Υπόκρωμια - Υποχρωμική Αναιμία από τον G.Bertelli

γενικότητα

Η υποχρωμία είναι μια κατάσταση στην οποία τα ερυθροκύτταρα ( ερυθροκύτταρα ) είναι πιο λευκά από τον κανόνα. Αυτή η κατάσταση είναι ουσιαστικά υπερτιθέμενη σε μια μειωμένη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης (Hb), μιας πρωτεΐνης στην οποία εξαρτάται το κόκκινο χρώμα αυτών των κυττάρων αίματος.

Συνολικά, το αποτέλεσμα είναι η μειωμένη ικανότητα του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο, πράγμα που έχει ως αποτέλεσμα τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της αναιμίας (κόπωση, αδυναμία, ωχρότητα, ζάλη, κλπ.).

Η υποχρωμία αναγνωρίζει διάφορα αίτια, αλλά συνηθέστερα οφείλεται σε ανεπάρκειες σιδήρου, θαλασσαιμία και χρόνιες ασθένειες (όπως κοιλιοκάκη, λοιμώξεις, κολλαγόνο και νεοπλάσματα).

Η υποχρωμία μπορεί να διαγνωστεί με απλές εξετάσεις αίματος . Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και η μέση περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη του μέσου σωματικού όγκου (MCHC) είναι χρήσιμοι, ιδιαίτερα για να επισημανθεί η παρουσία ανοιχτών ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η θεραπεία περιλαμβάνει διαφορετικές προσεγγίσεις, συμπεριλαμβανομένης της πρόσληψης συμπληρωμάτων σιδήρου και βιταμίνης C, τροποποίησης διατροφής και περισσότερο ή λιγότερο επαναλαμβανόμενων μεταγγίσεων αίματος. Μερικές φορές, δεν απαιτείται θεραπευτική παρέμβαση.

τι

Η υποχρωμία είναι ένας γενικός όρος που χρησιμοποιείται για κάθε τύπο αναιμίας στην οποία τα ερυθροκύτταρα (ερυθροκύτταρα) είναι πιο παχύρρευστα από το φυσιολογικό. το τέλος "ipo-" αναφέρεται σε δευτερεύον / μείον, ενώ "-χρώμα" σημαίνει χρώμα.

Η ελαφρύτερη χρώση συσχετίζεται με μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης (Hb) χαμηλότερη από τις κανονικές τιμές αναφοράς, για την ηλικία και το φύλο. Το κόκκινο χρώμα των ερυθροκυττάρων εξαρτάται από αυτή την πρωτεΐνη: η Hb προσδίδει χρωματισμό σε αναλογία προς τον όγκο του αιμοκυττάρου. Η αιμοσφαιρίνη είναι, στην πραγματικότητα, μια χρωμοπρωτεΐνη, δηλαδή μια πρωτεΐνη συνδυασμένη με μια χρωματιστή χρωστική ουσία.

Ο ρόλος της αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη (Hb) είναι μια πρωτεΐνη που περιέχεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, που ειδικεύεται στη μεταφορά οξυγόνου σε διάφορα μέρη του σώματος. Σε έναν υγιή ενήλικα, η συγκέντρωσή του δεν θα πρέπει να μειώνεται κάτω από 12 g / dl . Η μείωση της αιμοσφαιρίνης, που σχετίζεται με αυτή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος, περιλαμβάνει συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την αναιμία .

Υπόκρωση: κλινικός ορισμός

Στο εργαστήριο, το χρώμα μπορεί να εκτιμηθεί με μέτρηση της μέσης πυκνότητας αιμοσφαιρίνης ( MCH : είναι η μέση ποσότητα αιμοσφαιρίνης που μεταφέρει οξυγόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια) και / ή τη μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης ( MCHC : είναι ο υπολογισμός του μέσου ποσοστού αιμοσφαιρίνης μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια). Μεταξύ αυτών των δύο παραμέτρων, για τον ορισμό της υποχρωμίας, το MCHC θεωρείται καλύτερο, καθώς συμπίπτει με τη συγκέντρωση της Hb σε ένα ερυθρό αιμοσφαίριο, επομένως η ένδειξη του χρώματος σχετίζεται με το μέγεθος του κυττάρου.

