γενικότητα
Ο πεμφίγος είναι μια φυσαλιδώδης δερματοπάθεια με αυτοάνοση αιτιολογία που χαρακτηρίζεται από:
- Παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων που στρέφονται κατά των μορίων προσκόλλησης μεταξύ κερατινοκυττάρων (τα αντιγόνα αντιπροσωπεύονται από δεσμογελίνες), τα οποία μπορούν να μετρηθούν στον ορό του ασθενούς και να στερεωθούν στο δέρμα του.
- Ακάνθρωση (απώλεια επαφής μεταξύ γειτονικών επιθηλιακών κυττάρων), με αποτέλεσμα το σχηματισμό κυψελίδων και διάβρωσης στο δέρμα και / ή τις βλεννογόνες μεμβράνες.
Η διάγνωση του πεμφίγο είναι θεμελιωδώς κλινική (πρόκειται για φυσαλιδώδη δερματοπάθεια), ανοσοπαθολογική (χαρακτηρισμός αυτοαντισωμάτων) και ιστολογική (προσδιορίζει τη συνολική κλινική εικόνα).
Η ασθένεια είναι χρόνια και είναι δυνητικά θανατηφόρος αν αφεθεί χωρίς θεραπεία.
Τύποι πεμφίγος
Ο όρος "πεμφίγος" υποδηλώνει μια ομάδα αυτοάνοσων δερματικών παθήσεων, ενωμένες με την ανάπτυξη φυσαλιδώδους βλάβης. Αυτές οι παθολογίες συσχετίζονται συχνά μεταξύ τους (γενικά μια μορφή παρουσιάζει αρκετούς υποτύπους), αλλά κλινικά είναι διακριτές από την ιστολογική και παθοφυσιολογική άποψη.
Οι διάφορες μορφές πεμφίγος μπορούν να ταξινομηθούν σύμφωνα με διαφορετικά κριτήρια, αλλά η ιστοπαθολογική θέση του σχηματισμού φυσαλίδων επιτρέπει έναν θεμελιώδη χαρακτηρισμό.
Ανάλογα με τη θέση των φυσαλιδώδους βλάβης στα διάφορα στρώματα της επιδερμίδας, δηλαδή με βάση το επίπεδο στο οποίο συμβαίνει η ακολονόλη, διακρίνουμε:
- Πεμφίγο με χαμηλή ακανθόληση (επηρεάζει τις συνδέσεις της βαθιάς περιοχής της επιδερμίδας, στο επίπεδο της βασικής στρώσης). Ανήκουν σε αυτήν την ομάδα:
- pemphigus vulgaris
- φυτικό πέμφιγο
- Pemphigus vegetante του Hallopeau
- Neumann vegetative pemphigus
- Πεμφίγο με υψηλή ακανθόληση (επηρεάζει τις συνδέσεις της επιφάνειας της επιδερμίδας, στο επίπεδο της κοκκώδους στιβάδας). Ανήκουν σε αυτήν την ομάδα:
- pemphigus foliaceus
- πεμφίγος ερυθηματώδης
- ενδημικό pemphigus foliaceus
Από κλινική άποψη, είναι δυνατόν να αναγνωριστούν ορισμένες ιδιαίτερες μορφές παρουσίασης του πέμφιγου:
- Πεμφίγος με IgA .
- Προκαλούμενος από το φάρμακο πεμφίγος .
- Παρανεοπλασματικός πεμφίγος .
- Pemphigus herpetiformis .
Ο τύπος της δεσμογέλης που επηρεάζεται από τα αυτοαντισώματα μπορεί επίσης να καθορίσει τη μορφή του πεμφίγο που έχει συμβεί. Ενδεικτικά, μπορεί να εμφανιστεί υψηλή ακανθόληση εξαιτίας του επιπολασμού αντι-Dsg3 αντισωμάτων, ενώ τα αντι-Dsg1 αντισώματα εμφανίζονται κυρίως σε χαμηλή ακανθόληση .
