Plasmacytoma: Τι είναι αυτό; Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία και πρόγνωση του A.Griguolo

γενικότητα

Το πλασμακοτμήμα είναι ένας όγκος του αίματος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από τον ανώμαλο και απομονωμένο πολλαπλασιασμό των κυττάρων του πλάσματος, στο επίπεδο των οστών και του μυελού (παραλλαγή οστού) ή σε επίπεδο μαλακού ιστού (εξωμυελική παραλλαγή).

Λόγω των λόγων που εξακολουθούν να είναι ασαφείς, το πλασμακοτμήμα είναι ένας όγκος παρόμοιος με το πολλαπλό μυέλωμα, το οποίο συχνά αποτελεί το προοίμιο της εμφάνισης του τελευταίου.

Το πλασμακοτμή προκαλεί διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με τη θέση στην οποία υπάρχει μη φυσιολογικός πολλαπλασιασμός κυττάρων πλάσματος.

Γενικά, η διάγνωση του πλασμοκυτώματος απαιτεί: φυσική εξέταση, ιατρικό ιστορικό, ηλεκτροφόρηση σεροπρωτεΐνης, έρευνα στα ούρα της πρωτεΐνης Bence Jones, πλήρες αίμα, βιοψία όγκου και τεστ απεικόνισης, όπως μαγνητικό συντονισμό και ΡΕΤ.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία του πλασματοτμήματος βασίζεται στη χρήση ακτινοθεραπείας. πιο σπάνια, περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία που σχετίζεται με τη χημειοθεραπεία.

Τι είναι το Plasmacytoma;

Το Plasmacytoma είναι ένας όγκος του αίματος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από τον ανώμαλο και απομονωμένο πολλαπλασιασμό των κυττάρων πλάσματος, στο επίπεδο των οστών (όπου το "κόκαλο" σημαίνει επίσης μυελό των οστών ) ή μαλακό ιστό (οι μαλακοί ιστοί είναι μύες, νεύρα κλπ.).

Το επίθετο "απομονωμένο" υποδεικνύει την παρουσία μιας απλής και περιγεγραμμένης πολλαπλασιαστικής μάζας όγκου.

Επίσης γνωστό ως απομονωμένο πλασματοκύτωμα, το πλασματοκύτωμα είναι έντονα παρόμοιο με το συνηθέστερο πολλαπλό μυέλωμα, άλλο όγκο αίματος. να διακρίνουμε αυτά τα νεοπλάσματα του αίματος είναι το γεγονός ότι το δεύτερο - πολλαπλό μυέλωμα - είναι μια διαδεδομένη κατάσταση, στην οποία υπάρχουν περισσότερες πολλαπλασιαστικές μάζες όγκων και όχι μόνο μία (όπως συμβαίνει με το πλασματοκύτωμα).

Πολλά ιατρικά κείμενα και εμπειρογνώμονες στον τομέα περιγράφουν και θεωρούν το πολλαπλό μυέλωμα μια προοδευμένη και ευρέως διαδεδομένη μορφή πλασματοκυτώματος, τόσο πολύ ώστε να το ορίσουν με την έκφραση «πολλαπλό πλασματοκύτωμα».

Σύντομη ανασκόπηση του τι είναι το Plasmacellula

Οι πλασμοκυτταρίνες ή τα πλασμοκύτταρα είναι τα διαφοροποιημένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, τα οποία παράγουν αντισώματα ή γλυκοπρωτεΐνες που υπερασπίζονται το ανθρώπινο σώμα έναντι λοιμώξεων.

Τα κύτταρα πλάσματος προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα, υπό τη διέγερση των βοηθητικών λεμφοκυττάρων Τ και ακολουθώντας μια διαδικασία που οι εμπειρογνώμονες στην περιοχή αναγνωρίζουν την αναγνώριση του αντιγόνου .

Στην ανοσολογία, οποιαδήποτε ουσία ή μόριο που το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει ως ξένη ή δυνητικά επικίνδυνη ονομάζεται αντιγόνο .

αιτίες

Γενικά, οι όγκοι είναι το αποτέλεσμα γενετικών παρεκκλίσεων ( μεταλλάξεων ), οι οποίες αφορούν συγκεκριμένα γονίδια υπεύθυνα για τον έλεγχο ανάπτυξης, ανάπτυξης και / ή αναπαραγωγής κυττάρων.

