γενικότητα
Τα κυτταροπλασματικά αντισώματα ουδετερόφιλων (ANCA) είναι αυτοαντισώματα κατευθυνόμενα κατά των αντιγόνων που περιέχονται στο κυτταρόπλασμα κοκκιοκυττάρων.
Η παρουσία τους είναι ένας χρήσιμος ορολογικός δείκτης για τη διάγνωση και παρακολούθηση ορισμένων συστηματικών αυτοάνοσων νόσων. Αυτές περιλαμβάνουν την πρωτοπαθή αγγειίτιδα (φλεγμονή των αγγείων), όπως:
- Η κοκκιωμάτωση του Wegener.
- Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα.
- Σύνδρομο Churg-Strauss.
Τι είναι;
Οι ANCAs είναι αυτοαντισώματα στα κυτταροπλασματικά συστατικά των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων .
Τι είναι αυτοαντισώματα;
Τα αυτό-αντισώματα είναι ανοσοσφαιρίνες κατευθυνόμενες κατά υγιούς και φυσιολογικής μοριακής και κυτταρικής δομής του οργανισμού, που ερμηνεύονται εσφαλμένα ως επικίνδυνα αντιγόνα και επομένως θεωρούνται άξια ανοσολογικής επίθεσης.
Η μεγάλη πλειοψηφία των αυτοάνοσων ασθενειών έχουν από κοινού, με ιδιαίτερες ιδιαιτερότητες, το εύρημα αυτών των αντισωμάτων. αυτό σημαίνει ότι η αύξηση των τιμών του αίματος είναι ένας δείκτης που υποδηλώνει την πιθανή παρουσία μιας συγκεκριμένης ασθένειας.
Έτσι, τα αυτο-αντισώματα όπως το ANCA αντιπροσωπεύουν βασικούς δείκτες για τη διάγνωση (και μερικές φορές για την πρόγνωση) αυτών των αυτοάνοσων ασθενειών.
Οι κύριοι αντιγονικοί στόχοι των κυτταροπλασματικών αντισωμάτων ουδετερόφιλων είναι:
- Μυελοϋπεροξειδάση (MPO) : ένζυμο με σημαντικές βακτηριοκτόνες ιδιότητες, που ασκείται μέσω της κατάλυσης των αντιδράσεων υπεροξειδώσεως και του σχηματισμού τοξικών προϊόντων, όπως το υποχλωριώδες οξύ (HClO), το υπεροξείδιο του υδρογόνου (H 2 O 2 ) και οι ρίζες οξυγόνου. Επιπλέον, το υποχλωριώδες οξύ και οι μεταβολίτες του μπορούν να απενεργοποιήσουν τους αναστολείς πρωτεάσης, παίζοντας κάποιο ρόλο στη διατήρηση ενός "φλεγμονώδους" μικροπεριβάλλοντος. Το ΜΡΟ αντιπροσωπεύει περίπου το 5% της ολικής πρωτεϊνικής περιεκτικότητας σε ουδετερόφιλα.
- Πρωτεϊνάση 3 (PR 3): πρωτεϊνάση σερίνης που περιέχεται σε πρωτογενείς (ή γαλάζιες) κόκκους κοκκιοκυττάρων και μονοκυττάρων, με αντιμικροβιακή δράση κατά βακτηρίων και μυκήτων. Οι περισσότερες από τις βιολογικές λειτουργίες του εξαρτώνται από την πρωτεολυτική δραστηριότητα. Σε ένα φλεγμονώδες περιβάλλον, το PR 3 απελευθερώνεται έξω από το κύτταρο, μαζί με άλλα συστατικά των κόκκων και των ριζών οξυγόνου, όπου μπορεί να αποικοδομείται το κολλαγόνο, τις πρωτεογλυκάνες και άλλα συστατικά του συνδετικού ιστού. Η υπερβολική, παρατεταμένη ή ακατάλληλη πρωτεολυτική δραστηριότητα, ωστόσο, προκαλεί βλάβη στον οργανισμό.
Γιατί μετράνε τον εαυτό τους
Η ανάλυση κυτταροπλασμικού αντισώματος ουδετερόφιλων (ANCA) ανιχνεύει την παρουσία αυτών των αυτοαντισωμάτων στο αίμα. Αυτό το εύρημα μπορεί να σχετίζεται με ορισμένες αυτοάνοσες διαταραχές.
Συστηματική αγγειίτιδα
Η εξέταση ANCA χρησιμοποιείται κυρίως ως δοκιμασία για τη στήριξη της διάγνωσης αγγειίτιδας, μικρών και μεσαίων σκαφών, όπως:
- Η κοκκιωμάτωση του Wegener.
- Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα.
- Ναρκοτονολογική εξωκοκοιλιακή πάου-ανοσοποιητική σπειραματονεφρίτιδα (μορφή μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας περιορισμένης στο νεφρό).
- Σύνδρομο Churg-Strauss.
