δερματομυοσίτιδα

γενικότητα

Η δερματομυοσίτιδα είναι μια ιδιοπαθής φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τους μυς και το δέρμα, προκαλώντας μυϊκά ελλείμματα (αδυναμία, πόνο και ατροφία) και μερικά τυπικά σημεία του δέρματος (εξάνθημα και σκληρόδερμα).

Σχήμα: δερματικά σημεία που σχετίζονται με δερματομυοσίτιδα. Από την τοποθεσία: twicsy.com

Σε προχωρημένο στάδιο, η δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα (οισοφάγο, πνεύμονες και καρδιά) και να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες (δυσκολία στην κατάποση, αναπνευστικά προβλήματα και καρδιακή ανεπάρκεια).

Επί του παρόντος, οι αιτίες της δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστες, αλλά θεωρείται ότι υπάρχει ανοσολογική προέλευση.

Η διάγνωση βασίζεται σε λεπτομερή φυσική εξέταση, ακολουθούμενη από αρκετές εργαστηριακές και οργανικές εξετάσεις.

Οι μέθοδοι θεραπείας που είναι σήμερα διαθέσιμες είναι μόνο ικανές να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της δερματομυοσίτιδας.

Τι είναι η δερματομυοσίτιδα;

Η δερματομυοσίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των συνδετικών ιστών, που χαρακτηρίζεται από διαταραχές στο δέρμα ( εξάνθημα και σκληροδερμία ) και μυς (αδυναμία, πόνος και ατροφία). Δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι η ονομασία δερματομυοσίτιδα προέρχεται από την ένωση των όρων "δερμάτο", που αναφέρεται στο δέρμα, και "μυοσίτιδα", η οποία αναφέρεται σε φλεγμονή των μυών.

Εάν, εκτός από τους εθελοντικούς σκελετικούς μύες, η δερματομυοσίτιδα επηρεάζει επίσης τους μυϊκούς ιστούς της καρδιάς και το ομαλό μυϊκό σύστημα του πεπτικού, του κυκλοφορικού και του αναπνευστικού συστήματος, μπορεί να θέσει σε σοβαρό κίνδυνο τις ζωές των προσβεβλημένων ατόμων.

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΜΥΟΣΙΤΗΣ;

Η μυοσίτιδα είναι ο ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να υποδείξει μια συγκεκριμένη παθολογική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονή των μυών του σώματος.

Όταν ένα άτομο πάσχει από μυοσίτιδα, οι ίνες μυών που συνθέτουν τους μύες του υποφέρουν από αλλοίωση.

Ανάλογα με τις αιτίες που πυροδοτούν, η μυοσίτιδα μπορεί να διακριθεί σε:

• Ιδιοπαθής φλεγμονώδης μυοσίτις (ΣΗΜ: στην ιατρική, ο όρος ιδιοπαθής σημαίνει "χωρίς αναγνωρίσιμα αίτια")
• Λοιμώδης μυοσίτιδα
• Μυωσίτιδα που σχετίζεται με άλλες ασθένειες
• Οστικοποίηση μυοσίτιδας
• Προκαλούμενη από φάρμακα μυοσίτιδα

επιδημιολογία

Σύμφωνα με στατιστική έρευνα των ΗΠΑ, η δερματομυοσίτιδα έχει συχνότητα 5-6 περιστατικών ανά εκατομμύριο ανθρώπων. Ως εκ τούτου, είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια.

Μπορεί να επηρεάσει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά: κατά την ενηλικίωση, εμφανίζεται συνήθως γύρω στην ηλικία των 40-50 ετών, ενώ στην παιδική ηλικία / εφηβεία εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 5 και 15 ετών.

Για έναν ακόμη ασαφή λόγο, οι γυναίκες αρρωσταίνουν περισσότερο από την δερματομυοσίτιδα περισσότερο από τους άνδρες.

αιτίες

Οι ακριβείς αιτίες προέλευσης της δερματομυοσίτιδας είναι επί του παρόντος άγνωστες.

Μερικοί ερευνητές προσπάθησαν να εξηγήσουν αυτή την ασθένεια ως αποτέλεσμα ενός ιού (ιός Epstein-Barr) ή βακτηριακής μόλυνσης ( Chlamydia pneumoniae και Chlamydia psittaci ). Άλλοι μελετητές υποθέτουν ότι η δερματομυοσίτιδα είναι μια παθολογική εκδήλωση (και ως εκ τούτου ένα σύμπτωμα) ορισμένων αυτοάνοσων ασθενειών, όπως το σύνδρομο Sjögren, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η αυτοάνοση αγγειίτιδα (Σημείωση: οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι ειδικές συνθήκες, που το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου, αντί να τον υπερασπιστεί από απειλές από το εξωτερικό, στρέφεται εναντίον του προσβάλλοντας τα όργανα του).