Κλινικά, σε ενήλικες, η υποχρωμία ορίζεται από τις ακόλουθες τιμές :

• MCH : κάτω από την κανονική περιοχή αναφοράς 27-33 picograms / κύτταρα .
• MCHC : κάτω από την κανονική περιοχή αναφοράς 33-36 g / dL .

Η υποχρωμία συχνά σχετίζεται με την παρουσία μικρών ερυθρών αιμοσφαιρίων (μικροκυττάρων), οδηγώντας σε σημαντική αλληλεπικάλυψη με την κατηγορία της μικροκυτταρικής αναιμίας .

Υποχρωμία: χαρακτηριστικά των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Κανονικά, ένα ερυθρό αιμοσφαίριο έχει μια ελαφρύτερη κεντρική περιοχή η οποία, σε περίπτωση μείωσης της αιμοσφαιρίνης μέσα στο ίδιο κύτταρο, είναι πιο εκτεταμένη.

Κατά την επίμυψη του περιφερικού αίματος που ακολουθείται από παρατήρηση κάτω από το μικροσκόπιο, παρουσία ύποχρωμίου είναι εμφανής η διαφάνειά του στο κεντρικό τμήμα των ερυθροκυττάρων, τα οποία εμφανίζονται με πιο αρωματικό χρώμα.

αιτίες

Στην υποχωμία, η ελάττωση της ερυθρότητας οφείλεται σε δυσανάλογη μείωση της αιμοσφαιρίνης που περιέχεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες είναι η ανεπάρκεια σιδήρου και η θαλασσαιμία, αλλά τα υποχρωμικά ερυθροκύτταρα μπορούν επίσης να βρεθούν παρουσία σιδωροβλαστικής αναιμίας, φλεγμονωδών καταστάσεων και χρόνιων ασθενειών .

Ο κύριος παθογενετικός μηχανισμός αυτής της κατάστασης είναι μια αλλοιωμένη σύνθεση αιμοσφαιρίνης, όπως συμβαίνει, για παράδειγμα, στα σύνδρομα θαλασσαιμίας λόγω ελλιπούς σύνθεσης μιας ή περισσοτέρων αλυσίδων σφαιρίνης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τότε, τα ερυθροκύτταρα μπορεί να είναι πιο σαφή λόγω της παρουσίας γενετικών μεταλλάξεων που παρεμποδίζουν την ερυθροποίηση, δηλαδή στον σχηματισμό αιμοκυττάρων. Στην περίπτωση αυτή, μιλάμε για κληρονομική υποκρωμία .

Υποχρωμική αναιμία: ποιες είναι οι κύριες αιτίες;

Η υποχρωμία μπορεί να προκληθεί από διάφορες καταστάσεις και ασθένειες, μεταξύ των οποίων οι κυριότερες είναι:

• Χρόνιες ελλείψεις σιδήρου :
  • Χαμηλή πρόσληψη σιδήρου.
  • Μειωμένη απορρόφηση σιδήρου.
  • Υπερβολική απώλεια σιδήρου.
• Θαλασσαιμία (κληρονομική αλλοίωση του αίματος που επηρεάζει τις αλυσίδες που συνιστούν αιμοσφαιρίνη).
• Φλεγμονές και χρόνιες παθήσεις :
  • Χρόνιες φλεγμονώδεις νόσοι (π.χ. ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσο του Crohn κλπ.).
  • Διάφορα είδη νεοπλασμάτων και λεμφωμάτων.
  • Λοιμώξεις (αγκυλόστομα, φυματίωση, ελονοσία κ.λπ.) ·
  • Ο διαβήτης?
  • Καρδιακή ανεπάρκεια.
  • ΧΑΠ?
  • Νεφρική ανεπάρκεια.
  • Ασθένειες του ήπατος.
  • Ο υποθυρεοειδισμός?
• Δηλητηρίαση από μόλυβδο (ουσία που προκαλεί αναστολή της σύνθεσης της αιμάτωσης).
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β6 (πυριδοξίνη)

