γενικότητα
Το σύνδρομο Crouzon είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που καθορίζει την παρουσία κρανιοσινωστίωσης και άλλων μάλλον ασυνήθιστων ανωμαλιών του προσώπου.
Τα αίτια της εμφάνισής του είναι ορισμένες μεταβολές του DNA που αποτελεί τα γονίδια FGFR2 και FGFR3. αυτά τα γενετικά στοιχεία εμπλέκονται στη διαδικασία ωρίμανσης των οστών κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης.
Η θεραπεία αποτελείται από μια σειρά χειρουργικών επεμβάσεων, που στοχεύουν στην επίλυση των πιο σημαντικών και πιο επικίνδυνων συμπτωμάτων.
Επί του παρόντος, η πρόγνωση τείνει να είναι, πολύ συχνά, θετική.
Υπενθυμίζει τη γενετική
Πριν προχωρήσουμε στην περιγραφή του συνδρόμου Crouzon, είναι χρήσιμο να επανεξετάσουμε ορισμένες θεμελιώδεις έννοιες της γενετικής.
Τι είναι το DNA; Είναι η γενετική κληρονομιά στην οποία γράφονται τα φυσικά χαρακτηριστικά, οι προδιαθέσεις, οι φυσικές ιδιότητες, ο χαρακτήρας κλπ. ενός ζωντανού οργανισμού. Περιλαμβάνεται σε όλα τα κύτταρα του σώματος που έχουν πυρήνα, όπως είναι μέσα σε αυτό.
Τι είναι τα χρωμοσώματα; Σύμφωνα με τον ορισμό, τα χρωμοσώματα είναι οι δομικές μονάδες στις οποίες οργανώνεται το ϋΝΑ. Τα ανθρώπινα κύτταρα περιέχουν, στον πυρήνα τους, 23 ζεύγη ομόλογων χρωμοσωμάτων (22 αυτοσωμικού μη σεξουαλικού τύπου και δύο σεξουαλικού τύπου). κάθε ζεύγος είναι διαφορετικό από το άλλο, καθώς περιέχει μια συγκεκριμένη ακολουθία γονιδίων.
Ποια είναι τα γονίδια; Πρόκειται για μικρές εκτάσεις ή αλληλουχίες DNA με θεμελιώδη βιολογική έννοια: από αυτές, στην πραγματικότητα, παράγονται πρωτεΐνες, δηλαδή θεμελιώδη βιολογικά μόρια για τη ζωή. Στα γονίδια, υπάρχει "γραπτό" μέρος αυτού που είμαστε και τι θα γίνουμε.
Κάθε γονίδιο υπάρχει σε δύο εκδοχές, τα αλληλόμορφα: ένα αλληλόμορφο είναι μητρικής προέλευσης, μετά μεταδίδεται από τη μητέρα. το άλλο αλληλόμορφο είναι πατρικής προέλευσης, και επομένως μεταδίδεται από τον πατέρα.
Τι είναι μια γενετική μετάλλαξη; Είναι ένα λάθος μέσα στην αλληλουχία DNA που σχηματίζει ένα γονίδιο. Λόγω αυτού του σφάλματος, η προκύπτουσα πρωτεΐνη είναι ελαττωματική ή εντελώς απουσιάζει. Και στις δύο περιπτώσεις, τα αποτελέσματα μπορεί να είναι επιβλαβή τόσο για τη ζωή του κυττάρου, στην οποία συμβαίνει η μετάλλαξη, όσο και για εκείνη του οργανισμού στο σύνολό του. Οι συγγενείς ασθένειες και νεοπλάσματα (ή όγκοι) είναι υπεύθυνες για μία ή περισσότερες γενετικές μεταλλάξεις.
Τι είναι το σύνδρομο Crouzon
Το σύνδρομο Crouzon είναι μια σπάνια γενετική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από κρανιοσινωστίση και μια αφύσικη ανάπτυξη ορισμένων στοιχείων του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων των ματιών, της μύτης, της γνάθου και της γνάθου.
