γενικότητα
Η άνοια με τα Lewy σώματα είναι η τρίτη πιο κοινή μορφή άνοιας στους ανθρώπους, μετά από ασθένεια του Alzheimer και αγγειακή άνοια.
Το συγκεκριμένο όνομα προέρχεται από το γεγονός ότι, μέσα σε ορισμένους εγκεφαλικούς νευρώνες, σχηματίζονται αδιάλυτα πρωτεϊνικά συσσωματώματα που ονομάζονται Lewy bodies .
Η διάγνωση της άνοιας με τα σώματα Lewy δεν είναι εύκολη. ο γιατρός βασίζεται σε ακριβή αξιολόγηση της συμπτωματολογίας (η οποία είναι πολύ ποικίλη), σε μερικές διαγνωστικές εξετάσεις για εικόνες (CT και MRI) και σε δοκιμές που αποκλείουν παθολογίες παρόμοιων διαταραχών.
Δυστυχώς, η άνοια με τα σώματα Lewy είναι μια ανίατη ασθένεια με θανατηφόρες συνέπειες.
Τι είναι η άνοια με τα σώματα Lewy;
Άνοια με σώμα Lewy (ή άνοια από σώμα Lewy ) είναι μια νευροεκφυλιστική διαταραχή του εγκεφάλου, η οποία προκαλεί προοδευτική παρακμή των γνωστικών ικανοτήτων ενός ατόμου.
Το όνομά του προέρχεται από την ασυνήθιστη παρουσία, στα κύτταρα του εγκεφαλικού φλοιού και της ουσίας του ασθενούς, αδιάλυτων συσσωματωμάτων πρωτεϊνών που ονομάζονται Lewy bodies .
Αποτελούμενη από μια πρωτεΐνη γνωστή ως άλφα-συνουκλεΐνη, τα σώματα Lewy είναι τα ίδια ανώμαλα συσσωματώματα που εμφανίζονται στους νευρώνες ανθρώπων με νόσο του Πάρκινσον και πολυ-συστηματική ατροφία .
Η ουσία nigra
Το substantia nigra - που ονομάζεται επίσης Sommering μαύρη ουσία - είναι μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου που βρίσκεται μεταξύ του μεσεγκεφάλου και του diencephalon, κοντά στους εγκεφαλικούς μίσχους.
Στο substantia nigra μπορούν να αναγνωριστούν δύο περιοχές: το λεγόμενο pars compacta (ή συμπαγές μέρος ) και το λεγόμενο pars reticulata (ή δικτυωμένο τμήμα ).
Με διαφορετικές ειδικές λειτουργίες, αυτές οι δύο περιοχές παρέχουν την εκτέλεση και τον έλεγχο των διαφόρων λειτουργιών του κινητήρα .
EPIDEMIOGIA
Η άνοια με τα σώματα Lewy αποτελεί το 10-15% όλων των γνωστών μορφών άνοιας και, μέσω διάχυσης, έρχεται αμέσως μετά τη νόσο Alzheimer (μακράν η συνηθέστερη άνοια, με 50-70 περιπτώσεις κάθε 100 άνοιας) και αγγειακή άνοια (με περίπου 25 περιπτώσεις ανά 100).
Η άνοια του Lewy σώματος επηρεάζει και τα δύο φύλα με την ίδια συχνότητα και, όπως και οι περισσότερες μορφές άνοιας, εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω (γι 'αυτό είναι πιο διαδεδομένη στην τρίτη ηλικία).
αιτίες
Όπως πολλές μορφές άνοιας, η άνοια με τα σώματα Lewy προκύπτει επίσης επειδή οι εγκεφαλικοί νευρώνες πεθαίνουν ή δεν λειτουργούν όπως πρέπει.
Παρόλο που οι μελέτες για το θέμα αυτό εξακολουθούν να παρουσιάζουν κάποια ερωτηματικά, οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα προαναφερθέντα σώματα Lewy που σχηματίζονται στο κυτταρόπλασμα του τελευταίου προκαλούν το θάνατο (ή δυσλειτουργία) των εγκεφαλικών κυττάρων.
ΑΣΦΑΛΕΙΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΚΑΤΑΡΤΙΣΗ
Όσον αφορά το ρόλο που διαδραματίζουν τα όργανα της Lewy, οι γιατροί και οι ερευνητές πρέπει να διευκρινίσουν τουλάχιστον δύο πτυχές:
- Τι προκαλεί το σχηματισμό του σε κάποιο σημείο της ζωής ενός ατόμου.
- Πώς βλάπτουν τους νευρώνες που τους περιέχουν.
Όσον αφορά αυτό το δεύτερο σημείο, υπάρχει μια υπόθεση - που δεν έχει αποδειχθεί επιστημονικά - με βάση την οποία τα σώματα Lewy θα παρεμβαίνουν στη χημική σηματοδότηση μεταξύ των νευρώνων του εγκεφαλικού φλοιού και εκείνων της ουσίας nigra . χημική σηματοδότηση που έχει μεταξύ των κύριων παραγόντων των μορίων που ονομάζονται, γενικά, νευροδιαβιβαστές.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Μετά από αρκετές μελέτες, οι γιατροί και οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι συνθήκες που ευνοούν την εμφάνιση άνοιας με όργανα Lewy - ή παράγοντες κινδύνου - είναι:
- Προχωρημένη ηλικία
- Μια συγκεκριμένη προδιάθεση για την ασθένεια .
Έχουν ταυτοποιηθεί συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις, οι οποίες - εάν μεταδοθούν από γονέα σε παιδί - αυξάνουν τη δυνατότητα εμφάνισης άνοιας. Ωστόσο, οι επιστήμονες επιθυμούν να επισημάνουν ότι αυτές οι γενετικές ανωμαλίες είναι πολύ σπάνιες.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Όπως και άλλες μορφές άνοιας, ακόμη και με τα σώματα Lewy είναι υπεύθυνη για ήπια συμπτώματα μόνο στην αρχική φάση. Στην πραγματικότητα, καθώς η εμπλοκή των εγκεφαλικών νευρώνων γίνεται ολοένα και ευρύτερη, οι διαταραχές και οι μεταβολές των γνωστικών ικανοτήτων τείνουν να επιδεινώνονται άσχημα. Επιπλέον, στα τελικά στάδια της ασθένειας είναι αδύνατο να πραγματοποιηθούν και τα πιο απλά καθημερινά καθήκοντα.
Παρόλο που κάθε ασθενής αντιπροσωπεύει μια περίπτωση από μόνη της, οι εκδηλώσεις άνοιας με τα σώματα Lewy είναι συνήθως ένα μείγμα συμπτωμάτων και συμπτωμάτων της νόσου του Parkinson.
Αναγράφοντας λεπτομέρειες, η εικόνα των συμπτωμάτων περιλαμβάνει:
- Προβλήματα προσοχής και επαγρύπνησης.
Είναι πολύ κοινά και αρκετά ασταθή. Στην πραγματικότητα, τείνουν να διαφέρουν από ώρα σε ώρα, αλλάζοντας ξαφνικές βελτιώσεις με εξίσου αιφνίδιες αλλοιώσεις.
- Προβλήματα με την τρισδιάστατη αντίληψη και την ποσοτικοποίηση των αποστάσεων αντικειμένων.
- Δυσκολία στην κριτική, το σχεδιασμό και τη σκέψη.
- Απώλεια μνήμης.
Είναι μια πιο συχνή διαταραχή στα τελικά στάδια της ασθένειας.
- Οπτικές ψευδαισθήσεις, ή να δούμε πράγματα που δεν υπάρχουν.
Είναι πολύ συχνές.
- Ακουστικές ψευδαισθήσεις, δηλαδή αισθήματα που δεν υπάρχουν.
Είναι λιγότερο κοινά από τα προηγούμενα.
- Προβλήματα κινητήρα, τα οποία ακολουθούν τα τυπικά συμπτώματα της νόσου του Parkinson.