Επειδή τα αίτια είναι άγνωστα, η δερματομυοσίτιδα θεωρείται από τους γιατρούς ως ιδιοπαθή φλεγμονώδη μυοσίτιδα .

Συμπτώματα και επιπλοκές

Η προοδευτική φθορά των μυϊκών ινών, η οποία οφείλεται στην δερματομυοσίτιδα, είναι η αιτία:

• Μυαλγία . Είναι ο πόνος στους μύες τη στιγμή της συστολής τους.
• Μυϊκή αδυναμία . Συνώνυμο με την μυϊκή αδυναμία, συμβαίνει κυρίως λόγω της εθελοντικής εγγύς μυϊκής μάζας (επηρεάζει τους μυς που αναχωρούν απευθείας από τον κορμό). Οι περιοχές που πλήττονται περισσότερο είναι ο λαιμός, οι ώμοι, οι γοφοί και οι μηροί.
• Σχήμα: οι πρώτοι μύες που επηρεάζονται από δερματομυοσίτιδα. Από την τοποθεσία: //mda.org Σχήμα: η ερυθρότητα που συνοδεύει την δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφες κόκκινες-ιώδες πλάκες. Η βιασύνη τείνει να αρχίζει στα βλέφαρα και στη συνέχεια να εκτείνεται συμμετρικά στο πρόσωπο, τα χέρια, τους βραχίονες και τα κάτω άκρα. Από την τοποθεσία: huidarts.com Μυϊκή ατροφία . Είναι η μείωση της μυϊκής μάζας (ή του τόνου). Ένα ατροφικό μυϊκό σύστημα είναι λιγότερο ικανό και λιγότερο ισχυρό. Αρχικά, η μυϊκή ατροφία επηρεάζει τους μυς που βρίσκονται πλησιέστερα στον κορμό (ο ίδιος επηρεάζεται από την εξασθένιση). μόνο αργότερα πρόκειται για το περιφερικό μυϊκό σύστημα και αυτό των εσωτερικών οργάνων.
• Πόνος στους μυς

Όσον αφορά τις δερματικές εκδηλώσεις, η τυπική έκρηξη από την δερματομυοσίτιδα συνεπάγεται την εμφάνιση κόκκινου-μοβ κηλίδων στα βλέφαρα, το θώρακα, το πρόσωπο, την πλάτη, τα χέρια και / ή τις αρθρώσεις (ειδικά τα γόνατα και τους ώμους) .

Το άλλο χαρακτηριστικό σημάδι δερματομυοσίτιδας ή σκληροδερμίας επηρεάζει γενικά τα χέρια και τα πόδια, αλλά μπορεί επίσης να περιλαμβάνει εσωτερικά όργανα, όπως νεφρά, καρδιά, οισοφάγο, έντερο και πνεύμονες. Το σκληρόδερμα σημαίνει κυριολεκτικά " σκληρό δέρμα ". στην πραγματικότητα αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ανώμαλη πάχυνση του δέρματος, αποτέλεσμα της υπερβολικής σύνθεσης και απόθεσης κολλαγόνου.

ΠΟΤΕ ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΟΝΤΑΤΕ ΣΤΟ ΔΕΛΤΙΟ;

Η εμφάνιση χωρίς λόγο μυϊκών πόνων και η συνακόλουθη εμφάνιση κόκκινου-μοβ κηλίδων στο δέρμα πρέπει να ωθήσει τον ενδιαφερόμενο να επικοινωνήσει αμέσως με τον γιατρό για να διευκρινίσει την κατάσταση.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Όταν η υποβάθμιση των μυών και το σκληρόδερμα επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα (οισοφάγο, πνεύμονες, καρδιά κ.λπ.), ο ασθενής που πάσχει από δερματομυοσίτιδα κινδυνεύει από τη ζωή, καθώς υπόκειται:

• Οι δυσκολίες κατάποσης ( δυσφαγία ), ακολουθούμενες από προβλήματα διατροφής και τη λεγόμενη πνευμονία κατά της πνευμονίας . Αυτές οι δυσκολίες οφείλονται όνον σε αλλοίωση των λείων μυών του πεπτικού συστή ατος (ιδιαίτερα των πρώτων οδών). Τα προκύπτοντα προβλήματα διατροφής οδηγούν σε απότομη πτώση του σωματικού βάρους και εμφάνιση σοβαρής κατάστασης υποσιτισμού.

