ορισμός
Η ακρομεγαλία είναι ένα σπάνιο, χρόνιο και εξουθενωτικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης (γνωστή και ως GH, από την αγγλική "Growth Hormone") και η οποία επηρεάζει τους ενήλικες ασθενείς. Στην πραγματικότητα, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνά μεταξύ 20 και 50 ετών, επομένως μετά τη φάση της εφηβείας.
αιτίες
Όπως αναφέρθηκε, η ακρομεγαλία προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Αυτή η υπερβολική παραγωγή προκαλείται συχνά από την παρουσία ενός συγκεκριμένου τύπου καλοήθους όγκου που επηρεάζει την υπόφυση, δηλαδή τον αδένα που είναι υπεύθυνος για την παραγωγή της ίδιας GH. Λεπτομερέστερα, ο όγκος που μιλάμε είναι αδένωμα της υπόφυσης που εκκρίνει GH.
Ωστόσο, η παρουσία όγκου της υπόφυσης δεν είναι ο μόνος παράγοντας που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη ακρομεγαλίας. Στην πραγματικότητα, ακόμη και η χρήση φαρμακολογικών θεραπειών με βάση την αυξητική ορμόνη για την αύξηση της μυϊκής μάζας μπορεί να προάγει την εμφάνιση αυτού του συνδρόμου.
συμπτώματα
Σε ασθενείς με ακρομεγαλία παρατηρείται υπερβολική αύξηση των όγκων στα οστά και στους μαλακούς ιστούς, γεγονός που οδηγεί σε αλλοιώσεις των χεριών, των ποδιών, των υπερφυσικών καμάρων, της γνάθου και της γνάθου (προεξοχή του κάτω γνάθου και των γναθιών).
Αυτά τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, όμως, εξελίσσονται μάλλον αργά, τόσο πολύ που συχνά παρατηρείται ακρομεγαλία μόνο όταν βρίσκεται ήδη σε προχωρημένο στάδιο.
Επιπρόσθετα, σε ασθενείς με ακρομεγαλία, μπορεί να εμφανιστεί επίσης σπλαγχνική διαταραχή, κεφαλαλγία (λόγω παρουσίας όγκου της υπόφυσης), αυξημένη όρεξη, άλγος των αρθρώσεων και των μυών, οίδημα ή δυσκαμψία των αρθρώσεων, γλυκοζουρία, υπεργλυκαιμία, αντίσταση στην ινσουλίνη, υπερίδρωση, υπέρταση, γαλακτορροία, αμηνόρροια ή μεταβολές στον έμμηνου κύκλου, στυτική δυσλειτουργία, προγναθισμός, βραχνάδα, οδοντιατρική κακοσμία κ.λπ.
Πληροφορίες σχετικά με την ακρομεγαλία - Τα φάρμακα για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας δεν αποσκοπούν στην αντικατάσταση της άμεσης σχέσης μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Συμβουλευτείτε πάντα το γιατρό σας ή / και ειδικό πριν πάρετε το Acromegaly - Acromegaly Drugs.
φάρμακα
Ο σκοπός της θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι η μείωση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης και η μείωση της μάζας όγκου της υπόφυσης. Για το λόγο αυτό, συνήθως συνταγογραφούνται συγκεκριμένα φάρμακα όπως τα ανάλογα σωματοστατίνης, η βρωμοκρυπτίνη και οι ανταγωνιστές των υποδοχέων για την αυξητική ορμόνη.
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απομάκρυνση της μάζας του όγκου. Σε περίπτωση που αυτό δεν είναι εφικτό ή εάν η χειρουργική επέμβαση δεν έχει οδηγήσει στα επιθυμητά αποτελέσματα, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να παρέμβει υποβάλλοντας τον ασθενή σε ακτινοθεραπεία. Ωστόσο, αυτή η δεύτερη προσέγγιση θεωρείται μια δεύτερη επιλογή θεραπείας.
Ανάλογα σωματοστατίνης
Τα ανάλογα σωματοστατίνης είναι φάρμακα συνθετικής προέλευσης των οποίων η χημική δομή μοιάζει ακριβώς με εκείνη της σωματοστατίνης (μια ενδογενής ορμόνη που αναστέλλει την απελευθέρωση της αυξητικής ορμόνης). Αυτά τα δραστικά συστατικά έχουν συγκεκριμένες θεραπευτικές ενδείξεις για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας.
- Οκτρεοτίδη (Sandostatin®): Η οκτρεοτίδη διατίθεται σε φαρμακευτικές συνθέσεις κατάλληλες για ενδοφλέβια ή υποδόρια χορήγηση. Η ενδοφλέβια χορήγηση του φαρμάκου μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο από εξειδικευμένο προσωπικό, ενώ η υποδόρια ένεση μπορεί επίσης να εφαρμοστεί από τους ίδιους τους ασθενείς, αλλά μόνο αφού λάβει επαρκή προετοιμασία από το γιατρό ή τον νοσηλευτή.
Η ακριβής ποσότητα οκτρεοτίδης που θα χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας πρέπει να καθοριστεί από το γιατρό.
- Lanreotide (Ipstyl®): αυτό το δραστικό συστατικό είναι διαθέσιμο ως ενέσιμο εναιώρημα παρατεταμένης αποδέσμευσης το οποίο πρέπει να χορηγείται ενδομυϊκά. Επίσης σε αυτή την περίπτωση, η δόση της lanreotide που πρέπει να χρησιμοποιηθεί πρέπει να καθοριστεί από τον γιατρό σε ατομική βάση για κάθε ασθενή.
βρωμοκρυπτίνη
Η βρωμοκρυπτίνη (Bromocriptine Dorom®) είναι ένας αγωνιστής ντοπαμινεργικών υποδοχέων ημισυνθετικής προέλευσης που προέρχεται από την φυσική αλκαλοειδή εργοταμίνη.
Είναι ένα φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία διαφόρων τύπων διαταραχών και ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της ακρομεγαλίας.
Η βρωμοκρυπτίνη είναι διαθέσιμη σε φαρμακευτικές συνθέσεις κατάλληλες για χορήγηση από το στόμα. Η αρχική δόση της βρωμοκρυπτίνης που χρησιμοποιείται συνήθως είναι 2, 5 mg την ημέρα. Στη συνέχεια, ο γιατρός θα αυξήσει σταδιακά την ποσότητα του φαρμάκου έως ότου επιτευχθεί η ιδανική δόση συντήρησης για κάθε ασθενή. Ωστόσο, γενικά, η δόση συντήρησης κυμαίνεται από 10 έως 20 mg βρωμοκρυπτίνης ανά ημέρα.
Ανταγωνιστές υποδοχέα αυξητικής ορμόνης
Συνήθως, ανταγωνιστές υποδοχέα αυξητικής ορμόνης χορηγούνται σε εκείνους τους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπευτικές στρατηγικές που έχουν αναληφθεί κατά της ακρομεγαλίας. Αυτά τα φάρμακα - ως ανταγωνιστές του υποδοχέα GH - εμποδίζουν το τελευταίο να εκτελέσει την υπερβολική του δραστηριότητα που υποκρύπτει την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας, επιτρέποντας έτσι τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο.
- Pegvisomant (Somavert®): η συνήθης αρχική δόση του pegvisomant είναι 80 mg, που χορηγείται υποδόρια υπό την άμεση επίβλεψη του γιατρού. Στη συνέχεια, η δόση μπορεί να μειωθεί σε 10 mg δραστικού συστατικού την ημέρα, για να χορηγείται πάντα με υποδόρια ένεση.
