την υγεία του νευρικού συστήματος

Αδένωμα της υπόφυσης - Αιτίες και συμπτώματα

αιτίες

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αδενώματα της υπόφυσης εμφανίζονται αυθόρμητα, υπό την έννοια ότι δεν κληρονομούνται. Η υπόθεση που βασίζεται στην έναρξη του νεοπλάσματος, συνίσταται στην παρέμβαση μερικών αυξητικών παραγόντων, που μπορούν να ευνοήσουν την εμφάνιση μεταλλάξεων σε κύτταρα που έχουν ήδη γενετικά προδιάθεση.

Αυτές οι γενετικές αλλοιώσεις καθορίζουν μια μονοκλωνική επέκταση ενός κυττάρου που οδηγεί σε υπερπλασία (αύξηση του αριθμού των κυττάρων), η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε αδένωμα εάν οι μηχανισμοί ελέγχου του κυτταρικού κύκλου είναι ελαττωματικοί. Αυτές οι γενετικές μεταλλάξεις αποκτώνται στις περισσότερες περιπτώσεις, γι 'αυτό και τα αδενώματα εμφανίζονται σποραδικά . Ωστόσο, υπάρχει ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων που σέβονται τη γενετική κληρονομιά . Οι οικογενείς μορφές των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι συγγενείς, συνδέονται με ένα οικογενειακό ιστορικό και βρίσκονται στο πλαίσιο σαφώς καθορισμένων κλινικών οντοτήτων (π.χ. οικογενειακός γιγαντισμός ή οικογενειακή ακρομεγαλία) Σε άλλες περιπτώσεις, πάντα σπάνιες, η εμφάνιση συνδέεται με γενετικά σύνδρομα, το MEN-1 (πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1), το σύμπλεγμα Carney και το σύνδρομο McCune-Albright.

συμπτώματα

Η συμπτωματολογία ποικίλει προφανώς ανάλογα με τον τύπο του αδενώματος. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ανάπτυξη της μάζας του όγκου, με τοπικά συμπτώματα λόγω της συμπίεσης των γειτονικών δομών, αλλά και με την ικανότητα ή όχι να προκαλεί αλλοίωση της λειτουργίας της υπόφυσης (υποσιτατισμός, ορμονική υπερέκκριση ή υπερευαισθησία). Σε πολλές περιπτώσεις, τα αδενώματα της υπόφυσης είναι ασυμπτωματικά και ο ασθενής δεν υποψιάζεται την ύπαρξή τους, τόσο πολύ ώστε να διαγιγνώσκονται συχνά τυχαία.

Τα αδενώματα της υπόφυσης μπορούν να προκαλέσουν διαφορετικά συμπτώματα, ανάλογα με διάφορους παράγοντες:

  • Η υπερλειτουργία της υπόφυσης: μια δραστική ορμόνη απελευθερώνεται σε υπερβολικές ποσότητες στο αίμα. Συνήθως, οι ασθενείς έχουν συμπτώματα που σχετίζονται με τη δράση της ορμόνης, με αλλοίωση της ευαίσθητης ορμονικής ισορροπίας που ρυθμίζει τις λειτουργίες του σώματός μας. Αυτή η επίδραση παράγεται συνήθως από λειτουργικά αδενώματα.
  • Υπολειτουργία της υπόφυσης : μπορεί να οφείλεται στη συμπίεση των υποφυσιακών δομών δίπλα στη μάζα του όγκου (αποτέλεσμα μάζας).
  • Νευρολογικά συμπτώματα (φαινόμενο μάζας) : τα μη λειτουργικά αδενώματα μπορούν να παραμείνουν σιωπηρά, μέχρι να προκαλέσουν προβλήματα που σχετίζονται τυπικά με το μέγεθος της νεοπλασματικής μάζας. Αν αναπτυχθούν σε σημαντικό βαθμό, τα macroadenomas μπορούν να συμπιέσουν την υπόφυση και τις δομές που βρίσκονται κοντά στον όγκο. Αυτή η επίδραση μπορεί να προκαλέσει νευρολογικές διαταραχές, βλάβη του οπτικού πεδίου (εάν συμπιέζει το οπτικό chiasm, η τομή των οπτικών νεύρων μπορεί να προκαλέσει απώλεια όρασης) ή μπορεί να συμπιέσει την υπόφυση και να προκαλέσει υποφυσιακή ανεπάρκεια. Ακόμη και τα αδενώματα που λειτουργούν μπορούν να αναπτυχθούν και να φτάσουν σε μεγάλες διαστάσεις, προκαλώντας προβλήματα συμπίεσης επιπλέον των ορμονικών επιδράσεων.

Συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερπαραγωγή ορμονών

Τα αδενώματα που παράγουν ορμόνες καθορίζουν χαρακτηριστικές κλινικές εικόνες.

  • Αδενωματώδη υπόφυση που εκκρίνει προλακτίνη (προλακτίνωμα). Προσδιορίζει την αύξηση των επιπέδων προλακτίνης στην κυκλοφορία, προκαλώντας αλλοίωση των φυσιολογικών επιπέδων ορμονών φύλου (οιστρογόνο στις γυναίκες και τεστοστερόνη στους άνδρες). Στις γυναίκες, το προλακτίνωμα μπορεί να προκαλέσει παρατυπία ή απώλεια του εμμηνορρυσιακού κύκλου και μη φυσιολογική παραγωγή γάλακτος (γαλακτορροία). Στους άνδρες, τα αυξημένα επίπεδα προλακτίνης μπορούν να μειώσουν τα επίπεδα τεστοστερόνης και να προκαλέσουν αρσενικό υπογοναδισμό, που σχετίζεται με τη στυτική δυσλειτουργία, τη στειρότητα και την απώλεια της σεξουαλικής επιθυμίας. Άλλα σημεία και συμπτώματα του προλακτινώματος μπορεί να περιλαμβάνουν: κεφαλαλγία, διαταραχές της όρασης, κόπωση και αύξηση βάρους. Βλέπε: υπερπρολακτιναιμία
  • Αδένωμα της υπόφυσης που εκκρίνει GH. Η υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης (GH) προκαλεί ακρομεγαλία σε ενήλικες (ανάπτυξη οστών κρανίου, χεριών και ποδιών, πόνος στις αρθρώσεις, αλλαγές στην εμφάνιση λόγω ανάπτυξης οστού προσώπου) ή γιγαντισμός στα παιδιά (γρήγορη ανάπτυξη, υψηλότερο ύψος σε σύγκριση με τον κανονικό και τους πόνους των αρθρώσεων).
  • Αδένωμα της υπόφυσης που εκκρίνει ACTH . Η ορμόνη ACTH στοχεύει στα επινεφρίδια, τα οποία παράγουν γλυκοκορτικοειδή σε απόκριση. Η υπερπαραγωγή της ορμόνης και η συνακόλουθη περίσσεια γλυκοκορτικοειδών επηρεάζουν ολόκληρο τον οργανισμό. Το αδένωμα έκκρισης της υπόφυσης ACTH μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Cushing και μια συμπτωματολογία που περιλαμβάνει: υπεργλυκαιμία λόγω υπερβολικής έκκρισης κορτιζόλης (μπορεί να προκαλέσει σακχαρώδη διαβήτη), αυξημένου όγκου της κοιλιάς, βαθιές αγγειοποιημένες ραγάδες λόγω συνδετικής αποσύνθεσης και παραγωγή ανδρογόνων από τα επινεφρίδια στις γυναίκες (αρρενοποίηση). Το ACTH που εκκρίνει αδένωμα της υπόφυσης μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με συμπτώματα όπως αυξημένη τρίχα σώματος, οίδημα προσώπου, κατάθλιψη και υπέρταση.
  • Αδένωμα της υπόφυσης που εκκρίνει TSH . Η υπερβολική παραγωγή ορμόνης TSH δρα στον θυρεοειδή αδένα, προκαλώντας υπερθυρεοειδισμό . Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ σπάνιοι και γι 'αυτό συχνά συγχέονται με ορισμένες ασθένειες του θυρεοειδούς. Το αδένωμα της υπόφυσης της TSH που εκκρίνει εμφανίζεται με συμπτώματα που εξαρτώνται από την υπερπαραγωγή ορμονών του θυρεοειδούς: τρόμο, ταχυκαρδία, απώλεια βάρους, αυξημένη όρεξη, δυσκολία στον ύπνο και το άγχος.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την επίδραση μάζας (macroadenoma)

