γενικότητα
Το σύνδρομο Lyell είναι μια σοβαρή φλεγμονώδης παθολογία, ευτυχώς σπάνια. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη νεκρόλυση, δηλαδή την καταστροφή του επιφανειακού στρώματος του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών που οδηγεί στην αποσύνδεσή τους .
Η υποκείμενη αντίδραση του συνδρόμου Lyell είναι εμφανής με το σχηματισμό εξανθημάτων με κόκκινες πλάκες και φλύκταινες, διαβρώσεις βλεννογόνων και επιδερμικές αποσπάσεις σε διάφορα μέρη του σώματος, σαν να είχε εκτεθεί το δέρμα σε μια καύσιμη ουσία .
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Lyell προκαλείται από φάρμακα και φαίνεται να σχετίζεται με τη χρήση συγκεκριμένων τύπων φαρμάκων. Λιγότερο συχνά, η κλινική εικόνα μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη, αλλεργία ή μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Από κλινική άποψη, το σύνδρομο Lyell συνιστά κατάσταση έκτακτης ανάγκης λόγω των κινδύνων που σχετίζονται με την καταστροφή του δέρματος και τις γενικές συνέπειες (αφυδάτωση, λοιμώδεις επιπλοκές, ανισορροπία ηλεκτρολυτών κλπ.). Αν δεν αντιμετωπιστεί με εντατική θεραπεία, το σύνδρομο Lyell είναι δυνητικά θανατηφόρο.
τι
Σύνδρομο Lyell: τι είναι αυτό;
Το σύνδρομο Lyell είναι μια φλεγμονώδης δερματολογική διαταραχή που επηρεάζει κυρίως τις βλεννογόνες μεμβράνες και το δέρμα . Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από την καταστροφή και αποκόλληση του επιθηλίου του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών ( δερμο-επιδερμική νεκρόλυση ), δευτερογενής σε μια ανώμαλη ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτή η αντίδραση είναι εκτεταμένη, καθώς το σύνδρομο Lyell περιλαμβάνει τουλάχιστον το 30% της επιφάνειας του σώματος .
Σύνδρομο Lyell: συνώνυμα και ορολογία
Το σύνδρομο Lyell είναι επίσης γνωστό ως τοξική επιδερμική νεκρόλυση ( TEN, το οποίο σημαίνει " τοξική επιδερμική νεκρόλυση "). Λιγότερο συχνά, η πάθηση αναφέρεται ως πλάκες πολύμορφου ερυθήματος.
Το σύνδρομο Lyell θεωρείται η πιο σοβαρή παραλλαγή του πολυμορφικού ερυθήματος.
Για να μάθετε περισσότερα: Πολυμορφικό Ερύθημα - Χαρακτηριστικά Σημάδια, Είδη και Αιτίες »αιτίες
Το σύνδρομο Lyell είναι βλεννοδερματική φλεγμονή που προκαλείται από κυτταρο-μεσολαβούμενη ανοσολογική αντίδραση, η οποία έχει ως αποτέλεσμα εκτεταμένη βλάβη ιστών . Στην πράξη εμφανίζεται εκτεταμένη νεκρόλυση η οποία οδηγεί στην καταστροφή και αποκόλληση του επιθηλίου του δέρματος και των βλεννογόνων.
Οι συνέπειες του συνδρόμου Lyell μπορεί να είναι εξαιρετικά σοβαρές: οι πληγέντες άνθρωποι εξομοιούνται με εγκαύματα.
Τι μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο Lyell;
Σε περίπου το 70% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Lyell προκαλείται από φάρμακα. λιγότερο συχνά, η τοξική επιδερμική νεκρόλυση σχετίζεται με λοιμώξεις, μεταμόσχευση μυελού των οστών ή άλλες αιτίες. Μερικές φορές, ωστόσο, το σύνδρομο Lyell είναι ιδιοπαθές, οπότε ο λόγος που εκδηλώνεται δεν είναι αναγνωρίσιμος.
ΝΑΡΚΩΤΙΚΑ
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Lyell σχετίζεται με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
Ένας υψηλότερος κίνδυνος ανάπτυξης τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης σχετίζεται ειδικότερα με τα ακόλουθα φάρμακα:
- αλλοπουρινόλη?
- Αντιμικροβιακά και αντιβιοτικά:
- Σουλφοναμίδια (π.χ. κτοτριμοξαζόλη και σουλφασαλαζίνη);
- Η nevirapine?
- Αντιεπιληπτικά φάρμακα:
- Η καρβαμαζεπίνη?
- φαινοβαρβιτάλη?
- φαινυτοΐνη?
- λαμοτριγίνη?
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ της οικογένειας που προέρχεται από οξικάμ).
