ορισμός
Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (CID) είναι ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογική ενεργοποίηση της διαδικασίας πήξης του αίματος, ικανό να προκαλέσει ανεξέλεγκτη δημιουργία θρομβίνης και ινώδους στο κυκλοφορούν αίμα.
Η κατάσταση αυτή είναι δευτερεύουσα σε διάφορες ασθένειες, όπως σήψη, μαιευτικές επιπλοκές (όπως abruptio placentae, κατακράτηση προϊόντων σύλληψης και εμβολή αμνιακού υγρού), αιματολογικές κακοήθειες (συμπεριλαμβανομένων οξείας λευχαιμίας και λεμφωμάτων), ηπατικές παθήσεις (π.χ. ) και εκτεταμένη βλάβη ιστών (εγκαύματα, υπερθερμία, τραύμα σύνθλιψης και ραβδομυόλυση).
Λιγότερο συχνές αιτίες διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης περιλαμβάνουν ανευρύσματα μεγάλων αγγείων, σοβαρή αιμόλυση και σαρκώδη αιμαγγειώματα (σύνδρομο Kasabach-Merritt) που σχετίζονται με βλάβες στο αγγειακό τοίχωμα και στις περιοχές της στάσης του αίματος.
Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη μπορεί να είναι εξαιρετικά σοβαρή (οξεία CID) ή να εκδηλώνεται ως υποκλινική ή χρόνια διαταραχή. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας πήξης του αίματος, εμφανίζονται ευρέως διαδεδομένα θρομβωτικά φαινόμενα λόγω της αυξημένης συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων και της κατανάλωσης παραγόντων πήξης.
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σημεία *
- αναιμία
- εξασθένιση
- ρίγη
- αίσθημα παλμών
- Μυϊκές κράμπες
- δύσπνοια
- Κοιλιακός πόνος
- μώλωπες
- οίδημα
- Γαστρεντερική αιμορραγία
- Ευκολία αιμορραγίας και μώλωπες
- Πόνο στα πόδια
- υπόταση
- μητρορραγία
- ναυτία
- ωχρότητα
- πετέχειες
- θρομβοπενία
- Αιμορραγία από τη μύτη
- Αίμα στα ούρα
- Αιμορραγία των ούλων
- ταχύπνοια
- εμετός
Άλλες ενδείξεις
Η κλινική εμφάνιση ποικίλλει ανάλογα με την υποκείμενη παθολογία και την ταχύτητα με την οποία δημιουργείται η πήξη. Μια διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη που εξελίσσεται αργά (σε εβδομάδες ή μήνες, χρόνια CID ) προκαλεί φλεβικές θρομβοεμβολικές εκδηλώσεις (π.χ. βαθιά φλεβική θρόμβωση, πνευμονική εμβολή κλπ.). όταν εξελίσσεται ταχέως (σε ώρες ή ημέρες, οξεία CID ), από την άλλη πλευρά, είναι κυρίως ένα αιμορραγικό σύμπτωμα που είναι δύσκολο να ελεγχθεί. Στην τελευταία περίπτωση, η αιμορραγία συνδέεται επίμονα με μικροαγγειακή θρόμβωση, η οποία μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία σε πολλαπλές περιοχές και κατάσταση ανεπάρκειας πολλών οργάνων.
Η συμπτωματολογία της διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης περιλαμβάνει επίσης αιμορραγικές εκδηλώσεις του δέρματος-βλεννογόνου με εκτεταμένες εκχυμώσεις (φαινομενικά αυθόρμητες ή από φλεβοκέντηση) και πετέχειες. Η επίσταξη, η ουλίτιδα, η αιματουρία και η μετρουργία είναι συχνές. Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μεταβολική οξέωση, αναπνευστική ανεπάρκεια και γενικά γαστρεντερικά και νεφρικά συμπτώματα.
Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη διαγιγνώσκεται με την επίδειξη σημαντικών μεταβολών ορισμένων εργαστηριακών παραμέτρων: θρομβοπενία, παράταση του χρόνου προθρομβίνης (PT) και μερική θρομβοπλαστίνη (PTT), αύξηση των επιπέδων πλάσματος προϊόντων αποικοδόμησης φιμπρίνης και μείωση του ινωδογόνου στο πλάσμα .
Η θεραπεία συνίσταται πρωτίστως στη διόρθωση της αιτίας ενεργοποίησης (σε σηψαιμία, για παράδειγμα, απαιτείται επιθετική και ταχεία επίδραση αντιβιοτικής θεραπείας). Η θεραπεία παρέχει επίσης την αντικατάσταση των αιμοπεταλίων και των παραγόντων πήξεως που λείπουν με την έγχυση φρέσκου συμπυκνωμένου πλάσματος και ινωδογόνου με κρυο κατακρήμνιση προκειμένου να ελέγχεται η σοβαρή αιμορραγία. Η ηπαρίνη χρησιμοποιείται ως θεραπεία σε ασθενείς με χρόνια διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη που έχουν φλεβική θρομβοεμβολή ή ως προφύλαξη σε αναμονή χειρουργικής επέμβασης ή επερχόμενες θεραπείες χημειοθεραπείας.
