Myasthenia Eye

γενικότητα

Η οφθαλμική μυασθένεια είναι μια μορφή βαριάς μυασθένειας που περιορίζεται στους μύες των ματιών και των βλεφάρων.

Αυτοάνοση ασθένεια, οφθαλμική μυασθένεια συμβαίνει επειδή ορισμένα αυτοαντισώματα αναστέλλουν τον νευρικό μηχανισμό που επιτρέπει τη συστολή των μυών που ανήκουν στο οφθαλμικό διαμέρισμα.

Υπάρχουν δύο τυπικά συμπτώματα οφθαλμικής μυασθένειας: διπλωπία (ή διπλή όραση) και πτώση (ή πρήξιμο βλεφάρου).

Η διάγνωση της οφθαλμικής μυασθένειας δεν είναι πάντα εύκολη. Για το λόγο αυτό, οι γιατροί πρέπει να χρησιμοποιούν διαφορετικές διαγνωστικές εξετάσεις.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία, αλλά μόνο μια σειρά συμπτωματικών θεραπειών.

Εικόνα από το site: neuroophthalmology.ca

Σύντομη ανασκόπηση της μυασθένειας gravis

Η βαρεία μυασθένεια είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από κόπωση και αδυναμία μερικών μυών.

Στη βάση της μυασθένειας gravis υπάρχει μια ανεπαρκής μετάδοση συμβολικών νευρικών σημάτων, τα οποία χρησιμεύουν για την ενεργοποίηση των μυών του ανθρώπινου σώματος.

Η μυασθένεια gravis μπορεί να περιλαμβάνει μύες από πολλαπλές περιοχές του ανθρώπινου σώματος, από τα μάτια μέχρι το στήθος.

Από παθοφυσιολογική άποψη, μερικά αυτοαντισώματα προκαλούν μυασθένεια gravis, η οποία «στρέφοντας» το σώμα στο οποίο πρέπει να παρέχουν προστασία, αποκλείει τους μετα-συναπτικούς υποδοχείς της νευρομυϊκής σύνδεσης και αναστέλλει τις διεγερτικές επιδράσεις της ακετυλοχολίνης. Μειώνοντας τις διεγερτικές επιδράσεις της ακετυλοχολίνης, ο επηρεασμένος ασθενής εμφανίζει μυϊκή αδυναμία, ειδικά όταν πρέπει να χρησιμοποιήσει μερικούς μυς επανειλημμένα.

Απλουστεύοντας αυτό που μόλις αναφέρθηκε, στην αρχή της μυασθένειας gravis υπάρχει μια ανώμαλη συμπεριφορά ορισμένων στοιχείων του ανοσοποιητικού συστήματος. μη φυσιολογική συμπεριφορά που συνίσταται στην παρεμπόδιση της μετάδοσης των νευρικών σημάτων που είναι απαραίτητα για τη συστολή των μυών.

Επί του παρόντος, η θεραπεία της μυασθένειας gravis συνίσταται σε μια ανοσοκατασταλτική θεραπεία, δηλαδή μια θεραπεία για την εξασθένηση της ανοσολογικής αντίδρασης.

Τι είναι η οφθαλμική μυασθένεια;

Η οφθαλμική μυασθένεια ή η οφθαλμική μυασθένεια gravis είναι μια μορφή μυασθένειας gravis που περιορίζεται στους μύες των οφθαλμών και των βλεφάρων .

Είναι επομένως μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια η οποία - λόγω μιας ανώμαλης συμπεριφοράς ορισμένων αυτοαντισωμάτων - καθορίζει μια ακατάλληλη μετάδοση των νευρικών σημάτων που είναι απαραίτητα για τη συστολή των μυών του οφθαλμικού διαμερίσματος.

ΕΙΝΑΙ ΜΝΗΜΟΣ ΤΗΣ ΜΙΑΣΤΕΡΙΑ ΓΡΑΒΗΣ

Η οφθαλμική μυασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μεμονωμένα ή μπορεί να είναι εκδήλωση μυασθένειας gravis.

Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, το 90% των ασθενών με μυασθένεια gravis παρουσιάζουν προβλήματα με τους μύες των ματιών και των βλεφάρων, και έτσι υποφέρουν από οφθαλμική μυασθένεια.

επιδημιολογία

Η οφθαλμική μυασθένεια επηρεάζει τους άνδρες και τις γυναίκες εξίσου.

