Συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος του I.Randi

γενικότητα

Ένας συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος, εξ ορισμού, είναι ένας μελανοκυτταρικός νεύρος που υπάρχει στο δέρμα του ατόμου από τη γέννησή του.

Πιο αναλυτικά, είναι μια μελανοκυτταρική βλάβη του δέρματος που μπορεί να εμφανιστεί σε περισσότερες ή λιγότερο εκτεταμένες περιοχές του δέρματος. Ανάλογα με τον τύπο και το μέγεθος του νεύρου, η κλινική εικόνα του ασθενούς που το εκδηλώνει μπορεί να διαφέρει. Αν αφ 'ενός, ένας συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος μπορεί να έχει μικρές διαστάσεις και δεν προκαλεί ανησυχία, είναι πιθανό ότι κατά τη γέννηση μπορεί να εμφανιστούν πολύ μεγάλες μελανοκυτταρικές αλλοιώσεις που μπορεί να εκθέσουν τον ασθενή σε κινδύνους για την υγεία του.

Τι είναι αυτό;

Τι είναι ένας συγγενής μελανοκυτταρικός νέφος;

Όπως αναφέρθηκε, ένας συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος - ή μελανοκύτταρο, αν προτιμάτε - μπορεί να οριστεί ως νεύρος που υπάρχει στο δέρμα ενός ατόμου από τη γέννηση.

Λεπτομερέστερα, πρόκειται για αλλοιωμένη δερματική αλλοίωση που προέρχεται από μελανοκύτταρα, τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση της χρωστικής μελανίνης . Λεπτομερώς, ο συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος αντιπροσωπεύει την συνέπεια ενός καλοήθους υπερπολλαπλασιασμού των προαναφερθέντων κυττάρων.

Παρά την καλοήθη φύση του αυξημένου μελανοκυτταρικού πολλαπλασιασμού που αναφέρθηκε παραπάνω, υπάρχει ο κίνδυνος ότι ένας συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος μπορεί να εξελιχθεί προς κακοήθη όγκο (μελάνωμα). Αυτός ο κίνδυνος μπορεί να είναι μεγαλύτερος ή μικρότερος ανάλογα με τον τύπο του συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου που εκδηλώνεται από τον ασθενή.

Τι είναι συγγενές μελανοκυτταρικό νεύρο;

Ένας συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος γενικά εμφανίζεται ως βλάβη μεταβλητού χρώματος από καφέ σε μαύρο και με στρογγυλεμένο σχήμα, μερικές φορές ελλειψοειδές. Τα περιθώρια μπορεί να είναι λίγο πολύ τακτικά και η επιφάνεια μπορεί να είναι ή να μην καλύπτεται με τα μαλλιά. Ωστόσο, τα χαρακτηριστικά ενός συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου μπορεί να διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή.

τύποι

Ταξινόμηση και τύποι συγγενούς μελανοκυτταρικού νεφρού

Οι διαφορετικοί τύποι συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου μπορούν να χωριστούν ανάλογα με το μέγεθός τους. Γενικά (αλλά όχι απαραίτητα), όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθος των εν λόγω δερματικών βλαβών, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εξέλιξης προς μια κακοήθη μορφή. Ωστόσο, με βάση το μέγεθος της βλάβης, είναι δυνατόν να γίνει διάκριση μεταξύ των ακόλουθων τύπων συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου:

