ADEM - Διασπείμενη Οξεία Εγκεφαλομυελίτιδα

γενικότητα

Η ADEM, επίσης γνωστή ως οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα, είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και μια διαδικασία απομυελίνωσης των νεύρων του κεντρικού νευρικού συστήματος και ενίοτε του περιφερικού νευρικού συστήματος.

Κατά πάσα πιθανότητα, η ADEM είναι αυτοάνοση κατάσταση.

Υπάρχουν δύο τύποι ADEM: μετα-μολυσματικό ADEM που προκύπτει από προηγούμενη ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη και ADEM μετά το εμβόλιο, που συμβαίνει λόγω προηγούμενου εμβολιασμού.

Τα τυπικά συμπτώματα της ADEM συνίστανται σε: ναυτία, έμετο, οπτικές δυσκολίες, σύγχυση, υπνηλία, αδυναμία στα άκρα, δυσκολία στην κατάποση, τάση πτώσης και σπασμούς.

Στα πιο προχωρημένα και σοβαρά στάδια, η ADEM μπορεί να οδηγήσει σε κώμα.

Για σωστή διάγνωση, οι θεμελιώδεις εξετάσεις είναι: φυσική εξέταση, ιατρικό ιστορικό, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου και οσφυϊκή παρακέντηση.

Επί του παρόντος, οι μόνες διαθέσιμες θεραπείες σε ασθενείς με ADEM είναι: δύο φαρμακολογικές θεραπείες, μία βασισμένη σε κορτικοστεροειδή και μία βασισμένη σε ανοσοκατασταλτικά και αντικαρκινικά φάρμακα και, τέλος, πλασμαφαίρεση.

Τι είναι η ADEM;

Η ADEM ή η διάχυτη οξεία εγκεφαλομυελίτιδα είναι μια αυτοάνοση νευρολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία που εμπλέκει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και μια διαδικασία απομυελίνωσης των νεύρων που ανήκουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα και ενίοτε στο νευρικό σύστημα περιφερειακή .

επιδημιολογία

Η ADEM είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. στην πραγματικότητα, το ποσοστό επίπτωσής του είναι ίσο με 8 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα ετησίως.

Μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο οι στατιστικές μελέτες έχουν δείξει ότι αφορούν κυρίως τα παιδιά και τους εφήβους (Σημείωση: τα άτομα ηλικίας μεταξύ 5 και 8 ετών είναι οι πλέον ενδιαφερόμενοι).

Η ΑΜΕΜ επηρεάζει τους άντρες και τις γυναίκες περίπου εξίσου.

Το ποσοστό θνησιμότητάς του είναι 5%.

αιτίες

Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι ιδιαίτερες νοσηρές καταστάσεις, που χαρακτηρίζονται από υπερβολική και ακατάλληλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος . Στην πραγματικότητα, σε άτομα με αυτοάνοση ασθένεια, τα κυτταρικά στοιχεία και τα στοιχεία της γλυκοπρωτεΐνης, που αποτελούν το ανοσοποιητικό σύστημα, αναγνωρίζουν κάποια όργανα και / ή ιστούς του ανθρώπινου σώματος ως ξένα και γι 'αυτό τα προσβάλλουν. με άλλα λόγια, ενεργούν κατά των οργάνων και / ή των ιστών του ανθρώπινου σώματος καθώς δρουν ενάντια στους ιικούς, βακτηριακούς ή μυκητιακούς παράγοντες.

Η επιθετικότητα που εκτελεί το ανοσοποιητικό σύστημα προς το σώμα που πρέπει να υπερασπιστεί συνεπάγεται περισσότερο ή λιγότερο βλάβη ή αλλοίωση των οργάνων και των ιστών που εμπλέκονται.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ακριβείς μηχανισμοί που οδηγούν το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου να στραφεί εναντίον του οργανισμού στον οποίο πρέπει να προστατεύει, προκαλώντας έτσι μια αυτοάνοση ασθένεια, είναι ασαφείς, αν όχι άγνωστες.

Στη συγκεκριμένη περίπτωση της ADEM, είναι γνωστό ότι ο παράγοντας ενεργοποίησης / προαγωγής είναι, πολύ συχνά, μια προηγούμενη ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη ή, σπανιότερα, ένας προηγούμενος εμβολιασμός . Η ADEM μετά από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη ονομάζεται μετα-μολυσματική ADEM (ή μετα-μολυσματική οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα ). η ADEM, μετά από εμβολιασμό, παίρνει το συγκεκριμένο όνομα της ADEM μετά τον εμβολιασμό (ή μετά την εμβολιασμένη οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα ).