Είναι μια συγγενής ασθένεια, τα τυπικά χαρακτηριστικά της οποίας μπορούν να παρατηρηθούν ήδη κατά τις πρώτες στιγμές της ζωής.
ΕΝΝΟΙΑ ΤΗΣ ΚΡΑΝΙΟΙΩΣΩΣΩΣΗΣ
Η κρανιοσυναισθησία είναι ο όρος με τον οποίο οι γιατροί υποδεικνύουν την πρόωρη σύντηξη ενός ή περισσοτέρων κρανιακών ραμμάτων.
Από το site: thecraniofacialcenter.com
Τα κρανιακά ράμματα είναι οι ινώδεις αρθρώσεις που συνδέουν τα οστά της κρανιακής κοιλότητας (δηλαδή τα μετωπικά, χρονικά, βρεγματικά και ινιακά οστά).
Υπό κανονικές συνθήκες, η σύντηξη κρανιακών ραμμάτων εμφανίζεται στη μεταγεννητική περίοδο (μερικές διεργασίες τελειώνουν ακόμα και στην ηλικία των 20 ετών). Αυτή η μακρά διαδικασία σύντηξης επιτρέπει στον εγκέφαλο να αναπτυχθεί και να αναπτυχθεί σωστά.
Εάν, όπως στην περίπτωση της κρανιοσινωστίωσης, η σύντηξη λαμβάνει χώρα πολύ νωρίς - κατά συνέπεια, κατά τη διάρκεια της προγεννητικής, της περιγεννητικής * ή της πρώιμης παιδικής ηλικίας - υποβάλλονται τα εγκεφαλικά στοιχεία (εγκέφαλος, παρεγκεφαλίδα και εγκεφαλικό) και κάποια αισθητήρια όργανα μια μεταβολή του σχήματος και της ανάπτυξης.
ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΥ ΟΝΟΜΑΤΟΣ
Το σύνδρομο Crouzon οφείλει το όνομά του στον γαλλικό ιατρό Octave Crouzon, ο οποίος έχει την αξία να έχει περιγράψει για πρώτη φορά τα βασικά κλινικά χαρακτηριστικά.
Ο Crouzon έζησε μεταξύ του τέλους της δεκαετίας του 1800 και των πρώτων δεκαετιών του 1900, ακριβώς από το 1874 έως το 1938. Αρχικά, για να ορίσει το σύνδρομο που πήρε αργότερα το όνομά του, χρησιμοποίησε τον όρο κρανιοπροσωπική δυόσωση.
αιτίες
Το σύνδρομο Crouzon προκύπτει μετά από μετάλλαξη του γονιδίου FGFR2, που εντοπίζεται στο χρωμόσωμα 10 ή στο γονίδιο FGFR3, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 4 .
Το FGFR είναι το αγγλικό ακρωνύμιο του υποδοχέα παράγοντα ανάπτυξης του ινοβλάστη, το οποίο μεταφράζεται στα ιταλικά: Ο υποδοχέας για τον αυξητικό παράγοντα των ινοβλαστών .
Ο λειτουργικός ρόλος των γονιδίων FGFR2 και FGFR3 είναι η παραγωγή μιας πρωτεΐνης υποδοχέα, με στόχο τη ρύθμιση της ωρίμανσης και της εμβρυϊκής ανάπτυξης του οστικού ιστού.
Σύμφωνα με τις θεωρίες των ερευνητών, οι μεταλλάξεις των FGFR2 και FGFR3 θα προκαλούσαν υπερδιέγερση αυτών των ίδιων γονιδίων, τα οποία, όταν ήταν πιο δραστικά, θα προκαλούσαν πρόωρη ωρίμανση ορισμένων ιστών των οστών, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που αποτελούν το κρανίο.
ΓΕΝΕΤΙΚΗ
Οι γενετικές μεταλλάξεις που είναι υπεύθυνες για το σύνδρομο Crouzon μπορεί να είναι κληρονομικές ή μπορεί να προκύψουν αυθόρμητα μετά τη σύλληψη .