Τα φάρμακα που ενδέχεται να προκαλέσουν σύνδρομο Lyell περιλαμβάνουν επίσης:
- Αμοξικιλλίνη, αμπικιλλίνη και άλλες πενικιλίνες.
- Οι κεφαλοσπορίνες?
- Βαλπροϊκό οξύ.
- Τα βαρβιτουρικά?
- Κινολόνες.
Λιγότερο συχνά, έχει βρεθεί τοξική επιδερμική νεκρόλυση μετά τη χορήγηση εμβολίων διφθερίτιδας, τετάνου, ευλογιάς, ηπατίτιδας Β, πολιομυελίτιδας και φυματίωσης.
ΑΛΛΕΣ ΑΙΤΙΕΣ
Το σύνδρομο Lyell μπορεί επίσης να προκληθεί από:
- Μολύνσεις (ιός απλού έρπητα και Mycoplasma pneumoniae ).
- αλλεργίες?
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών.
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Σύνδρομο Lyell: παθογενετικός μηχανισμός
Ο μηχανισμός που αποτελεί τη βάση της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης δεν είναι ακόμη πλήρως γνωστός, αλλά φαίνεται ότι εμπλέκονται διάφοροι παράγοντες.
Το σύνδρομο Lyell που προκαλείται από φάρμακα φαίνεται να προκαλείται από μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση σε ένα δεδομένο φάρμακο ( αντίδραση υπερευαισθησίας ή αλλεργία ) ή σε ορισμένους μεταβολίτες που προέρχονται από αυτό.
Αυτά τα αντιδραστικά προϊόντα καθορίζουν την παραγωγή ενός φλεγμονώδους μεσολαβητή, παράγοντα νέκρωσης όγκου άλφα (TNF-α), ικανό να προκαλέσει βλάβη ιστού και αλλοιώσεις είτε άμεσα (μέσω της επαγωγής της απόπτωσης στα κερατινοκύτταρα, δηλ. θάνατος από το οποίο η αποκόλληση του δέρματος) και έμμεση (πρόσληψη άλλων συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως κυτοκίνες, χημειοκίνες, κυτταροτοξικά Τ κύτταρα και ΝΚ).
Πρόσφατα, παρατηρήθηκε ότι η εκλεκτική καταστροφή των κερατινοκυττάρων (απόπτωση) κατά το σύνδρομο Lyell προκαλείται από μια αλλοιωμένη αλληλεπίδραση μεταξύ υποδοχέων μεμβράνης FAS - υπεύθυνων για την προγραμματισμένη αυτοκτονία αυτών των κυττάρων - και του αντίστοιχου συνδέτη τους ( FAS L ή CD95L), η οποία εκφράζεται σε περίσσεια. Με απλούστερους όρους, το σύνδρομο Lyell θα ήταν η συνέπεια μιας υπερβολικής ενεργοποίησης των μηνυμάτων προγραμματισμένου θανάτου των επιδερμικών κυττάρων, τα οποία αντιδρούν στην εντολή με « μαζική αυτοκτονία ».
Η τάση για ανάπτυξη αυτής της αντίδρασης πιθανώς αναγνωρίζει μια γενετική προδιάθεση. Θα πρέπει να τονιστεί ότι σε κάθε μεμονωμένο άτομο το σύνδρομο Lyell είναι ειδικό για ένα δεδομένο φάρμακο, έτσι ώστε η ανώμαλη ανοσοαπόκριση να προκαλείται μόνο όταν λαμβάνεται ένα συγκεκριμένο φάρμακο ή το ανάλογο του.
Σύνδρομο Lyell: πόσο διαδεδομένο είναι αυτό;
Ευτυχώς, το σύνδρομο Lyell είναι πολύ σπάνιο: η επίπτωση είναι περίπου 1 / 1.000.000 περιπτώσεις ετησίως.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Το σύνδρομο Lyell χαρακτηρίζεται από:
- Διάβρωση των βλεννογόνων ?
- Μεγάλες περιοχές δερμο-επιδερμικής αποκόλλησης .
Για να είναι σαφής, ο ασθενής με τοξική επιδερμική νεκρόλυση παρουσιάζει μια κατάσταση πολύ παρόμοια με εκείνη ενός μεγάλου καύσου . Για το λόγο αυτό, το σύνδρομο Lyell απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και επαρκή εντατική θεραπεία σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης.
Πρόδρομες εκδηλώσεις του συνδρόμου Lyell
Οι αλλοιώσεις που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Lyell, δηλαδή η έντονη απολέπιση του δερματικού ιστού, ακολουθούμενη από εμπλοκή του βλεννογόνου, αναμένονται από συστηματικά και μη ειδικά συμπτώματα . Αυτές οι προδρομικές εκδηλώσεις αποτελούνται κυρίως από πυρετό και γενικευμένη δυσφορία .
