ορισμός
Η βαρεία μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση παθολογία χρόνιου τύπου, η οποία χαρακτηρίζεται από μεταβολή στη μετάδοση των συστολικών σημάτων που στέλνουν τα νεύρα στους μύες.
Πιο συγκεκριμένα, αυτή η παθολογία επηρεάζει τους μετα-συναπτικούς χολινεργικούς υποδοχείς που βρίσκονται στη νευρομυϊκή σύνδεση.
αιτίες
Δεδομένου ότι πρόκειται για αυτοάνοση ασθένεια, η βαρεία μυασθένεια προκαλείται από μια μη φυσιολογική απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος προς ορισμένα μέρη του σώματος στον ίδιο οργανισμό.
Στην περίπτωση της μυασθένειας gravis, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αυτοαντισώματα έναντι υποδοχέων ακετυλοχολίνης που βρίσκονται στην νευρομυϊκή πλάκα. Λεπτομερέστερα, τα αντισώματα συνδέονται με τους προαναφερθέντες υποδοχείς, δεσμεύοντάς τα και εμποδίζοντας έτσι τον δεσμό με την ακετυλοχολίνη.
Επιπλέον, σε ορισμένα άτομα φαίνεται ότι στην αιτιολογία της μυασθένειας gravis υπάρχει επίσης η συμμετοχή του θύμου (ένας αδένας που υπάρχει στον θώρακα που εμπλέκεται στην ανάπτυξη του ανοσοποιητικού συστήματος). Ωστόσο, η ακριβής σχέση μεταξύ του θυμικού αδένα και της μυασθένειας gravis δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως.
συμπτώματα
Η μεταβολή στη μετάδοση συμβολικών σημάτων - εξαιτίας του αποκλεισμού των χολινεργικών υποδοχέων από αυτοαντισώματα - μειώνει την ικανότητα του μυός να συστέλλεται. Όλα αυτά έχουν ως αποτέλεσμα μια σοβαρή αδυναμία και ένα μεγάλο συναίσθημα κόπωσης κατά τη χρήση των εθελοντών μυών.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αδυναμία μπορεί να εντοπιστεί μόνο σε μερικούς μυς, όπως οι οφθαλμικοί μύες (επομένως, μιλάμε για οφθαλμική μυασθένεια). σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί με πιο γενικευμένο τρόπο.
Ανάλογα με τους μύες που επηρεάζονται από τη νόσο, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα, όπως: διπλωπία, θολή όραση, μείωση των βλεφάρων, δυσκολία στην κατάποση και μάσημα, προβλήματα βάδισης, αλλοίωση των εκφράσεων του προσώπου, δυσαρθρία, δύσπνοια, αναπνευστική οξέωση και ο πόνος στην πλάτη.
Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί κανείς να δει την εμφάνιση μυασθενικών κρίσεων. Αυτές οι κρίσεις χαρακτηρίζονται από τη συμμετοχή αναπνευστικών μυών που μπορούν να θέσουν σε σοβαρό κίνδυνο τη ζωή των ασθενών. Στην πραγματικότητα, η μυασθενική κρίση απαιτεί άμεση θεραπεία και νοσηλεία του ασθενούς.
Πληροφορίες για τη μυασθένεια Gravis - φάρμακα για τη θεραπεία της Myasthenia Gravis δεν προορίζονται να αντικαταστήσουν την άμεση σχέση μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Συμβουλευτείτε πάντα το γιατρό σας ή / και ειδικό πριν πάρετε το Myasthenia Gravis - Φάρμακα για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis.
φάρμακα
Δυστυχώς, δεν υπάρχει πραγματική θεραπεία για τη μυασθένεια gravis, αλλά μπορούν να αναληφθούν ορισμένες μορφές θεραπειών για να επιβραδυνθεί η πορεία της νόσου.
Τα φάρμακα της πρώτης επιλογής, στην περίπτωση αυτή, είναι αναστολείς χολινεστεράσης (ένα συγκεκριμένο ένζυμο, το έργο του οποίου είναι να υποβαθμίσει την ακετυλοχολίνη). Ο γιατρός μπορεί επίσης να αποφασίσει να χορηγήσει κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά, για να μειώσει την υπερβολική και ανώμαλη ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, ο γιατρός μπορεί να θεωρήσει απαραίτητο να χρησιμοποιήσει πλασμαφαίρεση ή χειρουργική αφαίρεση του θύμου.
