Σχετικά άρθρα: Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke
ορισμός
Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke είναι ένα οξύ νευροψυχιατρικό σύνδρομο που προκύπτει από μια σοβαρή ανεπάρκεια της θειαμίνης (βιταμίνη Β1).
Η πιο συνηθισμένη αιτία αυτής της διαταραχής είναι ο αλκοολισμός. Η υπερβολική πρόσληψη αλκοόλ παρεμβαίνει στην πραγματικότητα με την απορρόφηση της θειαμίνης στο γαστρεντερικό επίπεδο και με την εναπόθεση του στο ήπαρ. Επιπλέον, ο υποσιτισμός που σχετίζεται με τον αλκοολισμό συχνά αποτρέπει την επαρκή πρόσληψη βιταμίνης Β1.
Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke μπορεί επίσης να οφείλεται σε άλλες καταστάσεις που οδηγούν σε παρατεταμένη υποτονία ή έλλειψη βιταμινών (π.χ. συχνή αιμοκάθαρση, υπεραιμία, νευρική ανορεξία, θεραπεία για επανατροφοδότηση μετά από παρατεταμένη νηστεία, βαριατρική χειρουργική, γαστρικό καρκίνο και AIDS). Στη βάση της νόσου μπορεί να υπάρχουν και γενετικές ανωμαλίες που οδηγούν σε ανεπάρκεια της τρανσκετολάσης, ενός ενζύμου που μεταβολίζει τη θειαμίνη.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- ανοσμία
- απάθεια
- αταξία
- κώμα
- Μυϊκές κράμπες
- Δυσκολία συγκέντρωσης
- Γλωσσικές δυσκολίες
- Χρονικός και χωρικός αποπροσανατολισμός
- δύσπνοια
- Πόνος στο χέρι και στον καρπό
- ecolalia
- Οίδημα παπιλίων
- Πόνο στα πόδια
- υπέρταση
- υποσιτισμού
- Ορθοστατική υπόταση
- υποθερμία
- υποβιταμίνωση
- λήθαργος
- Ο νυσταγμός
- οφθαλμοπληγία
- παραισθησία
- Απώλεια μνήμης
- Απώλεια συντονισμού των κινήσεων
- Απώλεια ισορροπίας
- υπνηλία
- Κατάσταση σύγχυσης
- λιποθυμία
- ταχυκαρδία
- σεισμικές δονήσεις
- ζάλη
- εμετός
Άλλες ενδείξεις
Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke χαρακτηρίζεται από την ξαφνική εμφάνιση συμπτωμάτων, όπως σύγχυση, νυσταγμό, μερική οφθαλμοπληγία, γλωσσικές διαταραχές, αταξικό βάδισμα και φθορά πνευματικών ικανοτήτων.
Στην εγκεφαλοπάθεια του Wernicke, η μεταβολή της αιθουσαίας λειτουργίας είναι συχνή, χωρίς απώλεια ακοής. Η κατάσταση σύγχυσης χαρακτηρίζεται από βαθύ αποπροσανατολισμό, απάθεια, αδιαφορία, αδυναμία συγκέντρωσης και υπνηλία.
Άλλες δυσλειτουργίες που συχνά σχετίζονται με την εγκεφαλοπάθεια του Wernicke περιλαμβάνουν την αδυναμία διάκρισης οσμών, τρόμου, διέγερσης, υποθερμίας, σημείων καρδιαγγειακών μεταβολών (ταχυκαρδία, καταναγκαστική δύσπνοια και ορθοστατική υπόταση) και συγκοπή. Η έλλειψη θειαμίνης παράγει επίσης συμπτώματα που προκύπτουν από την εμπλοκή του περιφερικού νευρικού συστήματος, όπως τσούξιμο, κράμπες, μούδιασμα και πόνο στα πόδια και στα χέρια.
Σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία, η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke μπορεί να προχωρήσει σε λήθαργο, κώμα και θάνατο.
Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική και βασίζεται στην αναγνώριση της υποκείμενης υπότασης ή ανεπάρκειας βιταμινών. Για να εξαιρούνται άλλες αιτιολογίες, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε εξετάσεις αίματος, σε δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, σε τοξικολογική εξέταση, σε απεικόνιση εγκεφάλου και ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Η θεραπεία συνίσταται στην άμεση χορήγηση παρεντερικής θειαμίνης, η οποία συνεχίζεται για τουλάχιστον 3-5 ημέρες. Τα οφθαλμικά συμπτώματα συνήθως αρχίζουν να εξαφανίζονται εντός 24 ωρών, ενώ η αταξία και η σύγχυση μπορεί να παραμείνουν για ημέρες και μήνες.
Η υποστηρικτική θεραπεία συνίσταται στην επανυδάτωση, τη διόρθωση των αλλοιώσεων του ηλεκτρολύτη και τη γενική διατροφική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει πολυβιταμινούχα σύμπλοκα. Οι ασθενείς με προχωρημένες ασθένειες απαιτούν νοσηλεία. Η διακοπή της πρόσληψης αλκοόλ είναι σαφώς υποχρεωτική.
Η πρόγνωση που σχετίζεται με την εγκεφαλοπάθεια του Wernicke εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση. μετά από τη θεραπεία, η διαταραχή μπορεί να υποχωρήσει, να επιδεινωθεί ή να εκφυλιστεί στην ψύχωση του Korsakoff (κατάσταση που χαρακτηρίζεται από σοβαρά ελαττώματα μνήμης, αταξία, απάθεια, αποπροσανατολισμό, διαταραχές, ψευδαισθήσεις, παράλυση των μυών που ελέγχουν το μάτι και κώμα). Αν δεν αντιμετωπιστεί, ωστόσο, η διαταραχή εξελίσσεται. η θνησιμότητα κυμαίνεται από 10 έως 20% των περιπτώσεων.