Νωρίτερα, μπορεί επίσης να εμφανιστεί ένα ερύθημα και ένα οδυνηρό οίδημα χεριών και ποδιών .
Ο χρόνος έναρξης του συνδρόμου Lyell
- Όταν το σύνδρομο Lyell προκαλείται από φάρμακα, μπορεί να περάσουν μεταξύ 4 και 28 ημερών μεταξύ της λήψης του υπεύθυνου φαρμάκου και των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων.
- Οι βλάβες του συνδρόμου Lyell περιλαμβάνουν δερματικά εξανθήματα και επιδερμικά αποσπάσματα, τα οποία είναι οξέα. Η συμμετοχή του βλεννογόνου, κατά κανόνα, είναι ταυτόχρονη με τη δερματική εμπλοκή.
Οι βλάβες του συνδρόμου Lyell που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους
Μετά την έναρξη των προδρομικών συμπτωμάτων, το σύνδρομο Lyell περιλαμβάνει ένα εξάνθημα, που αποτελείται από κοκκινωπό έμπλαστρο, κηλίδες και ουλές. Αυτό γενικά ξεκινά από το πρόσωπο, το λαιμό και τον κορμό και στη συνέχεια εξαπλώνεται στο υπόλοιπο σώμα.
Το εξάνθημα ακολουθείται από σχηματισμό κυψελών ή κυψελών και μέσα σε 1-3 ημέρες αρχίζει η απολέπιση του δέρματος και των επιδερμικών αποσπασμάτων . Σε αυτό το στάδιο, πολλοί ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν μια έντονη αίσθηση καψίματος και φαγούρα στο δέρμα .
Αυτά τα σημεία συνοδεύονται από διαβρωτικές βλάβες των βλεννογόνων, που περιλαμβάνουν το στόμα, το λαιμό, τη μύτη, τον οφθαλμικό επιπεφυκότα και τα γεννητικά όργανα.
Σύνδρομο Lyell: ποιες περιοχές επηρεάζονται;
Στο σύνδρομο Lyell, η έκρηξη του δέρματος και των βλεννογόνων επηρεάζει περισσότερο από το 30% της επιφάνειας του σώματος.
Οι βλάβες επηρεάζουν κυρίως το πρόσωπο, τα άκρα (πλάτη και φοίνικες, επιφάνειες εκτάσεως των άκρων και τα πέλματα των ποδιών) και τον κορμό, αλλά είναι δυνατή η εμπλοκή των γεννητικών οργάνων, των οφθαλμών και των εσωτερικών επιθηλίων, όπως αυτές στις αεραγωγούς ή στο ουροποιητικό σύστημα.
Το σύνδρομο Lyell επηρεάζει επίσης τους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας, προκαλώντας διαβρωτικές βλάβες, κυστίδια, πόνο και καύση στα χείλη, στον ουρανίσκο και την ούλα.
Επιπλοκές του συνδρόμου Lyell
Η δερμα-επιδερμική απόσπαση που χαρακτηρίζει το σύνδρομο Lyell μπορεί να προκαλέσει διάφορες καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, όπως:
- Αιμοδυναμικές επιπτώσεις στην απώλεια ηλεκτρολυτών, αναπνευστικά προβλήματα και αφυδάτωση.
- Πολύ έντονος πόνος.
- Σεπτικός κίνδυνος.
- Αδυναμία πολλών οργάνων.
Το δέρμα που ανακαλύφθηκε προδιαθέτει σε μολυσματικές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της σηψαιμίας.
Ακόμη και μετά την επούλωση είναι δυνατόν να αντιμετωπιστούν τα επακόλουθα του συνδρόμου Lyell, ειδικά στα μάτια και τα γεννητικά όργανα, όπως:
- τριχίαση?
- Κερατίτιδα Punctata (φλεγμονή του κερατοειδούς).
- Simblefaron (προσκόλληση μεταξύ του παλμικού και του βολβικού επιπεφυκότος).
- φίμωση?
- Κολπικά σύννεχα.
διάγνωση
Πώς γίνεται διάγνωση του συνδρόμου Lyell;
Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell είναι κλινική και βασίζεται στην αντικειμενική εξέταση του ασθενούς, δηλαδή στην παρατήρηση των βλαβών στο επίπεδο του δέρματος και των βλεννογόνων, ενδεχομένως υποβοηθούμενη από ιστολογική εξέταση μετά την εκτέλεση βιοψίας δέρματος.
Εάν είναι απαραίτητο, για να προσδιορίσετε την ακριβή αιτία του συνδρόμου Lyell, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει ορισμένες δοκιμές υποστήριξης, όπως:
- Γενική εξέταση αίματος?
- Μέτρηση της ουρίας στο αίμα.
- Δοσολογία ηλεκτρολυτών.
- VES?
- Ηπατική λειτουργία;
- Μικροβιολογικές καλλιέργειες από αίμα, σάλιο και δείγματα που λαμβάνονται από αλλοιώσεις.