Επί του παρόντος, οι αιτίες του πλασματοκυτώματος - αυτό που καθορίζει τις γενετικές μεταλλάξεις στην προέλευση του πλασματοκυτώματος - είναι άγνωστες .

Ωστόσο, εμπειρογνώμονες στον τομέα έχουν παρατηρήσει ότι ο εν λόγω όγκος είναι πιο συχνός παρουσία:

• Ένα παρελθόν ιστορικό έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολία .

• Ένα παρελθόν ιστορικό έκθεσης σε συγκεκριμένα χημικά, συμπεριλαμβανομένων παραγώγων πετρελαίου, παρασιτοκτόνων, διαλυτών και αμιάντου.
• Κατάσταση ανοσοανεπάρκειας (που οφείλεται, για παράδειγμα, στο AIDS ή τη μεταμόσχευση οργάνων), στην οποία επικαλύπτεται μια ιογενής λοίμωξη που υποστηρίζεται από τον ιό του έρπητα 8 ή τον ιό του έρπητα 4 (ή τον ιό Epstein-Barr).

περιέργεια

Οι παράγοντες που ευνοούν το πλασματοκύτωμα είναι οι ίδιοι παράγοντες κινδύνου όπως το πολλαπλό μυέλωμα. αυτή είναι μια περαιτέρω επιβεβαίωση των αναλογιών που υπάρχουν μεταξύ αυτών των δύο νεοπλασματικών συνθηκών.

Τύποι πλασμακυττώματος

Οι γιατροί αναγνωρίζουν δύο τύπους πλασματοκυτώματος: μοναχικό πλασματοκύτωμα του οστού (ή μοναχικό πλασματοκύτωμα οστού ) και μοναχικό εξωμυελικό πλασματοκύτωμα .

• Μοναχικό πλασματοκύτωμα οστών: είναι το πλασματοκύτωμα στο οποίο το φαινόμενο του ανώμαλου και απομονωμένου πολλαπλασιασμού των κυττάρων πλάσματος λαμβάνει χώρα στο επίπεδο των οστών και του μυελού των οστών.

  Το μοναχικό πλασματοκύτωμα του οστού βρίσκεται συνήθως στην σπονδυλική στήλη, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει εναλλακτικά τα οστά της λεκάνης, τα νεύρα, τα οστά των άνω άκρων (βραχιόνιο, ακτίνα και ωλένη), τα οστά του προσώπου, τα οστά του κρανίο, μηρό ή στέρνο.

  Το μοναχικό πλασματοκύτωμα του οστού είναι ένας όγκος που συνδέεται στενά με την ανάπτυξη, σε μετέπειτα χρονικές στιγμές, πολλαπλού μυελώματος. οι γιατροί, στην πραγματικότητα, έχουν παρατηρήσει ότι το 50-70% των περιπτώσεων μοναχικού πλασματοκυτώματος του οστού οδηγεί, εντός των επόμενων 5-10 ετών από την εμφάνιση, σε πολλαπλό μυέλωμα.

• Εξωμυελικό μοναχικό πλασματοκύτωμα: είναι το πλασματοκύτωμα στο οποίο το φαινόμενο του ανώμαλου και απομονωμένου πολλαπλασιασμού των κυττάρων πλάσματος βρίσκεται σε μαλακούς ιστούς, εκτός του οστού και του μυελού των οστών.

  Το εξωμυελικό μοναχικό πλασματοκύτωμα επηρεάζει συχνότερα (85% των περιπτώσεων) τους ανώτερους αεραγωγούς (ιδίως μύτη, παραρινικά ιγμόρεια και λαιμό), αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει εναλλακτικά τη γαστρεντερική οδό, τους λεμφαδένες ή τους πνεύμονες.

  Το εξωμυελικό μοναχικό πλασματοκύτωμα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πολλαπλό μυέλωμα, αλλά αυτό το φαινόμενο - πρέπει να επισημανθεί - είναι πολύ πιο σπάνιο (μόνο στο 10% των κλινικών περιπτώσεων) από ό, τι στην περίπτωση του μοναχικού πλασματοτόμου του οστού.

Όπως μπορεί να παρατηρήσει ο αναγνώστης, η διάκριση των δύο τύπων αναγνωρισμένου πλασματομοσώματος είναι η θέση της έναρξης του όγκου (μυελός οστών και μυελού των οστών ή μαλακός ιστός).

Μεταξύ των δύο τύπων αναγνωρισμένων πλασματομών, το μοναχικό πλασματοκύτωμα του οστού φαίνεται να είναι ο πιο κοινός στατιστής στο χέρι.