Στην πρώτη περίπτωση, η νοσηρή κατάσταση - την οποία οι γιατροί ονομάζουν επίσης κληρονομικό σύνδρομο Crouzon - έχει όλα τα χαρακτηριστικά μιας γενετικής νόσου με αυτοσωματική κυρίαρχη μετάδοση (ή κυρίαρχη κληρονομική νόσο ). Για έναν άπειρο αναγνώστη της γενετικής, αυτό σημαίνει ότι:
- Η ασθένεια και τα συμπτώματά της εκδηλώνονται επίσης με την παρουσία μόνο ενός μεταλλαγμένου αλληλόμορφου γονιδίου (δεν έχει σημασία αν προέρχεται από τη μητέρα ή τον πατέρα), αφού η τελευταία κυριαρχεί πάνω από την υγιή.
- Ένας γονέας που φέρει τη μετάλλαξη είναι επαρκής για να έχει την ασθένεια σε μέρος των απογόνων.
- Η πιθανότητα να γεννηθεί ένα άρρωστο παιδί από ένα ζευγάρι όπου μόνο ένα από τα δύο συστατικά φέρει τη μετάλλαξη είναι 50%.
Στη δεύτερη περίπτωση, αντιθέτως, η νοσηρή κατάσταση - που οι εμπειρογνώμονες υποδεικνύουν με την ορολογία του μη κληρονομικού συνδρόμου Crouzon - είναι το αποτέλεσμα ενός σποραδικού ανώμαλου συμβάντος το οποίο μεταβάλλει το DNA κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη του εμβρύου.
Περίληψη της έννοιας των όρων κληρονομική, αυτοσωματική και κυρίαρχη
- Κληρονομική: σημαίνει ότι οι γονείς μεταδίδουν τις γενετικές αλλοιώσεις που ευθύνονται για τη νόσο στους απογόνους τους (δηλ. Τα παιδιά τους).
- Autosomal: σημαίνει ότι η μετάλλαξη που ευθύνεται για την ασθένεια βρίσκεται σε ένα μη σεξουαλικό χρωμόσωμα, επομένως αυτοσωματικό.
- Κυρίαρχη: σημαίνει ότι η ασθένεια προκαλεί συμπτώματα και σημεία ακόμη και όταν μεταλλάσσεται μόνο ένα αλληλόμορφο του υπεύθυνου γονιδίου. Με απλούστερους όρους, είναι σαν το αλληλόμορφο με τη μετάλλαξη να έχει περισσότερη δύναμη από το υγιές αλληλόμορφο.
επιδημιολογία
Σύμφωνα με ορισμένες εκτιμήσεις του ποσοστού επίπτωσης του συνδρόμου Crouzon, ένα παιδί ανά περίπου 60.000 θα γεννηθεί με αυτή τη σπάνια κατάσταση.
Το σύνδρομο Crouzon αντιπροσωπεύει το 4, 5% των περιπτώσεων κρανιοσινώσεως.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Οι ασθενείς με σύνδρομο Crouzon έχουν μια πολύ ειδική συμπτωματική εικόνα, η οποία αποτελείται γενικά από:
- Προβλήματα που σχετίζονται με την κρανιοσινωστίτιδα, όπως:
Από την //en.wikipedia.org/wiki/Plagiocephaly Brachicefalia, η οποία είναι η συντριβή του πίσω μέρους του κεφαλιού. Αυτό οδηγεί σε πρόωρη σύντηξη των στεφανιαίων ραχιαίων ραμμάτων (στεφανιαία κρανιοσινωστίωση).
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του εγκεφάλου και την ανάπτυξη γνωστικών ικανοτήτων.
Αντιπροσωπεύουν μια εναλλακτική λύση στην βραχυσκεύαστη: τριγωνοκεφαλία (συγχώνευση του μετοπικού ράμματος), δολιχοκεφαλία (σύντηξη του σαγιωτικού ράμματος) και πλαγιοκεφαλία (σύντηξη των στεφανιαίων ραμμάτων).
- Exophthalmos, που είναι ο όρος για την προεξοχή των ματιών. Θα μπορούσε να συνεπάγεται την παρουσία προβλημάτων όρασης.
