γενικότητα
Το σύνδρομο Korsakoff είναι μια αναστρέψιμη νευρολογική διαταραχή που συμβαίνει λόγω της έλλειψης βιταμίνης Β1.
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Korsakoff συνίστανται σε σοβαρές διαταραχές της μνήμης (όπως προγενέστερη αμνησία και οπισθοδρομική αμνησία), αλλαγές στην προσωπικότητα, διαταραχές, απάθεια κλπ. Επιπλέον, ορισμένοι άνθρωποι που πάσχουν από σύνδρομο Korsakoff υποφέρουν επίσης από μια μορφή εγκεφαλοπάθειας, που ονομάζεται εγκεφαλοπάθεια του Wernicke.
Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση θειαμίνης, πρώτα παρεντερικά και κατόπιν από του στόματος. Η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει πολύ και η πλήρης αποκατάσταση μπορεί να λάβει χώρα και χρόνια αργότερα.
Τι είναι το σύνδρομο Korsakoff;
Το σύνδρομο Korsakoff - που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Korsakov ή η ψύχωση του Korsakoff ή το σύνδρομο amnesic-confabulatory - είναι μια νευρολογική ασθένεια που συνήθως εμφανίζεται σε χρόνιους αλκοολικούς και ενίοτε σε μακροχρόνια υποσιτισμένους ανθρώπους.
Χαρακτηρισμένοι από διαταραχές μνήμης, οι γιατροί θεωρούν ότι είναι μια μορφή άνοιας (ως εκ τούτου, η τέταρτη ονομασία της άνοιας του Korsakoff ), αν και είναι προσωρινής φύσης.
επιδημιολογία
Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές έρευνες, που αφορούν αρκετές χώρες του κόσμου, το σύνδρομο Korsakoff θα είναι παρόν στο 0, 8-3% του γενικού πληθυσμού.
Οι πιο επηρεασμένοι είναι άντρες ηλικίας μεταξύ 45 και 65 ετών, με ιστορικό χρόνιου αλκοολισμού. Ωστόσο, άτομα όλων των ηλικιών μπορεί να αρρωστήσουν, επομένως άτομα ηλικίας κάτω των 45 ετών και άνω των 65 ετών.
Στις γυναίκες, το σύνδρομο Korsakoff είναι ένα πιο σπάνιο φαινόμενο και επηρεάζει κυρίως νεαρούς ενήλικες. Επιπλέον, πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι το γυναικείο φύλο είναι πιο ευάλωτο στη νόσο, καθώς το σώμα της γυναίκας είναι πιο ευαίσθητο στις επιπτώσεις του αλκοόλ.
Τέλος, στα επόμενα κεφάλαια, θα δούμε πώς το σύνδρομο Korsakoff συνδέεται συχνά με μια συγκεκριμένη μορφή εγκεφαλοπάθειας, που ονομάζεται εγκεφαλοπάθεια του Wernicke. Η ταυτόχρονη παρουσία αυτών των δύο νοσηρών συνθηκών ονομάζεται σύνδρομο Wernicke-Korsakoff.
ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΥ ΟΝΟΜΑΤΟΣ
Το σύνδρομο Korsakoff ονομάζεται προς τιμήν του Σεργκέι Κορσακόφ, του ρωσικού νευροψυχιατρείου ο οποίος, στα τέλη του 19ου αιώνα, περιέγραψε τα γενικά χαρακτηριστικά του.
αιτίες
Μια αιτία του συνδρόμου Korsakoff είναι μια σοβαρή ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 ή θειαμίνης .
Αυτή η βιταμίνη - η οποία απαντάται κυρίως στο κρέας, τα δημητριακά, τα αυγά και τα αποξηραμένα όσπρια - διαδραματίζει θεμελιώδη ρόλο στις ενεργειακές μεταβολικές διεργασίες, ιδιαίτερα εκείνες που αφορούν τους υδατάνθρακες.
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗ ΤΙΑΜΙΝΑΣ: ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΓΙΑ;
Άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 είναι:
- Λάθος διατροφή
- Επαναλαμβανόμενος έμετος
- Διατροφικές διαταραχές
- Παρενέργειες χημειοθεραπείας
- Εγκυμοσύνη εγκυμοσύνης
- Δηλητηρίαση από τον υδράργυρο
ΠΩΣ Η ΑΛΚΟΛ ΔΕΝΕΙ ΤΗΝ ΕΛΛΕΙΨΗ ΤΗΣ ΤΙΑΜΙΝΑΣ
Η κατάχρηση οινοπνεύματος δρα στην απορρόφηση της θειαμίνης και προκαλεί μια ανεπάρκεια με τουλάχιστον τρεις τρόπους:
- Πολλοί άνθρωποι που υποφέρουν από αλκοολισμό δεν τρώνε ανάλογα με τις διατροφικές ανάγκες του οργανισμού τους, επομένως λείπουν ουσιαστικά στοιχεία όπως οι βιταμίνες κλπ.