Αυτές οι καταστάσεις συχνά αναφέρονται συλλογικά ως «αγγειίτιδα-συνδεδεμένη με ANCA».
Άλλες παθολογίες
Η δοσολογία ANCA είναι επίσης χρήσιμη για τη διάκριση μεταξύ της νόσου του Crohn και της ελκώδους κολίτιδας, των δύο πιο κοινών μορφών φλεγμονωδών ασθενειών του εντέρου.
Συνδεδεμένες εξετάσεις
Σε σχέση με τα σημεία και συμπτώματα που εκδηλώνει ο ασθενής και την υποψία για παθολογία, η δοκιμή ANCA μπορεί να συσχετιστεί με άλλες έρευνες, όπως:
- Αριθμός αιμοπεταλίων.
- Δοκιμές ούρων.
- Δοσολογία ουρίας και κρεατινίνης.
- Αξιολόγηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR) και / ή της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (PCR).
Σε πολλές περιπτώσεις απαιτείται βιοψία του αγγείου που εμπλέκεται στη διαδικασία της νόσου για τη διάγνωση αγγειίτιδας.
Το ANCA μπορεί να συνταγογραφηθεί μαζί με ASCA (αντισώματα κατά του Saccharomyces cerevisiae), όταν το άτομο παρουσιάζει συμπτώματα φλεγμονώδους νόσου του εντέρου και ο κλινικός γιατρός πρέπει να διακρίνει μεταξύ της νόσου του Crohn και της ελκώδους κολίτιδας.
Κανονικές τιμές
Κανονικά, η έρευνα για αντικυτταροπλασματικά αντισώματα ουδετερόφιλων παρέχει αρνητικό αποτέλεσμα (ANCA: απόν).
ANCA Alti - Αιτίες
Το ANCA μπορεί να υπάρχει σε μια ποικιλία αυτοάνοσων ασθενειών, που χαρακτηρίζονται από εκτεταμένες φλεγμονώδεις βλάβες σε πολλά όργανα και συστήματα.
Μερικοί τύποι αγγειίτιδας συνδέονται στενά με την παραγωγή του ANCA. Οι συνθήκες αυτές περιλαμβάνουν τις ακόλουθες συστημικές μορφές:
- Η κοκκιωμάτωση του Wegener (ή η κοκκιωμάτωση που σχετίζεται με την πολυαγγειίτιδα).
- Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα.
- Ναρκοτονολογική εξωκοκοιλιακή πάου-ανοσοποιητική σπειραματονεφρίτιδα (μορφή μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας περιορισμένης στο νεφρό).
- Σύνδρομο Churg-Strauss.
- Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN).
Η αγγειίτιδα είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών, που χαρακτηρίζονται από βλάβη και εξασθένηση των αιμοφόρων αγγείων, που σχετίζονται με τη διήθηση των φλεγμονωδών κυττάρων και τη νέκρωση των αγγειακών τοιχωμάτων. Οι συνέπειες της φλεγμονής εξαρτώνται από το μέγεθος, τη θέση και τον αριθμό των εμπλεκόμενων αιμοφόρων αγγείων.
Κατά την έναρξη, η αγγειίτιδα εν γένει περιλαμβάνει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Πυρετός?
- Πόνος στους μυς.
- Απώλεια βάρους.
- Νυχτερινοί ιδρώτες
- Κόπωση.
Η μειωμένη αγγειακή ροή μπορεί να καθορίσει τις συνέπειες σε διάφορα όργανα (όπως τα νεφρά, τους πνεύμονες και το δέρμα), καθώς και να προδιαθέσει στο σχηματισμό και στη διάρρηξη των ανευρυσμάτων.
Όσον αφορά τις φλεγμονώδεις ασθένειες των εντέρων, οι ANCA συνδέονται συνήθως με την ελκώδη κολίτιδα (80% των περιπτώσεων), ενώ μόνο το 20% των ασθενών με νόσο του Crohn είναι συνήθως θετικοί.
Άλλες καταστάσεις που μπορεί να σχετίζονται με την ανίχνευση αντισωμάτων ANCA περιλαμβάνουν:
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
- Αυτοάνοση ηπατίτιδα.
- Χρήση ορισμένων φαρμάκων.
- ενδοκαρδίτιδα?
- Ασθένειες των πνευμόνων και φλεγμονή του αναπνευστικού συστήματος.
HIP Bass - Αιτίες
Μια αρνητική δοκιμή ANCA υποδηλώνει ότι μια αυτοάνοση διαταραχή είναι απίθανη. Εάν τα συμπτώματα επανεμφανιστούν, μπορεί να είναι χρήσιμο να επαναλάβετε την εξέταση.
Εάν εντοπιστούν χαμηλά επίπεδα κυτταροπλασματικών αντισωμάτων ουδετερόφιλων, ο γιατρός θα καθορίσει τη διάγνωση αφού συγκεντρωθούν όλα τα απαραίτητα δεδομένα.