- Ορολογικές εξετάσεις για τον HSV, τον Mycoplasma pneumoniae ή άλλους μικροοργανισμούς που υποπτεύονται ότι εμπλέκονται στην παθολογία.
Δυστυχώς, όταν το σύνδρομο Lyell βρίσκεται ακόμα στην αρχική του φάση και εκδηλώνεται με μη συγκεκριμένα πρόδρομα συμπτώματα, η έγκαιρη διάγνωση δεν είναι πάντοτε δυνατή, από την οποία μπορεί να προκύψει καθυστέρηση στον εντοπισμό των αιτιών και της θεραπείας.
Σύνδρομο Lyell: τι πρέπει να διακρίνουμε;
Το σύνδρομο Stevens-Johnson θεωρείται περιορισμένη παραλλαγή του συνδρόμου Lyell: οι συμπτωματικές εικόνες αυτών των καταστάσεων είναι πολύ παρόμοιες μεταξύ τους, με τη διαφορά ότι η τελευταία είναι πιο εκτεταμένη και σοβαρή. Στην πραγματικότητα, το σύνδρομο Stevens-Johnson επηρεάζει λιγότερο από το 10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος, ενώ το σύνδρομο Lyell μπορεί να αφορά περισσότερο από το 30% του συνόλου .
Διαβάστε τη συνέχεια: Σύνδρομο Stevens-Johnson - Ορισμός, συμπτώματα και αιτίες »θεραπεία
Οι ασθενείς με σύνδρομο Lyell θα πρέπει να γίνουν δεκτοί στη μονάδα εντατικής θεραπείας ή στους θαλάμους για μεγάλα εγκαύματα μόλις υποψιαστεί η διάγνωση.
Μέτρα πρώτων βοηθειών και στήριξης
Το σύνδρομο Lyell απαιτεί νοσηλεία σε εντατική φροντίδα, προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση δυνητικά θανατηφόρων επιπλοκών (όπως σηψαιμία ή αποτυχία πολλών οργάνων).
Ο ασθενής εξομοιώνεται με ένα μεγάλο έγκαυμα και, ως εκ τούτου, αντιμετωπίζεται, δηλαδή με ασηψία του δέρματος, διόρθωση ανισορροπιών ηλεκτρολυτών, επανυδάτωση και τροφοδότηση του ασθενούς ενδοφλεβίως.
Οι πρώτες ενέργειες που πρέπει να αντιμετωπιστούν για τον ασθενή που πάσχει από σύνδρομο Lyell περιλαμβάνουν:
- Χορήγηση ενδοφλέβιων υγρών (σημείωση: η αγγειακή προσέγγιση γίνεται στην υγιή περιοχή).
- Συντήρηση του ασθενούς σε ζεστό περιβάλλον με σταθερή θερμοκρασία (μεταξύ 26 και 28 ° C) για την αποφυγή θερμικών απωλειών.
- Έλεγχος ζωτικών σημείων (καρδιακός ρυθμός, παραγωγή ούρων κ.λπ.).
- Αξιολόγηση της έκτασης της επιδερμικής αποκόλλησης.
- Άμεση αναστολή όλων των φαρμάκων (όταν είναι δυνατόν).
- Σύντομη μεταφορά του ασθενούς στη μονάδα καύσης ή στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
Οι δερματικές βλάβες που είναι χαρακτηριστικές του συνδρόμου Lyell θα πρέπει να αντιμετωπίζονται καθημερινά με τον ίδιο τρόπο όπως και τα εγκαύματα μερικής πάχυνσης. Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση μπορεί να είναι εξαιρετικά επώδυνη, επομένως μια κατάλληλη αναλγητική αγωγή μπορεί να δοθεί απουσία αντενδείξεων.
Για να εξουδετερωθεί η επιδείνωση της κλινικής εικόνας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, πεντοξυφυλλίνη και θαλιδομίδη. Η χρήση κορτικοστεροειδών είναι πολύ αμφισβητούμενη και, στα μεταγενέστερα στάδια του συνδρόμου Lyell, μπορεί ακόμη και να είναι επιβλαβής.
πρόγνωση
- Η πρόγνωση του συνδρόμου Lyell δεν είναι ευνοϊκή και, γενικά, είναι στενά συνδεδεμένη με την έκταση της δερμο-επιδερμικής αποκόλλησης. Η κατάσταση σχετίζεται με ποσοστό θνησιμότητας περίπου 25-40%.
- Εάν η θεραπεία είναι νωρίς, το σύνδρομο Lyell μπορεί να συσχετιστεί με μια ευνοϊκή εξέλιξη. Στην τελευταία περίπτωση, παρατηρείται ανάκαμψη του δέρματος μετά από λίγες εβδομάδες.