Pemphigus vulgaris
Φωτογραφία πεμφίγος χυδαίο
Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή κλινική μορφή και αντιπροσωπεύει μια πολύ σοβαρή δερματική βλεννογονική νόσο. Η παρέμβαση του αυτοαντισώματος κατά της δεσμογολίνης προκαλεί τον διαχωρισμό των κυττάρων στο επίπεδο της σπειροειδούς στιβάδας (κατώτερο τμήμα της επιδερμίδας), με επακόλουθο σχηματισμό φυσαλίδων στις βλεννώδεις μεμβράνες και το δέρμα, που ιστολογικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία ακανθολυτικών στοιχείων (διαχωρισμού).
Η εμφάνιση του πεμφιγώδους είναι εντόνως εντοπισμένη και δεν είναι προφανής (αρχίζει να αφορά τις βλεννώδεις μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας και τις γειτονικές περιοχές (ούλα, ουρανίσκος, στοματοφάρυγγα, επιγλωττίδα ή λάρυγγα), όπου οι βλάβες εμφανίζονται ως επώδυνες εξελκώσεις. Η εμφάνιση των κυψελών συνδέεται με μια συχνά επώδυνη συμπτωματολογία: οι αλλοιώσεις δυσχεραίνουν το μάσημα και την κατάποση. Συχνά, ο στοματικός πέμφιμος συνδέεται με μια χαρακτηριστική οσμή. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί επίσης να επηρεάσει την πρωκτική και γεννητική περιοχή.
Μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες, οι βλάβες εμφανίζονται σταδιακά στο δέρμα, σε προφανώς υγιές δέρμα. Οι φυσαλίδες μπορούν να επηρεάσουν ολόκληρο το περίβλημα, αλλά συγκεντρώνονται ιδιαίτερα στις βουβωνες, τις μασχάλες, το λαιμό, τις πτυχωτικές επιφάνειες, κ.λπ. Επομένως, όλες οι περιοχές που υπόκεινται σε μηχανική πίεση μπορούν να υποστούν τέτοιο τραυματισμό. Σε αυτή την περίπτωση, το σημάδι Nikolsky (αποκόλληση της επιδερμίδας μετά από τοπική συμπίεση του δέρματος) και το σημάδι Asboe-Hansen (δυνατότητα επέκτασης της φυσαλίδας με ελαφριά πίεση στην περιφέρεια) είναι θετικές. Στο επίπεδο του δέρματος, οι φουσκάλες μπορεί να είναι παρόμοιες με εκείνες που εμφανίζονται μετά από εγκαύματα δευτέρου βαθμού.
Οι φυσαλίδες είναι:
- εύθραυστη: εντοπισμένη μέσα στην επιδερμίδα και συνδεδεμένη με κυτταρική προσκόλληση που διακυβεύεται από την αλλοιωμένη λειτουργία των δεσμοσωμάτων.
- εξαιρετικά εύθραυστη: η οροφή της φυσαλίδας αποτελείται από μερικά στρώματα κυττάρων, τα οποία μπορούν να αφαιρεθούν με το τρίψιμο ενός δακτύλου κοντά στην αλλοίωση (σημάδι του Νικολίσκι).
- μεταβλητών διαστάσεων (από ένα έως περισσότερα εκατοστά).
- "κρύο", δεν σχετίζονται με καμία φλεγμονώδη διεργασία και εμφανίζονται σε προφανώς υγιές δέρμα.
- με καθαρό περιεχόμενο.
Οι φυσαλιδώδεις αλλοιώσεις τείνουν να σπάσουν και να επιθηλιώσουν με δυσκολία. Σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής είναι ευαίσθητος στις λοιμώξεις. Ο ασθενής αισθάνεται πόνο στη βλάβη (ειδικά με βάση τη θέση των κυψελών), αλλά δεν αισθάνεται φαγούρα.
