Σύνδρομο Sheehan από τον G.Bertelli

γενικότητα

Το σύνδρομο Sheehan είναι μια σπάνια επιπλοκή που μπορεί να επηρεάσει τις γυναίκες κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό .

Η κατάσταση οφείλεται σε ισχαιμική νέκρωση της υπόφυσης, γενικά δευτερεύουσα σε απώλεια δυνητικά θανατηφόρου ποσού αίματος ( αιμορραγία της μήτρας ) ή σε σοβαρή μείωση της αρτηριακής πίεσης ( υπόταση ). Η μειωμένη παροχή αίματος και η έλλειψη οξυγόνου που προκύπτει από αυτά τα γεγονότα μπορεί να βλάψει την υπόφυση (έναν μικρό αδένα που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου), που δεν μπορεί πλέον να παράγει αρκετές ορμόνες. Στο σύνδρομο Sheehan, δημιουργείται μια κατάσταση υποφυσιακής ανεπάρκειας ( υποσιτατισμός ).

Μετά τη γέννηση του παιδιού, η έλλειψη της προσφοράς γάλακτος και η χαμένη ανάκαμψη της εμμήνου ρύσεως (μετα-βαριδική αμηνόρροια) είναι τα πιο κοινά συμπτώματα παρουσίασης.

Η διάγνωση του συνδρόμου Sheehan απαιτεί την εκτέλεση νευροακτινολογικών εξετάσεων και τον προσδιορισμό των ορμονών της υπόφυσης, σε βασικές συνθήκες και μετά από διάφορους τύπους ερεθισμάτων. Αυτές οι έρευνες στοχεύουν να προσδιορίσουν ποιες ορμόνες της υπόφυσης είναι ανεπαρκείς και αν πρέπει να αντικατασταθούν φαρμακολογικά.

Η θεραπεία του συνδρόμου Sheehan συνήθως περιλαμβάνει θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, η οποία μπορεί να διαμορφωθεί με βάση τις ορμόνες που στερείται η γυναίκα.

τι

Το σύνδρομο Sheehan συνίσταται σε ισχαιμική νέκρωση της υπόφυσης, που προκαλείται από υποογκαιμία και κατάσταση σοκ, η οποία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά τη γέννηση.

Ονομάζεται επίσης υπογλυκαιμία υποπτιτατισμός, η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από μειωμένη ή απουσία έκκρισης μιας ή περισσότερων ορμονών από την υπόφυση (ή την υπόφυση). Η παρουσίαση του συνδρόμου Sheehan ποικίλλει από τον έναν ασθενή στον άλλο (οι κλινικές εκδηλώσεις κυμαίνονται από μη ειδικά συμπτώματα έως κώμα). Συνήθως, δεν εμφανίζεται έκκριση γάλακτος ( ασθένεια ) και ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί για κόπωση, αμηνόρροια, κρύα δυσανεξία και απώλεια της ηβικής και μασχαλιαίας τρίχας.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ήπια συμπτώματα, έτσι ώστε το σύνδρομο Sheehan δεν διαγιγνώσκεται και θεραπευτεί για μεγάλο χρονικό διάστημα.

αιτίες

Το σύνδρομο Sheehan προκαλείται από σοβαρή απώλεια αίματος ή εξαιρετικά χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό. Αυτοί οι παράγοντες μπορεί να είναι ιδιαίτερα επιβλαβείς για την υπόφυση. Στην πραγματικότητα, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η τελευταία αυξάνει τον φυσιολογικό όγκο της. Στο σύνδρομο Sheehan, έλλειψη οξυγόνου δευτερογενώς σε υποογκαιμία ή υποτασική κρίση καταστρέφει τον ιστό που παράγει κανονικά ορμόνες της υπόφυσης και ο αδένας υφίσταται υπολειτουργία.

Σπάνια, η κλινική εικόνα του συνδρόμου Sheehan μπορεί να παρατηρηθεί χωρίς μαζική αιμορραγία ή μετά από φυσιολογική γέννηση.

Σύνδρομο Sheehan: ορμόνες υπόφυσης και πιθανές συνέπειες

Οι ορμόνες που εκκρίνονται από την υπόφυση και εκείνες που παράγονται από τα στοχευόμενα όργανα ελέγχουν το μεταβολισμό, τη γονιμότητα, την αρτηριακή πίεση, την παραγωγή μητρικού γάλακτος και πολλές άλλες ζωτικές διαδικασίες. Ως εκ τούτου, η έλλειψη αυτών των ορμονών μπορεί να προκαλέσει προβλήματα σε όλο το σώμα.