- Ο οφθαλμικός υπερθετειρισμός, δηλαδή τα μάτια υπερβολικά μακρινά μεταξύ τους. Με exophthalmos, μπορεί να επιδεινώσει οπτικά προβλήματα.
- Παραμορφωμένη μύτη, γενικά με ράμφος. Εάν είναι σοβαρή ή ανεπεξέργαστη, αυτή η ανωμαλία μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα αναπνευστικά προβλήματα ή τα ίδια συμπτώματα με το σύνδρομο αποφρακτικής υπνικής άπνοιας.
- Αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Είναι μια περίσταση που είναι επίσης γνωστή ως ενδοκρανιακή υπέρταση. Η παρουσία του εξηγείται από το γεγονός ότι οι δομές του εγκεφάλου δεν έχουν το σωστό χώρο για να αναπτυχθούν.
Συνήθως γνωστή ως μέση-πρόσφατη παιδική ηλικία, η ενδοκρανιακή υπέρταση είναι μια πιθανή αιτία πονοκεφάλου, εμέτου και πόνου στα μάτια.
- Ο υδροκεφαλός, ο οποίος είναι το αποτέλεσμα της αύξησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που περιέχεται στον υποαραχνοειδές χώρο και στις εγκεφαλικές κοιλίες.
- Οι δυσπλασίες του Arnold-Chiari (ή του συνδρόμου Arnold-Chiari). Πρόκειται για μια παραμόρφωση που βασίζεται στη βάση του κρανίου.
* Οι δυσπλασίες του υδροκεφαλλίου και του Arnold-Chiari είναι γενικά δύο επιπλοκές που προκύπτουν ελλείψει κατάλληλων θεραπειών.
- Ανωμαλίες της γνάθου και της γνάθου .
Το πρώτο είναι μικρότερο από το κανονικό, ενώ το δεύτερο τείνει να προεξέχει προς τα έξω. Όλα αυτά τροποποιούν το σχήμα του ουρανίσκου και του οδοντιατρικού ικριώματος (απουσία μερικών δοντιών κλπ.), Με επιπτώσεις (μερικές φορές ακόμη και σοβαρές) στη φωνοποίηση και το μάσημα.
Μερικοί ασθενείς γεννιούνται με χείλη σχισίματος (σχισμένο χείλος) ή σχισμή ουρανίσκου.
- Προβλήματα ακοής .
Το 55% των ασθενών με σύνδρομο Crouzon γεννιούνται χωρίς ακουστικά κανάλια ή με μεγάλες ανωμαλίες σε βάρος τους. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την απουσία ή την έντονη μείωση της ακουστικής ικανότητας.
Ορισμένα άτομα αναπτύσσουν ένα σύνολο προβλημάτων ακοής κατά την ενηλικίωση, λόγω της τυπικής κλινικής εικόνας του συνδρόμου Ménière.
- Κοινά προβλήματα στο λαιμό .
Πρόκειται για το 30% των περιπτώσεων του συνδρόμου Crouzon.
- Ανωμαλίες του δέρματος .
Ασθενείς με σύνδρομο Crouzon που υποστηρίζονται από μεταλλαγμένο FGFR3 έχουν ακανθοσίδη nigricans, δερμάτωση που χαρακτηρίζεται από αύξηση του πάχους (υπερκεράτωση) και σκουρόχρωση (υπερχρωματισμός) του δέρματος.
Δύο άλλες ανατομικές ανωμαλίες, που σχετίζονται (αν και σπάνια) με το σύνδρομο Crouzon
- Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας
- Συσχέτιση της αορτής
ΣΥΝΔΡΟΜΟ CROUZON ΚΑΙ ΠΝΕΥΜΑΤΙΚΟ ΓΕΝΙΚΟ
Χάρη στις τρέχουσες δυνατότητες θεραπείας της κρανιοσινωστίωσης, σήμερα το 97% των ασθενών με σύνδρομο Crouzon έχουν φυσιολογική νοημοσύνη.
διάγνωση
Ένας έμπειρος παιδίατρος μπορεί να είναι σε θέση να διαγνώσει το σύνδρομο Crouzon μόνο με φυσική εξέταση .