- Το αλκοόλ παρεμβαίνει στη διαδικασία μετατροπής της θειαμίνης σε ενεργό μορφή. Η βιταμίνη Β1 που λαμβάνεται μαζί με τα τρόφιμα πρέπει να υποβληθεί σε μια συγκεκριμένη διαδικασία για να αναλάβει δράση: η διαδικασία αυτή, σε όσους κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, μειώνεται.
- Το αλκοόλ φουσκώνει το εσωτερικό τοίχωμα του στομάχου, προκαλώντας επαναλαμβανόμενο εμετό. Αυτό μειώνει την απορρόφηση των απορροφούμενων θρεπτικών ουσιών, συμπεριλαμβανομένης της θειαμίνης.
Παράγοντες κινδύνου ΓΙΑ το σύνδρομο Korsakoff
- Κατάχρηση αλκοόλ
- Χημειοθεραπεία (χημειοθεραπεία)
- Νεφρική διαπίδυση
- Λάθος δίαιτες, ως αποτέλεσμα των οποίων δεν λαμβάνονται ορισμένα τρόφιμα
- Προχωρημένη ηλικία
- Γενετικοί παράγοντες
- Πάσχει από την εγκεφαλοπάθεια του Wernicke
Συμπτώματα και επιπλοκές
Για να μάθετε περισσότερα: Σύμπτωμα σύνδρομο Korsakoff
Το σύνδρομο Korsakoff προκαλεί συνήθως σοβαρές διαταραχές της μνήμης . Αυτά συνίστανται σε αμνησία - δηλαδή απώλεια μνήμης - που μπορεί να είναι πρόωρου και / ή ανάδρομου τύπου.
Οι πρόδρομες αμνησίες είναι νευρολογικά ελλείμματα που καθιστούν δύσκολη την αποθήκευση νέων πληροφοριών, ενώ οι οπισθοδρομικές αμνησίες είναι νευρολογικά ελλείμματα που προκαλούν την απώλεια μνήμης πριν από την εμφάνιση της νόσου.
ΑΛΛΑ ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Οι γιατροί και οι εμπειρογνώμονες της νευρολογικής νόσου πιστεύουν ότι εκτός από τις διαταραχές της μνήμης, το σύνδρομο Korsakoff αποτελεί την αιτία άλλων εξίσου σημαντικών συμπτωμάτων και σημείων, όπως:
- Διαμόρφωση . Πρόκειται για μια ψυχιατρική διαταραχή για την οποία οι πάσχοντες δημιουργούν ψευδείς αναμνήσεις, αναφερόμενες σε καταστάσεις ή γεγονότα που ποτέ δεν συνέβησαν.
Εμφανίζεται συνήθως κατά τη διάρκεια των πρώτων σταδίων της νόσου και, σύμφωνα με τους ειδικούς, θα ήταν ένας τρόπος για να γεμίσει κενά μνήμης.
- Ψυχική σύγχυση .
- Ξαφνικές αλλαγές προσωπικότητας .
- Απάθεια ή μείωση των συμπεριφορών που αποσκοπούν σε έναν σκοπό, λόγω έλλειψης κινήτρων.
- Μικρή συμμετοχή κατά τη διάρκεια συνομιλιών.
ΤΙ ΚΑΝΕΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΜΝΗΜΗΣ;
Από τις αυτοψίες που εκτελούνται σε ασθενείς με σύνδρομο Korsakoff προέκυψε η παρουσία εγκεφαλικών βλαβών και σημείων ατροφίας στο επίπεδο των ραχιαίων πυρήνων του θαλαμού, των θηλαστικών σωμάτων του διεγκεφαλογίου και του υποθάλαμου.
Όλες αυτές οι ανατομικές περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος εμπλέκονται κατά τον ένα ή τον άλλο τρόπο στη διαδικασία μνήμης και αυτό εξηγεί γιατί ένας ασθενής με σύνδρομο Korsakoff εμφανίζει διάφορους τύπους αμνησίας.
ΔΙΕΥΚΡΙΝΕΙ ΤΗΝ ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΗ ΑΛΛΗΛΕΓΓΥΗ ΤΟΥ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟΥ ΣΤΟΙΧΕΙΟΥ;
Σύμφωνα με μερικές μελέτες, το πνευματικό σύστημα των ανθρώπων με σύνδρομο Korsakoff θα ήταν ανεπηρέαστο, αν και υπάρχει βλάβη στη δομή του εγκεφάλου.