Για να κατανοήσουμε καλύτερα πώς εμπλέκεται η βλάβη της υπόφυσης στο σύνδρομο Sheehan, πρέπει να θυμόμαστε κάποιες ιδέες για τις ορμόνες που παράγει:

• ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) : διεγείρει τα επινεφρίδια για την παραγωγή κορτιζόλης. Η ανεπάρκεια ACTH έχει ως αποτέλεσμα την ανεπάρκεια κορτιζόλης λόγω της υποδραστικότητας των επινεφριδίων.
• Οξυτοκίνη : ορμόνη απαραίτητη για την εργασία, την παράδοση (διεγείρει τις συσπάσεις) και τον θηλασμό.
• PRL (προλακτίνη ή λακτοτροπική ορμόνη) : υπεύθυνη για την παραγωγή γάλακτος από τις μητέρες μετά τον τοκετό. Η ανεπάρκεια της προλακτίνης συνδέεται με τη μείωση ή την πλήρη απουσία της γαλουχίας. Στο σύνδρομο Sheehan, η παραγωγή γάλακτος δεν συμβαίνει, καθώς η νέκρωση της υπόφυσης προκαλεί την καταστροφή γαλακτοτροπικών κυττάρων υπεύθυνων για την παραγωγή προλακτίνης (PRL).
• TSH (θυρεοειδική ή θυρεοτροπική ορμόνη) : ρυθμίζει την παραγωγή ορμονών από τον θυρεοειδή αδένα. Η έλλειψη ή ανεπάρκεια της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς επηρεάζει την δραστηριότητα του θυρεοειδούς (ιδιαίτερα, στην παραγωγή Τ3 και Τ4), με αποτέλεσμα τον υποθυρεοειδισμό.
• LH (ωχρινοποιητική ορμόνη) και FSH (ορμόνη διέγερσης ωοθυλακίων) : ελέγχουν τη γονιμότητα και στα δύο φύλα (ωορρηξία στις γυναίκες, παραγωγή σπέρματος στους άνδρες) και διεγείρουν την έκκριση ορμονών φύλου από ωοθήκες και όρχεις (οιστρογόνο και προγεστερόνη στις γυναίκες, τεστοστερόνη στις γυναίκες). «ο άνθρωπος). Στο σύνδρομο Sheehan, εμφανίζεται μεταβρογχική αμηνόρροια λόγω ισχαιμικής εμπλοκής της περιοχής που είναι υπεύθυνη για την παραγωγή γοναδοτροπικών ορμονών υπόφυσης, με έλλειψη έκκρισης LH και FSH.
• GH (αυξητική ορμόνη ή σωματοτροπίνη) : είναι αναγκαία για την ανάπτυξη στα παιδιά (οστά και μυϊκή μάζα), αλλά έχει επιπτώσεις σε ολόκληρο τον οργανισμό καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Σε ενήλικες, η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης μπορεί να οδηγήσει σε έλλειψη φυσικής ενέργειας, αλλαγές στη σύνθεση του σώματος (αύξηση του λίπους και μείωση της μυϊκής μάζας) και αυξημένο καρδιαγγειακό κίνδυνο.
• ADH (αντιδιουρητική ορμόνη ή αγγειοπιεσίνη) : βοηθά στη διατήρηση μιας κανονικής ισορροπίας του νερού. Η έλλειψη αντιδιουρητικής ορμόνης (ή της αγγειοπιεσίνης) επηρεάζει τα νεφρά και μπορεί να οδηγήσει σε διαβήτη χωρίς έμφυτο. Η κατάσταση αυτή συμβαίνει συνήθως με υπερβολική δίψα, αραιωμένα ούρα και συχνή ούρηση (πολυουρία), ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της νύχτας.

Παράγοντες κινδύνου

Οποιαδήποτε κατάσταση που αυξάνει την πιθανότητα να υποστεί σοβαρή απώλεια αίματος (αιμορραγία) ή χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια του τοκετού μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης του συνδρόμου Sheehan.

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τις δίδυμες εγκυμοσύνες και τις επιπλοκές του πλακούντα .

Στις γυναίκες που πάσχουν από σοβαρή αιμορραγία μετά τον τοκετό, άλλες καταστάσεις που θα μπορούσαν να διαδραματίσουν ρόλο στην παθογένεση του συνδρόμου Sheehan περιλαμβάνουν τη φυσιολογική υπερτροφία της υπόφυσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (οπότε η υπόφυση απαιτεί περισσότερο αίμα για να στηρίξει τη δραστηριότητά της ), διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη και αυτοανοσία.

