Σχετικά άρθρα: Η ασθένεια Kawasaki
ορισμός
Η νόσος του Kawasaki είναι μια αγγειίτιδα, η οποία είναι μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, η οποία τείνει να εμφανιστεί σε βρέφη και παιδιά (από τους πρώτους μήνες της ζωής μέχρι 5-6 ετών).
Η φλεγμονώδης διαδικασία επηρεάζει, ιδιαίτερα, τις αρτηρίες μεσαίου διαμετρήματος και, σε περίπου 20% των ασθενών που δεν έχουν υποστεί αγωγή, μπορεί να εμπλέκει τις στεφανιαίες.
Ακόμα και σήμερα, η αιτιολογία της νόσου Kawasaki είναι άγνωστη, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις υποδηλώνουν την παρέμβαση λοιμωδών παραγόντων ή μια ανώμαλη ανοσολογική αντίδραση σε γενετικά προδιάθετα παιδιά.
Η ασθένεια Kawasaki είναι παρούσα σε όλο τον κόσμο και οι περιπτώσεις συμβαίνουν όλο το χρόνο, αλλά πιο συχνά την άνοιξη ή το χειμώνα.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αρρυθμία
- εξασθένιση
- Αύξηση του ESR
- Φυσαλίδες στη γλώσσα
- επιπεφυκίτιδα
- διάρροια
- δύσπνοια
- Κοιλιακός πόνος
- Πόνος στον αυχένα
- Πόνος στο στήθος
- Πόνος στο σαγόνι
- Πόνοι στις αρθρώσεις
- οίδημα
- ηπατίτιδα
- εξάνθημα
- πυρετός
- Η απώλεια της ακοής
- λήθαργος
- λευκονυχία
- Πρησμένοι λεμφαδένες
- Κόκκινη γλώσσα
- κηλίδες
- μηνιγγίτιδα
- νευρικότητα
- Τα μάτια κοκκινισμένα
- ωχρότητα
- θρομβοπενία
- Η πρωτεϊνουρία
- Κόκκινες κουκίδες στη γλώσσα
- Ερυθρό δερματικό εξάνθημα
- υπνηλία
- Κλίμακες στο δέρμα
- Καρδιακή ταμπόν
- θρομβοκυττάρωση
- εμετός
Άλλες ενδείξεις
Οι πρώιμες εκδηλώσεις της νόσου Kawasaki περιλαμβάνουν υψηλό και επίμονο πυρετό (διαρκεί τουλάχιστον 5 ημέρες και, γενικά, είναι πάνω από 39 ° C), ευερεθιστότητα, περιστασιακή λήθαργος και κοιλιακό άλγος.
Μέσα σε 5 ημέρες από την εμφάνισή του εμφανίζεται ένα maculo-papular exanthe που αρχικά επηρεάζει τον κορμό και την περιγεννητική περιοχή, επεκτείνοντας έτσι το πρόσωπο και τα άκρα. Αυτό το ερυθηματώδες εξάνθημα μπορεί να είναι κνησμώδες, morbilliform ή scarlet-like και γενικά εξαφανίζεται μετά από μια εβδομάδα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το εξάνθημα της νόσου Kawasaki συνοδεύεται από συμφόρηση των μεμβρανών του επιπεφυκότα, με έντονα κοκκινισμένα μάτια.
Επιπλέον, υπάρχει φλεραική υπεραιμία (κοκκινωμένος λαιμός), φράουλα γλώσσα (με τις παγίδες που ανιχνεύονται), ξηρότητα και οδυνηρή σχισμή στα χείλη.
Δείτε περισσότερες φωτογραφίες σύνδρομο Kawasaki
Κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας, μπορεί να εμφανιστεί μια ωχρότητα στο επίπεδο του εγγύτερου τμήματος των νυχιών (μερική λεουκυνχία), ενώ οι παλάμες των χεριών και τα πέλματα των ποδιών μπορεί να εμφανίσουν ερυθρότητα και οίδημα "γάντι" και "κάλτσα", συχνά τεταμένες, σκληρό και χωρίς σημάδι του φούντα. Προς τη δέκατη ημέρα μετά την έναρξη, αρχίζει μια απολέπιση του δέρματος των δακτύλων και της περινεφικής περιοχής. Μερικές φορές, το πιο επιφανειακό στρώμα δέρματος αποκολλάται σε μεγάλες στρώσεις, φέρνοντας στο φως ένα νέο φυσιολογικό δέρμα.
Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της πορείας της νόσου του Kawasaki, σε περίπου 50% των ασθενών, υπάρχει μια μεγέθυνση των λεμφικών κόμβων της μήτρας του τραχήλου της μήτρας ή των γωνιακών κοιλοτήτων, οδυνηρή και μη θωρακική (λ1 λεμφαδένες και διάμετρος 1, 5 cm).
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πορεία της νόσου είναι αυτοπεριοριστική και τείνει να επουλωθεί αυθόρμητα για μια χρονική περίοδο που κυμαίνεται από 2 έως 12 εβδομάδες. Εντούτοις, μπορεί να εμφανιστούν ελλιπείς ή άτυπες περιπτώσεις, ειδικά σε μικρά παιδιά, που έχουν τον υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης στεφανιαίας νόσου.
Οι πιθανές καρδιακές επιπλοκές αρχίζουν συνήθως στην υποξεία φάση του συνδρόμου, σε περίπου 1-4 εβδομάδες από την εμφάνισή τους, όταν πυρετός, έκρηξη και άλλα πρώιμα οξεία συμπτώματα αρχίζουν να υποχωρούν.
Η ασθένεια Kawasaki μπορεί να προκαλέσει μυοκαρδίτιδα, αρρυθμίες, ενδοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα και καρδιακή ανεπάρκεια. Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθούν ανευρύσματα στεφανιαίας αρτηρίας τα οποία μπορεί να προκαλέσουν καρδιακή ταμπόνα, θρόμβωση ή έμφραγμα του μυοκαρδίου.
Οι λιγότερο συχνές εκδηλώσεις υποδεικνύουν τη συμμετοχή πολλών άλλων συσκευών και περιλαμβάνουν: αρθρίτιδα ή αρθραλγίες (ειδικά οι μεγάλες αρθρώσεις επηρεάζονται), ουρηθρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα, ηπατίτιδα, λοιμώξεις του αυτιού και συμπτώματα της ανώτερης αναπνευστικής οδού.
Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά κριτήρια. οι εργαστηριακές εξετάσεις (αιματολογικές μετρήσεις, δοκιμασίες ANA, FR, VES και φάρυγγα και αίματος) δεν είναι διαγνωστικές αλλά πραγματοποιούνται για να αποκλείσουν άλλες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του οστρακιού, της ερυθράς, της λεπτοσπείρωσης, των φαρμακολογικών αντιδράσεων και της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Μόλις διαπιστωθεί η παρουσία της νόσου, εκτελείται το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) για να επισημανθεί η παρουσία καρδιακών επιπλοκών.
Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών και ασπιρίνης υπό την άμεση επίβλεψη πεπειραμένου παιδιατρικού καρδιολόγου. Αυτή η προσέγγιση μπορεί να μειώσει τα οξέα συμπτώματα και, πιο σημαντικά, τη συχνότητα εμφάνισης στεφανιαίων ανευρυσμάτων. Η θρόμβωση μπορεί να απαιτεί, αντ 'αυτού, ινωδόλυση ή διαδερμικές παρεμβάσεις. Ελλείψει στεφανιαίας νόσου, η πρόγνωση για πλήρη ανάρρωση είναι εξαιρετική.
