γενικότητα
Η κερουλοπλασμίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη μεταφοράς χαλκού στο αίμα.
Κατά συνέπεια, οτιδήποτε παρεμποδίζει την παροχή αυτού του μεταλλικού ή με την ικανότητα του οργανισμού να το μεταβολίζει, μπορεί να επηρεάσει τις συγκεντρώσεις της ceruloplasmin στο αίμα και του ίδιου του χαλκού.
τι
Η ceruloplasmin είναι μια πρωτεΐνη υπεύθυνη για τη μεταφορά του χαλκού στο αίμα . Το μεγαλύτερο μέρος του κυκλοφορούντος μετάλλου δεσμεύεται σε αυτό, ενώ το υπόλοιπο κλάσμα συνδέεται με λευκωματίνη, τρανς-κυπαρίνη και ελάχιστα με αμινοξέα.
Συνθετικά κυρίως από το ήπαρ, η ceruloplasmin ανακατανέμει τον ηπατικό χαλκό στους ιστούς. Δεν είναι τυχαίο ότι το όνομά της προέρχεται από το coeruleus, που σημαίνει μπλε, δηλαδή το χρώμα που προσδίδει ο χαλκός, το οποίο δεσμεύεται με το ρυθμό των έξι ατόμων ανά μόριο.
Εκτός από την παρέμβαση στη μεταφορά χαλκού, η ceruloplasmin πραγματοποιεί πολυάριθμες βιολογικές δραστηριότητες. έχει αρχικά μια οξειδωτική δράση σε διαφορετικά υποστρώματα. Όσον αφορά τον σίδηρο, για παράδειγμα, οξειδώνει το ιόν σιδήρου (Fe2 +) στη μορφή του ιόντος σιδήρου (Fe3 +). με αυτόν τον τρόπο επιτρέπει τη σύνδεση του μετάλλου με την τρανσφερίνη (η οποία μπορεί να μεταφέρει μόνο το σίδηρο στη μορφή Fe3 +), επιτρέποντας τη μεταφορά του από τους ιστούς εναπόθεσης σε εκείνους που χρησιμοποιούνται. Για τον ίδιο λόγο προστατεύει το κεντρικό νευρικό σύστημα (CNS) από την εναπόθεση σιδήρου.
Η κερουλοπλασμίνη έχει αντιοξειδωτική δράση, διότι μέσω της άμεσης οξείδωσης των Fe2 + και Cu2 + εμποδίζει την υπεροξείδωση λιπιδίων που προκαλείται από αυτά τα κατιόντα. Λειτουργεί επίσης ως πρωτεΐνη οξείας φάσης στη φλεγμονώδη διαδικασία, αυξάνοντας τα επίπεδα του στον ορό κατά τη διάρκεια φλεγμονωδών διεργασιών, σοβαρών λοιμώξεων, βλάβης ιστών και ορισμένων τύπων καρκίνου.
Γιατί μετράτε
Η κερουλοπλασμίνη μετράται για να εκτιμηθεί ο μεταβολισμός του χαλκού και να διευκολυνθεί η αναγνώριση ορισμένων καταστάσεων που συνδέονται με τις ανεπάρκειες αυτού του μεταλλικού υλικού.
Η ποσότητα της ceruloplasmin στο πλάσμα μειώνεται σημαντικά στη νόσο του Wilson . Αυτή η κληρονομική κατάσταση χαρακτηρίζεται, στην πραγματικότητα, από συσσώρευση χαλκού στο ήπαρ, στο κεντρικό νευρικό σύστημα και σε άλλα όργανα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δοσολογία ceruloplasmin μπορεί να συνταγογραφηθεί για να βοηθήσει στη διάγνωση ή στη διαφορική διάγνωση μεταξύ διαφορετικών παθολογιών που σχετίζονται με ανεπάρκεια χαλκού.
Πρέπει να σημειωθεί ότι η εύρεση χαμηλών επιπέδων σερουλοπλασμίνης δεν είναι διαγνωστική για συγκεκριμένη παθολογία, επομένως η συγκέντρωση στο αίμα συνήθως αξιολογείται μαζί με άλλες δοκιμές χαλκού.
Πότε αναφέρεται η εξέταση;
Η δοσολογία της κερουλοπλασμίνης δεν αποτελεί δοκιμή ρουτίνας.
Η εξέταση προβλέπεται με την παρουσία σημείων και συμπτωμάτων τα οποία ο γιατρός πιστεύει ότι μπορεί να οφείλονται στη νόσο του Wilson ή, σπάνια, σε ανεπάρκεια χαλκού, όπως:
- Ίκτερος?
- κόπωση?
