Τι είναι αυτό;
Η ωοθυλακική κεράτωση είναι μια δερματολογική ασθένεια που δημιουργεί αλλοιώσεις στην κερατινοποίηση θυλάκων της τρίχας.
Οι «θηλυκές κερατόζες» και οι «κερατώσεις πιλάτου» είναι συνώνυμες και υποδηλώνουν μια κατάσταση υπερκεράτωσης, δηλαδή μια ανώμαλη πύκνωση της κεράτινης στιβάδας της επιδερμίδας: σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε πρώτα μια σπάνια παραλλαγή της διαταραχής - που ονομάζεται spinulosic follicular keratosis - στη συνέχεια θα εξεταστεί σύντομα η αντίστροφη θυλακοειδής κεράτωση και, τέλος, θα αναλυθεί σύντομα η σχέση μεταξύ της ωοθυλακικής κεράτωσης και της νόσου του Darier.
Φλεβοκομβική Κεράτωση Η σπιρουλίωση από τη Siemens
Η διαχωριστική θυλακική κεράτωση της Siemens είναι μια σπάνια παραλλαγή της κερατόζης που εμφανίζεται σε διάφορα μέρη του σώματος. Λεπτομερέστερα, η κολονοειδής κεράτωση της μητέρας της Siemens ανήκει στην ομάδα δερματικών παθήσεων που ορίζονται ως σπάνιες γονιδερτοματώσεις.
μετάδοση
Η διάσπαρτη θυλακοειδής κεράτωση μεταδίδεται γενετικά ως υπολειπόμενο χαρακτηριστικό που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ: για αυτό το λόγο, οι προσβεβλημένες γυναίκες είναι γενικά υγιείς φορείς (είναι η ίδια ιδέα που αναλύσαμε στην τύφλωση). Αυτή η θεωρία της γενετικής μετάδοσης, ωστόσο, έχει αμφισβητηθεί από κάποια πρόσφατη έρευνα: φαίνεται, στην πραγματικότητα, ότι η θυλακοειδής κεράτωση της Siemens, σε ορισμένα υποκείμενα, μεταδίδεται ως αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Κατά συνέπεια, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε άνδρες και γυναίκες με την ίδια πιθανότητα.
Σημεία και συμπτώματα
Η θυλακοειδής κεράτωση αρχίζει στην εφηβεία με το σχηματισμό κερατοειδών παλμών στα θυλάκια: είναι μια ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα, τα μάτια και τους θύλακες των τριχών στο επίπεδο των αυτιών, τις παλάμες των χεριών, τα πέλματα των ποδιών, του λαιμού και του προσώπου. Οι πληγείσες περιοχές έχουν προοδευτική απώλεια των βλεφαρίδων, των φρυδιών, της γενειάδας και των μαλλιών (για το λόγο αυτό η θυλακική κεράτωση συχνά συνδέεται με γενικευμένη αλωπεκία). Ακόμη και τα βλέφαρα τραυματίζονται, καθώς γίνονται παχύτερα. στο οφθαλμικό επίπεδο, υπάρχει επίσης ένας εκφυλισμός - αργός αλλά προοδευτικός - του κερατοειδούς.
Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτή τη μορφή της ωοθυλακικής κεράτιδας αντιπροσωπεύονται από: φωτοφοβία, ερύθημα του προσώπου, φλεγμονή στο πρόσωπο που προκαλείται από βακτηριακές λοιμώξεις, ατοπία και παλαμο-πελματιαία κερατοδερμία.
θεραπεία
Δυστυχώς, η επιστήμη δεν έχει βρει ακόμη τη σωστή θεραπεία για την πλήρη επίλυση της διαταραχής: είναι βέβαιο όμως ότι τα σημάδια που απομένει από τη θυλακική κεράτωση της Siemens μπορούν να ανακουφιστούν και να διατηρηθούν υπό έλεγχο με την εφαρμογή αλοιφών με βάση κορτικοστεροειδή. Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις, αλλά όχι καθόλου, η κατάσταση ανταποκρίνεται θετικά στη θεραπεία με συστηματικά ρετινοειδή.
Σε περίπτωση που η θυλακική κεράτωση συνοδεύεται επίσης από βακτηριακές λοιμώξεις και φλεγμονώδεις πληγές, συνιστάται η χρήση αντιβιοτικών, προφανώς με ιατρική συνταγή.
Ωστόσο, πριν υποβληθεί σε οποιαδήποτε θεραπεία, η βιοψία του προσβεβλημένου δερματικού ιστού, της ιατρικής ικανότητας, είναι απαραίτητη για να εξακριβωθεί ότι η Siemens διαχωρίζει την θυλακική κεράτωση.