περιέργεια

Η τυπολογική ταξινόμηση του πλασματοτμήματος οριοθετήθηκε από τον Αμερικανικό μη κερδοσκοπικό οργανισμό γνωστού ως Διεθνής Ομάδα Εργασίας για τον Μυελωματισμό, ο οποίος περιλαμβάνει γιατρούς και ερευνητές εξειδικευμένους στη διάγνωση και θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος και σχετιζόμενων όγκων (όπως το πλασματοκύτωμα).

επιδημιολογία

Το πλασμακοτμήμα είναι ένας ασυνήθιστος όγκος.

Οι στατιστικές στο χέρι, οι πιο πληγείσες είναι οι μεσήλικες ( 50 ετών ) και οι ηλικιωμένοι γύρω στα 60-65 . σε νεαρούς και νέους ενήλικες, η εμφάνισή της πρέπει να θεωρηθεί αληθινή σπανιότητα.

Το μοναχικό πλασματοκύτωμα των οστών αντιπροσωπεύει το 3-5% όλων των μορφών καρκίνου που επηρεάζουν τα κύτταρα του πλάσματος.

Σε κάθε μία από τις παραλλαγές της (τόσο για το μυελό των οστών όσο και για τους μαλακούς ιστούς), το πλασματοκύτωμα είναι συχνότερο στα αρσενικά άτομα (ο λόγος με τις γυναίκες είναι 2: 1, στην περίπτωση του μοναχικού πλασματοκυτώματος του οστό και 3: 1, στην περίπτωση του εξωμυελικού μοναχικού πλασματοκυτώματος).

Ξέρετε ότι ...

Το πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει έναν πληθυσμό ακόμη μεγαλύτερης ηλικίας συχνότερα από εκείνον που επηρεάζεται από το πλασματοκύτωμα.

Συγκεκριμένα, το πολλαπλό μυέλωμα είναι ιδιαίτερα συχνό σε άτομα άνω των εβδομήντα.

Συμπτώματα και επιπλοκές

Τα συμπτώματα του πλασμαματομώματος ποικίλουν ανάλογα με τον τόπο στον οποίο έχει λάβει χώρα ο μη φυσιολογικός πολλαπλασιασμός των κυττάρων πλάσματος. ένα πλάσμα με ένα οστεώδες κάθισμα (μοναχικό πλασματοτόμο του οστού), στην πραγματικότητα, παράγει μια συμπτωματολογία διαφορετική από ένα πλασματοτόμα που βασίζεται σε μαλακό ιστό (εξωμυελικό μονόπλευρο πλασματοκύτωμα).

Μονοσωλήνα Plasmacytoma του οστού: λεπτομέρειες για τα συμπτώματα

Το μοναχικό πλασματοκύτωμα των οστών είναι συνήθως υπεύθυνο για σοβαρό πόνο και επαναλαμβανόμενα κατάγματα στο εμπλεκόμενο τμήμα των οστών.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: λεπτομέρειες για τα συμπτώματα

Το εξωμυελικό μοναχικό πλασματοκύτωμα παράγει συμπτώματα που σχετίζονται με δυσλειτουργία ή δυσφορία του προσβεβλημένου μαλακού ιστού . για παράδειγμα, εκείνοι που αναπτύσσουν ένα εξωμυελικό μοναχικό πλασματοκύτωμα κατά μήκος μιας οδού των ανώτερων αεραγωγών (όπως έχει ήδη αναφερθεί, αυτή η θέση είναι χαρακτηριστική του 85% των περιπτώσεων εξωμυελικού μονιμοποιημένου πλασμοκυτώματος) μπορεί να διαμαρτύρονται για διαταραχές όπως: ρινόρροια, επίσταξη και ρινική απόφραξη.

επιπλοκές

Η τάση αυτού του όγκου να φορέσει την επιπλοκή του πλασματομήματος είναι, πάνω από όλα, στην παραλλαγή οστού (μοναχικό πλασματοκύτωμα του οστού) να γίνει πολλαπλό μυέλωμα.

Το πολλαπλό μυέλωμα που προκύπτει από ένα πλασματοκύτωμα είναι ισοδύναμο με ένα είδος εξέλιξης του τελευταίου.

Όπως αναφέρθηκε στην περιγραφή των τύπων πλασματοκυτώματος, οι πιθανότητες του τελευταίου που προκαλούν πολλαπλό μυέλωμα είναι μεγαλύτερες στην παραλλαγή οστού .