  Σημείωση: Η πνευμονία του Ab ingestis είναι η φλεγμονή των πνευμόνων που προκαλείται από την είσοδο, στο βρογχικό δέντρο, τροφίμων, σάλιου ή ρινικών εκκρίσεων. Τα τυπικά συμπτώματα είναι: βήχας, πυρετός, κεφαλαλγία, δύσπνοια και γενική αδιαθεσία.

• Αναπνευστικά προβλήματα . Όταν εμπλέκονται οι μεσοκοινωνικοί μύες που επιτρέπουν την αναπνοή και όταν το σκληρόδερμα εμπλέκει την αναπνευστική οδό, τα άτομα με δερματομυοσίτιδα αναπνέουν με τεράστια δυσκολία.
• Καρδιακά προβλήματα . Λόγω της φλεγμονής του καρδιακού μυός (δηλαδή του μυοκαρδίου), μπορεί να συνίστανται σε αρρυθμίες διαφόρων ειδών και καρδιακή ανεπάρκεια.

Επιπλέον, ειδικά σε νεαρούς ασθενείς, μπορεί να εμφανιστούν ασυνήθιστες συσσωρεύσεις ασβεστίου στο δέρμα και στους μυς ( φρύξη ).

ΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ

Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να συσχετιστεί με άλλες νοσηρές καταστάσεις. Εκτός από τις προαναφερθείσες αυτοάνοσες ασθένειες, αυτή η παθολογία μπορεί να συνδυαστεί με:

• Το φαινόμενο του Raynaud . Είναι ένας υπερβολικός σπασμός των περιφερικών αιμοφόρων αγγείων, ο οποίος προκαλεί μείωση της ροής αίματος στις εμπλεκόμενες περιοχές.

  Η αντίδραση μπορεί να προκληθεί από ψυχρό και / ή πολύ έντονο συναισθηματικό στρες. Οι πιο επηρεασμένες περιοχές του σώματος είναι τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών, η άκρη της μύτης, οι λοβοί του αυτιού, η γλώσσα και γενικά όλα εκείνα τα μέρη του σώματος που διασχίζονται από μικρά αγγεία που είναι πολύ ευαίσθητα στις αλλαγές της θερμοκρασίας.

  Τα τυπικά συμπτώματα του φαινομένου του Raynaud είναι: πόνος, καύση, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα.

• Πνευμονική διάμεση ασθένεια . Είναι μια αλλαγή του ιστού επένδυσης των πνευμονικών κυψελίδων, δηλαδή των κοιλοτήτων εντός των οποίων λαμβάνει χώρα η ανταλλαγή αερίων. Στα πλέον προχωρημένα στάδια, η διάμεση ασθένεια είναι η αιτία πνευμονικής ίνωσης.
• Όγκοι σε διάφορα όργανα του σώματος . Σε ενήλικα άτομα (είδη προχωρημένης ηλικίας), η δερματομυοσίτιδα φαίνεται να ευνοεί την εμφάνιση όγκων στον τράχηλο της μήτρας, στους πνεύμονες, στο πάγκρεας, στο μαστό, στις ωοθήκες και στο γαστρεντερικό σωλήνα.

διάγνωση

Για να προσδιοριστεί κατά πόσο ορισμένα σημεία και συμπτώματα οφείλονται σε δερματομυοσίτιδα, ο γιατρός χρησιμοποιεί μια αντικειμενική εξέταση και κάποιες ενόργανες και εργαστηριακές εξετάσεις.

Ανάμεσα στους διάφορους τύπους μυοσίτιδας, η δερματομυοσίτιδα είναι ίσως η απλούστερη μορφή διάγνωσης, καθώς συνδυάζει τον μυϊκό πόνο (ο οποίος είναι κοινός σε πολλές άλλες ασθένειες) με λεπτομερείς ενδείξεις στο δέρμα.

ΣΤΟΧΟΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ

Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός ζητά από τον ασθενή να περιγράψει τα συμπτώματα και την ακριβή θέση του πόνου. Στη συνέχεια, αφιερώνεται στην παρατήρηση των δερματικών σημείων (εξάνθημα) και στην ψηλάφηση των πονεμένων μυών (Σημείωση: στην περίπτωση δερματομυοσίτιδας και μυοσίτιδας εν γένει, οι μύες είναι συχνά μαλακοί και σαν να είχαν κόκκους μέσα τους). Τέλος, αναλύει το κλινικό ιστορικό του ασθενούς, διερευνά την πιθανή παρουσία σημερινών και προηγούμενων ασθενειών.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ

Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποτελούνται από:

• Ποσοτικοποίηση των επιπέδων της κινάσης της κρεατίνης, της αλδόλας, των αυτοαντισωμάτων και των αντιγόνων όγκου . Η δοσολογία τους σε ένα μικρό δείγμα αίματος είναι πολύ χρήσιμη για διαγνωστικούς σκοπούς, επειδή σε ένα άτομο με δερματομυοσίτιδα είναι ανώτερη από τον κανόνα. Για παράδειγμα, η κινάση της κρεατίνης είναι πολύ υψηλή, ακόμη και 50 φορές μεγαλύτερη από την κανονική (Σημείωση: η αυξημένη κρεατινική κινάση είναι ένα σημάδι της μυϊκής βλάβης).
• Βιοψία δέρματος . Συνίσταται στη συλλογή και την επακόλουθη ανάλυση, στο εργαστήριο, ενός μικρού δείγματος δερματικών κυττάρων από την περιοχή που επηρεάζεται από την έκρηξη.

  Αυτό το τεστ αντιπροσωπεύει μία από τις πιο αξιόπιστες μεθόδους για τη διάγνωση της δερματομυοσίτιδας και την εξάλειψη των παθήσεων με παρόμοια συμπτώματα.

• Βιοψία μυών . Συνίσταται στη συλλογή και στη συνέχεια ανάλυση, στο εργαστήριο, ενός μικρού δείγματος μυϊκών κυττάρων από τις οδυνηρές περιοχές.

  Παρόλο που είναι χρήσιμο για την ανίχνευση οποιασδήποτε μυϊκής βλάβης ή μόλυνσης, είναι λιγότερο αξιόπιστη από τη βιοψία του δέρματος.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΜΕΣΑ

Οι πιθανές οργανικές εξετάσεις είναι:

• Ηλεκτρομυογραφία . Χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών. Δεν είναι καθόλου επεμβατική.
• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (RMN) . Χάρη στη δημιουργία μαγνητικών πεδίων, η μαγνητική τομογραφία παρέχει μια λεπτομερή εικόνα των μυών. Δεν είναι μια επεμβατική εξέταση.
• RX-στήθος . Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της κατάστασης της υγείας των πνευμόνων. Είναι σημαντικό όταν υπάρχει υποψία πνευμονικής εμπλοκής. Θεωρείται διεισδυτική εξέταση επειδή εκθέτει τον ασθενή σε ελάχιστη δόση ιοντίζουσας ακτινοβολίας.

θεραπεία

Προς το παρόν, δεν υπάρχει ακόμα ειδική θεραπεία για την δερματομυοσίτιδα.

Οι τρέχουσες διαθέσιμες θεραπείες στους ασθενείς βελτιώνουν μόνο τα συμπτώματα (συμπεριλαμβανομένων των επιπλοκών) και επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου.

Μεταξύ των διαφόρων θεραπειών, τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα παίζουν σημαντικό ρόλο, καθώς και την αποκατάσταση και τη χειρουργική επέμβαση.

Σύμφωνα με ορισμένες επιστημονικές μελέτες, πρώτα αρχίζει η συμπτωματική θεραπεία και τόσο μεγαλύτερα είναι τα οφέλη που θα απολαύσει ο ασθενής.

ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Όπως αναμενόταν, τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά είναι τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περισσότερο στην δερματομυοσίτιδα.

Τα πρώτα είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ενώ τα τελευταία χρησιμοποιούνται για τη μείωση του ανοσοποιητικού συστήματος . Και τα δύο χορηγούνται με απώτερο σκοπό τη μείωση της φλεγμονής και της αυτοάνοσης απόκρισης (Σημείωση: τα κορτικοστεροειδή είναι επίσης χρήσιμα για τη διατήρηση της μυϊκής δύναμης και την αποφυγή της ατροφίας των μυών που υποβάλλονται σε φθορά).