Αναστολείς χολινεστεράσης
Όπως αναφέρθηκε, η θεραπεία πρώτης γραμμής της μυασθένειας gravis συνίσταται στη χορήγηση φαρμάκων που αναστέλλουν την χολινεστεράση. Αυτά τα φάρμακα, στην πραγματικότητα, αναστέλλοντας το ένζυμο που είναι υπεύθυνο για την αποικοδόμηση της ακετυλοχολίνης, αυξάνουν - έμμεσα - τη βιοδιαθεσιμότητά τους και εξασφαλίζουν ότι μπορεί να ανταγωνιστεί με αυτοαντισώματα για σύνδεση με τους δικούς τους υποδοχείς που βρίσκονται στη νευρομυϊκή σύνδεση.
Μεταξύ των πιο χρησιμοποιούμενων ενεργών συστατικών, θυμόμαστε:
- Νεοστιγμίνη (Prostigmina®): για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis, η νεοστιγμίνη είναι διαθέσιμη για στοματική και παρεντερική χορήγηση.
Όταν χορηγείται από το στόμα, η δόση της συνήθως χρησιμοποιούμενης νεοστιγμίνης είναι 150 mg, που χορηγείται σε διηρημένες δόσεις για 24 ώρες. Στην περίπτωση που δεν είναι δυνατή η στοματική χορήγηση (όπως για παράδειγμα στην περίπτωση της οξείας μυασθενικής κρίσης), τότε η νεοστιγμίνη μπορεί να χορηγηθεί ενδομυϊκά ή υποδόρια σε δόση 0, 5 mg. Οι επόμενες δόσεις που θα χορηγηθούν παρεντερικώς θα καθοριστούν από τον ιατρό σύμφωνα με την απόκριση του ασθενούς στη θεραπεία. Ωστόσο, το συντομότερο δυνατόν, θα πρέπει να επιστρέψετε στην από του στόματος χορήγηση του φαρμάκου.
- Η πυριδοστιγμίνη (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): η πυριδοστιγμίνη ενδείκνυται επίσης για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis και διατίθεται ως δισκία (παρατεταμένη απελευθέρωση και μη απελευθέρωση) κατάλληλα για στοματική χορήγηση.
Η δόση της πυριδοστιγμίνης που χρησιμοποιείται συνήθως στη θεραπεία της μυασθένειας gravis είναι 60-180 mg, που πρέπει να λαμβάνεται 2-4 φορές την ημέρα.
Ωστόσο, η ακριβής ποσότητα του φαρμάκου που πρέπει να λαμβάνεται και η συχνότητα χορήγησης πρέπει να καθορίζονται από τον γιατρό σε ατομική βάση.
Τα κορτικοστεροειδή
Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που μπορούν να επηρεάσουν την ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος και γι 'αυτό μπορεί να είναι χρήσιμα στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Ωστόσο - λόγω των σοβαρών παρενεργειών που μπορεί να προκαλέσουν - η χρήση κορτικοστεροειδών πρέπει να πραγματοποιείται υπό τον αυστηρό έλεγχο του γιατρού και, αν είναι δυνατόν, δεν πρέπει να συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Μεταξύ των δραστικών συστατικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, αναφέρουμε πρεδνιζόνη (Deltacortene®). Αυτό το φάρμακο είναι διαθέσιμο για χορήγηση από το στόμα. Οι συνήθως χρησιμοποιούμενες δόσεις πρεδνιζόνης μπορεί να κυμαίνονται από 5 mg έως 15 mg δραστικού συστατικού ανά ημέρα. Ωστόσο, η ακριβής δοσολογία του φαρμάκου πρέπει να καθοριστεί από το γιατρό για κάθε ασθενή.
ανοσοκατασταλτικά
Τα ανοσοκατασταλτικά - όπως φαίνεται από το ίδιο τους το όνομα - είναι φάρμακα που μπορούν να καταστείλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Με τη χορήγηση αυτών των φαρμάκων, επομένως, η αυτοάνοση ανταπόκριση που χαρακτηρίζει τη βαρεία μυασθένεια μπορεί να μειωθεί και να προκαλέσει τη δράση των χολινεργικών υποδοχέων στο επίπεδο των νευρομυϊκών συνδέσμων.
Μεταξύ των διαφόρων τύπων ανοσοκατασταλτικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της μυασθένειας gravis, ανακαλούμε την αζαθειοπρίνη (Azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®). Η αζαθειοπρίνη είναι διαθέσιμη για στοματική χορήγηση ως δισκία. Γενικά, η αρχική δόση που χρησιμοποιείται είναι 1-3 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Ωστόσο, η ακριβής ποσότητα της αζαθειοπρίνης που χορηγείται ποικίλλει ανάλογα με την κατάσταση του κάθε ασθενούς και ανάλογα με την ανταπόκριση του ασθενούς στη θεραπεία, επομένως, πρέπει να καθοριστεί από τον γιατρό σε ατομική βάση.
