γενικότητα
Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει το ήπαρ και πιο συγκεκριμένα τους χολικούς αγωγούς μέσα σε αυτήν.
Σε αυτή τη συγκεκριμένη ασθένεια του ήπατος, το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει τα κύτταρα που αποτελούν τους χολικούς αγωγούς, προκαλώντας φλεγμονή, ουλές και κλείσιμο, με αποτέλεσμα την έναρξη της ενδοθηλιακής χολόστασης.
Επομένως, αυτή η παθολογία εξελίσσεται σε κίρρωση μόνο στα πιο προχωρημένα στάδια.
Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση συνδέεται με άλλους τύπους αυτοάνοσων ασθενειών, όπως το σύνδρομο Sjögren, τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και την αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
επιδημιολογία
Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί να επηρεάσει τους ασθενείς και των δύο φύλων, σε ένα αρκετά μεγάλο εύρος ηλικίας. Ωστόσο, εκτιμάται ότι πάνω από το 90% των περιπτώσεων εμφανίζονται σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 35 και 60 ετών.
αιτίες
Όπως αναφέρθηκε, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Λεπτομερέστερα, τα Τ λεμφοκύτταρα επιτίθενται στα κύτταρα των χολικών αγωγών προκαλώντας χρόνια φλεγμονή και συνεπακόλουθο ουλές.
Ο λόγος για τον οποίο τα Τ λεμφοκύτταρα διεξάγουν αυτή την επίθεση, δυστυχώς, είναι ακόμα άγνωστη. Ορισμένοι ισχυρίζονται ότι αυτός ο μηχανισμός μπορεί να ενεργοποιηθεί από μολυσματικούς παράγοντες ή τοξικούς παράγοντες και ότι υπάρχει επίσης η συμμετοχή ενός γενετικού συστατικού.
διάγνωση
Η διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μπορεί να συμβεί με την εκτέλεση διαφορετικών τύπων εξετάσεων, όπως:
- Δοκιμασίες αίματος για τον προσδιορισμό της λειτουργίας του ήπατος, στην οποία αξιολογούνται τα επίπεδα των τρανσαμινασών στο αίμα, γάμα γλουταμυλοτρανσφεράση (ή γαμμα-GT) και αλκαλική φωσφατάση.
- Διεξήχθησαν εξετάσεις αίματος για την αναζήτηση ειδικών αντισωμάτων, όπως αντι-μιτοχονδριακά αντισώματα και μερικά αντι-πυρηνικά αντισώματα.
- Κοιλιακό υπερηχογράφημα.
- MRI scan;
- Κοιλιακή αξονική σάρωση;
- Βιοψία ήπατος.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Στους περισσότερους ασθενείς, η πρωτογενής χολική κίρρωση δεν παρουσιάζει κανένα είδος συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια των πρώτων σταδίων ανάπτυξης. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως:
- κόπωση?
- Ξηρό στόμα.
- Κνησμός (προκαλείται από την εναπόθεση χολικών αλάτων στο δέρμα).
- Συνδετική ξηρότητα.
Αργότερα, με τη συνέχιση της φλεγμονής, συνεπώς με την εξέλιξη της παθολογίας, μπορεί επίσης να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Πόνος στο δεξιό άνω κοιλιακό τεταρτημόριο.
- Αυξημένη ηπατική ένταση.
- Ίκτερος?
- σπληνομεγαλία?
- Απομείωση της απορρόφησης λίπους (λόγω της χαμηλής παραγωγής χολής), με επακόλουθη εκπομπή λιπαρών κόπρανα.
- Αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα.
- Απόθεση λιπιδίων στο δέρμα, που προκύπτει από τη μειωμένη απέκκριση τους μέσω της χολής.
- Λιποσωπική απορρόφηση και υποσιτισμός.
- Κίρρωση του ήπατος.
Μία από τις πιο συχνές επιπλοκές στις γυναίκες είναι η οστεοπόρωση. Στην πραγματικότητα, λόγω χολόστασης και ηπατικής βλάβης, παρουσία πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης παρατηρείται μεταβλητή απορρόφηση εξωγενούς βιταμίνης D και μειωμένη ενεργοποίηση ενδογενούς βιταμίνης D. και οι δύο αυτοί παράγοντες μπορούν να ευνοήσουν την εμφάνιση της οστεοπόρωσης.
Επιπλέον, οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης όγκων του ήπατος.
θεραπεία
Η φαρμακολογική θεραπεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης βασίζεται ουσιαστικά στη χορήγηση ουρσοδεσοξυχολικού οξέος (Deursil®, Ursobil®). Αυτό το δραστικό συστατικό στην πραγματικότητα είναι ένα χολικό οξύ ικανό να ρυθμίζει την απορρόφηση χοληστερόλης και ως εκ τούτου είναι σε θέση να εκτελέσει εκείνες τις δραστηριότητες που η χολή δεν είναι πλέον σε θέση να ασκήσει λόγω της παθολογίας.
Το ουρσοδεσοξυχολικό οξύ χορηγείται από το στόμα στη συνήθη δόση 300-600 mg δραστικού συστατικού ανά ημέρα.
Εκτός από τη θεραπεία με ουρσοδεσοξυχολικό οξύ, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να συνταγογραφήσει τη χορήγηση συμπληρωμάτων βιταμινών, ιδίως με βάση τη βιταμίνη D.
Επιπλέον, εάν κρίνεται απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί επίσης να αποφασίσει να παρέμβει με φαρμακολογική θεραπεία με στόχο τη θεραπεία των συμπτωμάτων της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης. Για παράδειγμα, η θεραπεία της φαγούρας που προκαλείται από την εναπόθεση χολικών οξέων στο δέρμα, μέσω της χορήγησης χολεστυραμίνης (Questran®) μπορεί να διεξαχθεί.
Τέλος, σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να κάνετε μεταμόσχευση ήπατος .
Ως αυτοάνοση ασθένεια, η έρευνα στον τομέα της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης κατευθύνεται προς τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για τη θεραπεία της. Ωστόσο, τα αποτελέσματα που έχουν επιτευχθεί μέχρι στιγμής δεν ήταν τα αναμενόμενα.
μέτρα
Δυστυχώς, σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση είναι σχεδόν αδύνατο να αποκατασταθεί πλήρως η ηπατική λειτουργία. Ωστόσο, αυτοί οι ίδιοι ασθενείς μπορούν να κάνουν μικρά βήματα και να κάνουν κάποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής τους, έτσι ώστε να διατηρήσουν, στο μέτρο του δυνατού, οποιαδήποτε λειτουργία του ήπατος που η ασθένεια δεν έχει ακόμη υπονομεύσει.
Από την άποψη αυτή, οι ασθενείς που πάσχουν από πρωτοπαθή χολική κίρρωση πρέπει να αποφεύγουν την κατανάλωση οινοπνευματωδών ποτών, να υιοθετήσουν μια διατροφή χαμηλή σε νάτριο και να περιορίσουν, στο μέτρο του δυνατού, την πρόσληψη ηπατοτοξικών φαρμάκων.