Έχει ιδιαίτερη επίπτωση στον πληθυσμό της κορεατικής προέλευσης και στους ανθρώπους που πάσχουν από ασθένειες θυρεοειδούς, ασθένειες θυμαριού ή αυτοάνοσες ασθένειες, όπως σκληρόδερμα, ερυθηματώδη συστηματικό λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, πολλαπλή σκλήρυνση και θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια.

αιτίες

Όντας μια μορφή μυασθένειας gravis, η οφθαλμική μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση ασθένεια .

Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι ιδιαίτερες νοσηρές καταστάσεις, που χαρακτηρίζονται από υπερβολική και ακατάλληλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος . Στην πραγματικότητα, σε άτομα με αυτοάνοση ασθένεια, τα κυτταρικά στοιχεία και τα στοιχεία γλυκοπρωτεΐνης που αποτελούν το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζουν κάποια όργανα και / ή ιστούς του ανθρώπινου σώματος ως ξένα και γι 'αυτό τα προσβάλλουν.

Η επιθετικότητα που εκτελεί το ανοσοποιητικό σύστημα προς το σώμα που πρέπει να υπερασπιστεί συνεπάγεται μια περισσότερο ή λιγότερο σημαντική βλάβη ή αλλοίωση των εμπλεκόμενων οργάνων και ιστών.

Επί του παρόντος, οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται κατά του οργανισμού με τον οποίο πρέπει να προστατεύει είναι άγνωστοι.

Μέσα σε αυτό το γενικό πλαίσιο, που σχετίζεται με αυτοάνοσες ασθένειες, η οφθαλμική μυασθένεια δεν αποτελεί εξαίρεση, οπότε οι αιτίες που την προκαλούν παραμένουν ένα μυστήριο.

Παθοφυσιολογία

Όπως είναι εύκολα κατανοητό, η παθοφυσιολογία της οφθαλμικής μυασθένειας είναι η ίδια με αυτή της μυασθένειας gravis. Στη βάση της εν λόγω κατάστασης, επομένως, υπάρχει μια ανώμαλη συμπεριφορά ορισμένων αυτοαντισωμάτων. ανώμαλη συμπεριφορά που οδηγεί σε απόφραξη των μετα-συναπτικών υποδοχέων της νευρομυϊκής σύνδεσης και στην αναστολή των διεγερτικών επιδράσεων της ακετυλοχολίνης.

Σαφώς, παρουσία οφθαλμικής μυασθένειας, οι μετα-συναπτικοί υποδοχείς που εμπλέκονται είναι εκείνοι που διέπουν τη συστολή του οφθαλμού και των βλεφάρων των μυών.

Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές

Υπάρχουν δύο χαρακτηριστικά συμπτώματα της οφθαλμικής μυασθένειας: διπλή όραση (ή διπλωπία ) και πτερυγική πτώσεις (ή πρήξιμο βλεφάρου ).

Η παρουσία διπλωπίας εξαρτάται από τη συμμετοχή ενός μόνο εξωφραγματικού μυός ενός από τα δύο μάτια.

Η πτερυγική πτώση, από την άλλη πλευρά, απορρέει από την εξασθένηση της φυσιολογικής λειτουργίας του μυός του ανώτερου βλεφάρου (δηλαδή του μυός που ευθύνεται για την ανύψωση του βλεφάρου). Το πτωχό βλέφαρο είναι ένα σύμπτωμα που μπορεί να είναι μονο- ή διμερές.

Λιγότερα κοινά συμπτώματα

Μεταξύ των λιγότερο κοινών συμπτωμάτων της οφθαλμικής μυασθένειας, ο νυσταγμός και το λεγόμενο σημείο Cogan αξίζουν μια αναφορά.

Ο νυσταγμός είναι η ταχεία και επαναλαμβανόμενη κίνηση του βολβού λόγω των μυϊκών σπασμών.

Το σύμβολο του Cogan, από την άλλη πλευρά, συνίσταται από μια ανώμαλη προς τα πάνω κίνηση του άνω βλεφάρου, μια κίνηση που συμβαίνει μετά από το βλέμμα να κρατηθεί κάτω για 10-15 δευτερόλεπτα.

ΑΠΟ ΤΗ ΜΥΑΣΤΗΝΙΑ ΓΚΡΑΒΙΣ ΣΤΟ ΜΥΑΣΤΗΝΙΑ

Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, το 75% των ασθενών που αναπτύσσουν σοβαρή μυασθένεια εκδηλώνουν τα πρώτα συμπτώματα στο επίπεδο των οφθαλμών και των βλεφάρων.

