γενικότητα
Τα σώματα Lewy είναι μικρά, στρογγυλεμένα σχήματα πρωτεϊνών που αναπτύσσονται τυπικά μέσα στους εγκεφαλικούς νευρώνες ανθρώπων με νόσο του Πάρκινσον, άνοια με σώματα Lewy και ατροφία πολλαπλών συστημάτων .
Παρά τις πολλές μελέτες που διεξήχθησαν μέχρι σήμερα και παρόλο που δεν υπάρχουν άλλες ανωμαλίες στους νευρικούς εγκεφαλικούς νευρώνες (αν όχι σε Lewy bodies), οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει με ακρίβεια πώς εμπλέκονται τα όργανα Lewy στην εμφάνιση του Parkinson's, άνοια με σώματα Lewy και πολυ-συστηματική ατροφία.
Ποια είναι τα σώματα Lewy;
Τα σώματα Lewy είναι μικρά αδιάλυτα πρωτεϊνικά συσσωματώματα που σχηματίζονται στο κυτταρόπλασμα των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου (δηλαδή των νευρώνων) ατόμων με νόσο του Πάρκινσον, άνοιας σώματος Lewy (ή άνοιας με σώματα Lewy ), πολλαπλής συστηματικής ατροφίας και ορισμένες οικογενείς μορφές της νόσου του Alzheimer .
Η πιο σημαντική και αντιπροσωπευτική πρωτεΐνη των σωμάτων Lewy είναι η λεγόμενη άλφα-συνουκλεΐνη . Σε αυτό, μερικές φορές, προστίθενται άλλα πρωτεϊνικά μόρια όπως η ουβικιτίνη, η κρυσταλλική άλφα και η πρωτεΐνη tau των μικροσωληναρίων.
Ο μόνος τρόπος για να ανιχνεύσουμε τα σώματα Lewy είναι να αναλύσουμε τον ιστό του εγκεφάλου μετά το θάνατο ( μεταθανάτια εξέταση ).
Οι νευρολογικές παθήσεις που χαρακτηρίζονται από την παρουσία οργανισμών Lewy ονομάζονται επίσης synucleinopathies, με ιδιαίτερη αναφορά στην άλφα-συνουκλεΐνη.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ ALPHA-SINUCLEIN;
Η άλφα-συνουκλεϊνη είναι μια πρωτεΐνη έως 140 αμινοξέων, που κωδικοποιείται από το γονίδιο SNCA και ιδιαίτερα άφθονα στον εγκέφαλο.
Αν και έχουν μελετήσει εδώ και πολύ καιρό, οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη διευκρινίσει οριστικά τη λειτουργία του.
Σύμφωνα με την πιο αποδεκτή υπόθεση, στους εγκεφαλικούς νευρώνες η άλφα-συνουκλεΐνη θα βρίσκεται στο επίπεδο των προσυναπτικών τερματισμών και εδώ θα κατευθύνει τη φυσαλιδώδη μεταφορά σημαντικών ουσιών που ονομάζονται νευροδιαβιβαστές .
Και πάλι με βάση τις επιστημονικές μελέτες που έγιναν σχετικά, δύο από αυτούς τους νευροδιαβιβαστές θα είναι η ντοπαμίνη - η οποία είναι μια ουσία υπεύθυνη για τον λεπτό έλεγχο των εθελοντικών και ακούσιων κινήσεων - και η ακετυλοχολίνη - η οποία εμπλέκεται στη συστολή μυών και όχι μόνο.
Στον εγκέφαλο, η άλφα-συνουκλεΐνη μπορεί να βρεθεί στους νευρώνες του νεοκρότεινου, του ιππόκαμπου, της ουσίας nigra, του θαλαμού και της παρεγκεφαλίδας. Επιπλέον, είναι επίσης παρούσα σε κύτταρα γλοίας, σε θηλαστικούς πυρήνες (μια περιοχή παρεμβαλλόμενη μεταξύ του διένγκεφα και του οπτικού chiasm) και εντός των μιτοχονδρίων ορισμένων νευρικών κυττάρων (Σημείωση: τα μιτοχόνδρια είναι κυτταρικά οργανίδια όπου παράγεται ATP) .
Σύμφωνα με τα τελευταία ευρήματα, υπάρχουν τρεις ισομορφές άλφα-συνουκλεΐνης. για να τα διακρίνει κανείς είναι ο αριθμός των αμινοξέων: 140 για την πιο κοινή ισόμορφη, 126 για την alpha-synuclein-126 και 112 για την alpha-synuclein-112.
ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ ΤΩΝ ΟΡΓΑΝΙΣΜΩΝ ΚΑΙ ΤΩΝ ΤΥΠΩΝ
Τα σώματα Lewy είναι σφαιρικές μάζες που βρίσκονται σε δύο περιοχές του εγκεφάλου: στο εγκεφαλικό και στον εγκεφαλικό φλοιό .
Τα σώματα Lewy που υπάρχουν στους νευρώνες του εγκεφάλου είναι δομές που, κάτω από το μικροσκόπιο, εμφανίζονται ως πυκνές, σταθερές δομές που περιβάλλουν ένα πολύ λεπτό φωτοστέφανο.
Αντίθετα, τα σώματα Lewy που σχηματίζονται μέσα στα νευρικά κύτταρα του εγκεφαλικού φλοιού είναι λιγότερο καθορισμένα συσσωματώματα από τα προηγούμενα και χωρίς κανένα φωτοστέφανο.
Μετά από μεταθανάτιες εξετάσεις ιστού εγκεφάλου από ασθενείς με νόσο του Πάρκινσον και άνοια με σώματα Lewy, διαπιστώθηκε ότι ενώ τα σώματα Lewy που σχηματίζονται σε εγκεφαλικά βλαστοκύτταρα είναι χαρακτηριστικά της νόσου του Parkinson, εκείνα που βρίσκονται μέσα στους νευρώνες του εγκεφαλικού φλοιού είναι χαρακτηριστικές της άνοιας με σώματα Lewy.
ΠΡΟΕΛΕΥΣΗ ΤΟΥ ΟΝΟΜΑΤΟΣ
Τα σώματα Lewy ονομάζονται έτσι επειδή ανακαλύφθηκαν το 1912 από έναν επιστήμονα που ονομάζεται Frederic Lewy .
Η ανακάλυψή τους συνέβη κατά τη διάρκεια μιας μελέτης που ο F. Lewy διεξήγαγε για τη νόσο του Πάρκινσον.
ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΟΝΕΣ LEWY
Μερικές φορές η άλφα-συνουκλεΐνη μπορεί να προκαλέσει δομές παρόμοιες με τα σώματα Lewy, που ονομάζονται Lewy neurites .
Πολύ λιγότερο κοινά και γνωστά από τα σώματα Lewy, τα Lewy neurites περιέχουν κοκκώδη υλικά και νήματα alpha-synuclein.
Ακριβώς όπως τα σώματα Lewy, μπορεί κανείς να βρει, χάρη σε μια κατάλληλη μεταθανάτια εξέταση, σε νευρώνες ανθρώπων με νόσο του Parkinson, άνοια με σώματα Lewy και πολυ-συστηματική ατροφία.
Στην ιστολογική γλώσσα, ο όρος νευρίτης (αρσενικό) υποδεικνύει μια παράταση του νευρώνα, όπως ένα άξονα ή ένα δενδρίτη.
Επομένως, δεν πρέπει να συγχέεται με τη νευρίτιδα (θηλυκή) ως φλεγμονώδη διαδικασία στα κρανιακά ή περιφερειακά νεύρα.
συνέπειες
Η ειδική παρουσία των σωμάτων Lewy στους εγκεφαλικούς νευρώνες των ασθενών με synucleinopathies οδήγησε τους ερευνητές να τους θεωρήσουν τους κύριους ενόχους αυτών των ασθενειών.
Μεταξύ των διαφόρων προτεινομένων θεωριών, η πιο διαπιστευμένη θεωρεί ότι η παρουσία των σωμάτων Lewy είναι παρεμβολή στην απελευθέρωση νευροδιαβιβαστών ντοπαμίνης και ακετυλοχολίνης, με προσυναπτικές τερματισμούς.
Επομένως, και πάλι σύμφωνα με την ίδια υπόθεση, λόγω της μείωσης των επιπέδων ντοπαμίνης και ακετυλοχολίνης, η εσωτερική επικοινωνία είναι μειωμένη και τα κύτταρα εμπλέκονται σταδιακά να πεθαίνουν.
Μελλοντικές προοπτικές
Οι ερευνητές είναι της άποψης ότι, για την πραγματοποίηση μιας αποτελεσματικής θεραπείας κατά των πυρηνευκοπαθειών, είναι απολύτως απαραίτητο να διευκρινιστούν δύο πτυχές:
- Ποιος είναι ο μηχανισμός που οδηγεί στη συσσώρευση της α-συνουκλεΐνης σε αδρανή
- Ο ακριβής ρόλος που διαδραματίζουν τα σώματα Lewy στην εμφάνιση των προαναφερθέντων παθολογιών.