Πότε πρέπει να πάω στο γιατρό;

Ειδικά σε ένα άτομο που κινδυνεύει με το πλασματοκύτωμα (και, δεδομένης της συγγένειας, του πολλαπλού μυελώματος), είναι ένας έγκυρος λόγος για να έλθει σε επαφή με έναν γιατρό ή να μεταβεί στο πλησιέστερο νοσοκομείο, θύμα κάταγμα οστού απουσία τραύματος ή συνθηκών όπως η οστεοπόρωση ή η εμφάνιση συμπτωμάτων όπως ρινόρροια, ρινική απόφραξη και / ή επίσταξη χωρίς εμφανή λόγο (Σημείωση: υπό το πρίσμα των ανωτέρω, στις περισσότερες περιπτώσεις, το εξωμυελικό μοναχικό πλασματοκύτωμα παράγει αυτά τα συμπτώματα ).

διάγνωση

Για να γίνει η διάγνωση του πλασμακοθιώματος, ένας γιατρός γενικά χρησιμοποιεί τις πληροφορίες που παρέχονται από:

• Φυσική εξέταση και ιατρικό ιστορικό . Χρησιμεύουν στην αποσαφήνιση της συμπτωματολογίας και της γενικής κατάστασης της υγείας του ασθενούς.

  Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε με ποιες άλλες έρευνες συνεχίζεται η διαγνωστική έρευνα.

• Ένας έλεγχος αίματος που ονομάζεται ηλεκτροφόρηση σεροπρωτεΐνης . Είναι μια δοκιμή για την ανάλυση των αντισωμάτων που υπάρχουν στον ορό ενός ατόμου.

  Η ηλεκτροφόρηση οροπρωτεϊνών είναι χρήσιμη, διότι επιτρέπει την αναγνώριση μιας ορολογικής ανωμαλίας χαρακτηριστικής πολλών περιπτώσεων πλασματοκυτώματος, η οποία ονομάζεται παραπρωτεϊναιμία και η οποία συνίσταται, με λίγα λόγια, σε μια ασυνήθιστη συσσώρευση ενός συγκεκριμένου τύπου μονοκλωνικού αντισώματος.

• Δοκιμές ούρων της πρωτεΐνης Bence Jones . Η πρωτεΐνη Bence Jones είναι μια ασυνήθιστη πρωτεΐνη, της οποίας η παρουσία στα ούρα συνδέεται συχνά με έναν όγκο αίματος ο οποίος έχει ως αντικείμενό του τα κύτταρα πλάσματος.
• Ο πλήρης αριθμός αίματος . Είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για τη διάκριση του πλασματοτώματος από την πιο προηγμένη μορφή του, το πολλαπλό μυέλωμα. στην πραγματικότητα, σε αντίθεση με το πολλαπλό μυέλωμα, το πλασμακοτμήμα δεν παράγει υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα, μειωμένη νεφρική λειτουργία και έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων.

• Μια βιοψία μυελού των οστών ή μαλακού ιστού που θεωρείται ότι επηρεάζεται. Χρησιμεύει στην ταυτοποίηση ανώμαλων κυττάρων πλάσματος και στην περιγραφή των χαρακτηριστικών τους. Επιπλέον, βοηθά στη διάκριση του πλασματοκυτώματος από το πολλαπλό μυέλωμα, μέσω της καταμέτρησης των θέσεων πολλαπλασιασμού (ένας μοναχικός πολλαπλασιασμός είναι ένας δείκτης του πλασματοκυτώματος).
• Δοκιμές απεικόνισης, όπως μαγνητικό συντονισμό και / ή ΡΕΤ. Βοηθούν στη διάκριση μεταξύ πλασμακοσίματος και πολλαπλού μυελώματος, επειδή είναι σε θέση να ανιχνεύσουν τις θέσεις πολλαπλασιασμού των κυττάρων πλάσματος.

Ξέρετε ότι ...

Στατιστικά στο χέρι, η παραπρωτεϊναιμία χαρακτηρίζει περίπου το 60% των περιπτώσεων μοναχικού πλασματοκυτώματος του οστού και περίπου το 25% των περιπτώσεων μοναχικού εξωμυελικού πλασματοχείματος.

θεραπεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία του πλασματοτμήματος βασίζεται στη χρήση ακτινοθεραπείας . πιο σπάνια, περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία που σχετίζεται με τη χημειοθεραπεία .

