Ο κερατόκωνος

γενικότητα

Ο κερατόκωνος είναι μια ασθένεια που προκαλεί παραμόρφωση του κερατοειδούς (διαφανής οφθαλμική επιφάνεια τοποθετημένη μπροστά από την ίριδα, η οποία δρα ως συγκλίνοντος φακός που επιτρέπει τη σωστή διέλευση του φωτός προς τις εσωτερικές δομές του ματιού).

Λόγω αυτής της εκφυλιστικής διαταραχής, ο κερατοειδής, κανονικά στρογγυλός, γίνεται πιο λεπτός και αρχίζει να μεταβάλλει την καμπυλότητα του προς τα έξω, παρουσιάζοντας στρογγυλεμένη κορυφή στο κέντρο. Αυτός ο "κώνος" τείνει να γίνει πιο έντονος τα τελευταία χρόνια, επιδεινώνοντας τα συμπτώματα της νόσου.

Ο κερατόκωνος δεν επιτρέπει τη σωστή διέλευση του φωτός προς τις εσωτερικές οφθαλμικές δομές και τροποποιεί τη διαθλαστική ισχύ του κερατοειδούς, προκαλώντας παραμόρφωση στην όραση.

συμπτώματα

Για να μάθετε περισσότερα: Τα συμπτώματα του κερατόκωνου

Ο κερατόκωνος είναι μια αργά προοδευτική ασθένεια. Η παραμόρφωση του κερατοειδούς μπορεί να επηρεάσει το ένα ή και τα δύο μάτια, αν και τα συμπτώματα στη μία πλευρά μπορούν να είναι σημαντικά χειρότερα από το άλλο (η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε μια ασύμμετρη διμερή μορφή).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο κερατόκωνος αρχίζει να αναπτύσσεται κατά την εφηβεία και την ενηλικίωση. Μερικοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν αλλαγές στο σχήμα του κερατοειδούς, ενώ άλλοι παρατηρούν μια αισθητή αλλοίωση. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η ποιότητα της όρασης επιδεινώνεται, μερικές φορές ακόμη και γρήγορα.

Τα συμπτώματα του κερατόκωνου μπορεί να περιλαμβάνουν:

Παραμορφωμένη όραση.
Αυξημένη ευαισθησία στο φως (φωτοφοβία).
Ήπιος ερεθισμός των ματιών.
Θόλωμα της όρασης.
Διπλή όραση με κλειστό μάτι (μονοφθαλμική πολυποδίαση).

Ο κερατόκωνος συχνά προχωρά αργά σε 10-20 χρόνια πριν σταθεροποιηθεί.

Κατά την εξέλιξη της κατάστασης, οι πιο κοινές εκδηλώσεις είναι:

Η οπτική οξύτητα διακυβεύεται σε όλες τις αποστάσεις.
Μειωμένη νυχτερινή όραση
Αυξημένη μυωπία ή αστιγματισμό κεροτοκονίου.
Συχνές αλλαγές στα γυαλιά συνταγών.
Αδυναμία χρήσης παραδοσιακών φακών επαφής.

Περιστασιακά, ο κερατόκωνος μπορεί να προχωρήσει πιο γρήγορα, προκαλώντας οίδημα και ουλές κερατοειδούς. Η παρουσία ουλώδους ιστού στην επιφάνεια του κερατοειδούς προκαλεί την απώλεια της ομοιογένειας και της διαφάνειας. ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστεί αδιαφάνεια, πράγμα που μειώνει σημαντικά την όραση.

Ανωμαλίες ή αλλοιώσεις του κερατοειδούς που σχετίζονται με τον κερατόκωνο μπορούν να επηρεάσουν σημαντικά την ικανότητα εκτέλεσης απλών εργασιών, όπως η οδήγηση, η παρακολούθηση τηλεόρασης ή η ανάγνωση ενός βιβλίου.

αιτίες

Η ακριβής αιτία του κερατόκωνου δεν είναι ακόμη γνωστή. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι η γενετική διαδραματίζει σημαντικό ρόλο, καθώς υπολογίζεται ότι περίπου το 10-15% των προσβεβλημένων ατόμων παρουσιάζουν τουλάχιστον ένα μέλος της οικογένειας με την ίδια κατάσταση (στοιχεία γενετικής μετάδοσης).

Επιπλέον, ο κερατόκωνος συσχετίζεται συχνά με:

τραυματισμό του κερατοειδούς ή βλάβη: έντονη τριβή του ματιού, χρόνιος ερεθισμός, φθορά φακών επαφής για παρατεταμένες περιόδους κ.λπ.
Άλλες παθήσεις των ματιών, όπως: μελαγχρωστική αμφιβληστροειδίτιδα, πρόωρη αμφιβληστροειδοπάθεια και κερατοεπιπεφυκίτιδα της άνοιξης.
Συστηματικές ασθένειες: συγγενής αμαρώρωση Leber, σύνδρομο Ehlers-Danlos, σύνδρομο Down και ατελής οστεογένεση.

Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι μια ανισορροπία της ενζυματικής δραστηριότητας μέσα στον κερατοειδή μπορεί να την καταστήσει πιο ευάλωτη σε οξειδωτικές βλάβες που προκαλούνται από ελεύθερες ρίζες και άλλα οξειδωτικά είδη. Οι συγκεκριμένες πρωτεάσες παρουσιάζουν ενδείξεις αυξημένης δραστικότητας και δρουν με το σπάσιμο ενός μέρους των εγκάρσιων δεσμών μεταξύ των ινών κολλαγόνου στο στρώμα (το βαθύτερο μέρος του κερατοειδούς χιτώνα). Αυτός ο παθολογικός μηχανισμός θα προκαλούσε αποδυνάμωση του κερατοειδούς ιστού, με επακόλουθη μείωση του πάχους και της βιομηχανικής αντοχής.

διάγνωση

Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω βλάβες και απώλεια της όρασης. Κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξετάσεως των οφθαλμών, ο γιατρός ζητά από τον ασθενή ερωτήσεις σχετικά με τα οπτικά συμπτώματα και οποιαδήποτε οικογενειακή προδιάθεση, στη συνέχεια ελέγχει τον ακανόνιστο αστιγματισμό και άλλα προβλήματα με τη μέτρηση της διάθλασης του ματιού . Ο οφθαλμίατρος μπορεί να ζητήσει να κοιτάξει μέσα από μια συσκευή, για να προσδιορίσει ποιος συνδυασμός οπτικών φακών επιτρέπει πιο καθαρή όραση. Χρησιμοποιείται κερατόμετρο για τη μέτρηση της καμπυλότητας της εξωτερικής επιφάνειας του κερατοειδούς και της έκτασης των διαθλαστικών ελαττωμάτων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτό το εργαλείο μπορεί να μην είναι αρκετό για να κάνει μια σωστή διάγνωση.

Μπορούν να απαιτηθούν και άλλες διαγνωστικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του σχήματος του κερατοειδούς χιτώνα. Αυτά περιλαμβάνουν:

Retinoscopy: Αξιολογεί την προβολή και την αντανάκλαση μιας δέσμης φωτός στον αμφιβληστροειδή ασθενή, εξετάζοντας τον τρόπο με τον οποίο συγκεντρώνεται στο πίσω μέρος του ματιού, ακόμη και με την κλίση προς τα εμπρός και προς τα πίσω της φωτεινής πηγής. Ο Κερατόκωνος είναι μεταξύ των οφθαλμικών συνθηκών που παρουσιάζουν ένα ψαλιδωτό αντανακλαστικό (δύο ζώνες πλησιάζουν και απομακρύνονται όπως οι λεπίδες ενός ψαλιδιού).
Έλεγχος με λαμπτήρα με λυχνία : αν προκύψει η υποψία κερατόκωνου από την αμφιβληστροειδοπάθεια, αυτή η εξέταση μπορεί να εκτελεστεί. Ο γιατρός κατευθύνει μια δέσμη φωτός στο μάτι και χρησιμοποιεί ένα μικροσκόπιο χαμηλής ισχύος για να απεικονίσει τις δομές των ματιών και να αναζητήσει πιθανά ελαττώματα στον κερατοειδή ή σε άλλα μέρη του ματιού. Ο λαμπτήρας σχισμής εξετάζει το σχήμα της κερατοειδούς επιφάνειας και αναζητά άλλα ειδικά χαρακτηριστικά του keratoconus, όπως ο δακτύλιος Kayser-Fleischer. Αυτό αποτελείται από μια κίτρινη-καστανόχρωμη χρωστική ουσία στην περιφέρεια του κερατοειδούς, που προκαλείται από την εναπόθεση αιμοσιδεδίνης μέσα στο επιθήλιο του κερατοειδούς και εμφανής κατά την εξέταση με ένα φίλτρο κοβαλτίου-μπλε. Ο δακτύλιος Kayser-Fleischer υπάρχει στο 50% των περιπτώσεων κερατόκωνου. Η δοκιμή μπορεί να επαναληφθεί μετά τη χορήγηση ενός μυδριατικού οφθαλμού σταγόνες για να διασταλούν οι μαθητές και να απεικονίσουν το οπίσθιο τμήμα του κερατοειδούς χιτώνα.
Κερατομετρία: αυτή η μη επεμβατική τεχνική προβάλλει μια σειρά συγκεντρικών δακτυλίων φωτός στον κερατοειδή χιτώνα. Ο οφθαλμίατρος μετρά την αντανάκλαση των ακτίνων φωτός για να προσδιορίσει την καμπυλότητα της επιφάνειας.
Τοπογραφία κερατοειδούς (χαρτογράφηση κερατοειδούς): αυτή η διαγνωστική έρευνα επιτρέπει να δημιουργηθεί ο τοπογραφικός χάρτης της πρόσθιας επιφάνειας του οφθαλμού. Ένα μηχανογραφικό οπτικό όργανο χρησιμοποιείται για την προβολή ελαφρών μοτίβων πάνω στον κερατοειδή χιτώνα και τη μέτρηση του πάχους τους. Όταν ο κερατόκωνος βρίσκεται στα πρώτα του στάδια, η τοπογραφία του κερατοειδούς δείχνει τυχόν διαστρέμματα ή ουλές στον κερατοειδή χιτώνα. Εναλλακτικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τομογραφία οπτικής συνοχής (OCT).