Για να το ξέρω

Η μετά τον τοκετό αιμορραγία της μήτρας είναι μια μάλλον σπάνια περιπλοκή και είναι απαραίτητο να θεωρηθεί ότι το σύνδρομο Sheehan συμβαίνει ακόμη λιγότερο συχνά. Και οι δύο κίνδυνοι μειώνονται σε μεγάλο βαθμό με τη φροντίδα και την παρακολούθηση των γυναικών κατά τη διάρκεια της εργασίας και της παράδοσης.

Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι το σύνδρομο Sheehan δεν είναι συνηθισμένο σε εκβιομηχανισμένα έθνη, κυρίως λόγω της βελτιωμένης μαιευτικής φροντίδας και της διαθεσιμότητας γρήγορης μετάγγισης αίματος. Ωστόσο, ο κίνδυνος παραμένει για τις γυναίκες στις αναπτυσσόμενες χώρες.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Sheehan συμβαίνουν συνήθως σταδιακά, σε διάστημα αρκετών μηνών ή και ετών. Άλλες φορές, τα σημεία εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση, όπως συμβαίνει, για παράδειγμα, με την αδυναμία θηλασμού ή εμφανίζονται με υποπτωτισμό απότομης εκδήλωσης .

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου Sheehan οφείλονται στην έλλειψη ορμόνης που παράγεται από την υπόφυση . Εκτός από την παραγωγή μητρικού γάλακτος, τα αποτελέσματα αυτής της δυσλειτουργίας επηρεάζουν την δραστηριότητα του θυρεοειδούς και των επινεφριδίων και τον εμμηνορροϊκό κύκλο.

Η ανεπάρκεια ή απουσία μιας, πολλών ή όλων των ορμονών της υπόφυσης μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικές αλλαγές στο σώμα (εκτός από την ωκυτοκίνη και την προλακτίνη).

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Sheehan μπορεί να είναι κλινικά εμφανής (δηλαδή η ορμονική ανεπάρκεια είναι κλινικά εμφανής) ή λανθάνουσα (εμφανίζεται μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως σοβαρό στρες ή ανιχνεύεται μόνο μέσω ορισμένων συγκεκριμένων ορμονικών εξετάσεων).

Σύνδρομο Sheehan: πώς συμβαίνει

Το σύνδρομο Sheehan μπορεί να παράγει διάφορα σημεία και συμπτώματα, τα οποία εξαρτώνται από το ποια είναι η ελλείπουσα ή ελλιπής ορμόνη της υπόφυσης και περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία ή ανικανότητα να θηλάσει.
• Απουσία εμμηνορροϊκών ροών (αμηνόρροια) ή σπάνια εμμηνόρροια (ολιγομηνόρροια).
• Μείωση των τιμών της αρτηριακής πίεσης.
• Χαμηλά επίπεδα σακχάρου (γλυκόζη) στο αίμα (υπογλυκαιμία).
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός.
• Δυσκολία στη συγκέντρωση και υπνηλία.
• Κοιλιακό άλγος;
• κόπωση?
• Γενικευμένο οίδημα.
• Ψυχρή αδιαλλαξία.
• Η αύξηση του σωματικού βάρους ή, αντίθετα, η απώλεια βάρους.

Πρέπει να σημειωθεί ότι, για πολλές γυναίκες, τα συμπτώματα του συνδρόμου Sheehan είναι μη συγκεκριμένα και συχνά αποδίδονται σε άλλες καταστάσεις (για παράδειγμα: η κόπωση μπορεί να ερμηνευθεί ως συνέπεια να γίνει μητέρα). Υπάρχουν λοιπόν περιπτώσεις όπου είναι πιθανό ότι δεν εμφανίζονται καθόλου διαταραχές: η έκταση των συμπτωμάτων του συνδρόμου Sheehan σχετίζεται, στην πραγματικότητα, με την έκταση της βλάβης της υπόφυσης. Ως εκ τούτου, ο υποσιτισμός μπορεί να επηρεάσει την παραγωγή μιας ή περισσότερων ορμονών.

Ορισμένες γυναίκες ζουν για χρόνια χωρίς να γνωρίζουν ότι η υπόφυση τους δεν λειτουργεί σωστά. Ωστόσο, το ακραίο σωματικό στρες, όπως σοβαρή λοίμωξη ή χειρουργική επέμβαση, μπορεί να προκαλέσει ξαφνικά την θυρεοειδική ή επινεφρική ανεπάρκεια .