ΣΥΝΔΡΟΜΟ WERNICKE-KORSAKOFF
Όπως αναμενόταν, το σύνδρομο Korsakoff συνδέεται με διακριτή συχνότητα με ιδιαίτερη νευρολογική παθολογία, που ονομάζεται εγκεφαλοπάθεια του Wernicke .
Χαρακτηριστικά χαρακτηρίζεται από οφθαλμοπληγία, αταξία και διανοητική σύγχυση, η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke έχει τουλάχιστον δύο πτυχές κοινές με το σύνδρομο Korsakoff. Στην πραγματικότητα, με παρόμοιο τρόπο με τον τελευταίο:
- Εμφανίζεται λόγω ανεπαρκούς πρόσληψης βιταμίνης Β1 μέσω της διατροφής.
- Είναι ιδιαίτερα συχνή στους αλκοολικούς και τους υποσιτισμένους.
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, η ταυτόχρονη παρουσία της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke και του συνδρόμου Korsakoff - μια προϋπόθεση που προηγουμένως ορίστηκε ως σύνδρομο Wernicke-Korsakoff - θα είχε ως αποτέλεσμα περίπου το 80% των αλκοολικών υψηλού επιπέδου .
Άλλες μελέτες αναφέρουν χαμηλότερες συχνότητες, όπως μία περίπτωση ανά 8 άτομα που πάσχουν από αλκοολισμό.
Άλλα συμπτώματα της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke:
- Αμβλυωπία, ανωμαλίες των μαθητών, αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς, παχυσαρκία και απώλεια όρασης
- Απώλεια ακοής
- Απάθεια, ευερεθιστότητα, υπνηλία, κόπωση και επιβράδυνση των κινήσεων
- Κατάθλιψη, ψύχωση
- Γαλακτική οξέωση
- Υποθερμία, υπεριδρωσία και πολυνευροπάθειες
- Δυσφαγία, άπνοια ύπνου, επιληψία και στοργή
- Καρδιαγγειακές διαταραχές
- (Τελικό στάδιο της νόσου) Σπαστική παράλυση, χορευτική δυσκινησία και κώμα
διάγνωση
Προς το παρόν, δεν υπάρχει εργαστηριακός ή εγκεφαλικός έλεγχος για να εξακριβωθεί εάν ένα άτομο πάσχει από σύνδρομο Korsakoff ή άλλη μορφή άνοιας.
Αυτό εξηγεί γιατί οι γιατροί, που ασχολούνται με μια υποψία περίπτωσης του συνδρόμου Korsakoff, βασίζουν πρώτα την έρευνά τους σε μια εμπεριστατωμένη φυσική εξέταση (τρώει σωστά τον ασθενή;) Και σε ένα ερωτηματολόγιο για την εκτίμηση των διαταραχών του τη μνήμη και οποιαδήποτε εξάρτηση από το αλκοόλ.
Αν ο ασθενής είναι αλκοολικός
Εάν ο ασθενής είναι αλκοολικός, ένα έγκυρο διαγνωστικό εργαλείο για την ανίχνευση του συνδρόμου Korsakoff είναι να παρατηρήσετε τα αποτελέσματα της αποτοξίνωσης με αλκοόλη .
Στην πραγματικότητα, εάν ο ασθενής παρουσιάσει βελτιώσεις από νευρολογική άποψη, θα σήμαινε ότι πάσχει από προσωρινή άνοια, διαφορετική για παράδειγμα από τη νόσο του Alzheimer.
θεραπεία
Η θεραπεία για όσους υποφέρουν από σύνδρομο Korsakoff περιλαμβάνει κυρίως τη χορήγηση υψηλών δόσεων θειαμίνης (ακόμη και περισσότερο από 100 mg) και την υιοθέτηση υγιεινής και πλήρους διατροφής από τη διατροφική άποψη.
Για τους αλκοολικούς, η αποτυχία να υιοθετηθεί ένα τέτοιο αντίμετρο (ακόμη και με την κατάλληλη χορήγηση θειαμίνης) καθιστά αδύνατη την επίτευξη οποιασδήποτε μορφής θεραπείας.
MODE; ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ ΤΗΣ ΘΕΙΑΜΙΝΗΣ
Τουλάχιστον στην πρώτη φάση της θεραπείας, η βιταμίνη Β1 πρέπει να χορηγείται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά (παρεντερικές οδοί) από 2 έως 3 φορές την ημέρα. Γενικά, οι δόσεις ένεσης δεν πρέπει να υπερβαίνουν τα 100 mg.
Εάν απαιτούνται μεγαλύτερες ποσότητες, πρέπει να ληφθούν από το στόμα πρόσθετες χορηγήσεις (άλλα 50 mg), καθώς υψηλές δόσεις θειαμίνης παρεντερικά μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές αναφυλακτικές αντιδράσεις.