Πώς να το μετρήσετε
Για την ανάλυση ANCA, ο ασθενής πρέπει να έχει τραβήξει αίμα από μια φλέβα στο χέρι του.
Ο προσδιορισμός αυτών των αυτοαντισωμάτων προβλέπει την πρότυπη μέθοδο έμμεσου ανοσοφθορισμού (IFI), στην οποία συσχετίζεται το ειδικό αντιγόνο ELISA (ένζυμο συνδεδεμένο ανοσοπροσροφητικό προσδιορισμό) δοκιμής επιβεβαίωσης.
- IFI (δοκιμασία έμμεσου ανοσοφθορισμού): το δείγμα αίματος του ασθενούς αναμειγνύεται με τα κύτταρα που είναι προσαρτημένα στη διαφάνεια. Τα αυτοαντισώματα που υπάρχουν στο αίμα αντιδρούν με τα κύτταρα. Η πλάκα επεξεργάζεται με ένα αντιδραστήριο που περιέχει φθορίζοντα αντισώματα και εξετάζεται υπό μικροσκόπιο. Αυτό που παρατηρείται είναι η παρουσία (ή απουσία) φθορισμού.
- ELISA : εκτελείται με αυτοματοποιημένα όργανα, αλλά είναι λιγότερο ευαίσθητο από τον έμμεσο προσδιορισμό ανοσοφθορισμού στον προσδιορισμό του ANCA.
Ο συνδυασμός των δύο εξετάσεων (IFI + ELISA) αυξάνει την εξειδίκευση έως και σχεδόν το 100% για τη διάγνωση της πρωταρχικής συστηματικής αγγειίτιδας.
προετοιμασία
Πριν από την εξέταση, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθήσει μια ταχεία τουλάχιστον 8-10 ωρών, κατά την οποία επιτρέπεται μικρή ποσότητα νερού.
Ερμηνεία των αποτελεσμάτων
Το αποτέλεσμα του ANCA πρέπει να ερμηνεύεται προσεκτικά, λαμβάνοντας υπόψη τα κλινικά σημεία και άλλες δοκιμασίες, όπως η διαγνωστική απεικόνιση.
αγγειίτιδα
Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο IFI, μπορούν να αναγνωριστούν δύο κύριοι πίνακες:
- cANCA / PR3 : διάχυτη κοκκώδης κυτταροπλασματική φθοροσκοπική χρώση. Αυτό το μοτίβο συσχετίζεται σε 90-95% των περιπτώσεων με την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων PR3-ANCA, που βρίσκονται κυρίως στην κοκκιωμάτωση του Wegener .
- pANCA / MPO : η περιπυρηνική και / ή η πυρηνική χρώση που προκαλείται σε περίπου 80% των περιπτώσεων από την παρουσία MPO-ANCA. Αυτά τα αντισώματα συσχετίζονται συχνότερα με μικροσκοπικές μορφές πολυαγγειίτιδας (οζώδης πολυαρτηρίτιδα και σύνδρομο Churg-Strauss), χρόνιες εντερικές ασθένειες και σκληρυντική χολαγγειίτιδα .
Κατά περιόδους, η εξέταση αντικυτταροπλασμικών αντισωμάτων ουδετερόφιλων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την παρακολούθηση της θεραπείας και / ή για την αποκάλυψη υποτροπών αυτών των παθολογιών.
Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
Μια άλλη παραλλαγή, που ονομάζεται x-ANCA, μπορεί να βρεθεί κατά τη διάρκεια πολλών ασθενειών, αλλά ειδικότερα είναι συχνή στις φλεγμονώδεις ασθένειες των εντέρων.
Η εύρεση του άτυπου ANCA υποστηρίζει τη διαφορική διάγνωση μεταξύ της ελκώδους κολίτιδας και της νόσου του Crohn. Κατά κανόνα, η παρουσία αυτών των αυτοαντισωμάτων συσχετίζεται κυρίως με την ελκώδη κολίτιδα (το ANCA βρίσκεται στο 80% των περιπτώσεων). Τα κυτταροπλασματικά αντισώματα ουδετερόφιλων βρίσκονται μόνο στο 20% των ασθενών με νόσο του Crohn.
Σε περιπτώσεις όπου το ANCA έχει ως αποτέλεσμα θετικά και αντισώματα αρνητικά κατά του Saccharomyces cerevisiae (ASCA), είναι πιθανό ο ασθενής να έχει ελκώδη κολίτιδα. Στην αντίθετη περίπτωση, δηλαδή η ANCA είναι αρνητική και η ASCA θετική, η παρουσία της νόσου του Crohn είναι πιθανή.
Πρέπει να σημειωθεί, ωστόσο, ότι ο ασθενής που πάσχει από μία από αυτές τις φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου μπορεί να μην είναι θετικός για την αναζήτηση τέτοιων αυτο-αντισωμάτων.