Σε περίπτωση αμφιβολίας ή περιπλοκών, είναι απαραίτητο να καταλήξουμε σε συγκεκριμένο συμπέρασμα:
- Ακτινολογικές εικόνες που παρέχονται από ακτινογραφίες ή αξονική τομογραφία στο κεφάλι
- Μια γενετική εξέταση, με στόχο την εύρεση πιθανών μεταλλάξεων DNA.
ΣΤΟΧΟΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ
Η αντικειμενική εξέταση συνίσταται στην ακριβή ανάλυση του κεφαλιού και των ανωμαλιών που υπάρχουν σ 'αυτό.
Οι κρανιακές παραμορφώσεις που προκαλούνται από κρανιοσινωστίση (για παράδειγμα βραχυσκεύλλωση) είναι από τα πιο χαρακτηριστικά κλινικά σημεία του συνδρόμου Crouzon και στις οποίες ο γιατρός βασίζει μέρος των διαγνωστικών συμπερασμάτων του.
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΕΣ
Οι ακτίνες Χ και το CT στο κεφάλι δείχνουν ποια κρανιακά ράμματα συντήκονται πρόωρα.
Η κρανιοσινωστίτιδα που χαρακτηρίζει το σύνδρομο Crouzon περιλαμβάνει στεφανιαία ραφή, οπότε το εύρημα της σύντηξης στο επίπεδο της τελευταίας είναι πολύ συχνά κρίσιμη πληροφορία για διαγνωστικούς σκοπούς.
ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
Εκτός από το εάν το DNA έχει μεταλλάξεις, η γενετική δοκιμή αναγνωρίζει το ακριβές γονίδιο που προκαλεί σύνδρομο Crouzon, είτε FGFR2 είτε FGFR3.
θεραπεία
Σήμερα, τα άτομα με σύνδρομο Crouzon μπορούν να βασίζονται σε διάφορες θεραπείες, ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης και τα συμπτώματα.
Στην πραγματικότητα, οι γιατροί έχουν λάβει μέτρα για να εγγυηθούν:
- Χειρουργική για την ανίχνευση της κρανιοσινωστίωσης και των συμπτωμάτων της.
- Ακουστική υποστήριξη, σε περίπτωση προβλημάτων ακοής.
- Θεραπείες για τη βελτίωση των γλωσσικών δεξιοτήτων.
- Χειρουργικές θεραπείες για τη βελτίωση των ανωμαλιών των γνάθων και των κάτω γνάθων.
- Μια χειρουργική επέμβαση, γνωστή ως τραχειοστομία, για την επίλυση αναπνευστικών προβλημάτων.
Παρακαλώ σημειώστε: Το σύνδρομο Crouzon είναι μια νοσηρή κατάσταση που προκύπτει από γενετική αλλοίωση του DNA που δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ως εκ τούτου, στην πραγματικότητα, οι γιατροί αντιμετωπίζουν τη νόσο μόνο από συμπτωματική άποψη.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΓΙΑ ΚΡΟΝΙΟΣΙΝΟΤΟΣΩΣΗ
Υπάρχουν δύο θεραπευτικοί στόχοι για τη χειρουργική επέμβαση:
- Παρέχετε τις εγκεφαλικές δομές και τα μάτια με αυτό το χώρο, που τους εξυπηρετεί να αναπτύξουν και να λειτουργήσουν στο καλύτερο δυνατό.
- Δώστε στο κεφάλι ένα φυσιολογικό σχήμα και, στη συνέχεια, λύστε το πρόβλημα της βραχυκεφαλίας.
Οι χειρουργοί έχουν την ευκαιρία να εκτελέσουν τη χειρουργική επέμβαση με δύο διαφορετικούς τρόπους (ή προσεγγίσεις): μέσω μιας παραδοσιακής χειρουργικής επέμβασης - που ονομάζεται επίσης "υπαίθριος" - ή μέσω μιας λειτουργίας ενδοσκοπικής χειρουργικής επέμβασης.
