμφωμα εισάγεται μεταξύ των σπάνιων νεοπλασμάτων του λεμφικού ιστού και εκδηλώνεται με την ανώμαλη ανάπτυξη Τ κυττάρων (ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων) στο επίπεδο του δέρματος.

Το δερματικό λέμφωμα ορίζεται ως ένας μονοκλωνικός πολλαπλασιασμός των λεμφικών κυττάρων που εμφανίζεται στο επίπεδο του δέρματος : εάν το δέρμα είναι ο τόπος έναρξης ( πρωτογενές δερματικό λέμφωμα ), αυτό δεν σημαίνει ότι ο όγκος δεν μπορεί να επεκταθεί σε άλλους ιστούς, πράγματι, στις περισσότερες σε ορισμένες περιπτώσεις, το δερματικό λέμφωμα εξελίσσεται σε άλλες περιοχές προκαλώντας σημαντική ζημιά. Εάν το δέρμα επηρεάστηκε μόνο δευτερογενώς από το νεόπλασμα, η ασθένεια παίρνει το όνομα του δευτερογενούς δερματικού λεμφώματος .

Τα δερματικά λεμφώματα εμφανίζονται κυρίως στη γήρανση, ιδιαίτερα στα αρσενικά (εκτιμάται ότι 3 γυναίκες επηρεάζονται κάθε 9 αρσενικά).

ταξινόμηση

Μεταξύ των διαφόρων πρωτόγονων μορφών δερματικού λεμφώματος, υπενθυμίζουμε το σύνδρομο του Sèzary και το mycosis fungoides (στα οποία θα αφιερωθεί ένα αντικείμενο), τα οποία διακρίνονται ουσιαστικά από το κλινικό προφίλ. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν άλλες μορφές δερματικού λεμφώματος, οι οποίες διαφέρουν στην αιτιολογία, κλινική, συμπτωματολογία και βαθμό κακοήθειας. Στην πραγματικότητα, το δερματικό λέμφωμα αντιπροσωπεύει μια ετερογενή νόσο από την κλινική, αιτιολογική και εξελικτική σκοπιά. Επιπλέον, οι ασθενείς με δερματικό λέμφωμα ανταποκρίνονται με διαφορετικούς και υποκειμενικούς τρόπους σε θεραπείες θεραπείας.

Τα δερματικά λεμφώματα μπορούν να ταξινομηθούν σύμφωνα με τις προγνωστικές επιπτώσεις και τα εμπλεκόμενα κύτταρα:

Συμμετοχή Τ κυττάρων

• Σύνδρομο Sezary (σοβαρή πρόγνωση)
• περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (σοβαρή πρόγνωση)
• mycosis fungoides (καλή πρόγνωση): η πιο συχνή μορφή που εμφανίζεται στα μισά από τα άτομα που πάσχουν από δερματικό λέμφωμα
• δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (καλή πρόγνωση)
• υποκείνομα λεμφοκυττάρων Τ-κυττάρων (μεταβλητό αποτέλεσμα)
• λέμφωμα πλειόμορφου Τ-κυττάρου (μεταβλητό αποτέλεσμα)
• δερματικά λεμφώματα κυττάρων Τ / ΝΚ (μεταβλητό αποτέλεσμα)

Β εμπλοκή λεμφοκυττάρων

• δερματικό λέμφωμα των ποδιών που επηρεάζουν τα λεμφοκύτταρα μεγάλων κυττάρων Β (μεταβλητό αποτέλεσμα)
• δερματικά και οριακά θυλακοειδή λεμφώματα (καλή πρόγνωση)
• NK βλαστικά λεμφώματα (σοβαρή πρόγνωση)

Η προαναφερθείσα ταξινόμηση των δερματικών λεμφωμάτων είναι μόνο ένα μοντέλο. στην πραγματικότητα, ακριβώς επειδή η ασθένεια συνεπάγεται προφανείς διαφοροποιήσεις στις υποκατηγορίες της (από την κλινική, παθολογική, αιτιολογική και φαινοτυπική άποψη) πολλές καταγραφές των διαφόρων μορφών δερματικού λεμφώματος έχουν πραγματοποιηθεί.

συμπτώματα

Τα περισσότερα δερματικά λεμφώματα που εμπλέκουν Β κύτταρα παρουσιάζουν μια αρκετά ομοιογενή κλινική πορεία: χρόνια, καλή πρόγνωση, θετική απόκριση σε θεραπείες (χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία), χαμηλό ποσοστό θνησιμότητας. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, γενικά, το λέμφωμα δεν έχει εξω-δερματικές αλλοιώσεις και υπάρχει έκφραση αντιγόνων Β-λεμφοκυττάρων από κύτταρα όγκου. Επιπλέον, υπάρχει ένας μονοκλωνικός περιορισμός των ανοσοσφαιρινών (πλάσμα και επιφάνεια). Οι αλλοιώσεις επηρεάζουν κυρίως τον λαιμό, το κεφάλι, τον κορμό.