θεραπεία

Η θεραπεία του κερατόκωνου εξαρτάται συχνά από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και από το πόσο γρήγορα προχωρά η πάθηση. Κατά τη διάρκεια της αρχικής φάσης, το οπτικό ελάττωμα μπορεί να διορθωθεί με μαλακά ή ημι-άκαμπτα γυαλιά και φακούς επαφής. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου η ασθένεια αναποδογυρίζει αναπόφευκτα τον κερατοειδή, δίνοντάς της ένα όλο και πιο ακανόνιστο σχήμα που θα μπορούσε να κάνει αυτές τις συσκευές να μην είναι αρκετές. Ο προχωρημένος κερατόκωνος μπορεί να απαιτεί μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Οι διαπερατοί με αέριο φακοί επαφής (RGP)

Όταν ο keratoconus εξελίσσεται, οι φακοί RPG βελτιώνουν την όραση προσαρμόζοντας το ακανόνιστο σχήμα του κερατοειδούς ώστε να γίνει μια ομαλή διαθλαστική επιφάνεια. Αυτές οι συσκευές παρέχουν ένα καλό επίπεδο οπτικής διόρθωσης, αλλά δεν σταματούν την εξέλιξη της νόσου. Στην αρχή, αυτός ο τύπος άκαμπτου φακού μπορεί να προκαλέσει κάποια δυσφορία στον ασθενή, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι προσαρμόζονται μέσα σε μια εβδομάδα ή δύο.

Φακοί επαφής Piggy-back (φακοί διπλού φακού)

Εάν δεν είναι ανεκτοί από τους ασθενείς φακούς επαφής με άκαμπτο αέριο, ορισμένοι οφθαλμίατροι συνιστούν συνδυασμό δύο διαφορετικών τύπων φακών επαφής που πρέπει να εφαρμοστούν στο ίδιο μάτι: ένας μαλακός φακός (συνήθως διαθέσιμος) και ένας RGP για να επικαλύψουν την προηγούμενη. Συνήθως, ο μαλακός φακός λειτουργεί ως έδρανο για τον σκληρότερο φακό.

Φακοί επαφής σκληροί και ημι-σκληροί

Οι φακοί του Scleral συνταγογραφούνται για περιπτώσεις προχωρημένου ή πολύ ακανόνιστου κερατόκωνου. Αυτές οι διαπερατές από αέριο συσκευές έχουν μεγαλύτερες διαμέτρους, οι οποίες επιτρέπουν στις άκρες τους να προσκολλώνται στον σκληρό χιτώνα (λευκό τμήμα του οφθαλμού). Οι φακοί επαφής Scleral μπορούν να προσφέρουν καλύτερη σταθερότητα και είναι ιδιαίτερα κατάλληλοι για χειρισμό από ασθενείς με μειωμένη δεξιότητα, όπως οι ηλικιωμένοι. Οι ημι-σκληροί φακοί καλύπτουν ένα μικρό τμήμα του σκληρού χιτώνα. Πολλοί άνθρωποι υιοθετούν αυτούς τους φακούς επαφής για άνεση και έλλειψη πίεσης που εφαρμόζεται στην επιφάνεια του ματιού.

Εισαγωγές κερατοειδούς

Τα ένθετα κερατοειδούς είναι μικρές ημικυκλικές συσκευές που τοποθετούνται στο περιφερικό μέρος του κερατοειδούς ώστε να αποκατασταθεί το κανονικό σχήμα της μπροστινής επιφάνειας του ματιού. Η εφαρμογή των μοσχευμάτων του κερατοειδούς επιβραδύνει την εξέλιξη του κερατόκωνου και βελτιώνει την οπτική οξύτητα, καθώς επίσης και τη μυωπία. Τυπικά, τα ένθετα κερατοειδούς χρησιμοποιούνται όταν άλλες θεραπευτικές επιλογές, όπως οι φακοί επαφής και τα γυαλιά, δεν βελτιώνουν την όραση. Τα ένθετα μπορούν να αφαιρεθούν και να αντικατασταθούν. η χειρουργική επέμβαση διαρκεί μόνο δέκα λεπτά. Εάν ο κερατόκωνος συνεχίσει να εξελίσσεται ακόμη και μετά την εισαγωγή αυτών των προσθέσεων, μπορεί να είναι απαραίτητη μια μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Κερατοειδή δικτύωση

