ορισμός
Η μαστοκυττάρωση είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μαστοκυττάρων σε διάφορους ιστούς και όργανα του σώματος.
Βασικά, διακρίνονται δύο διαφορετικές μορφές μαστοκυττάρωσης: η δερματική (των οποίων τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο στο επίπεδο του δέρματος) και η συστηματική (τα συμπτώματα των οποίων μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος).
αιτίες
Οι αιτίες που οδήγησαν στην έναρξη της μαστοκυττάρωσης δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί πλήρως. Ωστόσο, φαίνεται ότι η ανάπτυξη της νόσου ευνοείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο c-KIT. Αυτή η μετάλλαξη μπορεί να συμβεί αυθόρμητα ή μπορεί να κληρονομείται από τους γονείς.
συμπτώματα
Τα μαστοκύτταρα που συσσωρεύονται στα διάφορα όργανα και τους ιστούς απελευθερώνουν μεγάλες ποσότητες ισταμίνης και είναι η υπερβολική απελευθέρωση αυτού του νευροδιαβιβαστή που είναι υπεύθυνη για τα περισσότερα από τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη μαστοκυττάρωση.
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της δερματικής μαστοκυττάρωσης συνίστανται στον σχηματισμό των μαύρων, των παλίνων, των πλακών, των οζιδίων ή των κυψελών στο δέρμα. Αυτές οι εκδηλώσεις συνήθως συνοδεύονται από κνησμό, οίδημα και ερυθρότητα του δέρματος.
Τα συμπτώματα που προκαλούνται από συστηματική μαστοκυττάρωση είναι: ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, πρησμένοι λεμφαδένες, πεπτικά έλκη, αρθραλγία, απώλεια όρεξης και σωματικού βάρους, αδυναμία, οστεοπόρωση, αυξημένη συχνότητα ούρησης, αίσθημα παλμών, εξάψεις, υπόταση κεφαλαλγία, ναυτία, διάρροια, θωρακικό άλγος και δύσπνοια.
Επιπλέον, οι ασθενείς με μαστοκυττάρωση (τόσο δερματικά όσο και συστηματικά) διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να παρουσιάσουν αναφυλαξία.
Πληροφορίες σχετικά με τη μαστοκυττάρωση - Τα φάρμακα για τη θεραπεία της μαστοκυττάρωσης δεν αποσκοπούν στην αντικατάσταση της άμεσης σχέσης μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πριν από τη λήψη μαστοκυττάρωσης - φάρμακα για τη θεραπεία της μαστοκυττάρωσης, συμβουλευτείτε πάντοτε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας.
φάρμακα
Στην πραγματικότητα, δεν υπάρχουν φάρμακα που να θεραπεύουν τη μαστοκυττάρωση, αλλά οι θεραπείες μπορούν να δημιουργηθούν για να μειώσουν τα συμπτώματα που προκαλούν.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι διαφόρων τύπων και μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τον τύπο της μαστοκυττάρωσης από την οποία πάσχει κάποιος (δερματικός ή συστηματικός).
Ωστόσο, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα στη θεραπεία με τη μαστοκυττάρωση είναι τα κορτικοστεροειδή, τα αντιισταμινικά και - στην περίπτωση των ασθενών με οστεοπόρωση - διφωσφονικά.
Σε περιπτώσεις επιθετικής συστηματικής μαστοκυττάρωσης και σε περιπτώσεις συστηματικής μαστοκυττάρωσης που σχετίζεται με παθολογικές καταστάσεις όπως λευχαιμίες, λεμφώματα και πολλαπλό μυέλωμα, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να καταφύγει στη χορήγηση συγκεκριμένων φαρμάκων με αντικαρκινική δράση, όπως η ιντερφερόνη-άλφα και το imatinib.
Τέλος, για τη θεραπεία δερματικών αλλοιώσεων που προκαλούνται από μαστοκυττάρωση, μπορεί να είναι χρήσιμο να υποβάλλονται ασθενείς σε θεραπεία με Ρ-UVA.