• Μικρός συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος: πρόκειται για μελανοκύτταρο που δεν έχει μέγεθος μικρότερο από 2 εκατοστά . Παρόλο που, όπως και κάθε άλλο είδος νεύρου (συγγενούς ή επίκτητου), μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθη μορφή, ο κίνδυνος φαίνεται να είναι χαμηλότερος από τους τύπους που περιγράφονται παρακάτω.
• Μεσογενής συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος: πρόκειται για μελανοκυτταρικό νεύρο των οποίων οι διαστάσεις έχουν μέγεθος μεταξύ 2 και 20 εκατοστών .
• Giant congenital melanocytic nevus: ένας γίγαντας ορίζεται ως ένα μελανοκυτταρικό νεύρο του οποίου οι διαστάσεις υπερβαίνουν διάμετρο 20 cm . Σε περίπτωση παρόμοιας αλλοίωσης του δέρματος, ο κίνδυνος εξέλιξης προς μια κακοήθη μορφή αυξάνεται. Επιπλέον, η παρουσία ενός νεύκου αυτού του μεγέθους - που μπορεί να αυξηθεί με την ανάπτυξη - μπορεί να δημιουργήσει αισθητικά προβλήματα στους ασθενείς που τα εκδηλώνουν. Ο γιγαντιαίος συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος εμφανίζεται ως μεγάλο έμπλαστρο πολύ σκούρου χρώματος, μερικές φορές μαύρο. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, όπως η πλάτη, η κοιλιά και το πρόσωπο, ή μπορεί να περιλαμβάνει πολλαπλές περιοχές ταυτόχρονα. Συχνά, και στην περιοχή του εν λόγω μελανοκυτταρικού νεύου υπάρχουν και άλλα χιονιά που είναι πολύ μικρότερα σε μέγεθος, αλλά ακόμα σκούρα και συχνά καλυμμένα με τρίχες: αυτά είναι τα επονομαζόμενα δορυφορικά έμβρυα . Ευτυχώς, ο γιγαντιαίος μελανοκυτταρικός νεύμος έχει μάλλον σπάνια επίπτωση.

Συγγενής μελανοκυτταρικός μεγάλος νεφός VS Συγγενής γιγαντιαία μελανοκυτταρική νεφός

Με βάση το μέγεθος, ορισμένοι συγγραφείς αναγνωρίζουν τη διάκριση μεταξύ ενός μεγάλου συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου ( LCMN ) και ενός γιγαντιαίου συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου ( GCMN ). Σύμφωνα με αυτή τη διάκριση, ο συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος ορίζεται ως μεγάλος όταν το μέγεθος της διαμέτρου του υπερβαίνει τα 20 εκατοστά. ενώ ορίζεται ως γιγάντιος όταν οι διαστάσεις της διάμετρος υπερβαίνουν τα 40 εκατοστά.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, όταν μιλάμε για γίγαντα συγγενή μελανοκυτταρικό νεύρο, αναφερόμαστε σε μια υπερχρωματισμένη δερματική μελανοκυτταρική βλάβη, το μέγεθος της οποίας υπερβαίνει τα 20 εκατοστά.

Macchia Mongolica

Το μογγολικό σημείο μπορεί να θεωρηθεί ως ένα είδος συγγενούς μελανοκυτταρικού έμβρυου, ακόμη και αν στην ιατρική γλώσσα ορίζεται καλύτερα ως « συγγενής δερματική μελανοκυττάρωση στην περιοχή του φωτός-ιερού ». Ωστόσο, η μογγολική κηλίδα είναι μια μπλε μελανοκυτταρική δερματική βλάβη, που χαρακτηρίζεται από ακανόνιστα περιθώρια και μεταβλητές διαστάσεις που μπορούν να υπερβούν τα 10 εκατοστά σε διάμετρο. Χρειάζεται το όνομά της στο γεγονός ότι εκδηλώνεται με μεγαλύτερη συχνότητα σε άτομα ασιατικής φυλής.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Μπορεί η συγγενής μελανοκυτταρική νευρώνα να προκαλέσει συμπτώματα;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένας συγγενής μελανοκυτικός νεύρος, ανεξάρτητα από το μέγεθός του, δεν προκαλεί κανένα είδος συμπτώματος στο άτομο που το εκδηλώνει, επομένως είναι ασυμπτωματικό . Ωστόσο, εάν ο νεύσος δεν αφαιρεθεί, μπορεί να συμβεί αυτό, κατά τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς, να προκαλέσει συμπτώματα όπως δυσφορία και κνησμό . Η εμφάνιση οποιασδήποτε συμπτωματολογίας θα πρέπει να παρακινήσει τον ασθενή να ζητήσει τη συμβουλή του γιατρού, αφού τα προαναφερθέντα συμπτώματα μπορεί να μην προκαλέσουν ανησυχίες, αλλά από την άλλη πλευρά θα μπορούσαν να αντιπροσωπεύσουν το σημείο μιας πιθανής εξέλιξης προς επιπλοκές.

