Ορισμός της δυστονίας
Οι δυστονίες αποτελούν μια ετερογενή ομάδα κινητικών διαταραχών, οι οποίες δυστυχώς προορίζονται συχνά να επιδεινωθούν κατά τη γήρανση. Οι σπασμοί και οι ακούσιες συσπάσεις του μυός αναγκάζουν το υποκείμενο να αναλάβει δυσάρεστες, ανώμαλες και περίεργες θέσεις, καθώς και στάσεις, μερικές φορές επώδυνες. Δεδομένων των διάφορων τύπων δυστονίας που διαγιγνώσκονται επί του παρόντος, το άρθρο αυτό θα αφιερωθεί αποκλειστικά στην ταξινόμηση των δυστονικών μορφών.
Γενική ταξινόμηση
Η δυστονία μπορεί να ταξινομηθεί σε τρεις μεγάλες ομάδες, κάθε μία από τις οποίες χωρίζεται σε άλλες υποκατηγορίες, οι οποίες συνοψίζονται παρακάτω στον πίνακα *. Οι Δυστονίες κατατάσσονται σύμφωνα με:
- Εντοπισμός, δηλαδή βάσει του ενδιαφέροντος των διάφορων ανατομικών περιοχών που επηρεάζονται από δυστονία (εστιακή δυστονία)
- Ηλικία εμφάνισης διαταραχής κίνησης (γενικευμένη δυστονία)
- Αιτιολογική αιτία (δευτερογενής δυστονία)
| Εστιακή δυστονία ** | Γενικευμένη δυστονία | Δευτερογενής δυστονία |
|
|
|
Εστιακή δυστονία
Έχουμε ταξινομήσει διάφορους τύπους εστιακών δυστονιών: οι μεταβολές αυτές κινήσεων φαίνεται να είναι τυπικές για τον ενήλικα και είναι σχεδόν απίθανο να επηρεαστούν τα βρέφη. Δεδομένης της πολυπλοκότητας του θέματος, ολόκληρο το επόμενο κεφάλαιο θα αφιερωθεί στην εστιακή δυστονία.
Γενικευμένη δυστονία
Η ταξινόμηση της δυστονίας είναι περίπλοκη και δεν είναι πάντα δυνατό να διακρίνουμε μια μορφή από την άλλη. έτσι ώστε ορισμένοι συγγραφείς να μην μιλούν για γενικευμένη δυστονία, αλλά για γενικευμένες ιδιοπαθείς δυστονίες, αναμειγνύοντας έτσι στην κατηγορία αυτή και δευτερεύοντες δυστονικούς χαρακτήρες.
Ωστόσο, οι γενικευμένες μορφές έχουν πολύ πιο βίαιη και ταχεία εκδήλωση από τις εστιακές και τμηματικές μορφές. Επιπλέον, εάν ο στόχος εστιακών μορφών αντιπροσωπεύεται από ενήλικες, τα παιδιά ηλικίας 6 έως 10 ετών διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο γενικευμένης δυστονίας. Το 1988 διεξήχθη μελέτη (μελέτη περίπτωσης Fahn) σε δείγμα 762 δυστονικών ασθενών: ανακαλύφθηκε ότι 14% αυτών είχαν γενικευμένη δυστονία, 52% εστιακή δυστονία και την υπόλοιπη 34% πολυεστιακή-τμηματική δυστονία.
Πιστεύεται ότι οι γενικευμένες δυστονίες πλαισιώνουν τέλεια τη συμπτωματολογία της παραμόρφωσης της μυϊκής δυστονίας [που ελήφθη από το I gangli και τις κινητικές διαταραχές, από τον A. Albanese].
Δευτερογενής δυστονία
Όπως έχουμε δει, οι ιδιοπαθείς, συμπτωματικές και ιατρογενείς δυσκινησίες ταξινομούνται ως δυστονία δευτερογενούς τύπου. Στη συμπτωματική μορφή, η δυσκινησία δεν είναι η μόνη παρούσα διαταραχή, αφού είναι η συνέπεια των εκφυλιστικών μεταβολικών ασθενειών, στις οποίες εμπλέκονται οι πυρήνες της βάσης του εγκεφάλου. διαφορετικά, στην ιδιοπαθή δυστονία, στην οποία η αιτία ενεργοποίησης δεν είναι απολύτως αναγνωρισμένη, οι ακούσιοι μυϊκοί σπασμοί αντιπροσωπεύουν το μοναδικό σύμπτωμα που μπορεί να διαγνωσθεί στον ασθενή [που λαμβάνεται από το www.distonia.it]. Η διάγνωση των ιδιοπαθών τύπου δυστονιών πρέπει να είναι πιο ακριβής, καθώς η αναζήτηση πιθανών τρόμων, τικ και κινητικών εμποδίων είναι απαραίτητη, λαμβάνοντας υπόψη τους τρεις πιο σημαντικούς παράγοντες κατάσκοσης των ιδιοπαθών μορφών. Πρόσφατα, εντοπίστηκε το γονίδιο που εμπλέκεται στην εκδήλωση κυμαινόμενης δυστονίας, μια υπο-κατηγορία της ιδιοπαθούς δυστονίας.
Η παθολογική εξέλιξη με την αρνητική αίσθηση της ιδιοπαθούς δυστονίας ορίζεται από πολλούς συγγραφείς ως «θυελλώδης», όταν εμφανίζεται για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας και της εφηβείας. Με την ηλικία, τα συμπτώματα της δυστονίας φαίνεται να σταθεροποιούνται και, σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια φαίνεται να εξασθενεί και να ανακουφίζει τα συμπτώματα.