επιπλοκές

Οι ορμόνες της υπόφυσης ελέγχουν πολλές πτυχές του μεταβολισμού, έτσι ώστε το σύνδρομο Sheehan μπορεί να προκαλέσει μια σειρά προβλημάτων, όπως:

• Επινεφριδιακή κρίση (σοβαρή κατάσταση κατά την οποία τα επινεφρίδια παράγουν πολύ λίγη ορμόνη κορτιζόλης).
• Χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση).
• Μείωση των επιπέδων νατρίου στο πλάσμα.
• Εμμηνορροϊκές παρατυπίες.
• Υπογονιμότητα?
• Αδυναμία και μειωμένη ανοχή στην προσπάθεια.

Επινεφριδική κρίση: μια κατάσταση που απειλεί τη ζωή

Η πιο σοβαρή επιπλοκή του συνδρόμου Sheehan είναι η κρίση των επινεφριδίων, μια ξαφνική και δυνητικά θανατηφόρο κατάσταση, στην οποία εμφανίζονται διαδοχικά: εξαιρετικά χαμηλή αρτηριακή πίεση, σοκ, κώμα και θάνατος.

διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Sheehan μπορεί να είναι πολύπλοκη. Πολλά από τα συμπτώματα αλληλεπικαλύπτονται, στην πραγματικότητα, με αυτά άλλων παθολογικών καταστάσεων.

Η διάγνωση του συνδρόμου Sheehan διαμορφώνεται με βάση τα συμπτώματα που παρουσιάζονται από τον ασθενή και την έκβαση των εργαστηριακών εξετάσεων (ορμονικές δοσολογίες) και διαγνωστικών εξετάσεων για εικόνες που εκτελούνται στην υπόφυση.

Λεπτομερέστερα, οι έρευνες που απαιτούνται για να διαπιστωθεί η παρουσία του συνδρόμου Sheehan περιλαμβάνουν:

• Ιστορία . Κατά τη συλλογή πληροφοριών σχετικά με το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, είναι σημαντικό να αναφέρουμε τυχόν επιπλοκές του τοκετού, ανεξάρτητα από το πότε γεννήθηκε το παιδί, καθώς οι διαταραχές που σχετίζονται με το σύνδρομο Sheehan μπορεί να ξεκινήσουν αργά. Άλλα χρήσιμα αναμνηστικά δεδομένα για αναφορά στον γιατρό είναι η αμηνόρροια και η έλλειψη παραγωγής γάλακτος, δύο βασικά σημάδια του συνδρόμου Sheehan.
• Δοκιμές αίματος και ούρων . Οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να ελέγξουν εάν τα επίπεδα ορμονών που εκκρίνονται από την υπόφυση και τα όργανα στόχου τους εμπίπτουν στην περιοχή αναφοράς (π.χ. ελεύθερη θυροξίνη, TSH, προλακτίνη, LH, FSH και τεστοστερόνη σε άνδρες ή οιστραδιόλη στις γυναίκες). Εάν υπάρχει υπόνοια ύπνου σύνδρομου Sheehan, μπορεί επίσης να απαιτείται δοκιμασία διέγερσης ορμόνης υπόφυσης για να εκτιμηθεί η ανταπόκριση του αδένα. Αυτή η δοκιμή διεξάγεται γενικά μετά από διαβούλευση με γιατρό ειδικευμένο σε ορμονικές διαταραχές (ενδοκρινολόγος). Οι ορμονικές δοσολογίες πραγματοποιούνται στο αίμα και μερικές φορές στα ούρα.
• Νευροακτινολογικές εξετάσεις . Για να ελέγξετε το μέγεθος της υπόφυσης ή να αποκλείσετε άλλες πιθανές καταστάσεις που θα μπορούσαν να δικαιολογήσουν τη συμπτωματολογία (όπως ο όγκος της υπόφυσης), ο ασθενής θα μπορούσε να υποβληθεί σε εξετάσεις απεικόνισης. Στην πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Sheehan, η υπολογιστική τομογραφία (CT) υψηλής ανάλυσης και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MR) με μέσο αντίθεσης επιδεικνύουν ένα δευτερεύον κενό σύνδρομο σέλας.

θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Sheehan συνήθως περιλαμβάνει την αντικατάσταση ανεπαρκών ορμονών με συνθετικές ενώσεις. Ο στόχος είναι να ελαχιστοποιηθούν τα συμπτώματα (δηλαδή ο ασθενής δεν πρέπει να αισθανθεί τις συνέπειες της ορμονικής ανεπάρκειας) και να επιτρέψει τη διεξαγωγή μιας κανονικής ζωής.

Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών προσαρμόζεται σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση. Για το λόγο αυτό, ο ασθενής με σύνδρομο Sheehan θα πρέπει να παρακολουθείται τακτικά από το γιατρό του μετά την έναρξη της θεραπείας.