Η πορεία του pemphigus vulgaris είναι υποξεία ή χρόνια. Η εξέλιξη της νόσου πραγματοποιείται μέσω προοδευτικών σταδίων, μέχρις ότου, μετά τη διάγνωση, δεν ληφθεί δράση με τη θεραπεία.
Φυτικό πεμφίγο
Φωτογραφία φυλλικού πεμφίγο
Ο βλαστικός πέμφιμος αντιπροσωπεύει την υπερτροφική παραλλαγή του πεμφιγούς, από τον οποίο μπορεί να αντιπροσωπεύει την εξέλιξη (ή μπορεί να ξεκινήσει από μόνη της). Το φυτικό πέμφιγμα παρουσιάζει μια κλινική εικόνα παρόμοια με αυτή του πεμφιγώδους, αλλά συνδέεται με μια καλύτερη πρόγνωση. Οι βλάβες είναι αρχικά μαλακές στην αφή, με κόκκινο χρώμα και αποπνέουν ένα άσχημο υγρό (υγρές βλάστηση). Στη συνέχεια, η ρήξη των ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων προκαλεί το σχηματισμό διαβρωτικών πλακών. Το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι ότι αυτές οι θρομβωμένες υπερτροφικές αλλοιώσεις τείνουν να "φυτρώνουν", δηλαδή να ανιχνεύονται σε σχέση με το επίπεδο του δέρματος (υπερκερατοειδείς σχηματισμοί). Σε σύγκριση με το πεμφίγο vulgaris, αυτή η μορφή εντοπίζεται σχεδόν συνεχώς κοντά στις μεγάλες πτυχώσεις (μασχάλες και βουβωνική χώρα) και χαρακτηρίζεται από την παρουσία συχνά μυκοτικών υπερ-λοιμώξεων.
Το φυτικό πεμφίγο χωρίζεται σε δύο κατηγορίες:
- Hallopeau φυτικό πεμφίγο: φυσαλίδες † → υγρές βλάστηση;
- Neumann vegetative pemphigus: φλυκταινώδη βλάβες → † »υγρές βλάστηση.
Η πορεία είναι πιο παρατεταμένη αλλά και πιο καλοήθη από τη χυδαία πεμφίγο, καθώς τείνει να εντοπιστεί σε περιορισμένες περιοχές του δέρματος.
Pemphigus foliaceus
Φωτογραφία pemphigus Foliaceo
Στο pemphigus foliaceus, υπάρχουν μόνο αυτοαντισώματα κατά της τύπου 1 δεσμογελίνης: για τον λόγο αυτό, οι βλεννογόνες δεν επηρεάζονται από τη νόσο, ενώ η βλάβη στο δέρμα επηρεάζει τα πιο επιφανειακά στρώματα της επιδερμίδας. Το Pemphigus foliaceus χαρακτηρίζεται από βράχια, τα οποία συχνά προέρχονται από το τριχωτό της κεφαλής και στη συνέχεια περνούν στο στήθος, στην πλάτη και στο πρόσωπο. Σε αντίθεση με το πεμφίγος vulgaris, αυτοί οι σχηματισμοί δεν υπάρχουν από το στόμα. Η εμφάνιση χαρακτηρίζεται από χαλαρές φυσαλίδες, οι οποίες, εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, τείνουν να ρέουν μεταξύ τους και να επεκτείνονται σε ολόκληρο το σώμα. Σε pemphigus foliaceus εμφανίζονται βλάβες οι οποίες, λόγω της επιφανειακής τους ευαισθησίας και της ακραίας ευθραυστότητάς τους, τείνουν να διασπάσουν πολύ εύκολα, προκαλώντας διαβρωτικές αλλοιώσεις και λεπτές κηλίδες. Οι περισσότερες βλάβες είναι φαγούρα. Όταν η φλεγμονή της επιφάνειας του δέρματος σχετίζεται με την πορεία (με μια εικόνα αποφρακτικής ερυθροδερμίας), το Pemphigus foliaceus συνδέεται με οδυνηρά συμπτώματα. Οι φυσαλίδες υφίστανται απολέπιση και συνεχή σχηματισμό, δίνοντας στο δέρμα μια χαρακτηριστική απολεπιστική εμφάνιση (εξ ου και το όνομα "foliaceo"). Συχνά, είναι εσφαλμένα διαγνωσμένη ως δερματίτιδα ή έκζεμα.