Αντίστροφη φολιδωτή κερατόζωση
Αυτή η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως "ερεθισμένη σμηγματορροϊκή κεράτωση": είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει το πρόσωπο. Ονομάζεται "σμηγματορροϊκό" λόγω των ιστολογικών χαρακτηριστικών που παρουσιάζει, που σχετίζονται με τη σμηγματορροϊκή κεράτωση. Στην αντίστροφη ωοθυλακική κεράτωση, ωστόσο, υπάρχουν επίσης πλακώδεις περιοχές διατεταγμένες σε στροβιλισμό, οι οποίες προοδευτικά εκτείνονται πάνω από την επιφάνεια της επιδερμίδας. Εκδηλώνεται με τα θηλώματα στο επίπεδο του βλεφάρου: δεν είναι χρωματισμένα και μπορούν να αναπτυχθούν σε πιο σοβαρές μορφές, έτσι ώστε να αποφευχθεί μια σωστή όραση στο θέμα.
Η μόνη δυνατή θεραπεία για τη θεραπεία της ανεστραμμένης ωοθυλακικής κεράτιδας είναι η χειρουργική αφαίρεση του θηλώματος.
Η νόσος του Darier
Σχέση μεταξύ της ωοθυλακικής κεράτιδας και της νόσου του Darier
Οι ωοθυλακικές κερατώσεις εντοπίζονται επίσης στη νόσο του Darier, μία αυτοσωματική κυρίαρχη δερματική διαταραχή ενδιαφέροντος που εκδηλώνεται με λιπώδη, κίτρινα ή καφέ κερατοειδή παπλέτα. Η νόσος του Darier είναι επίσης γνωστή ως «θυλακική κεράτωση ή ασθένεια Darier-White» και ανήκει επίσης στην ομάδα των σπάνιων γενodermatoses.
Αυτή η μορφή θυλακοειδούς κερατοειδούς εμφανίζεται κυρίως στις σμηγματορροϊκές περιοχές του προσώπου και του κορμού και ειδικότερα στις εκδηλώσεις του περιλαμβάνουν το μέτωπο, το τριχωτό της κεφαλής, τα αυτιά, το λαιμό, την πλάτη και το άνω μέρος του θώρακα.
Η νόσος του Darier αναφέρεται στην ωοθυλακική κεράτωση επειδή προκαλεί φυσαλιδώδεις παλμούς παρόμοιες με εκείνες που εμφανίζονται στην κεράτωση: από αυτή την άποψη και οι δύο δερματικές εκδηλώσεις θεωρούνται παραλλαγές του βλεννογόνου εξανθήματος (σπάνια μορφή δερματοπάθειας).
Ωστόσο, δεδομένων των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών των παλμών με τις οποίες εκδηλώνεται η παθολογία, η νόσος του Darier θα μπορούσε να παρερμηνευθεί ως σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.
Σημεία και συμπτώματα
Όπως αναφέρθηκε, η νόσος του Darier χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό λιπαρών, κίτρινων ή καφέ κερατοειδών αγγείων, τα οποία σχετίζονται με χαρακτηριστικές αλλαγές των νυχιών.
Οι ουλές μπορούν να ενωθούν στο σημείο να σχηματίσουν πραγματικές πλάκες, σίγουρα αναισθητικές. Αυτές οι βλάβες μπορεί να ερεθιστούν και να μολυνθούν, γίνονται δύσοσμα και ως εκ τούτου σημαντικό πρόβλημα για τον ασθενή. Τα νύχια, από την άλλη πλευρά, είναι εύθραυστα και έχουν ένα χαρακτηριστικό και ανώμαλο σχήμα "V".
Επιπλέον, στις πλάτες των χεριών και των ποδιών υπάρχουν διακεκομμένες κερατόζες οι οποίες αντιπροσωπεύουν ένα τυπικό σημάδι αυτής της παθολογίας.
Η συμπτωματολογία της νόσου του Darier μπορεί να επιδεινωθεί από την έκθεση στο ηλιακό φως ή τις τεχνητές ακτίνες UVB, ακριβώς όπως μπορεί να επηρεαστεί αρνητικά από τη θερμότητα ή την εφίδρωση.
θεραπεία
Η θεραπεία με ισοτρετινοΐνη μπορεί να είναι χρήσιμη για την εξουδετέρωση της τυπικής υπερκεράτωσης που σχετίζεται με αυτή την ασθένεια, καθώς και προϊόντων που βασίζονται σε γαλακτικό οξύ ή ουρία. Η χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών, από την άλλη πλευρά, μπορεί να βοηθήσει στην εξουδετέρωση του ερεθισμού. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει τη χορήγηση από του στόματος ρητινοειδών.
Ως εναλλακτική λύση στη θεραπεία με φάρμακα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν χειρουργικά μέτρα, απομάκρυνση με λέιζερ και δερματική διάβρωση για την εξάλειψη των φυσαλίδων που είναι χαρακτηριστικές της νόσου του Darier και της ωοθυλακικής κεράτιδας.
