Σχετικά άρθρα: Η ασθένεια του Paget
ορισμός
Η νόσος των οστών του Paget είναι μια χρόνια παθολογία του σκελετού, που χαρακτηρίζεται από επιταχυνόμενο και διαταραγμένο κύκλο των οστών. Επομένως, μερικές σκελετικές περιοχές μεταβολικά υπερκινηθούν και πλούσια αγγειοποιηθούν, οπότε η φυσιολογική μήτρα των οστών αντικαθίσταται από ένα νέο οστό που δεν είναι επαρκώς μεταλλοποιημένο, εξασθενισμένο και υποκείμενο σε κατάγματα. Το νεοσχηματισμένο οστό μπορεί σταδιακά να αυξάνεται σε όγκο, να μειώνει την βιοχημική του απόδοση και την αντοχή του φορτίου, με επιπτώσεις και στις γειτονικές δομές (π.χ. συμπιεστική νευροπάθεια και αρθροπάθεια).
Η ακριβής αιτία της ασθένειας των οστών του Paget παραμένει άγνωστη, αν και δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι η γένεση της νόσου μπορεί να είναι πολυπαραγοντική. Ο κίνδυνος εμφάνισης της παθολογίας σχετίζεται με την αύξηση της ηλικίας: σπάνια διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας κάτω των 40 ετών. Επιπλέον, αρκετές γενετικές ανωμαλίες, όπως οι μεταλλάξεις στο γονίδιο Sequestrum 1 (χρωμόσωμα 6), σχετίζονται με τη νόσο του Paget.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- εμβοές
- εξασθένιση
- Νεφροί πέτρες
- Πόνος στον αυχένα
- Πόνο στο γόνατο
- Πόνος στο ισχίο
- Ο πόνος των οστών
- Πόνοι στις αρθρώσεις
- Πόνος στους μυς
- Οστικά κατάγματα
- υπερασβεστιαιμία
- Η απώλεια της ακοής
- μακροκεφαλία
- Οσφυαλγία
- Πονοκέφαλος
- παραπληγία
- παραισθησία
- Σπονδυλική στένωση
- Σπαστική τετραπάρεση
- Οίδημα των οστών
- ζάλη
Άλλες ενδείξεις
Η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, ώστε να προκαλέσει σταδιακή εμφάνιση του πόνου, δυσκαμψία των αρθρώσεων, αποδυνάμωση, σκελετικές παραμορφώσεις (διεύρυνση των εμπλεκόμενων τμημάτων, κάμψη των οστών κ.λπ.) και αυξημένο κίνδυνο κάκωσης. Ο οστικός πόνος είναι θαμπός, βαθύς και παρουσιάζεται τις περισσότερες φορές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θερμοκρασία του δέρματος μπορεί να αυξηθεί σε περιοχές όπου η ασθένεια είναι ενεργή.
Η νόσος του Paget είναι συνήθως εντοπισμένη και επηρεάζει μόνο ένα ή λίγα οστά (σε αντίθεση με την οστεοπόρωση). Μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε οστό, αλλά συνήθως επηρεάζει τη λεκάνη, το μηριαίο οστούν, το κρανίο, την κνήμη, τους σπονδύλους, την κλείδα και το βραχιόνιο.
Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από το τμήμα οστού που προσβάλλεται και μπορεί να περιλαμβάνουν κατάγματα των οστών, κάμψη μακρών οστών, οστεοαρθρίτιδα και συμπίεση νεύρων, αρθρώσεων και άλλων δομών. Αν το κρανίο είναι εμπλεκόμενο, μπορεί να εμφανιστούν πονοκέφαλοι και προβλήματα ακοής (απώλεια ακοής και εμβοές). Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν ορατές παραμορφώσεις, συμπεριλαμβανομένης της προβολής των μετωπικών ρευμάτων και της διεύρυνσης των οστών του κρανίου. Με την πάροδο του χρόνου μπορεί να προκύψουν νευρολογικές, καρδιακές, μεταβολικές ή ρευματολογικές επιπλοκές. Κάποιες καρδιαγγειακές παθήσεις, όπως η κοιλιακή υπερτροφία και η καρδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να προκύψουν από τη νόσο του Paget με σκελετική συμμετοχή μεγαλύτερη από 15%.
Σε ορισμένους ασθενείς, ο αυξημένος σχηματισμός οστού και η απαίτηση ασβεστίου μπορεί να προκαλέσουν δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Σπάνια αναπτύσσεται ένας σαρκοματώδης εκφυλισμός (κακοήθης όγκος του οστού). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια των οστών του Paget εξελίσσεται αργά, αν και οι περίοδοι σταθερότητας μπορούν να εναλλάσσονται με περιόδους ταχείας εξέλιξης.
Επί του παρόντος, η έγκαιρη διάγνωση και η φαρμακοθεραπεία, ειδικά εάν εφαρμόζονται πριν από τις επιπλοκές, επιτρέπουν την αποτελεσματική ρύθμιση της νόσου. Συνήθως, η διάγνωση καθορίζεται με ακτινολογική εξέταση ή βιολογική αξιολόγηση ρουτίνας. Η σπινθηρογραφία των οστών προσδιορίζει το βαθμό εμπλοκής των οστών, ενώ η βιοψία των οστών είναι απαραίτητη μόνο εάν υπάρχει υποψία οστεοσάρκωμα. Η θεραπεία της Paget περιλαμβάνει συμπτωματικά μέτρα και φάρμακα, συνήθως διφωσφονικά.