Ακτινοθεραπεία: Τι είναι και γιατί είναι η θεραπεία της πρώτης επιλογής;

Η ακτινοθεραπεία ενάντια σε έναν όγκο συνίσταται στην έκθεση της περιοχής του πολλαπλασιασμού του όγκου σε μια ορισμένη δόση ιοντίζουσας ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας (ακτίνες Χ), που έχουν ως σκοπό την καταστροφή των νεοπλασματικών κυττάρων.

Η ακτινοθεραπεία προσφέρεται πολύ καλά στη θεραπεία απομονωμένων και περιγεγραμμένων όγκων, γι 'αυτό είναι η πρώτη επιλογή θεραπείας κατά του πλασματοκυτώματος (ένα νεόπλασμα, ακριβώς, απομονωμένο και περιγεγραμμένο).

Ξέρετε ότι ...

Όγκοι που, απομονώνονται και περιορίζονται, προσφέρονται πολύ καλά στην ακτινοθεραπεία ορίζονται με την έκφραση "ραδιοευαίσθητοι όγκοι".

Χειρουργική: Τι προβλέπετε και πότε τη χρειάζεστε;

Πολύ σπάνια εφαρμόζεται, η χειρουργική θεραπεία του πλασμακοθιώματος συνίσταται στην απομάκρυνση της περιοχής του πολλαπλασιασμού του όγκου.

Για να δικαιολογηθεί η χρήση της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να είναι:

• Η παρουσία ενός extramedullary μοναχικό πλασματοκύτωμα, εκτός από περιπτώσεις καρκίνου της περιοχής της μύτης (για αισθητικούς λόγους)?
• Η παρουσία ενός μοναχικού πλασματοκυτώματος του οστού που προκαλεί σκελετική αστάθεια ή συνεχή κατάγματα του προσβεβλημένου τμήματος των οστών.

Χημειοθεραπεία: Τι είναι και πότε χρειάζεται;

Η χημειοθεραπεία συνίσταται στη χορήγηση φαρμάκων ικανών να θανατώνουν ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των καρκινικών.

Κατά κανόνα, οι γιατροί θεραπεύουν τη πλασμαμία μέσω του συνδυασμού ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας, όταν θέλουν να εφαρμόσουν ακόμα πιο ισχυρή θεραπεία ενάντια στο νεόπλασμα.

Όπως αναμενόταν, με την παρουσία πλασματοκυτώματος, η χρήση της χημειοθεραπείας διατηρείται για κάποιες περιπτώσεις.

περιέργεια

Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα για τη θεραπεία του πλασματοτμήματος είναι τα ίδια φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος.

Μετά τη θεραπεία: Τι συμβαίνει;

Οποιοσδήποτε έχει αναπτύξει πλασματοκύτωμα και έχει υποβληθεί σε όλη την απαραίτητη θεραπεία πρέπει να ακολουθεί πρόγραμμα παρακολούθησης στο τέλος του τελευταίου, το οποίο περιλαμβάνει εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων και δοκιμές απεικόνισης σε τακτά χρονικά διαστήματα. προκειμένου να παρακολουθείται μακροπρόθεσμα η ανταπόκριση στη θεραπεία.

πρόγνωση

Η ακτινοθεραπεία εξασφαλίζει άριστο έλεγχο του πλασμακοθιώματος μόνο σε τοπικό επίπεδο . στην πραγματικότητα, δεν εμποδίζει τον εν λόγω όγκο να επαναληφθεί ή, χειρότερα, να προχωρήσει σε πολλαπλό μυέλωμα μετά από λίγα χρόνια.

Επομένως, η ακτινοθεραπεία επιτρέπει την καλύτερη επεξεργασία της περιοχής του πολλαπλασιασμού που χαρακτηρίζει το πλασματοκύτωμα, αλλά δεν επιτρέπει την εξάλειψη της πιθανότητας εμφάνισης παρόμοιου όγκου ή πολλαπλού μυελώματος.

Για να γνωρίζετε τις λεπτομέρειες της πρόγνωσης σε περίπτωση πλασμακοσίματος (απόκριση σε ακτινοθεραπεία, μέσος ρυθμός επιβίωσης, ποσοστό πλασμαμοτομής που εξελίσσεται σε πολλαπλό μυέλωμα κλπ.), Συνιστάται να συμβουλευτείτε τον παρακάτω πίνακα.