Αιμορραγία πεμφίγος
Επίσης γνωστή ως Sebearic Pemphigus από τον Senear-Usher
Ο ερυθηματώδης πέμφιγος είναι η τοπική παραλλαγή του pemphigus foliaceus. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ερυθηματώδους-πλακώδους-θρυμματισμένης βλάβης, που εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο και την πρόσθια και οπίσθια μεσα-θωρακική περιοχή (σμηγματορροϊκές περιοχές). Από ιστολογική άποψη, ο πεμφίγος ερυθηματώδης είναι παρόμοιος με το φυλλοειδές, με το σχηματισμό αποθέσεων μωσαϊκής IgG στα επιφανειακά στρώματα της επιδερμίδας. Η ασθένεια έχει συχνά κλινικές πτυχές παρόμοιες με εκείνες του ερυθηματώδους λύκου: οι αλλοιώσεις του προσώπου συχνά κατανέμονται ως πεταλούδα και η έκθεση στον ήλιο οδηγεί σε επιδείνωση της κλινικής εικόνας. Το μάθημα είναι πιο ευχάριστο και αργό (τείνει να επαναληφθεί).
Pemphigus foliaceus endemic ή fogo selvagem
Επίσης γνωστό ως βραζιλιάνικο πεμφίγο
Το ενδημικό pemphigus foliaceus επηρεάζει τους ιθαγενείς πληθυσμούς ορισμένων περιοχών της Βραζιλίας. Υποτίθεται ότι μια ιογενής λοίμωξη που μεταδίδεται από ένα μύγα συμμετέχει στην αιτιολογία της νόσου. Από κλινική άποψη, ο ενδημικός πεμφίγος χαρακτηρίζεται από πολύ οδυνηρές αλλοιώσεις που συνδέονται με μια έντονη αίσθηση καύσης: οι φυσαλίδες εκνέφουν και προκαλούν θρυμματισμένες αλλοιώσεις που περιβάλλουν φλεγμονώδες δέρμα. Άλλες κλινικές, ιστοπαθολογικές και ανοσολογικές πτυχές είναι παρόμοιες με αυτές του pemphigus foliaceus.
Πεμφίγος με IgA
Ο πεμφίγος στην IgA αντιπροσωπεύει μια ιδιαίτερη μορφή πεμφίγο, μεταξύ των λιγότερο επιβλαβών.
Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ενδοεπιπεδικές φυσαλίδες, με υποκείμενες αποθέσεις IgA, καθώς και ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα και μερικά ακανθολυτικά κύτταρα: τα ιστολογικά χαρακτηριστικά είναι παρόμοια με τη χυδαία μορφή, αλλά τα αυτοαντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgA. Χαρακτηρίζεται από κυστίδια-φλυκταινώδη στοιχεία, με μια τυπική αρχειονομία (επίδραση μιας ακανθώσεως στην περιοχή του υποκώγιου), που βρίσκεται στον κορμό και στο εγγύτερο τμήμα των άκρων. Το μάθημα είναι αρκετά καλοήθη, αλλά τείνει να επαναληφθεί. Η διάγνωση βασίζεται ουσιαστικά στην επίδειξη του ρόλου της IgA, ενώ η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση δαψόνης.
