γενικότητα
Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια κατάσταση στην οποία η ενδοκρινική δραστηριότητα των επινεφριδίων φαίνεται να είναι σοβαρά μειωμένη, σε βαθμό που δεν επαρκεί σε σχέση με τις ανάγκες του σώματος.
Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί αδένες που βρίσκονται στον λιπώδη ιστό που καλύπτει το άνω τμήμα των νεφρών. είναι απαραίτητα για τη σύνθεση τριών ορμονικών τάξεων, εκείνων των ανδρογόνων (λιγότερο σημαντικών επειδή συνοδεύονται από γοναδική σύνθεση), εκείνων των γλυκοκορτικοειδών (υπό την ηγεσία της κορτιζόλης) και εκείνων των μεταλλοκορτικοειδών (με αλδοστερόνη).
συμπτώματα
Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας
Είναι ακριβώς η έλλειψη μιας ή περισσότερων από αυτές τις ορμονικές τάξεις που καθορίζει τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. η κατάσταση αυτή συμβαίνει συνήθως με υπογλυκαιμία, αφυδάτωση, υπόταση, ίλιγγο (ειδικά όταν ξαφνικά σηκωθείτε από καθιστή ή ξαπλωμένη θέση) απώλεια βάρους, σύγχυση, αδυναμία, ναυτία, διάρροια, άσβεστο δέρμα και υπερβολική ανάγκη για αλμυρά τρόφιμα.
Τα ίδια συμπτώματα είναι επίσης χαρακτηριστικά της νόσου του Addison, η οποία δεν αποτελεί τυχαία το πιο συνηθισμένο αίτιο της πρωταρχικής επινεφριδιακής ανεπάρκειας.
Λόγω της έλλειψης ανδρογόνων, μπορεί επίσης να εκτιμηθεί η μείωση της ηβικής και μασχαλιαίας τρίχας και η μείωση της γενετήσιας επιθυμίας (σεξουαλική επιθυμία) στις γυναίκες
Συχνά, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων καθιερώνεται σταδιακά, με εκλεπτυσμένα και αργά επιβαρυντικά συμπτώματα που καθιστούν πολύ δύσκολη την έγκαιρη αναγνώριση της νόσου.
Από την άλλη πλευρά, οι κλινικές εκδηλώσεις της επινεφριδιακής ανεπάρκειας επιδεινώνονται σε συνθήκες έντονης καταπόνησης, όπως ατύχημα ή σοβαρή λοίμωξη, μέχρι το σημείο να είναι θανατηφόρο αν δεν υπάρχει επαρκής θεραπεία. σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για «κρίση Addisonian» ή για οξεία κρίση των επινεφριδίων.
αιτίες
Πρωτοπαθής ανεπάρκεια επινεφριδίων
Οι πρωταρχικές μορφές της επινεφριδιακής ανεπάρκειας οφείλονται σε εγγενή βλάβη του επινεφριδιακού αδένα, η οποία παρά το αυξημένο επίπεδο της ACTH αποτυγχάνει να παράγει επαρκή επίπεδα κορτιζόλης. μιλάμε σε αυτές τις περιπτώσεις της νόσου του Addison. Τα περισσότερα επεισόδια (75-80%) υποστηρίζονται από εκτεταμένες βλάβες του επινεφριδιακού παρεγχύματος σε αυτοάνοση βάση (μη φυσιολογικά αντισώματα που κατευθύνονται κατά κυττάρων οργάνων). σε αυτές τις περιπτώσεις ο υπερβολικός συστηματικός συσχετισμός συχνά συνοδεύεται από άλλες παθήσεις με αυτοάνοση παθογένεια. συχνή είναι η συσχέτιση με χρόνια θυρεοειδίτιδα (νόσο του Hashimoto), σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι, πρόωρη ωοθηκική ανεπάρκεια ή με δερματικά προβλήματα (αλωπεκία και λεύκη). Η μολυσματική και ειδικότερα η αιτιολογία της φυματίωσης είναι σήμερα δευτερεύουσας σημασίας σε σχέση με το παρελθόν, με υψηλότερη επίπτωση στις αναπτυσσόμενες χώρες. Άλλες αιτίες πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν όγκους επινεφριδίων, μεταστάσεις και αιμορραγίες επινεφριδίων, αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, ανωμαλίες ανάπτυξης επινεφριδίων και διάφορους τύπους μολύνσεων.
Δευτερογενείς επιληπτικές ανεπάρκειες
Οι δευτερογενείς μορφές της επινεφριδιακής ανεπάρκειας οφείλονται σε ένα πρόβλημα της υπόφυσης, το οποίο βρίσκεται στο επίπεδο του μικρού αδένα στη βάση του εγκεφάλου και είναι υπεύθυνο, μεταξύ άλλων, για τον έλεγχο της επινεφριδικής δραστηριότητας μέσω της απελευθέρωσης της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH). Αυτή η ορμόνη δρα ως ένα ισχυρό ερέθισμα στην επινεφριδική δραστηριότητα, η οποία ελλείψει αυτής είναι ανεπαρκής, μέχρι να προκαλέσει υποτροφία του οργάνου. Οι δευτερογενείς μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι πολύ πιο συχνές από ό, τι σε περιπτώσεις νόσου του Addison. συχνά είναι προσωρινά, λόγω της απότομης διακοπής της παρατεταμένης θεραπείας με κορτιζόνη ή λόγω της χειρουργικής απομάκρυνσης των εκκριτικών όγκων ACTH.