Τα κορτικοστεροειδή
Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που λειτουργούν με παρεμβολή στη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Κατά την θεραπεία δερματικής μαστοκυττάρωσης μέτριας έντασης, συνήθως προτιμάται η χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών.
Στην περίπτωση που η μαστοκυττάρωση είναι η αιτία έντονης φαγούρας ή ιδιαίτερα σοβαρής αρθραλγίας, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να παρέμβει χορηγώντας συστηματικά κορτικοστεροειδή.
Μεταξύ των διαφόρων στεροειδών αντιφλεγμονωδών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, θυμόμαστε:
- Πρεδνιζόνη (Deltacortene®): η πρεδνιζόνη είναι διαθέσιμη για χορήγηση από το στόμα. Η δόση του φαρμάκου που χορηγείται συνήθως είναι 5-15 mg την ημέρα. Η ακριβής δοσολογία του φαρμάκου πρέπει να καθορίζεται από τον γιατρό σε ατομική βάση, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου.
- Η μεθυλοπρεδνιζολόνη (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): μεθυλπρεδνιζολόνη είναι διαθέσιμη σε φαρμακευτικές συνθέσεις κατάλληλες είτε για στοματική χορήγηση είτε για τοπική χορήγηση.
Όταν χορηγείται από το στόμα, η αρχική δόση του φαρμάκου που πρέπει να λαμβάνεται πρέπει να καθορίζεται από το γιατρό, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς. Στη συνέχεια, η δόση του χορηγούμενου φαρμάκου μπορεί να μεταβληθεί ανάλογα με την ανταπόκριση του ασθενούς στη θεραπεία. Ωστόσο, ενδεικτικά, η δόση της μεθυλπρεδνιζολόνης που χρησιμοποιείται κυμαίνεται από 4 mg έως 48 mg την ημέρα.
Όταν, από την άλλη πλευρά, τα παρασκευάσματα με βάση την μεθυλπρεδνιζολόνη χρησιμοποιούνται για χρήση δέρματος, συνιστάται η εφαρμογή του προϊόντος μία φορά την ημέρα, απευθείας στην περιοχή του δέρματος που επηρεάζεται από τις βλάβες.
- Η υδροκορτιζόνη (Locoidon®, Dermirit®): η υδροκορτιζόνη είναι διαθέσιμη για οφθαλμική, ορθική και δερματική χορήγηση.
Για τη θεραπεία δερματικών βλαβών που προκαλούνται από δερματική μαστοκυττάρωση, συνιστάται η εφαρμογή του προϊόντος με βάση την υδροκορτιζόνη απευθείας στην πληγείσα περιοχή, μία ή δύο φορές την ημέρα, σύμφωνα με ιατρική συνταγή.
- Δεξαμεθαζόνη (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): η δεξαμεθαζόνη είναι διαθέσιμη σε πολλά φαρμακευτικά σκευάσματα που επιτρέπουν τη χορήγησή της μέσω διαφόρων οδών.
Όταν χρησιμοποιείτε κρέμα δέρματος με βάση δεξαμεθαζόνη, συνιστάται η εφαρμογή δύο ή τριών εφαρμογών την ημέρα, απευθείας στην πληγείσα περιοχή.
Όταν, από την άλλη πλευρά, η δεξαμεθαζόνη χορηγείται από το στόμα, η δόση που πρέπει να χρησιμοποιείται πρέπει να καθορίζεται από τον γιατρό σε ατομική βάση.
αντιισταμινικά
Όπως μπορεί να συναχθεί από το όνομά τους, τα αντιισταμινικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για να εξουδετερώσουν τις επιδράσεις της ισταμίνης που απελευθερώνεται σε μεγάλες ποσότητες σε ασθενείς που πάσχουν από μαστοκυττάρωση (τόσο δερματική όσο και συστηματική).