Ο πεμφίγος στην IgA χωρίζεται σε δύο υποτύπους, οι οποίοι διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό τους και τη διαφορετική συγκέντρωση των ουδετερόφιλων:
- Νευροφιλική ενδοδερμική δερματίτιδα IgA : οι φυσαλίδες είναι βαθιές και οι φλύκταινες εκτείνονται σε ολόκληρο το επιδερμικό πάχος. Περαιτέρω, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από μια άφθονη υποκαρνική συγκέντρωση ουδετεροφίλων.
- Spenddon-Wilkinson φλυκταινώδης υποκόνη : έχει περισσότερες επιφανειακές αλλοιώσεις και φλύκταινες.
Παρανεοπλασματικός πεμφίγος
Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος είναι μια ασθένεια που συνδέεται πάντα με την παρουσία ενός κακοήθους νεοπλάσματος. Αυτή η διαταραχή είναι μια επιπλοκή ορισμένων μορφών καρκίνου, ορισμένες φορές ήδη εμφανείς, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προηγηθεί της διάγνωσης του όγκου.
Αυτό συμβαίνει κυρίως με τις ακόλουθες καρκινικές παθήσεις:
- καρκινώματα?
- Λέμφωμα και λευχαιμία.
- Τα σαρκώματα.
Η δερματική μορφή μπορεί να προέρχεται από την παραγωγή, από τον όγκο, συγκεκριμένων ενδοκυτταρικών αντισωμάτων (ή αντιγόνων) και από τη γενική κατάθλιψη της ανοσολογικής δραστηριότητας.
Από ιστολογική άποψη, ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος έχει υπεραναζική ακανθόληση, που σχετίζεται με δερματικό-οφθαλμικό οίδημα (συνήθως δεν υπάρχει) και περιαγγειακό λεμφοκυτταρικό διήθημα. Η παθολογία δείχνει μια συγκεκριμένη κλινική οντότητα πεμφίγο, διαφορετική από την κλινική και αντιγονική άποψη: η αυτοάνοση διαδικασία προκαλεί το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων κατευθυνόμενων τόσο έναντι των δεσμογελινών (Dsg3, Dsg1) όσο και έναντι άλλων διαφόρων μορίων που υπάρχουν στο δέρμα και στις μεμβράνες βλεννώδεις μεμβράνες (πλεκτίνη, δεσμοπλαχίνη, ρ170 κλπ. α). Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος είναι μια ασθένεια που εκδηλώνεται με μεγάλες περιοχές διάσπασης του δέρματος και των βλεννογόνων: συχνά ενέχει σοβαρά έλκη στο στόμα και τα χείλη, κοψίματα, ουλές και φουσκάλες του δέρματος.
Σε αντίθεση με τις άλλες μορφές, μπορεί να συσχετιστεί με την εμπλοκή των κατώτερων αεραγωγών, οι οποίες εμπλέκουν σοβαρά τους πνεύμονες. Η θεραπεία που στοχεύει στη θεραπεία της αλλοίωσης του όγκου του ασθενούς μπορεί να βελτιώσει τις καταστάσεις που σχετίζονται με τον παρανεοπλασματικό πεμφίγο, αλλά η βλάβη των πνευμόνων είναι γενικά μη αναστρέψιμη.
Pemphigus herpetiformis
Ο ερπετοειδής πεμφίγος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αλλοιώσεων με ενδιάμεσα χαρακτηριστικά μεταξύ κυστιδίων και κυψελίδων, με οστικές κνησμώδεις κνίδωση. Η κατανομή των βλαβών τείνει να είναι περιφερειακή, με φυγόκεντρο επέκταση. Από ιστολογική άποψη, είναι δυνατόν να επισημανθεί η διέλευση των ηωσινοφίλων διαμέσου της βασικής μεμβράνης (ηωσινοφιλική εξωκύτωση) και η απουσία της ακανθώσεως. Η πορεία τείνει να είναι καλοήθης, αν και μπορεί να εξελιχθεί ενδεχομένως σε πεμφίγος ή vulgaris.