Επιπλοκές του συγγενούς μελανοκυτταρικού νεφρού

Όπως αναφέρθηκε επανειλημμένα, η κύρια επιπλοκή ενός μελανοκυτταρικού νεύρου συνίσταται στην εξέλιξη προς κακοήθη μορφή όγκου . Σε μια τέτοια περίπτωση είναι πιθανό να εμφανιστεί η εμφάνιση συμπτωμάτων όπως:

• Κνησμός, δυσφορία και πόνος.
• Αύξηση του μεγέθους του νεύρου.
• Αλλαγή στο χρώμα και το σχήμα του νεύρου.
• Μεταβολές των περιθωρίων του νεύρου.
• Nevus ρήξη και / ή αιμορραγία.

Ένας συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος - όπως οποιοσδήποτε άλλος τύπος βλάβης, έστω και καλοήθης - θα πρέπει επομένως να παραμένει πάντα υπό έλεγχο, ακόμα περισσότερο αν πρόκειται για ένα μεσαίο ή γιγαντιαίο μελανοκυτταρικό νεύρο. Όσον αφορά τον τελευταίο τύπο συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου, υπενθυμίζεται και πάλι ότι η παρουσία του μπορεί να εκθέσει σε μεγαλύτερο κίνδυνο εξέλιξης προς τις κακοήθεις μορφές όγκου από ό, τι για άλλους τύπους συγγενών μελανοκυτταρικών νεύρων.

Επιπλέον, τόσο ο μεσαίου μεγέθους συγγενής όσο και ο μελανοκυτταρικός νεύρος του νεύρου μπορούν να δημιουργήσουν σημαντικές αισθητικές ενόχλησεις στον ασθενή ο οποίος, συχνά, μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη αυτοεκτίμηση και ψυχολογικά προβλήματα .

Πότε πρέπει να ανησυχείς;

Σαφώς, με την παρουσία ενός γιγαντιαίου ή άλλου μεγάλου μελανοκυτταρικού νεύρου, το παιδί πρέπει να υποβληθεί σε ιατρική εξέταση, ακόμα καλύτερα αν είναι ειδικός, προκειμένου να κάνει σωστή διάγνωση ήδη κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Για τον ίδιο λόγο, συνιστάται η εκτέλεση μιας ειδικής δερματολογικής εξέτασης, ακόμη και με την παρουσία μικρότερων συγγενών μελανοκυτταρικών νεύρων.

Αργότερα στη ζωή του ασθενούς, εάν δεν αφαιρεθούν, τα συγγενή μελανοκυτταρικά έμβρυα πρέπει να παραμείνουν υπό έλεγχο.

Ωστόσο, καταρχήν, είναι απαραίτητο να ανησυχείτε όταν ένας συγγενής μελανοκύτταρος που δεν έχει ποτέ προκαλέσει δυσφορία προκαλεί συμπτώματα όπως αυτά που αναφέρθηκαν παραπάνω. Η ανησυχία θα πρέπει να είναι ακόμη μεγαλύτερη όταν οι προαναφερθείσες αλλαγές γίνονται γρήγορα.