Από την άποψη αυτή, χρησιμοποιούνται δύο τύποι αντιισταμινικών:
- Ανταγωνιστές υποδοχέα Ηι για ισταμίνη, που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της φαγούρας και ερυθρότητας του δέρματος που προκαλείται από τη μαστοκυττάρωση.
- Ανταγωνιστές υποδοχέα Η2 για την ισταμίνη, επίσης γνωστή ως "φάρμακα κατά του έλκους". Στην πραγματικότητα, αυτά τα δραστικά συστατικά εμποδίζουν την απελευθέρωση ισταμίνης στο γαστρικό επίπεδο και χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία πεπτικών ελκών που εμφανίζονται συνήθως σε ασθενείς με συστηματική μαστοκυττάρωση.
Μεταξύ των διαφόρων ανταγωνιστών υποδοχέα Ηι που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, αναφέρουμε κετιριζίνη (Cerchio®, Zirtec®). Είναι ένα φάρμακο διαθέσιμο για χορήγηση από το στόμα. Η δόση της κετιριζίνης που χρησιμοποιείται συνήθως στους ενήλικες είναι 10 mg την ημέρα. Σε κάθε περίπτωση, ο γιατρός θα καθορίσει την ακριβή ποσότητα του φαρμάκου που θα πρέπει να λάβει ο κάθε ασθενής.
Μεταξύ των ανταγωνιστών του υποδοχέα Η2 για την ισταμίνη, ωστόσο, ανακαλούμε την ρανιτιδίνη (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Αυτό το φάρμακο χορηγείται από το στόμα στη συνήθη δόση των 300 mg ημερησίως, το οποίο λαμβάνεται σε δύο διαιρεμένες δόσεις.
Τα διφωσφονικά
Τα διφωσφονικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης που μπορεί να προκαλέσει η συστηματική μαστοκυττάρωση.
Μεταξύ των διαφόρων διφωσφονικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, θυμόμαστε το αλενδρονικό οξύ (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Το αλενδρονικό οξύ είναι διαθέσιμο για χορήγηση από το στόμα. Η δόση του δραστικού συστατικού που χορηγείται συνήθως είναι 10 mg την ημέρα ή 70 mg μία φορά την εβδομάδα. Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται το πρωί, τουλάχιστον τριάντα λεπτά πριν να πάρετε οποιοδήποτε τρόφιμο, ποτό ή άλλο φάρμακο.
Ιντερφερόνη-άλφα
Η ιντερφερόνη-άλφα είναι ένα φάρμακο με αντικαρκινικές ιδιότητες το οποίο χρησιμοποιείται στη θεραπεία της επιθετικής συστηματικής μαστοκυττάρωσης και, πάνω απ 'όλα, στη θεραπεία συστηματικής μαστοκυττάρωσης που σχετίζεται με λευχαιμία, λέμφωμα ή πολλαπλό μυέλωμα.
Η ιντερφερόνη-άλφα (Alfaferone®) μπορεί να χορηγηθεί στους ασθενείς παρεντερικά μόνο από εξειδικευμένο προσωπικό. Η δόση του φαρμάκου που θα χρησιμοποιηθεί θα καθοριστεί από τον γιατρό σε ατομική βάση για κάθε ασθενή.
Το imatinib
Το imatinib είναι επίσης ένα αντικαρκινικό φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της επιθετικής συστηματικής μαστοκυττάρωσης και για τη θεραπεία συστηματικής μαστοκυττάρωσης που σχετίζεται με λευχαιμία, λέμφωμα ή πολλαπλό μυέλωμα.
Το Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) διατίθεται για στοματική χορήγηση ως δισκία ή κάψουλες. Η δόση του φαρμάκου που πρόκειται να χρησιμοποιηθεί μπορεί να κυμαίνεται από 100 mg έως 800 mg ημερησίως. Ο γιατρός θα καθορίσει την ακριβή δοσολογία του imatinib που θα πρέπει να λάβει ο κάθε ασθενής.
