Σχετικά άρθρα: σύνδρομο Zollinger-Ellison
ορισμός
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια σοβαρή παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη έκκριση γαστρικών οξέων, πεπτικές ελκώσεις και έντονη υπεργασταμυμία. Αυτά τα φαινόμενα είναι δευτερεύοντα από την παρουσία ενός όγκου που εκκρίνει γαστρίνη (που ονομάζεται γαστρίνωμα) που βρίσκεται στο δωδεκαδακτυλικό τοίχωμα, στο πάγκρεας, στους κοιλιακούς λεμφαδένες ή, σπάνια, σε εκτοπικά σημεία (καρδιά, ωοθήκη και ήπαρ).
Σε περίπου το 75% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι σποραδικό, αλλά μπορεί επίσης να συσχετιστεί με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία 1 (MEN1), η οποία εξαρτάται από συγκεκριμένες μεταλλάξεις γονιδίων που μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο.
Συνήθως, το σύνδρομο Zollinger-Ellison διαγιγνώσκεται μεταξύ 30 και 50 ετών.
Η τυπική άποψη που βρίσκεται στο σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι η παρουσία πολυάριθμων υποτροπιάζοντων και / ή ανθεκτικών γαστρικών και δωδεκαδακτυλικών ελκών στη συμβατική θεραπεία.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- ανορεξία
- Επίδραξη καύσης
- Καούρα
- Κακή πέψη
- διάρροια
- Κίτρινη Διάρροια
- Κοιλιακός πόνος
- Πόνος στο άνω μέρος της κοιλιάς
- αιματέμεση
- Γαστρεντερική αιμορραγία
- Η υποκαλιαιμία
- Mucorrea
- ναυτία
- Απώλεια βάρους
- Γαστρεντερική διάτρηση
- Οπισθοδρόμηση οξέος
- steatorrhea
- εμετός
Άλλες ενδείξεις
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι ο πόνος στην άνω κοιλία, η διάρροια και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Η γαστρική υπερέκκριση συχνά προκαλεί επίμονη καούρα και μπορεί να περιπλέξει το πεπτικό έλκος με αιμορραγία και γαστρεντερική διάτρηση.
Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο (ή αιματέμεση), εντερική δυσαπορρόφηση και απώλεια βάρους.
Αρχικά, η διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison βασίζεται στην κλινική εικόνα. Η επιβεβαίωση επιτυγχάνεται με τη μέτρηση των επιπέδων γαστρίναιμιας νηστείας (FSG), τα οποία είναι σχεδόν πάντοτε υψηλά, και με την ανίχνευση γαστρικού ρΗ κάτω από 2. Για να εντοπιστεί το γαστρίνωμα, υποδεικνύονται επίσης τεστ απεικόνισης (κοιλιακός υπερήχων). ή ενδοσκοπική, αυτοματοποιημένη αξονική τομογραφία και σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης).
Η θεραπεία περιλαμβάνει τον βραχυπρόθεσμο και μακροπρόθεσμο έλεγχο της υπερέκκρισης του γαστρικού οξέος με αναστολείς αντλίας πρωτονίων και ανταγωνιστές υποδοχέα ισταμίνης H2.
Όπου είναι δυνατόν, πρέπει να απομακρύνεται χειρουργικά το εντοπισμένο γαστρίνωμα. Στην περίπτωση του μεταστατικού καρκίνου, από την άλλη πλευρά, μπορούν να επιχειρηθούν διάφορες προσεγγίσεις, όπως χημειοθεραπεία, εμβολισμός ηπατικών νεοπλασματικών μαζών και πιο επιθετικές χειρουργικές επεμβάσεις.
Λόγω της απουσίας ηπατικών μεταστάσεων, η πρόγνωση είναι καλή, ενώ ο ρυθμός επιβίωσης μειώνεται παρουσία πολλαπλών όγκων ή δεν ανταποκρίνεται ικανοποιητικά στην ιατρική θεραπεία.