Η διασταυρούμενη σύνδεση του κερατοειδούς είναι μια αναδυόμενη θεραπεία και χρειάζονται περαιτέρω μελέτες προτού γίνει ευρέως διαθέσιμη. Αυτή η διαδικασία συνίσταται στην ενίσχυση του ιστού του κερατοειδούς ώστε να αποφευχθεί η περαιτέρω προεξοχή της επιφάνειας του κερατοειδούς χιτώνα. Η εγκάρσια σύνδεση του κολλαγόνου του κερατοειδούς με τη ριβοφλαβίνη συνίσταται στην εφαρμογή διαλύματος που ενεργοποιείται από ειδική λάμπα που εκπέμπει υπεριώδες φως (UVA) για περίπου 30 λεπτά. Η διαδικασία προωθεί την ενίσχυση των ινών κολλαγόνου στο στρωματικό στρώμα του κερατοειδούς, το οποίο ανακτά μέρος της χαμένης μηχανικής αντοχής. Πριν από τη διασταύρωση του κερατοειδούς με ριβοφλαβίνη, το επιθηλιακό στρώμα (το εξωτερικό τμήμα του κερατοειδούς χιτώνα) αφαιρείται γενικά για να αυξήσει τη διείσδυση της ριβοφλαβίνης στο στρώμα. Μια άλλη μέθοδος, γνωστή ως τρανσπιθηλιακή διασταύρωση του κερατοειδούς, χρησιμοποιείται με παρόμοιο τρόπο, αλλά η επιθηλιακή επιφάνεια παραμένει άθικτη.

Μεταμόσχευση κερατοειδούς

Όταν όλες οι προηγούμενες επιλογές θεραπείας αποτύχουν, η μόνη επιλογή θεραπείας είναι η μεταμόσχευση κερατοειδούς, γνωστή και ως διάτρηση κερατοπλαστικής (παραδοσιακή μέθοδος). Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη μόνο σε περίπου 10-20% των περιπτώσεων κερατόκωνου και ενδείκνυται κυρίως παρουσία ουλών κερατοειδούς ή ακραίων αραιών. Ο κερατοειδής, στην πραγματικότητα, έχει πολύ περιορισμένες δυνατότητες για επιδιόρθωση και πρέπει να αντιμετωπιστούν τυχόν ανωμαλίες ή βλάβες του κερατοειδούς ώστε να αποφευχθούν οι συνέπειες. Η διαδικασία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός ολόκληρου τμήματος του κερατοειδούς, για την αντικατάστασή του με τον ιστό ενός υγιούς δότη, με την ελπίδα να αποκατασταθεί η όραση και να αποφευχθεί η τύφλωση. Μια απαραίτητη προϋπόθεση για την επιτυχία της παρέμβασης είναι να απομακρυνθούν οι κερατοειδείς μέσα σε πέντε ώρες από το θάνατο του δότη. Με την ολοκλήρωση της διαδικασίας, μερικά ράμματα επιτρέπουν στον μεταμοσχευμένο κερατοειδή να κρατηθεί στη θέση του.

Μετά από μια διάτρηση κερατοπλαστική, μπορεί να χρειαστεί έως και ένας χρόνος για να ανακτήσει την καλή όραση. Η μεταμόσχευση κερατοειδούς βοηθά στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του κερατόκωνου, αλλά δεν μπορεί να αποκαταστήσει την τέλεια όραση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στην πραγματικότητα, γυαλιά και φακοί επαφής θα μπορούσαν να συνταγογραφηθούν για μεγαλύτερη άνεση.

Η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει κινδύνους, αλλά μεταξύ όλων των συνθηκών που απαιτούν μεταμόσχευση κερατοειδούς, ο κερατόκωνος έχει την καλύτερη πρόγνωση για την όραση. Ως εναλλακτική λύση στην διάτρηση της κερατοπλαστικής, μπορεί να πραγματοποιηθεί η ελασματοειδής μέθοδος η οποία αποτελείται από ένα μερικό μόσχευμα, όπου αντικαθίσταται μόνο ένα μέρος της επιφάνειας του κερατοειδούς και διατηρείται το εσωτερικό στρώμα (ενδοθήλιο).

Σημείωση. Η διαθλαστική χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι επικίνδυνη για άτομα με κερατόκωνο. Οποιοσδήποτε με ακόμη μικρό βαθμό δυστροφίας του κερατοειδούς δεν πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει διαθλαστικά ελαττώματα, όπως το LASIK ή το PRK.