- Κοιλιακό άλγος;
- Αλλαγές στη συμπεριφορά.
- τρόμος?
- ναυτία?
- Η δυστονία?
- Δυσκολία στο περπάτημα και / ή στην κατάποση.
Κανονικές τιμές
Οι τιμές αναφοράς για την ceruloplasmin στο αίμα κυμαίνονται από 20 έως 60 mg / dL.
Υψηλή Ceruloplasmin - Αιτίες
Εκτός από την τοξίκωση του χαλκού, υψηλά επίπεδα κερουλοπλασμίνης στον ορό εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και σε γυναίκες που λαμβάνουν οιστρογόνα ή συνδυασμένα από του στόματος αντισυλληπτικά (οιστρογόνα συν προγεστερόνη).
Όσον αφορά τις παθολογικές καταστάσεις, υψηλή σκελοπλασμίνη απαντάται συνήθως σε περιπτώσεις:
- Νεοπλασματικές ασθένειες.
- Οφθαλμικές και χρόνιες φλεγμονώδεις καταστάσεις.
- λευχαιμία?
- Λεμφώματα του Hodgkin.
- Πρωτοπαθής χολική κίρρωση.
- χολόσταση?
- Ασθένεια Alzheimer;
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
Χαμηλή Ceruloplasmin - Αιτίες
Ασθένεια Wilson
Ενώ στα ίχνη ο χαλκός είναι ένα βασικό μέταλλο για τη ζωή, σε υπερβολικό βαθμό γίνεται έντονα τοξικό.
Η πιο προφανής περίπτωση είναι η νόσος του Wilson, όπου ο χαλκός εναποτίθεται στον εγκέφαλο, το ήπαρ, τους νεφρούς και τον κερατοειδή. Αυτή η σπάνια κληρονομική νόσος διαγιγνώσκεται με βάση μια σειρά εργαστηριακών ευρημάτων: χαμηλή ceruloplasmin, μείωση του χαλκού στον ορό, αυξημένη συγκέντρωση μετάλλων στα ούρα και αλλοίωση των δεικτών της ηπατικής λειτουργίας.
Η οριστική διάγνωση επιτυγχάνεται αποδεικνύοντας την αδυναμία ενσωμάτωσης επισημασμένου χαλκού στην κερουλοπλασμίνη.
Τα συμπτώματα της νόσου του Wilson περιλαμβάνουν αναιμία, ναυτία, κοιλιακό άλγος, ίκτερο, εξασθένιση, διαταραχές προσωπικότητας, τρόμο, δυσκολία στο βάδισμα και / ή κατάποση και δυστονία.
Άλλες αιτίες
Χαμηλές τιμές αυτής της πρωτεΐνης καταγράφονται επίσης στα σύνδρομα Menkes (πολύ σπάνια ασθένεια), στην ακερουλοπλασμιναιμία, στην υπερβολική χορήγηση ψευδαργύρου, στον υποσιτισμό και σε όλες αυτές τις συνθήκες που καθορίζουν μειωμένη σύνθεση ή αυξημένη απώλεια πρωτεϊνών προχωρημένο στάδιο που θέτει σε κίνδυνο τη σύνθεση πρωτεϊνών, το σύνδρομο δυσαπορρόφησης, τις νεφρικές νόσους όπως το νεφρωσικό σύνδρομο).
Πώς να το μετρήσετε
Για να μετρήσετε τα επίπεδα της ceruloplasmin, ο ασθενής πρέπει να έχει τραβήξει αίμα από μια φλέβα στο χέρι του. Η δοσολογία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε τακτά χρονικά διαστήματα, όταν συνιστάται παρακολούθηση.
προετοιμασία
Πριν υποβληθεί στη δοκιμασία ceruloplasmin, είναι απαραίτητο να παρατηρήσετε γρήγορη δόση τουλάχιστον 8 ωρών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να ληφθεί μια μικρή ποσότητα νερού.
Ερμηνεία των αποτελεσμάτων
Τα αποτελέσματα της δοκιμής ceruloplasmin μπορεί να εξαρτηθούν από διάφορες παθολογικές καταστάσεις:
- Όταν οι συγκεντρώσεις της ceruloplasmin και του χαλκού στο αίμα μειώνονται, αλλά αυξάνονται τα επίπεδα ορυκτών στα ούρα, ο ασθενής μπορεί να υποφέρει από τη νόσο του Wilson .
- Εάν τα επίπεδα κερουλοπλασμίνης και του χαλκού στο αίμα και τα ούρα είναι χαμηλά, το υποκείμενο μπορεί να έχει ανεπάρκεια χαλκού .