Μεταξύ των πιο συνηθισμένων εκδηλώσεων είναι η δυσκαμψία και η επιβράδυνση των κινήσεων, η κενή έκφραση του προσώπου, η υπνηλία, το καμπύλο βάδισμα στην βόλτα, το βήμα ανακατεύθυνσης, η επισφαλής ισορροπία και οι τρόμοι των άκρων.
Η τυπική συμπτωματολογία της νόσου του Πάρκινσον αφορά περίπου τα 2/3 των ατόμων με άνοια Lewy και είναι υπεύθυνη για προσωρινή απώλεια συνείδησης.
Όσο περισσότερη άνοια βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, τόσο πιο σοβαρές είναι αυτές οι διαταραχές.
- Ιδιαίτερες διαταραχές ύπνου, οι οποίες οδηγούν τον ασθενή να κοιμηθεί κατά τη διάρκεια της ημέρας και να νιώθει ανήσυχος τη νύχτα, με δυσκολία στον ύπνο.
- σύγχυση
- κατάθλιψη
- Γλωσσικά προβλήματα
- Τα προβλήματα μάσησης και κατάποσης.
Αυτές οι διαταραχές είναι ιδιαίτερα σημαντικές στα τελικά στάδια της νόσου και είναι πιθανές αιτίες πνευμονίας εισπνοής ή επεισοδίων πνιγμού.
Πως εξηγούν τα συμπτώματα του PARKINSON;
ΠΟΤΕ ΜΙΑ ΑΣΘΕΝΗ ΖΩΝΤΑΙ ΜΕΤΑ ΤΟ ΠΡΩΤΟ ΣΥΜΠΤΩΜΑ;
Αν και κάθε ασθενής αντιπροσωπεύει μια περίπτωση από μόνη της, συνήθως τα άτομα με άνοια από τα σώματα Lewy ζουν περίπου 7-8 χρόνια από τότε που εμφανίστηκε το πρώτο σύμπτωμα.
ΠΟΤΕ ΝΑ ΑΝΑΦΕΡΟΝΤΑΤΕ ΣΤΟ ΔΕΛΤΙΟ;
Οι γιατροί συμβουλεύουν να επικοινωνήσουν μαζί τους μόλις εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια άνοιας.
Αυτό είναι να μειωθεί ο αντίκτυπος που μπορεί να έχει η ασθένεια στον ασθενή, καθώς γίνεται όλο και πιο σοβαρή.
διάγνωση
Η διάγνωση της άνοιας με τα σώματα Lewy είναι σύνθετη για τουλάχιστον δύο λόγους:
- Η ομοιότητα των συμπτωμάτων με αυτά άλλων μορφών άνοιας (ειδικότερα η νόσος του Alzheimer).
- Η έλλειψη εξέτασης ή δοκιμαστικής βοήθειας που αναγνωρίζει ειδικά αυτή την άνοια. Αυτό συχνά οδηγεί τους γιατρούς να προχωρήσουν με αποκλεισμό (διαφορική διάγνωση).
Γενικά, η διαγνωστική διαδικασία για υποψία περίπτωσης άνοιας Lewy περιλαμβάνει ένα σωστό αριθμό διαφορετικών αξιολογήσεων, όπως:
- Μια ανάλυση του κλινικού ιστορικού, ακολουθούμενη από λεπτομερή φυσική εξέταση.
- Μια νευρολογική εξέταση
- Μια ανάλυση των διανοητικών ικανοτήτων
- Εργαστηριακές δοκιμές
- Μία απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και / ή CT σάρωση (ηλεκτρονική αξονική τομογραφία), και οι δύο αναφέρονται στον εγκέφαλο.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΚΑΙ ΣΚΟΠΟΣ ΣΤΟΧΟΣ
Η ανάλυση του κλινικού ιστορικού είναι μια ιατρική έρευνα που στοχεύει στην αποσαφήνιση του τρόπου και του χρόνου εμφάνισης των πρώτων διαταραχών, εάν ο ασθενής πάσχει ή έχει υποστεί στο παρελθόν από συγκεκριμένες παθολογίες, εάν παίρνει ορισμένα φάρμακα κ.λπ.