Μόλις περάσει η αρχική φάση της θεραπείας, οι γιατροί μειώνουν σταδιακά τη δόση της θειαμίνης και χρησιμοποιούν μόνο στοματικές χορηγήσεις.
Οι ενέσεις βιταμίνης Β1 θα μπορούσαν επίσης να διαρκέσουν 12 μήνες .
Οι υψηλές δόσεις θειαμίνης θα πρέπει να συνοδεύονται από ενέσεις γλυκόζης
Αν δοθεί σε μεγάλες ποσότητες, η θειαμίνη θα μπορούσε να βλάψει τα κύτταρα του σώματος. Για να αποφευχθεί αυτό, οι ενέσεις βιταμίνης Β1 συνοδεύονται συχνά από ενέσεις γλυκόζης.
ΔΙΑΤΡΟΦΙΚΑ ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΑ
Εάν ο ασθενής είναι σοβαρά υποσιτισμένος, μπορεί να χρειαστεί εξωτερικά συμπληρώματα για:
- μαγνήσιο
- Κοβαλαμίνη (βιταμίνη Β12)
- Ασκορβικό οξύ
- Φολικό οξύ
- Νικοτιναμίδη (βιταμίνη Β3)
- ψευδάργυρος
- φώσφορος
- Ταυρίνη
ΑΝΑΚΑΛΥΨΤΕ ΤΗ ΜΝΗΜΗ
Για την οπισθοδρομική αμνησία και γενικά όλες τις διαταραχές της μνήμης, υπάρχει μια ιδιαίτερη μορφή αποκατάστασης με στόχο την ανάκτηση προηγούμενων αναμνήσεων.
Πολλοί ασθενείς που τα χρησιμοποιούν έχουν καλά αποτελέσματα.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΗΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WERNICKE-KORSAKOFF
Η προβλεπόμενη θεραπεία για ασθενείς με σύνδρομο Wernicke-Korsakoff είναι σχεδόν εξ ολοκλήρου παρόμοια με αυτή που μόλις περιγράφηκε για το σύνδρομο Korsakoff μόνο.
Η μόνη διαφορά είναι μια προσθήκη στη θεραπεία με βάση τη βιταμίνη Β1, η οποία συνίσταται στη χορήγηση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων για τη θεραπεία του οιδήματος σε διάφορα μέρη του σώματος (ειδικά το papilledema).
πρόγνωση
Σε αντίθεση με πολλές άλλες μορφές άνοιας (αγγειακή άνοια, νόσο του Alzheimer κ.λπ.), το σύνδρομο Korsakoff είναι δυνητικά αντιστρέψιμο .
Πράγματι, η ανάλυση μεγάλου αριθμού περιπτώσεων έδειξε ότι:
- Το 25% των ασθενών ανακτήθηκε πλήρως, παρουσιάζοντας πλήρη ανάκτηση των νευρολογικών ικανοτήτων.
- Το 50% των ασθενών ανακτήθηκε εν μέρει, εξακολουθώντας να αναφέρει κάποια γνωστικά ελλείμματα.
- Το 25% των ασθενών δεν έδειξε σημάδια ανάκαμψης.
Σύμφωνα με μερικές μελέτες, η ικανότητα ανάκτησης εξαρτάται από την επικαιρότητα της διάγνωσης - στη συνέχεια διαγιγνώσκεται η νόσος, τόσο πιο δύσκολο είναι να ανακτήσει πλήρως τις νευρολογικές ικανότητες - και από την εφαρμογή των κατάλληλων θεραπειών (για παράδειγμα, η έλλειψη αποτοξίνωσης από το αλκοόλ μπορεί να επηρεάσει αποφασιστικά για την κακή έκβαση της θεραπείας).
ΧΡΟΝΙΕΣ ΑΝΑΚΤΗΣΗΣ
Οι χρόνοι ανάκτησης είναι γενικά πολύ μεγάλοι.Στην πραγματικότητα, ακόμη και εκείνοι που ανταποκρίνονται πολύ θετικά στη θεραπεία δεν ανακτώνται πριν από δύο χρόνια από την έναρξη της θεραπείας.
Πράγματι, παρατηρήθηκαν ασθενείς για τους οποίους ήταν απαραίτητο να περιμένουν 10 χρόνια.
πρόληψη
Ειδικά σε χώρες του λεγόμενου δυτικού κόσμου, όπου ο αλκοολισμός είναι η κύρια αιτία, το σύνδρομο του Korsakoff μπορεί να αποφευχθεί σε μεγάλο βαθμό ακολουθώντας έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