Λιγότερο συχνά, μπορεί να συμβεί υποχώρωση λόγω:

• Παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων.
• Σοβαρή εντερική ή στομαχική αιμορραγία που προκαλείται από έλκη ή άλλες καταστάσεις.
• Αιμορραγία αιμορροΐδων.
• Δηλητηρίαση με χαλκό.

Οι πιο σπάνιες μορφές υποχομυρίας είναι οι συγγενείς σιδεροβλαστικές αναιμίες (λόγω της σύνθεσης ανεπάρκειας της αιμάλης) και η ερυθροποιητική πορφυρία .

Συμπτώματα και επιπλοκές

Η υποχρωμία παρουσιάζει πολύ ποικίλες κλινικές εικόνες : σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια εξασθενεί και θέτει σε κίνδυνο τις ζωές των ανθρώπων. σε άλλες περιπτώσεις, η διαταραχή είναι ήπια και σχεδόν ασυμπτωματική ή σημάδι του εαυτού μόνο κατά τη διάρκεια σωματικών προσπαθειών.

Ανάλογα με την αιτία, η υποχρωμική αναιμία παίρνει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά τόσο στα συμπτώματα όσο και στις τιμές που βρέθηκαν με εργαστηριακές εξετάσεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα της υποχρωμίας;

Γενικά, οι εκδηλώσεις ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της υποχρωμικής αναιμίας και την ταχύτητα με την οποία αναπτύσσεται. Μερικές φορές, αυτή η παθολογική κατάσταση εντοπίζεται πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων, μέσω απλών εξετάσεων αίματος ρουτίνας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υποχώρωση περιλαμβάνει τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• Παλόρ (με έμφαση στο επίπεδο του προσώπου).
• Διαταραχή στην άσκηση, πρόωρη κόπωση, μυϊκή αδυναμία και κόπωση.
• Εύθραυστα νύχια και μαλλιά;
• Ανορεξία (έλλειψη όρεξης).
• Πονοκέφαλος.
• Σύντομη αναπνοή.
• ζάλη?
• Ταχείες κτυπήματα.
• Γλώσσα καύσης;
• Ξηρότητα της στοματικής κοιλότητας.
• Κοιλιακοί πόνοι;
• Έντονες κράμπες στα κάτω άκρα κατά τη διάρκεια των προσπαθειών.

Ξέρετε ότι ...

Στο παρελθόν, η υποχρωμική αναιμία ονομάζεται "χλωρόζη" ή "πράσινη νόσο" λόγω της απόχρωσης που το δέρμα έλαβε μερικές φορές στους ασθενείς.

Εκτός από αυτά τα συμπτώματα, η σοβαρότερη υποχρωμική αναιμία μπορεί να είναι:

• λιποθυμία?
• Αίσθημα παλμών?
• σύγχυση?
• Παλμός αδύναμη και ταχεία?
• Συριγμός και επιτάχυνση της αναπνοής.
• Πόνος στο στήθος.
• Αυξημένη δίψα.
• Ίκτερος?
• Απώλεια αίματος και τάση αιμορραγίας.
• Επαναλαμβανόμενες επιθέσεις πυρετού.
• διάρροια?
• ευερεθιστότητα?
• αμηνόρροια?
• Προοδευτική διάταση της κοιλίας (δευτερογενής σε σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία).

διάγνωση

Η υποψία ύποχρωμίας μπορεί να προκύψει εξαιτίας της εμφάνισης μιας συμπτωματικής συμπτωματολογίας .