διάγνωση

Πώς γίνεται διάγνωση ενός συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου;

Για μια σωστή διάγνωση συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου είναι γενικά αρκετή η διεξαγωγή ειδικής εξέτασης από δερματολόγο. Εκτός από την απλή παρατήρηση του νεύρου, ο γιατρός μπορεί να καταφύγει στη χρήση ενός ειδικού οργάνου για την παρατήρηση των μορφολογικών πτυχών της υπερχρωματοποιημένης βλάβης που δεν είναι ορατή με γυμνό μάτι: το δερματοσκόπιο .

Μόλις διαγνωσθεί η παρουσία ενός συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου και μετά την αξιολόγηση του τύπου με βάση το μέγεθος, ο ειδικός μπορεί να παράσχει ενδείξεις σχετικά με το πώς θα προχωρήσουμε με τους γονείς του παιδιού ή τον ενήλικα ασθενή, κατά περίπτωση. Αναλυτικά, μπορεί να σας προτείνει:

• Εκτελέστε τακτικούς ελέγχους για την παρακολούθηση της εξέλιξης του συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου.
• Εκτελέστε μια βιοψία για να καθορίσετε τη φύση της υπερχρωματοποιημένης αλλοίωσης.
• Συνεχίστε με την άμεση απομάκρυνση του συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου με επακόλουθη ιστολογική εξέταση της βλάβης που αφαιρέθηκε για να προσδιοριστεί η φύση του.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να τοποθετηθεί έναντι άλλων τύπων κεκτημένων μελανοκυττάρων.

Φροντίδα και θεραπεία

Θεραπείες και θεραπείες για την εξάλειψη ενός συγγενούς μελανοκυτταρικού νεφρού

Ξεκινώντας από την υπόθεση ότι δεν είναι πάντα απαραίτητο να καταφύγουμε στην εξάλειψη των συγγενών μελανοκυτταρικών νευρών, θα πρέπει αυτό να είναι απαραίτητο (για παράδειγμα, για να αποφευχθεί η εξέλιξη της κακοήθειας ή επειδή λόγω του μεγέθους και της θέσης, ο συγγενής μελανοκυτταρικός νεύμος δημιουργεί ψυχολογική δυσφορία ασθενή) οι μόνο διαθέσιμες σήμερα θεραπευτικές αγωγές είναι εκείνες χειρουργικού χαρακτήρα.

Ανάλογα με τον τύπο του συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου που πρέπει να αφαιρεθεί, το μέγεθος του, η θέση του και ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς (νεογέννητο, παιδί, έφηβος, ενήλικας κ.λπ.), είναι δυνατή η χρήση:

• Απομάκρυνση με κλασική χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιώντας ένα νυστέρι λεπίδας .
• Χειρουργική αφαίρεση με ηλεκτροχειρουργική .
• Χειρουργική με λέιζ
• Dermabrasion ;
• Επέκταση του δέρματος : πρόκειται για μια σαφώς επεμβατική τεχνική που συνίσταται στην εισαγωγή υποδόριας, σε περιοχές που δεν επηρεάζονται από τη βλάβη αλλά δίπλα στον συγγενή μελανοκυτταρικό νεύρο, έναν ειδικό «διογκωτή» που «φουσκώνεται με φυσιολογικό διάλυμα» Μόλις επιτευχθεί η επιθυμητή διαστολή, ο διαστολέας αφαιρείται, ο συγγενής μελανοκυτταρικός νεύρος απομακρύνεται χειρουργικά και "αντικαθίσταται" με το τμήμα του διασταλμένου δέρματος που λαμβάνεται μέσω της δράσης του διαστολέα.

Είναι προφανές ότι η επιλογή της χρήσης μιας συγκεκριμένης μεθόδου για την απομάκρυνση του συγγενούς μελανοκυτταρικού νεύρου και όχι ενός άλλου ανήκει μόνο και αποκλειστικά στον ειδικευμένο γιατρό, αφού διεξάγει εμπεριστατωμένη εξέταση και επακόλουθη σωστή διάγνωση.