Πιο σπάνια, η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνδέεται με τους όγκους της υπόφυσης, με την ακτινοθεραπεία που αναλαμβάνεται για την καταστροφή τους, με τη χειρουργική απομάκρυνση του αδένα ή με τις αιμορραγικές ή μολυσματικές διεργασίες του.
Η θεμελιώδης διαφορά στο συμπτωματολογικό επίπεδο σε σχέση με τις πρωτογενείς μορφές είναι η έλλειψη μαυρίσματος του δέρματος, δεδομένου ότι τα επίπεδα της ACTH είναι χαμηλότερα από τον κανονικό. Επιπλέον, η κλινική συμπτωματολογία είναι γενικά πιο εκλεπτυσμένη, καθώς η παραγωγή ορυκτών ορμονών (αλδοστερόνη) διατηρείται. Ωστόσο, μπορεί να προκύψουν επιπρόσθετες διαταραχές εξαιτίας της έλλειψης άλλων ορμονών της υπόφυσης, με μεταβολές της εμμήνου ρύσεως, υπογονιμότητα, ανικανότητα, καθυστέρηση στην εφηβεία και ελάττωμα ανάπτυξης στα παιδιά.
Τριτογενής υπερφυσική ανεπάρκεια
Τέλος, μπορούν επίσης να αναγνωριστούν σπάνιες τριτογενείς μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας. στην περίπτωση αυτή το πρόβλημα εντοπίζεται στο επίπεδο του υποθαλάμου, το οποίο δεν απελευθερώνει επαρκή ορμόνη CRH (η οποία υπό κανονικές συνθήκες διεγείρει την υπόφυση να εκκρίνει ACTH, βλέπε εικόνα).
διάγνωση
Η διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων βασίζεται σε εξετάσεις αίματος και ούρων που αποσκοπούν στην εκτίμηση των επιπέδων ορμονών (κορτιζόλη, αλδοστερόνη, ACTH και ρενίνη), αλλά και μεταλλικά στοιχεία όπως το νάτριο και το κάλιο (η αλδοστερόνη προάγει την επαναπορρόφηση του πρώτου και την απέκκριση δευτερόλεπτο).
Οι εξετάσεις CT και MRI μπορούν να διεξαχθούν για να διερευνηθεί η ανατομία των επινεφριδίων και της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.
Φροντίδα και θεραπεία
Δείτε επίσης: Φάρμακα για τη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας
Η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι υποκαταστατική και ως τέτοια βασίζεται στη χορήγηση των συνθετικών μορφών ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια. Ο στόχος της θεραπείας είναι να εξαλειφθούν τα συμπτώματα της ορμονικής ανεπάρκειας χωρίς να προκληθούν αυτά από την περίσσεια, διατηρώντας παράλληλα μια ισορροπία που προστατεύει τον ασθενή από την κρίση Addisonian.
Σε πρωτόγονες μορφές (νόσος του Addison) είναι απαραίτητο να χορηγηθούν τόσο γλυκοενεργά όσο και μεταλλικά φάρμακα. οι τελευταίες δεν χρησιμοποιούνται σε δευτερογενείς και τριτογενείς μορφές, καθώς η ανεπάρκεια ACTH δεν επηρεάζει τη σύνθεση αλδοστερόνης (η οποία αντίθετα ελέγχεται από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης). Είναι απαραίτητο η θεραπεία να μην είναι ποτέ αυτοαναρρωμένη από τον ασθενή και ότι στην περίπτωση σοβαρών συμβάντων (ασθένειες, χειρουργική επέμβαση κλπ.) Ή όταν δεν είναι δυνατή η από στόματος εισαγωγή, η δόση της κορτιζόνης αυξάνεται ή αντικαθίσταται με ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση.
Η θεραπεία, στις περισσότερες περιπτώσεις, διαρκεί μια ζωή. Με την κατάλληλη θεραπεία και ορισμένες μικρές προφυλάξεις, τα άτομα με ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορούν να οδηγήσουν μια κανονικά ενεργό ζωή και να έχουν το ίδιο προσδόκιμο ζωής με έναν υγιή πληθυσμό.
Ωστόσο, κάποια μορφή επινεφριδιακής ανεπάρκειας αναγνωρίζει μια θεραπευόμενη αιτία: η φυματίωση και άλλες λοιμώξεις, για παράδειγμα, μπορούν να αντιμετωπιστούν ειδικά. παρόμοιο επιχείρημα, εάν η περιοχή των επινεφριδίων δεν λαμβάνει αρκετό αίμα ή, αντιθέτως, είναι η θέση της αιμορραγίας.
Τέλος, σε επεισόδια οξείας επινεφριδιακής κρίσης (κρίση addisoninana) είναι απαραίτητη η ταχεία χορήγηση υδροκορτιζόνης, γλυκόζης και φυσιολογικού ορού.