Εάν τα προαναφερθέντα φάρμακα αποδειχθούν αναποτελεσματικά, οι γιατροί μπορούν να στραφούν σε μια τρίτη πιθανότητα, που αντιπροσωπεύεται από ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες . Αυτά, όπως και τα προηγούμενα φάρμακα, δρουν μειώνοντας την αυτοάνοση ανταπόκριση, αλλά είναι πολύ πιο ακριβά.

Ποιες είναι οι παρενέργειες των κορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτικών;

Εάν ληφθούν για μεγάλες περιόδους ή / και σε υψηλές δόσεις, τα κορτικοστεροειδή μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παρενέργειες, όπως ο διαβήτης, η οστεοπόρωση, η υπέρταση, το αυξημένο σωματικό βάρος, ο καταρράκτης κλπ.

Ανοσοκατασταλτικά, από την άλλη πλευρά, κάνουν το άτομο που τα χρησιμοποιεί πιο εύθραυστα και πιο εκτεθειμένα σε λοιμώξεις.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα μπορεί να χρειαστεί να υποβληθούν:

• Φυσιοθεραπεία . Χάρη στη βοήθεια ενός έμπειρου φυσιοθεραπευτή, ο ασθενής μπορεί να διατηρήσει ένα διακριτικό μυϊκό τόνο, ακόμα και παρά την προοδευτική επιδείνωση στην οποία πηγαίνουν οι μύες. Είναι σημαντικό να μαθαίνουν οι ασθενείς να εκτελούν ασκήσεις με κινητήρα με πλήρη αυτονομία, ώστε να μπορούν να τους εκτελούν στο σπίτι τους, στον ελεύθερο χρόνο τους.
• Γλωσσική θεραπεία . Συνιστάται σε ασθενείς με προβλήματα κατάποσης, καθώς βοηθά στη μείωση της σοβαρότητάς τους.
• Η σωστή διατροφή . Όσοι έχουν προβλήματα με το φαγητό, είναι καλό να γνωρίζουμε ποιες τροφές πρέπει να τρώτε για μια σωστή διατροφική πρόσληψη. Ως εκ τούτου, ένας διαιτολόγος θα προετοιμάσει μια δίαιτα ανάλογη με την ηλικία και τις ανάγκες του ασθενούς.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ

Η μόνη χειρουργική θεραπεία που μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε περίπτωση δερματομυοσίτιδας είναι αυτή για την απομάκρυνση των αποθέσεων ασβεστίου στο δέρμα και στους μυς (φρύξη).

ΟΛΑ ΤΑ ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ

Η δερματομυοσίτιδα αποδυναμώνει το δέρμα, ειδικά τις περιοχές που επηρεάζονται από το εξάνθημα.

Ως εκ τούτου, οι γιατροί συστήνουν να μην εκτίθενται υπερβολικά στον ήλιο ή να το κάνουν μόνο αφού λάβουν τις απαραίτητες προφυλάξεις (προστατευτικό αντηλιακό, κατάλληλο ρουχισμό κλπ.), Καθώς οι υπεριώδεις ακτίνες θα μπορούσαν να επιδεινώσουν περαιτέρω την κατάσταση.

Επιπλέον, είναι καλή πρακτική:

• Επικοινωνήστε με το γιατρό σας για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με την δερματομυοσίτιδα και τις πιθανές σχετιζόμενες ασθένειες.
• Κρατήστε ενεργό, ώστε να τονώσετε τους μυς του σώματος.
• Σε περίπτωση ακραίας κόπωσης, ξεκουραστείτε και αφήστε το σώμα σας να ανακτήσει τη δύναμή του.
• Εάν τα συμπτώματα ή τα συμπτώματα εμφανιστούν ποτέ πριν, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας.
• Εάν είστε κατάθλιψη λόγω της ασθένειας, εμπιστευθείτε σε φίλους και συγγενείς. Στην πραγματικότητα, το κλείσιμο στον εαυτό του δεν είναι επωφελές για τις θεραπείες.

πρόγνωση

Κάποτε, όταν οι τρέχουσες θεραπείες δεν υπήρχαν ακόμη, η πρόγνωση ήταν αρνητική και το 5ετές ποσοστό επιβίωσης από την έναρξη των συμπτωμάτων ήταν πολύ χαμηλό.

Σήμερα, ωστόσο, χάρη στην πρόοδο της ιατρικής, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί πολύ και τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 και 10 χρόνια από την έναρξη της δερματομυοσίτιδας είναι αντίστοιχα 70% και 57% (2012).