ΜΕΤΑΦΡΑΣΤΙΚΗ ΑΔΕΜ

Η μεταμολυντική ADEM επηρεάζει μεταξύ 50 και 75% των ασθενών, συνεπώς οι περισσότερες κλινικές περιπτώσεις.

Οι ιοί που θεωρούνται πιθανές αιτίες ενεργοποίησης του ADEM περιλαμβάνουν: ιό γρίπης, Enterovirus, ιό ιλαράς, ιό ανεμευλογιάς, ιό παρωτίτιδας, ιό ερυθράς, ιό Epstein Barr, Τον κυτταρομεγαλοϊό, τον ιό του απλού έρπητα, τον ιό της ηπατίτιδας Α και τον ιό Coxsackie.

Όσον αφορά τα μετα-μολυσματικά βακτηριακά ADEM, τα βακτηρίδια που μπορεί δυνητικά να την προκαλέσουν είναι: Mycoplasma pneumoniae, βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, βακτηρίδια του γένους Leptospira και Borrelia burgdorferi (βακτήριο υπεύθυνο για τη νόσο του Lyme ).

ΜΕΤΑ-ΕΜΒΟΛΙΚΗ ΑΔΕΜ

Το ADEM μετά το εμβολιασμό επηρεάζει μόνο λίγους ασθενείς. είναι επομένως πολύ σπάνιο.

Μεταξύ των εμβολιασμών από τους οποίους μπορεί να αντληθεί αυτή η συγκεκριμένη μορφή ADEM, ξεχωρίζει:

• Το εμβόλιο κατά της λύσσας (δηλαδή κατά της λύσσας) του τύπου Semple, το οποίο δεν χρησιμοποιείται πλέον.
• Εμβόλια για ηπατίτιδα Β, κοκκύτη, διφθερίτιδα, παρωτίτιδα, ιλαρά, ερυθρά, πνευμονιοκοκκική πνευμονία, ανεμευλογιά, ιαπωνική εγκεφαλίτιδα και πολιομυελίτιδα.

  Για την αποφυγή κακών ερμηνειών, θα πρέπει να τονιστεί ότι τα προαναφερθέντα εμβόλια εμπλέκονται στην εμφάνιση της ADEM μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις. να το αποκηρύξει από φόβο της ADEM εκθέτει τον ενδιαφερόμενο σε σίγουρα μεγαλύτερους κινδύνους για καλή υγεία και ζωή.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΑ

Από την παρατήρηση των οργάνων του κεντρικού νευρικού συστήματος των ασθενών με ADEM προέκυψε ότι οι φλεγμονώδεις βλάβες περιλαμβάνουν κυρίως την λευκή υποκριτική και κεντρική ουσία αμφότερων των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού .

Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές

Τυπικά, τα τυπικά συμπτώματα της μετα-μολυσματικής ADEM εμφανίζονται 1-3 εβδομάδες μετά την έναρξη της λοίμωξης και αποτελούνται από:

• Πυρετός?
• ναυτία?
• εμετό?
• σύγχυση?
• Οπτικά προβλήματα (π.χ.: θολή όραση ή διπλή όραση).
• υπνηλία?
• Αδυναμία στα χέρια ή / και στα πόδια.
• Τάση για πτώση.
• Δυσκολία στην κατάποση.
• Σπασμοί.

Όσον αφορά τα κλασικά συμπτώματα του ADEM μετά τον εμβολιασμό, εμφανίζονται 1 έως 3 μήνες μετά τον εμβολιασμό και αποτελούνται από:

• ναυτία?
• εμετό?
• Οπτικές δυσκολίες (π.χ.: θολή όραση ή διπλή όραση).
• σύγχυση?
• υπνηλία?
• Αδυναμία στα χέρια ή / και στα πόδια.
• Δυσκολία στην κατάποση.
• Τάση για πτώση.
• Σπασμοί.

ΑΛΛΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΗΣ ΑΔΕΜ

Εκτός από τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν παραπάνω, η ADEM μπορεί να είναι υπεύθυνη για: αιμιπρίρεση, παραφαίρεση και παράλυση των κρανιακών νεύρων .

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Στα πιο προχωρημένα στάδια και χωρίς την κατάλληλη ιατρική φροντίδα, η ADEM μπορεί να οδηγήσει σε κώμα .