Η "υπαίθρια" λειτουργία περιλαμβάνει την τομή της κεφαλής, μέσω της οποίας ο θεράπων ιατρός εκκρίνει τα κακοσχηματισμένα οστά ή τα κρανιακά οστά και τα οποία πρέπει να αναδιαμορφωθούν. Στο τέλος της αναδιαμόρφωσης, ο χειρουργός επανατοποθετεί τις προηγουμένως εξαχθείσες οστικές δομές και κλείνει την τομή με ράμματα.
Η επέμβαση ενδοσκοπικής χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνει τη χρήση ενός ενδοσκοπίου και την πρακτική μιας πολύ μικρής τομής στο κεφάλι, μέσω της οποίας ο λειτουργός γιατρός εισάγει το ίδιο το ενδοσκόπιο.
Το ενδοσκόπιο είναι στην πραγματικότητα ένα λεπτό και εύκαμπτο σωλήνα, εξοπλισμένο με μια κάμερα οπτικής ίνας (που τελικά εισάγεται στο κρανίο) και συνδέεται με μια οθόνη. Μέσω αυτού του συγκεκριμένου οργάνου και των εικόνων που προβάλλει στην οθόνη, ο χειρουργός είναι σε θέση να διαχωρίσει τα συντηγμένα κρανιακά ράμματα πρόωρα, με αξιοσημείωτη ακρίβεια και χωρίς να καταφεύγει σε εντομές δέρματος και εκχύλιση οστού.
Σύμφωνα με τους ειδικούς, ο καλύτερος χρόνος για να εκτελεστεί η λειτουργία είναι κατά την πρώιμη παιδική ηλικία (πρώτους 12 μήνες ζωής), καθώς τα οστά είναι πιο εύκολα διαμορφωμένα.
Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι όσο μικρότερη είναι η ηλικία του ασθενούς, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ανασύνταξης των ίδιων κρανιακών ραμμάτων (υποτροπή). Σε περίπτωση υποτροπής, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να επαναληφθεί.
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, το 10-20% των πολύ μικρών ατόμων που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση κρανιοσινωτότητας χρειάζεται να υποβληθεί σε δεύτερη επέμβαση λόγω υποτροπής.
ΕΠΕΞΕΡΓΑΣΙΑ ΑΚΟΥΣΤΙΚΩΝ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΩΝ
Εκτός από τη συνταγογράφηση της χρήσης ακουστικών στηριγμάτων, οι γιατροί συστήνουν επίσης περιοδικούς ελέγχους στις σχολές ακοής, καθώς αυτός είναι ο καλύτερος τρόπος για να αποφευχθεί τυχόν επιδείνωση των προβλημάτων που βρίσκονται σε εξέλιξη.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ ΓΙΑ ΚΟΜΠΕΣ ΚΑΙ ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ
Η θεραπεία των ανωμαλιών της άνω γνάθου και της κάτω γνάθου περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την επανευθυγράμμιση της γνάθου ή / και της γνάθου, κάποια οδοντιατρική περίθαλψη για τη διευθέτηση των οδοντικών τόξων και η λειτουργία για την ανίχνευση του σχισμένου χείλους ή / και της σχισμής του ουρανίσκου.
ΤΡΑΧΕΙΟΣΤΟΜΙΑΣ
Η τραχειοστομία είναι η χειρουργική επέμβαση με την οποία ο γιατρός δημιουργεί, στο επίπεδο του λαιμού (όπου περνά η τραχεία), μια δίοδο για τον αέρα που προορίζεται για τους πνεύμονες. Αυτό επιτρέπει σε εκείνους που υποβάλλονται σε αυτή τη λειτουργία να αναπνεύσουν και πάλι σωστά.
Για να μεταφέρετε τον αέρα στους πνεύμονες, χρειάζεστε ένα μικρό σωλήνα, που ονομάζεται σωλήνας τραχεοστομίας, ο οποίος είναι το σωστό μέγεθος για εισαγωγή στην τραχεία.
πρόγνωση
Γενικά, η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κρανιοσινωστίωσης: εάν η τελευταία είναι θεραπευτική με καλά αποτελέσματα, οι ασθενείς με σύνδρομο Crouzon μπορούν να απολαύσουν μια σχεδόν κανονική ζωή.