Ακόμη και αν τα λεμφώματα επηρεάζουν Τ κύτταρα, το δέρμα είναι σίγουρα ο αγαπημένος στόχος. η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει αργά ή γρήγορα, εξαπλώνεται μέσω των διαφόρων περιοχών του δέρματος. Στη δεύτερη περίπτωση, οι περισσότερες θεραπείες έχουν κακή πρόγνωση.

Τα πρωτόγονα λεμφώματα τύπου Β εμφανίζουν συνήθως κόκκινα όζους και ουλές που σχετίζονται με έλκη.

Γενικά, τα περισσότερα δερματικά λεμφώματα παρουσιάζονται με αποφρακτικές και ερυθηματώδεις πλάκες, οζώδεις αλλοιώσεις και ελκώσεις.

αιτίες

Η αιτιοπαθολογική εικόνα των δερματικών λεμφωμάτων είναι αβέβαιη, αλλά υπάρχουν μερικές υποθέσεις σύμφωνα με τις οποίες τα ογκογόνα, οι ιογενείς μολυσματικοί παράγοντες, οι κυτοκίνες, τα αντιγόνα που προέρχονται από το περιβάλλον και σχετίζονται με τις εργασιακές δραστηριότητες αντιπροσωπεύουν τους παράγοντες που εμπλέκονται ενδεχομένως στην εμφάνιση δερματικού λεμφώματος .

Η θεωρία των ιικών μολυσματικών παραγόντων αξίζει περαιτέρω μελέτη: το γονιδίωμα των ιών HTLV-1 (ανθρώπινος ιός Τ λεμφοκυττάρων, αγγλοσαξονικό ακρωνύμιο του ανθρώπινου Τ λεμφοτροπικού ιού) και ο ιός EBV (ιός Epstein-Barr, που έχει ήδη αναλυθεί στο άρθρο Το «λέμφωμα του Burkitt», ως υπεύθυνο για το νεόπλασμα) μοιάζει να αναμιγνύεται με το λεμφοκυτταρικό γονιδίωμα. Αυτή η θεωρία έχει εξεταστεί από πολλούς ερευνητές, αλλά άλλοι συγγραφείς την αμφισβητούν και θεωρούν πιο πιθανή την υπόθεση ότι η παραγωγή κυτοκινών και ιντερλευκίνης στο δέρμα θα μπορούσε να ευνοήσει διάφορες μορφές μη φυσιολογικού πολλαπλασιασμού Τ λεμφοκυττάρων.

Όσον αφορά την πιθανή συσχέτιση με τα ογκογόνα, τα περιβαλλοντικά αλλεργιογόνα και τις εργασιακές δραστηριότητες (π.χ. έκθεση σε βιομηχανικά απόβλητα, υδρογονάνθρακες, αρωματικές ουσίες κ.λπ.), δεν υπάρχουν ακόμη ενδείξεις ότι οι παράγοντες αυτοί μπορούν να επηρεάσουν άμεσα στο σχηματισμό δερματικών λεμφωμάτων.

θεραπείες

Οι θεραπείες είναι αποτελεσματικές και δίνουν θετικά αποτελέσματα στην πλειοψηφία των ατόμων που επηρεάζονται από τις πρωτόγονες δερματικές μορφές, τόσο που εμπλέκουν τα Τ λεμφοκύτταρα όσο και εκείνες που εμπλέκουν τον τύπο Β. Οι χημειοθεραπευτικές θεραπείες για την ανίχνευση των λεμφωμάτων με υψηλό βαθμό κακοήθειας δυστυχώς δεν προβλέπουν μεγάλη πιθανότητα επίλυσης του αποτελέσματος.

Εκτός από τη χημειοθεραπεία, οι ασθενείς με δερματικό λέμφωμα μπορούν να υποβληθούν σε ακτινοθεραπεία, θεραπεία PUVA και εξωσωματική φωτοφόρηση. η τελευταία θεραπεία, η οποία ρυθμίζει το αυτοάνοσο σύστημα, περιλαμβάνει λήψη λεμφοκυττάρων, τα οποία επανεισάγονται στο σώμα μετά από ακτινοβόληση με φωτοενεργές ουσίες. Η εξωσωματική φωτοφόρηση φαίνεται να βελτιώνει την πρόγνωση ορισμένων μορφών δερματικού λεμφώματος.

Τα δερματικά λεμφώματα γενικά βρίσκονται ακόμη υπό μελέτη: οι ερευνητές στοχεύουν στην ερμηνεία των περίπλοκων μοριακών μηχανισμών που τους προκαλούν, προκειμένου να ανοίξουν νέες θεραπευτικές οδούς και καινοτόμες θεραπείες για την πλήρη εξάλειψη όλων των διαφόρων τύπων δερματικού λεμφώματος.

περίληψη

Για να διορθώσετε τις έννοιες ...