Βασικά σημεία
Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που μπορεί να περιλαμβάνει όλα τα όργανα, ειδικά τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, τα μάτια και το δέρμα. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων, φλεγμονώδεις κυτταρικές μάζες που πολλαπλασιάζονται στις διάφορες ανατομικές περιοχές.
αιτίες
Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστη. Ωστόσο, η γενετική προδιάθεση πιστεύεται ότι παίζει σημαντικό ρόλο στην ενεργοποίηση της νόσου. Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που δεν μπορούμε να ξεχάσουμε: έκθεση σε βηρύλλιο / ζιρκόνιο / αλουμίνιο, θηλυκό φύλο, ηλικία> 50 ετών και λοιμώξεις.
συμπτώματα
διάγνωση
Οι διαγνωστικές τεχνικές που χρησιμοποιούνται για τη διαπίστωση της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν: κλινική παρατήρηση, βιοψία, βρογχοσκόπηση με βρογχοκυψελιδική πλύση, ακτινολογική εξέταση, αξιολόγηση της αναπνευστικής ικανότητας, εξετάσεις αίματος, δοκιμές ηπατικής λειτουργίας.
θεραπεία
Όταν είναι απαραίτητο, είναι δυνατόν να ακολουθηθεί μια φαρμακευτική θεραπεία για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης: κορτικοστεροειδή, ΜΣΑΦ, φάρμακα κατά της απόρριψης, φάρμακα κατά της ελονοσίας, φάρμακα που αναστέλλουν τον παράγοντα νέκρωσης ιστών άλφα.
Ορισμός της σαρκοείδωσης
Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια, πολυσυστηματική, καθαρά φλεγμονώδης διαταραχή. Αυτή η ασθένεια μπορεί ιδανικά να περιλαμβάνει όλα τα όργανα. Ωστόσο, οι πνεύμονες, οι λεμφαδένες, τα μάτια και το δέρμα φαίνεται να είναι οι προτιμώμενοι στόχοι. Η σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία συγκεκριμένων μαζών οζώδους που ονομάζονται κοκκιώματα : αυτά είναι μικρά συσσωματώματα φλεγμονωδών κυττάρων που διαδίδονται εύκολα σε διαφορετικές ανατομικές θέσεις.
Παρόλο που έχει περιγραφεί ήδη από το 1800, η σαρκοείδωση εξακολουθεί να καταγράφει την προσοχή πολλών ερευνητών, αφού δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί μια συγκεκριμένη και σαφώς καθορισμένη αιτία. Ωστόσο, είναι πιθανό ότι η γενετική προδιάθεση, μαζί με ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες, παίζουν σημαντικό ρόλο στην ενεργοποίηση της νόσου.
Επίπτωση και θνησιμότητα
Η σαρκοείδωση συνήθως επηρεάζει άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών. παρατηρείται δεύτερη αιχμή επίπτωσης σε γυναίκες με εμμηνόπαυση άνω των 50 ετών.
Μεταξύ των δύο φύλων, οι γυναίκες φαίνονται λίγο πιο εμπλεκόμενες. Στην πραγματικότητα, από τις στατιστικές που αναφέρονται στο περιοδικό American Family Physician, φαίνεται ότι η σαρκοείδωση επηρεάζει 16, 5 άνδρες ανά 100.000 υγιείς και 19 γυναίκες ανά 100.000 υγιείς.
Η σαρκοείδωση είναι μια σχετικά κοινή κατάσταση:
- Στις Ηνωμένες Πολιτείες, υπάρχουν κατά μέσο όρο 10-40 ασθενείς με σαρκοείδωση ανά 100.000 υγιείς κατοίκους. Συγκεκριμένα, η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τη μαύρη φυλή.
- Στη Δανία, υπάρχουν 7-10 ασθενείς με σαρκοείδωση ανά 100.000 υγιείς κατοίκους.
- Στη Σουηδία πλήττονται από αυτή την ασθένεια 64 άτομα ανά 100.000: σε σύγκριση με όλες τις ευρωπαϊκές χώρες, η Σουηδία είναι ο μεγαλύτερος αριθμός ασθενών με σαρκοείδωση.
Δεν λαμβάνουμε αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με τη θνησιμότητα που προκαλείται από τη σαρκοείδωση. Ωστόσο, φαίνεται ότι το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται μεταξύ 5 και 10%.
Η καρδιακή σαρκοείδωση (στην οποία αναπτύσσονται κοκκιώματα στο καρδιακό μυ) φαίνεται να είναι η πιο σοβαρή παραλλαγή της νόσου, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα: ο θάνατος συμβαίνει λόγω αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας. Το τελικό στάδιο της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί επίσης να προκαλέσει θάνατο από αναπνευστική ανεπάρκεια.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Παρά τις πολυάριθμες αιτιολογικές έρευνες (σχετικά με τα αίτια), ο παράγοντας ενεργοποίησης της σαρκοείδωσης δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί με βεβαιότητα. Ωστόσο, φαίνεται ότι πολλοί ασθενείς έχουν γενετική προδιάθεση για σαρκοείδωση: σε αυτά τα άτομα, η ασθένεια εμφανίζεται να προκαλείται από βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις.