Μετά τη συλλογή των πληροφοριών του ιατρικού ιστορικού, ο γιατρός προδιαγράφει μια σειρά εργαστηριακών ερευνών, με σκοπό την αξιολόγηση:

• Ποσότητα και τύπος αιμοσφαιρίνης.
• Αριθμός και όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
• Κατάσταση σιδήρου σώματος.

Για τον καλύτερο χαρακτηρισμό της υποχρωμίας, είναι επομένως χρήσιμο να εκτελεστούν οι ακόλουθες εξετάσεις αίματος :

• Πλήρες αίμα:
  • Αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC) : ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι γενικά αλλά όχι απαραίτητα μειωμένος στην υποχρωμική αναιμία.
  • Δείκτες ερυθροκυττάρων : παρέχουν χρήσιμες πληροφορίες σχετικά με το μέγεθος των ερυθροκυττάρων (κανονιοκυτταρικές, μικροκυτταρικές ή μακροκυτταρικές αναιμίες) και την ποσότητα Ηβ που περιέχεται μέσα τους (κανονικοχρωμικές ή υποχρωμικές αναιμίες). Οι κυριότερες είναι: Μεσαίο Corpuscular Volume ( MCV, υποδεικνύει το μέσο μέγεθος των ερυθροκυττάρων), Medium Corpuscular Hemoglobin ( MCH ) και Medium Corpuscular Hemoglobin Concentration ( MCHC, συμπίπτει με τη συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης σε ένα ερυθρό αιμοσφαίριο).
  • Αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων : ποσοτικοποιεί τον αριθμό των νεαρών (ανώριμων) ερυθρών αιμοσφαιρίων που υπάρχουν στο περιφερικό αίμα.
  • Αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα και λευκοκυτταρική φόρμουλα .
  • Αιματοκρίτης (Hct) : ποσοστό του συνολικού όγκου αίματος που αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.
  • Ποσότητα αιμοσφαιρίνης (Hb) στο αίμα.
  • Διακύμανση μεγέθους ερυθροκυττάρων (πλάτος κατανομής ερυθρών αιμοσφαιρίων, RDW ).
• Μικροσκοπική εξέταση της ερυθροκυτταρικής μορφολογίας και, γενικότερα, του επιχρίσματος περιφερικού αίματος .
• Σίδηρος ορού, TIBC και φερριτίνη ορού,
• Χολερυθρίνη και LDH.
• Δείκτες φλεγμονής, συμπεριλαμβανομένης της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης.

Οποιαδήποτε ανωμαλία στις παραμέτρους αυτές μπορεί να προειδοποιεί το προσωπικό του εργαστηρίου για την ύπαρξη ανωμαλιών στα ερυθρά αιμοσφαίρια . το δείγμα αίματος θα μπορούσε να υποβληθεί σε περαιτέρω ανάλυση για να προσδιορίσει την αιτία της υποχρωμικής αναιμίας. Σπάνια μπορεί να είναι απαραίτητη η εξέταση ενός δείγματος από τον μυελό των οστών .

Οι μειωμένες τιμές αιμοσφαιρίνης και ο χαμηλός αιματοκρίτης (ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο συνολικό όγκο αίματος) επιβεβαιώνουν την υποψία αναιμίας. Εξ ορισμού, οι υποχωρικές αναιμίες χαρακτηρίζονται από μέση περιεκτικότητα σφαιρικού αιμοσφαιρίνης ( MCH ) μικρότερη από 27 pg και MCHC κάτω από την κανονική περιοχή αναφοράς 33-36 g / dL .

Τα υποχρωμικά ερυθρά αιμοσφαίρια είναι συχνά μικροκυτταρικά, δηλαδή μικρότερα από το συνηθισμένο. Στην περίπτωση αυτή, μιλάμε για υποκρωμική μικροκυτταρική αναιμία .