διάγνωση

Για να επιτευχθεί μια σωστή διάγνωση της ADEM, τα ακόλουθα είναι θεμελιώδη:

• Η αντικειμενική εξέταση .
• Η αναμνησία . Τα νέα που μπορεί να παράσχει είναι απαραίτητα για να κατανοήσουν εάν μια ADEM είναι μετα-μολυσματική ή μετά εμβολιασμό.
• Μαγνητική απεικόνιση του εγκεφάλου Επιτρέπει να δείτε τις συνέπειες των φλεγμονωδών διεργασιών στη λευκή ουσία.
• Οσφυϊκή παρακέντηση με επακόλουθη ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού . Η δοκιμή αυτή καθιστά δυνατή τη διάκριση του ADEM από την πιο γνωστή και κοινή σκλήρυνση κατά πλάκας, των οποίων τα συμπτώματα επικαλύπτονται σε μεγάλο βαθμό.

θεραπεία

Η διαθεσιμότητα των θεραπειών για την ADEM είναι πολύ μικρή, αφού μέχρι τώρα οι επενδύσεις που αποσκοπούν στην εξεύρεση κατάλληλων θεραπειών και νέων θεραπευτικών θεραπειών ήταν πάντοτε πολύ περιορισμένες.

Επί του παρόντος, οι μοναδικές θεραπείες που είναι διαθέσιμες στους ασθενείς της ADEM είναι: μια φαρμακευτική θεραπεία βασισμένη σε κορτικοστεροειδή, μια δεύτερη φαρμακευτική θεραπεία βασισμένη σε ανοσοκατασταλτικά και αντικαρκινικά φάρμακα και, τέλος, πλασμαφαίρεση .

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΟΡΤΙΚΟΣΤΟΡΟΥ

Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη, ή φάρμακα που δρουν κατά των φλεγμονωδών διεργασιών.

Η παρατεταμένη ή απερίσκεπτη χρήση τους μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία του ανθρώπινου οργανισμού και να οδηγήσει, για παράδειγμα, στην εμφάνιση: οστεοπόρωσης, διαβήτη, καταρράκτη ή παχυσαρκία.

Υπό την παρουσία της ADEM, η χρήση κορτικοστεροειδών είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής .

Αρχικά, η εν λόγω θεραπεία λαμβάνει χώρα ενδοφλέβια και περιλαμβάνει υψηλές φαρμακολογικές δόσεις. μεταξύ των πλέον χρησιμοποιούμενων κορτικοστεροειδών σε αυτή τη φάση είναι η μεθυλπρεδνιζολόνη και η δεξαμεθαζόνη .

Επομένως, μετά από 3-6 εβδομάδες, η χορήγηση του φαρμάκου γίνεται από του στόματος και περιλαμβάνει χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης .

Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, οι ασθενείς που χρησιμοποιούν μεθυλπρεδνιζολόνη θα έχουν ανώτερα οφέλη σε σύγκριση με τους ασθενείς που χρησιμοποιούν δεξαμεθαζόνη.

Σύνοψη πιθανών θεραπειών στην περίπτωση της ADEM
Τα κορτικοστεροειδή	Μεθυλπρεδνιζολόνη και δεξαμεθαζόνη ενδοφλέβια, σε υψηλές δόσεις. Στοματική πρεδνιζολόνη, σε χαμηλές δόσεις.
ανοσοκατασταλτικά	Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες
Αντικαρκινικά φάρμακα	Μιτοξαντρόνη ενδοφλέβια. Η κυκλοφωσφαμίδη.
πλασμαφαίρεση	Επιτρέπει την απομάκρυνση μέρους των ανοσολογικών κυττάρων που είναι υπεύθυνα για την κατάσταση φλεγμονής.

πρόγνωση

Σύμφωνα με διάφορες ιατρικές έρευνες, η πρόγνωση στην περίπτωση της ADEM:

• Είναι ευνοϊκό στις περισσότερες περιπτώσεις (ακόμη και πάνω από το 70% των ασθενών), με ανάκτηση νευρολογικών λειτουργιών που μπορεί να είναι πλήρεις ή ημι-πλήρεις. Ημι-πλήρης σημαίνει ότι εξακολουθούν να υπάρχουν ορισμένες αναπηρίες, κινητικές (π.χ.: αταξία ή ημιπορεία) ή / και γνωστική εξασθένηση (π.χ. βραχυχρόνια αμνησία ή απώλεια προσοχής).
• Είναι ιδιαίτερα δυσμενή για τουλάχιστον 5%, ποσοστό που ισοδυναμεί με το ποσοστό θνησιμότητας.

Είναι γεγονός ότι η αρνητικότητα της πρόγνωσης στην περίπτωση της ADEM εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έλλειψη θεραπείας με κορτικοστεροειδή .

Ως τελικός αριθμός, σημειώνεται ότι τα παιδιά με ADEM έχουν περισσότερες ελπίδες να απολαμβάνουν μια ευνοϊκή πρόγνωση από τους ενήλικες.