Υπόθεση: μολυσματικοί παράγοντες που εμπλέκονται στη σαρκοείδωση
- Βακτήρια → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Virus → ιός έρπητα, ιός Epstein-Barr (EBV), ρετροϊός
Αυτό που είναι βέβαιο και αναμφισβήτητο είναι ότι οι φλεγμονώδεις κυτταρικές μάζες που είναι χαρακτηριστικές της σαρκοείδωσης οφείλονται στην ανεξέλεγκτη συσσωμάτωση μερικών κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Παρόλο που η σαρκοείδωση δεν αναγνωρίζει κάποια ακριβή αιτία, είναι πιθανό ορισμένοι παράγοντες κινδύνου να προδιαθέτουν ένα άτομο που πάσχει από τη νόσο:
- Ζώντας σε σκανδιναβικές χώρες: υπάρχουν πολλές περιπτώσεις σαρκοείδωσης σε αυτούς τους χώρους. Από ό, τι έχει ειπωθεί, είναι δυνατόν να υποθέσουμε ότι το κλίμα και η υγρασία αυτών των περιοχών αποτελούν παράγοντες κινδύνου για τη σαρκοείδωση.
- Η επανειλημμένη έκθεση σε επαγγελματικό βηρύλλιο, αλουμίνιο και ζιρκόνιο μπορεί να προκαλέσει κλινικά δυσδιάκριτες κοκκιωματώδεις ασθένειες από τη σαρκοείδωση
- Γυναίκα και ηλικία άνω των 50 ετών
- Εξοικείωση: τα παιδιά των γονέων που επηρεάζονται από τη σαρκοείδωση είναι 5 φορές πιο εκτεθειμένα στη νόσο από εκείνα που γεννιούνται σε υγιή μητέρα και πατέρα.
Περιγραφή του κοκκιώματος
Τα κοκκώματα είναι τα χαρακτηριστικά σημεία της συμπτωματικής σαρκοείδωσης. Αυτά είναι σχετικά μικρά φλεγμονώδη συσσωματώματα κυττάρων με έντονη πολλαπλασιαστική δραστηριότητα.
Γενικά, οι κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις σηματοδοτούν σαφώς τη σαρκοείδωση. Κατά την εργαστηριακή εξέταση, το κοκκίωμα αποτελείται από μια κεντρική περιοχή και μια περιφερειακή ζώνη:
- Κεντρική ζώνη → πλούσια σε μακροφάγα (σε διαφορετικά στάδια ενεργοποίησης και διαφοροποίησης), κύτταρα Langerhans περιβαλλόμενα από CD4 (ή Τ-βοηθητικά) λεμφοκύτταρα και επιθηλιοειδή κύτταρα (από παραγωγή μακροφάγων) και γιγαντιαία κύτταρα με σώματα Schaumann φωσφατάση)
- Περιφερική ζώνη → πλούσια σε CD8 λεμφοκύτταρα (καταστολείς), κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνα (μακροφάγα) και κύτταρα πλάσματος
Αν και μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ανατομική θέση, τα κοκκιώματα τείνουν να προέρχονται από τους πνεύμονες και, στη συνέχεια, να εξαπλώνονται σε περιοχές: δέρμα, κεντρικό νευρικό σύστημα, μάτια, νεφρά, συκώτι, σπλήνα και λεμφαδένες.
Τα κοκκώδη σώματα μπορούν να απορροφηθούν πλήρως - επομένως εξαφανίζονται σε περισσότερο ή λιγότερο μεγάλο χρονικό διάστημα (μήνες / έτη) χωρίς να προκαλούν μόνιμη βλάβη - ή μπορούν να προκαλέσουν ανεπανόρθωτους τραυματισμούς. Στην τελευταία περίπτωση, η σαρκοείδωση ακολουθεί μια χρονική πορεία: τα κοκκιώματα δεν είναι ικανά να επαναπορροφούν αυθόρμητα, επομένως ο πληγέντος ιστός έχει υποστεί βλάβη. Η βλάβη που αναπτύσσεται είναι ανάλογη με την εξάπλωση των κοκκιωμάτων και εξαρτάται από την εμπλεκόμενη περιοχή: σαφώς, όταν επηρεάζονται σημαντικά όργανα όπως η καρδιά, η σαρκοείδωση είναι εξαιρετικά επικίνδυνη και, αν δεν εφαρμοστεί αμέσως, ο ασθενής μπορεί επίσης να υποστεί θάνατο.
Ας θυμηθούμε, ωστόσο, ότι η σαρκοείδωση είναι θανατηφόρος μόνο σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων (5-10%).