Αν η εξέταση αίματος δείχνει χαμηλά επίπεδα στον ορό, η υποχομία πιθανώς οφείλεται σε ανεπάρκεια σιδήρου ή δευτερογενή σε χρόνιες ασθένειες .

θεραπεία

Η θεραπεία της υποχομικής ποικίλλει ανάλογα με την αιτία, δηλαδή τον τύπο της αναιμίας που υποφέρετε.

Όταν είναι δυνατόν, η θεραπεία των υποκείμενων παθολογιών που είναι υπεύθυνες για την υποχρομία καθορίζει συνήθως την επίλυση της κλινικής κατάστασης. Πρέπει να σημειωθεί, ωστόσο, ότι ορισμένες μορφές, όπως αυτές που προκαλούνται από τη θαλασσαιμία και ορισμένους τύπους σιδεροβλαστικής αναιμίας, είναι συγγενείς και συνεπώς δεν μπορούν να θεραπευτούν.

Υποχρωμία ανεπάρκειας σιδήρου

Η ανεπάρκεια σιδήρου είναι η κατάσταση που είναι πιο εύκολο να αντιμετωπιστεί, καθώς μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη διαφοροποίηση της διατροφής και τη λήψη διατροφικών συμπληρωμάτων από το στόμα (ή ενδοφλέβια, όταν ο ασθενής είναι συμπτωματικός και η κλινική εικόνα είναι σοβαρή) και βιταμίνη C (βοηθά στην αύξηση της ικανότητας του σώματος να απορροφά το σίδηρο).

Υποχρωμία: όταν εξαρτάται από άλλες ασθένειες

Όταν η υποχώρωση σχετίζεται με άλλες ασθένειες, όπως η νεφρική ανεπάρκεια, ο υποθυρεοειδισμός ή η ηπατική νόσος, είναι απαραίτητο να παρέμβει με στοχοθετημένο τρόπο στην κύρια αιτία για να παρατηρήσει βελτιώσεις στα συμπτώματα.

Κληρονομική υποχλωρία

Ορισμένα είδη ασθενειών, όπως η θαλασσαιμία και ορισμένοι τύποι σιδεροβλαστικής αναιμίας, είναι συγγενείς και κληρονομικές, επομένως δεν υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες αλλά υποστηρικτικά μέτρα και συμπτωματικές θεραπείες.

Άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις

Όταν η αιμοσφαιρίνη πέφτει σε επικίνδυνα χαμηλά επίπεδα, οι μεταγγίσεις αίματος μπορεί να είναι χρήσιμες για να αυξήσουν προσωρινά την ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου και να καλύψουν την έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η θεραπεία μετάγγισης μπορεί επίσης να σχετίζεται με χηλικά φάρμακα, για να αποφευχθεί η συσσώρευση σιδήρου.

Η αντιμετώπιση της υποχομικής αναιμίας μπορεί επίσης να περιλαμβάνει:

• Σπληνεκτομή, εάν η ασθένεια προκαλεί σοβαρή αναιμία ή σπληνομεγαλία.
• Μεταμόσχευση μυελού οστών ή βλαστικών κυττάρων από συμβατούς δότες.

Εκτός από τις συγκεκριμένες θεραπείες, δίνεται μεγάλη σημασία στην τακτική σωματική άσκηση και στη διακύμανση των διατροφικών συνηθειών .

Συγκεκριμένα, μπορεί να είναι χρήσιμο:

• Καταναλώστε τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο και βιταμίνη D, λόγω του κινδύνου οστεοπόρωσης (μια ασθένεια που συχνά σχετίζεται με την αναιμία).
• Πάρτε συμπληρώματα φυλλικού οξέος (για να αυξήσετε την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων).

πρόγνωση

Η σωστή προσοχή στη σωματική δραστηριότητα και τη διατροφή, μαζί με την καταλληλότερη θεραπεία, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ανθρώπων που πάσχουν από υποχρωμική αναιμία.