Σχετικά άρθρα: Σύνδρομο Reye
ορισμός
Το σύνδρομο Reye είναι μια σπάνια μορφή οξείας εγκεφαλοπάθειας που σχετίζεται με ηπατική δυσλειτουργία. Εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε παιδιά και νέους ηλικίας κάτω των 18 ετών.
Σε πολλές περιπτώσεις, η κατάσταση αυτή εμφανίζεται μετά από ορισμένες οξειδικές ιογενείς λοιμώξεις (π.χ. γρίπη Α ή Β, ανεμοβλογιά, κ.λπ.), ειδικά όταν χρησιμοποιούνται σαλικυλικά άλατα.
Βάσει αυτών των στοιχείων, από τη δεκαετία του 1980, η σημαντική μείωση στη χορήγηση φαρμάκων που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας έχει οδηγήσει σε αντίστοιχη μείωση της συχνότητας εμφάνισης του συνδρόμου Reye.
Η ασθένεια επηρεάζει τη λειτουργία των μιτοχονδρίων, προκαλώντας αλλοίωση του μεταβολισμού των λιπαρών οξέων και της καρνιτίνης.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αρρυθμία
- εξασθένιση
- Μυϊκή ατροφία και παράλυση
- Μυϊκή ατροφία
- Αυξημένες τρανσαμινάσες
- κώμα
- σπασμοί
- Δυσκολία συγκέντρωσης
- αφυδάτωση
- Χρονικός και χωρικός αποπροσανατολισμός
- δύσπνοια
- δυσεντερία
- Διαταραχές της διάθεσης
- Γαστρεντερική αιμορραγία
- ηπατομεγαλία
- Ενδοκρανιακή υπέρταση
- Ο υπεραερισμός
- Η απώλεια της ακοής
- υπογλυκαιμία
- Η υποκαλιαιμία
- υπόταση
- Ίκτερος
- λήθαργος
- μυδρίαση
- ναυτία
- νευρικότητα
- Απώλεια μνήμης
- πολυουρία
- Η πρωτεϊνουρία
- Sete
- υπνηλία
- Κατάσταση σύγχυσης
- Θολή όραση
- εμετός
Άλλες ενδείξεις
Το σύνδρομο Reye ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό ως προς τη σοβαρότητα, αλλά είναι χαρακτηριστικό διφασικό.
Τα αρχικά σημεία που σχετίζονται με μολυσματικές ασθένειες (γρίπη, κρύο ή ανεμοβλογιά) ακολουθούν, μετά από περίπου 5-7 ημέρες, από ανεξέλεγκτη ναυτία και έμετο και ξαφνική επιδείνωση της ψυχικής κατάστασης. Ο τελευταίος μπορεί να παρουσιάσει ήπια αμνησία, αδυναμία, οπτικές και ακουστικές αλλαγές, διαλείποντα επεισόδια αποπροσανατολισμού, διέγερση και λήθαργο.
Το σύνδρομο Reye μπορεί να προχωρήσει γρήγορα σε κατάσταση κώματος, που εκδηλώνεται με προοδευτική έλλειψη ανταπόκρισης, χαλάρωση, σημάδια αποφλοιώσεως και πένθους, επιληπτικές κρίσεις, σταθερή μυδρίαση και αναπνευστική ανακοπή. Συνήθως, δεν υπάρχουν εστιακά νευρολογικά σημάδια.
Η ηπατομεγαλία λόγω διήθησης λιπώδους ήπατος συμβαίνει περίπου στο 40% των περιπτώσεων του συνδρόμου Reye, αλλά ο ίκτερος συνήθως απουσιάζει.
Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν ανωμαλίες υδρο-ηλεκτρολυτών (υψηλά επίπεδα αμινοξέων στον ορό, διαταραχές ισορροπίας όξινου οξέος, υπεραμμωναιμία, υπερνατριαιμία, υποκαλιαιμία και υποφωσφαταιμία), αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, υπόταση, αρρυθμίες και παγκρεατίτιδα.
Επιπρόσθετα, μπορεί να εμφανιστούν δυσπεψία του διαβήτη, αναπνευστική ανεπάρκεια, πνευμονία εισπνοής και αιμορραγική διάθεση (ειδικά γαστρεντερική).
Το σύνδρομο Reye μπορεί να οδηγήσει στον θάνατο του ασθενούς.
Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό και στο εύρημα των τυπικών κλινικών ευρημάτων (συμπεριλαμβανομένων των αυξημένων τρανσαμινασών, της φυσιολογικής χολερυθρίνης, της υπεραμμωναιμίας και του εκτεταμένου χρόνου προθρομβίνης) και προβλέπει τον αποκλεισμό μολυσματικών, τοξικών και μεταβολικών ασθενειών που εμφανίζονται με παρόμοιο τρόπο.
Το σύνδρομο Reye πρέπει να υποψιάζεται σε οποιοδήποτε παιδί παρουσιάζει οξεία εγκεφαλοπάθεια (χωρίς προηγούμενη έκθεση σε βαρέα μέταλλα ή τοξίνες) και ανεξέλεγκτο έμετο που σχετίζεται με ηπατοπάθεια.
Η CT ή η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και η βιοψία του ήπατος βοηθούν στην επιβεβαίωση της διαγνωστικής υποψίας.
Η θεραπεία είναι υποστηρικτική και περιλαμβάνει, ειδικότερα, μέτρα για τη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης και της γλυκαιμίας ελέγχου, καθώς η εξάντληση του γλυκογόνου είναι συχνή.
Το αποτέλεσμα εξαρτάται από τη διάρκεια της δυσλειτουργίας του εγκεφάλου, τη σοβαρότητα και την ταχύτητα της εξέλιξης του κώματος και τη σοβαρότητα της αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης. Σε θανατηφόρες περιπτώσεις, μεταξύ της εισαγωγής και του θανάτου, κατά μέσο όρο, διαγράφονται 4 ημέρες.
Η πρόγνωση για τους επιζώντες ασθενείς είναι γενικά καλή, ωστόσο είναι πιθανά νευρολογικά επακόλουθα (π.χ. πνευματική καθυστέρηση, σπασμοί, παράλυση κρανιακού νεύρου και κινητικές διαταραχές).
