Σχετικά άρθρα: Σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα
ορισμός
Η σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα είναι μια ασθένεια που επηρεάζει τους χολικούς πόρους, δηλαδή τους διαύλους που είναι υπεύθυνοι για τη μεταφορά της χολής που παράγεται από το ήπαρ προς τη χοληδόχο κύστη και το έντερο.
Αυτή η παθολογική κατάσταση προέρχεται, ειδικότερα, από μια χρόνια φλεγμονώδη αντίδραση η οποία με την πάροδο του χρόνου προκαλεί μείωση του διαμετρήματος (στένωση) και ουλής (ίνωση) της χοληφόρου οδού. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την ύπαρξη ενδο-και εξω-ηπατικών αγωγών με ακανόνιστη πορεία, με σημεία παρεμπόδισης που εναλλάσσονται με διαστήματα διαστολής, τα οποία εμποδίζουν τη διέλευση της χολής που είναι αναγκαία για την πέψη των λιπών. Η στασιμότητα του τελευταίου προδιαθέτει σε βλάβη του ιστού του ήπατος, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή κίρρωσης, πυλαίας υπέρτασης και, μερικές φορές, χολαγγειοκαρκίνωμα (καρκίνο του χοληφόρου πόρου).
Η σολωτική χολαγγειίτιδα μπορεί να είναι πρωτογενής (χωρίς γνωστή αιτία) ή δευτερογενής σε ανοσολογικές δυσλειτουργίες (συγγενείς ή επίκτητες), λοιμώξεις (π.χ. κυτταρομεγαλοϊός), ασθένειες συνδετικού ιστού και κατάχρηση ορισμένων φαρμάκων (π. Χ. Floxuridine). Άλλοι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη αυτής της κατάστασης είναι οι συγγενείς ανωμαλίες του χοληφόρου δέντρου, ο σχηματισμός πετρών (χολοχολιθίαση), η ισχαιμική βλάβη και η μετεγχειρητική στένωση (για παράδειγμα, μετά από μεταμόσχευση ήπατος) παρασιτικές παρασιτώσεις.
Η σολωτική χολαγγειίτιδα συχνά συσχετίζεται με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (ιδιαίτερα ελκώδη ορθοκολίτιδα, σπάνια ασθένεια του Crohn).
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- ανορεξία
- ασκίτη
- εξασθένιση
- Η καχεξία
- Κακή πέψη
- Colaluria
- διάρροια
- Κίτρινη Διάρροια
- Κοιλιακός πόνος
- Πόνος στο άνω μέρος της κοιλιάς
- οίδημα
- ηπατίτιδα
- ηπατομεγαλία
- πυρετός
- Έκανα σαφές
- Πρησμένα πόδια
- Κοιλιακή οίδημα
- Πύλη υπέρτασης
- υποβιταμίνωση
- Ίκτερος
- ναυτία
- οστεοπόρωση
- φαγούρα
- Κατακράτηση νερού
- υπνηλία
- σπληνομεγαλία
- steatorrhea
- Τριάδα του Charcot
Άλλες ενδείξεις
Η σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα παρουσιάζει μια χρόνια και αργά προοδευτική πορεία.
Η έναρξη είναι γενικά ύπουλη και το υποκείμενο άτομο μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματικό για αρκετά χρόνια, πριν εκδηλώσει τα χαρακτηριστικά σημεία της χολόστασης (στασιμότητα της χολής στο ηπατικό χολικό σύστημα), όπως ο ίκτερος και ο ευρύς κνησμός. Κατά τη διάρκεια της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν αλλοιώσεις λόγω της ανεπάρκειας των λιποδιαλυτών βιταμινών, της στεατόρροιας, της αίσθησης εξάντλησης και της γενικής δυσφορίας.
Η χολοστασία μπορεί να περιπλέκεται από την επικάλυψη μολυσματικών διεργασιών, που οδηγούν στην εμφάνιση πυρετού και κοιλιακού πόνου στο άνω δεξιό τεταρτημόριο.
Ο έμμονος δερματικός και / ή σκληρός ίκτερος υποδεικνύει μια προχωρημένη κατάσταση της νόσου.
Η τερματική φάση της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας περιλαμβάνει κίρρωση, πυλαία υπέρταση, ασκίτη και ανεπάρκεια της ηπατικής λειτουργίας. Επιπλέον, οι ασθενείς με μακροχρόνιες καταστάσεις έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης όγκων του χοληφόρου πόρου (χολαγγειοκαρκίνωμα) από τον γενικό πληθυσμό.
Το εύρημα αλλοιωμένων εξετάσεων αίματος, ενδεχομένως σχετιζόμενων με κλινικά συμπτώματα, δεν αρκεί για να καθορίσει τη διάγνωση της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Η αξιολόγηση απαιτεί οργανικές έρευνες για την οπτική απεικόνιση της χαρακτηριστικής παραμόρφωσης των χαρακτηριστικών της χοληφόρου οδού, όπως η υπερηχογραφία, η ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP) και η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Συνήθως, αυτές οι εξετάσεις σχετίζονται με βιοψία που παρουσιάζει ενδοηπατική βλάβη.
Η θεραπεία επικεντρώνεται στην απομάκρυνση των φραγμών στους αγωγούς και στη βελτίωση της ροής της χολής με ενδοσκοπικές ή χειρουργικές τεχνικές.
Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να καταστεί απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος, η οποία βελτιώνει το προσδόκιμο ζωής σε ασθενείς που πάσχουν από σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