Μέσα σε δύο χρόνια, τουλάχιστον το 80% αυτών των ασθενών αναπτύσσουν συμπτώματα σε άλλες ανατομικές περιοχές του ανθρώπινου σώματος (π.χ. θωρακικοί μύες).

Εάν η μυασθένεια gravis παραμένει περιορισμένη στα μάτια και στα βλέφαρα μετά από 3 χρόνια, υπάρχει 94% πιθανότητα η κατάσταση να μην επηρεάζει άλλους μυς σε άλλα μέρη του ανθρώπινου σώματος.

Η έλλειψη εμπλοκής άλλων μυών προκαλεί τη συνεχιζόμενη παθολογική κατάσταση να πάρει το συγκεκριμένο όνομα της οφθαλμικής μυασθένειας.

διάγνωση

Η οφθαλμική μυασθένεια μπορεί να είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωσθεί, αφού, από συμπτωματική άποψη, μοιάζει με διαφορετικές καταστάσεις και μπορεί να παραπλανηθεί για ένα από αυτά.

Ένα σφάλμα στη φάση της διάγνωσης μπορεί να οδηγήσει σε αποτυχία προγραμματισμού κατάλληλης θεραπείας ή καθυστέρησης.

ΠΙΟ ΚΟΙΝΟΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΣ ΙΤΤΟΣ

Γενικά, η διαγνωστική διαδικασία στην οποία υποβάλλονται οι περιπτώσεις ύποπτης μυασθένειας περιλαμβάνει:

Φυσική εξέταση και ιατρικό ιστορικό.
Δοκιμές αίματος.
Το ηλεκτρομυογράφημα?
Η απόδειξη της υδροφωνίας.
Δοκιμές διαγνωστικής απεικόνισης (π.χ. ακτινογραφία θώρακα). Χρησιμοποιούνται από τον γιατρό για να αποκλείσουν παθολογίες με συμπτώματα παρόμοια με οφθαλμική μυασθένεια.

θεραπεία

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη μυασθένεια gravis, αλλά μόνο μια σειρά θεραπειών για την ανακούφιση των συμπτωμάτων ( συμπτωματικές θεραπείες ).

Ο κατάλογος των συμπτωματικών θεραπειών της οφθαλμικής μυασθένειας περιλαμβάνει:

Χορήγηση αναστολέων χολινεστεράσης (ή αντιχολινεστεράσης ). Είναι φάρμακα που εμποδίζουν την χολινεστεράση, που είναι το ένζυμο που υποβαθμίζει την ακετυλοχολίνη.
Ο πιο χρησιμοποιούμενος αναστολέας χολινεστεράσης στην περίπτωση οφθαλμικής μυασθένειας είναι η πυριδοστιγμίνη.
Χορήγηση κορτικοστεροειδών . Οι γιατροί τους συνταγογραφήσουν με πρόθεση να μειώσουν την ανοσολογική απόκριση και να κάνουν τα αυτοαντισώματα λιγότερο επιθετικά, τα οποία εμποδίζουν τον μηχανισμό της μυϊκής συστολής.
Ένα κορτικοστεροειδές που χρησιμοποιείται ευρέως σε περιπτώσεις οφθαλμικής μυασθένειας είναι η πρεδνιζόνη.
Χορήγηση ανοσοκατασταλτικών . Ο σκοπός της χρήσης τους είναι ο ίδιος όπως και για τη χορήγηση κορτικοστεροειδών: να μειωθεί η ανοσοαπόκριση, ώστε τα αυτοαντισώματα να είναι λιγότερο επιθετικά.
Η αζατοπρίνη, η μεθοτρεξάτη και η κυκλοσπορίνη χρησιμοποιούνται ευρέως σε περίπτωση οφθαλμικής μυασθένειας.
Χειρουργική αφαίρεση του θύμου . Σε ορισμένους ασθενείς, αυτή η θεραπεία οδηγεί σε βελτίωση της συμπτωματικής εικόνας. Παραμένει ένα μυστήριο γιατί είναι αποτελεσματικό μόνο για κάποιον, ενώ για άλλους δεν είναι καθόλου.
Χρήση υποστηρίξεων ματιών και οράσεως . Για τη διπλωπία, μπορεί να εξυπηρετήσει το μάτι που προκαλεί διπλή όραση ή να εφαρμόσει ειδικό φακό επαφής σε αυτό. Για την πτερόβια πτώση, οι γιατροί μπορεί να συστήνουν τα γυαλιά του crutch ή τους φακούς επαφής των σκληροειδών για να υποστηρίξουν το πρήξιμο του βλεφάρου.