Υπάρχουν τοπικά συμπτώματα λόγω της συμπίεσης που ασκείται από το macroadenoma σε παρακείμενες δομές. Στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται κεφαλαλγία (συνεχής και ανθεκτική στα αναλγητικά) και οπτικά συμπτώματα, λόγω της συμπίεσης των οπτικών οδών. Οι διαταραχές του οράματος, ιδίως η απώλεια της περιφερικής όρασης, εμφανίζονται όταν οι macroadenomas αναπτύσσονται προς τα πάνω στην κοιλότητα του εγκεφάλου, συμπιέζοντας την οπτική chiasm, ενώ η θολή όραση (απώλεια της οπτικής οξύτητας) γίνεται αισθητή εάν το macroadenoma μεγαλώσει προς τα εμπρός και συμπιέζει το οπτικό νεύρο.

Παρουσία πολύ μεγάλων αδενωμάτων μπορεί επίσης να εμφανιστεί:

  • Νωθρότητα, αδυναμία, ζάλη και αποπροσανατολισμός.
  • Ναυτία, έμετος και ακούσια απώλεια βάρους.
  • Απώλεια της λειτουργίας της υπόφυσης και της υποθάλαμης δυσλειτουργίας.
  • Ρινολιβωρία (διείσδυση και απώλεια CSF από τη μύτη).
  • Παράλυση των κρανιακών νεύρων (λόγω πλευρικής επέκτασης του όγκου).
  • Αποφρακτικός υδροκεφαλός.
  • Προσωρινή επιληψία (σπάνια);
  • Υποτροπή της υπόφυσης (αιμορραγικό έμφραγμα).

Συμπτώματα που σχετίζονται με την υπόφυση της υπόφυσης

Όταν η μάζα του όγκου συμπιέζει τα κύτταρα της υπόφυσης, μπορεί να προκαλέσει προοδευτικά υποφυσιακή ανεπάρκεια ( υποσιτατισμό ).

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την ορμόνη.

Ορμονική ανεπάρκεια

Κύρια αποτελέσματα

Η μείωση των ορμονών φύλου, της ωχρινοτρόπου ορμόνης (LH) και της ορμόνης διέγερσης των ωοθυλακίων (FSH)

Σε άνδρες: μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλό επίπεδο τεστοστερόνης, προκαλώντας ανικανότητα και μειωμένη σεξουαλική επιθυμία. Στις γυναίκες: μπορεί να οδηγήσει σε υπογονιμότητα (ωοθηκική ανεπάρκεια).

Μείωση της παραγωγής TSH

Υποθυρεοειδισμός.

Μείωση της παραγωγής ACTH

Μειωμένη παραγωγή κορτιζόλης και ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, χαμηλή αρτηριακή πίεση, μη φυσιολογική ισορροπία ηλεκτρολυτών.

Μείωση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης (GH)

Στα παιδιά, το αποτέλεσμα είναι η επιβράδυνση της ανάπτυξης. Σε ενήλικες, τα αποτελέσματα μπορεί να είναι ανεπαίσθητα, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν γενικευμένη κόπωση, απώλεια τόνου και μυϊκή μάζα.

Μείωση της παραγωγής προλακτίνης

Σπάνιες? εμφανίζεται με σοβαρή υποφυσιακή ανεπάρκεια.