Τα πιο σημαντικά συμπτώματα:
- Έλλειψη προσοχής και επαγρύπνησης
- Οπτικές ψευδαισθήσεις
- Τυπικά συμπτώματα της νόσου του Parkinson
Η αντικειμενική εξέταση, αντιθέτως, είναι η παρατήρηση και η συλλογή των συμπτωμάτων που εκδηλώνονται (ή διαμαρτύρονται) από τον ασθενή.
Και στις δύο περιπτώσεις, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διερευνούνται ακόμη και ένας στενός συγγενής του ασθενούς (ή ενός ατόμου που ξοδεύει πολύ χρόνο μαζί του), με τέτοιο τρόπο ώστε να αποκτηθεί μια πιο λεπτομερής συμπτωματολογία.
ΕΞΕΤΑΣΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΩΝ ΚΑΙ ΙΚΑΝΟΤΗΤΩΝ; ΨΥΧΙΚΗ
Η νευρολογική εξέταση αποτελείται από μια ανάλυση των αντανακλαστικών των τενόντων, των κινητικών δεξιοτήτων (ισορροπία κ.λπ.) και των αισθητηριακών λειτουργιών.
Η αξιολόγηση των νοητικών ικανοτήτων, από την άλλη πλευρά, περιλαμβάνει τη μελέτη των γνωστικών ικανοτήτων (δηλαδή της συλλογιστικής, της ικανότητας κρίσης, της γλώσσας κ.λπ.) και του βαθμού εξασθένισής τους.
Για έναν γιατρό με εμπειρία στην άνοια του σώματος Lewy, δύο τέτοιες έρευνες μπορούν να δώσουν θεμελιώδεις πληροφορίες.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟΥ
Μεταξύ των εργαστηριακών εξετάσεων υπογραμμίζουμε ειδικότερα:
- Δοκιμές αίματος
- Ανάλυση ούρων
- Τοξικολογικές δοκιμές
- Μετρήσεις γλυκόζης στο αίμα
Η εκτέλεση τους εξυπηρετεί, περισσότερο από οτιδήποτε άλλο, με την προοπτική της διαφορικής διάγνωσης και συνεπώς αποκλείει νοσηρές καταστάσεις με παρόμοια συμπτώματα. Για παράδειγμα, οι εξετάσεις αίματος σας επιτρέπουν να αποκλείσετε την υπόθεση ότι οι διαταραχές σχετίζονται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.
MRI και TAC
Οι μαγνητικοί συντονισμοί πυρηνικού συντονισμού και CT είναι δύο διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης, οι οποίες επιτρέπουν:
- Αξιολογήστε την παρουσία όγκων, εγκεφαλικών επεισοδίων και εγκεφαλικών αιμορραγιών. Για να βεβαιωθούμε ότι δεν υπάρχουν αυτές οι συνθήκες, είναι πολύ σημαντικές πληροφορίες εν όψει της τελικής διάγνωσης.
- Παρατηρήστε την εμφάνιση της περιοχής του εγκεφάλου που προσδιορίζεται με τον όρο substantia nigra . Στην περίπτωση της άνοιας με σώματα Lewy, αυτό το συγκεκριμένο εγκεφαλικό τμήμα μεταβάλλεται με μοναδικό τρόπο.
θεραπεία
Όπως και οι περισσότερες μορφές άνοιας, ακόμη και με τα σώματα Lewy είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια από την οποία, με βάση τις τρέχουσες ιατρικές γνώσεις, είναι αδύνατο να θεραπευτεί. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες ικανές να μειώσουν τη συμπτωματολογία και να βελτιώσουν, αν και περιορισμένα, τις συνθήκες υγείας των ασθενών ( συμπτωματική θεραπεία ).
ΝΑΡΚΩΤΙΚΑ ΓΙΑ ΣΥΜΠΤΟΜΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Με διαφορετική αποτελεσματικότητα από ασθενή σε ασθενή, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για άνοια με οργανισμούς Lewy είναι:
- Αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης .
Τα φάρμακα που ανήκουν στην κατηγορία αυτή, τα οποία μπορεί να είναι αποτελεσματικά κατά των ψευδαισθήσεων, της σύγχυσης και της υπνηλίας, είναι η δονεπεζίλη, η γαλανταμίνη και η ριβαστιγμίνη.
Παρενέργειες: αίσθημα αδιαθεσίας, διάρροια, κεφαλαλγία, αίσθηση υποτροπιάζουσας κόπωσης και μυϊκές κράμπες.
- Λεβοντόπα .
Σκοπός του είναι να μειώσει τα συμπτώματα παρκινσονίας, εξ ου και τα προβλήματα της κίνησης.
Παρενέργειες: χειρότερες ψευδαισθήσεις.
- Αντικαταθλιπτικά .
Εξυπηρετούν σε περιπτώσεις άνοιας με σώμα Lewy που χαρακτηρίζεται από κατάθλιψη.
- Κλοναζεπάμη .
Σε ορισμένα άτομα, ανακουφίζει από τις διαταραχές του ύπνου
- Αντιψυχωτικά, ιδιαίτερα αλοπεριδόλη .
Σπάνια χορηγούνται και σε χαμηλές δόσεις (επειδή ευθύνονται για σοβαρές παρενέργειες), όταν ο ασθενής αναφέρει σοβαρές δυσκολίες στην κρίση.
Παρενέργειες: μπορεί να προκαλέσουν δυσκαμψία και ακινησία
ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ ΠΟΥ ΕΧΟΥΝ ΜΕΡΟΣ ΤΗΣ ΣΥΜΠΤΟΜΑΤΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ
- Φυσιοθεραπεία . Χρησιμοποιείται για τη βελτίωση των κινητικών διαταραχών και των προβλημάτων ισορροπίας.
- Επαγγελματική θεραπεία . Σκοπός του είναι να κάνει τον ασθενή όσο το δυνατόν πιο ανεξάρτητο από τους άλλους και να τον επανατοποθετήσει σε ένα κοινωνικό πλαίσιο.
- Γλωσσική θεραπεία . Χρησιμοποιείται για την ανακούφιση των διαταραχών του λόγου (που έχουν αντίκτυπο στις δεξιότητες επικοινωνίας) και για τη βελτίωση της ικανότητας κατάποσης.
- Γνωστική διέγερση . Περιλαμβάνει ασκήσεις που αποσκοπούν στη βελτίωση της μνήμης, της γλώσσας και των δεξιοτήτων σκέψης.
- Η διόρθωση των προβλημάτων όρασης . Μπορεί να είναι μερική θεραπεία για τις οπτικές ψευδαισθήσεις των οποίων οι ασθενείς είναι συνήθως θύματα.
- Μια ελαφριά σωματική δραστηριότητα (ένας απλός περίπατος είναι αρκετός) και η απόρριψη οποιουδήποτε τύπου αλκοολούχων ποτών, καπνίσματος τσιγάρων και καφέ . Αυτές οι προτάσεις (Σημείωση: για το πρώτο, ένα άτομο πρέπει να ακολουθήσει τον ασθενή βήμα προς βήμα) δίνεται για τη βελτίωση του ύπνου τη νύχτα.
Προφυλάξεις στο σπίτι
Αν και αυτό δεν είναι μια πραγματική θεραπεία, οι γιατροί συμβουλεύουν τους συγγενείς των ατόμων με άνοια με τους οργανισμούς Lewy να αλλάξουν τη διακόσμηση του σπιτιού στο οποίο ζουν και να δημιουργήσουν ένα περιβάλλον στο σπίτι με ελάχιστο κίνδυνο πτώσης.
Ως εκ τούτου, είναι καλή πρακτική να αφαιρέσετε τα παλιά χαλαρά χαλιά και να προσθέσετε ράβδους ή χειρολισθήρες όπου ο άρρωστος μπορεί να κλίνει.
πρόγνωση
Δεδομένου ότι η διαδικασία του νευροεκφυλισμού είναι ασταθής και αργότερα ή αργότερα ο θάνατος συμβαίνει, η πρόγνωση της άνοιας με τα σώματα Lewy μπορεί να είναι αρνητική.
