Porpora

Βασικές έννοιες

Η πορφύρα είναι μια βλάβη παρόμοια με το αιμάτωμα, συνέπεια της τριχοειδούς ρήξης κάτω από την επιφάνεια του δέρματος. Η πεθεϊκή πορφύρα (διάμετρος αιμάτωσης <3 mm) μπορεί να διακριθεί από την εκχυμοτική πορφύρα (διάμετρος βλάβης μεταξύ 1 και 2 cm).

Μωβ: αιτίες και ταξινόμηση

Το μωβ μπορεί να είναι ή να μην σχετίζεται με τη θρομβοπενία.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα: μπορεί να προκληθεί από μεγαλοβλαστική αναιμία, κίρρωση του ήπατος, λευχαιμία, μυέλωμα, ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αντιπηκτική θεραπεία, μετάγγιση αίματος
Μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα: μπορεί να προκληθεί από αμυλοείδωση, μικροαγγειακή βλάβη, αιμαγγείωμα, σοβαρές λοιμώξεις, υπέρταση, αγγειίτιδα, θεραπεία με στεροειδή
Μωβ εξαρτώμενο από άλλες διαταραχές της πήξης: διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη, μηνιγγοκοκκική μηνιγγίτιδα , σκορβούτο, σπληνομεγαλία
Ψυχογενής πορφύρα: εξαρτάται από τις συναισθηματικές συνθήκες

Μωβ: διάγνωση

Η διάγνωση είναι κλινική και βασίζεται στην ιατρική παρατήρηση των βλαβών. Μια πρόσθετη διαγνωστική εξέταση πραγματοποιείται με βιοψία.

Μωβ: Θεραπείες

Η θεραπεία για την πορφύρα εξαρτάται από την αιτία ενεργοποίησης

Μωβ: ορισμός

Το "Porpora" είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται σε κάθε κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μικρές κηλίδες στο δέρμα, όργανα και βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένης της επένδυσης του στόματος. Το μωβ είναι η άμεση συνέπεια της ρήξης των μικρών αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδή αγγεία), που βρίσκονται κάτω από την επιφάνεια του δέρματος: πιο απλά, το μωβ είναι ένα μικρό υποδόριο αιμάτωμα.

Το μωβ προέρχεται από τον λατινικό όρο purpura, που σημαίνει βιολετί: οι κηλίδες που εμφανίζονται στο δέρμα λόγω τραυμάτων ή διαταραχών της ικανότητας πήξης του αίματος έχουν στην πραγματικότητα ένα μωβ ή μπορντό χρώμα και δεν αποχρωματίζουν με την πίεση.

ταξινόμηση

Το μοβ μπορεί να ταξινομηθεί με βάση δύο σημαντικά στοιχεία:

Μέγεθος αιματοειδούς
αιτίες

Ας πάμε βήμα προς βήμα:

Ποιοι τύποι πορφυρών μπορούν να αναγνωριστούν με βάση το μέγεθός τους;

Τα μικρά αιματώματα της πορφύρας (σωστά αποκαλούμενα) έχουν διαστάσεις μεταξύ 0, 3 και 1 εκατοστόμετρο.
Το petecchiale μοβ (ή απλά petechiae) χαρακτηρίζεται από μικρές βλάβες, με διάμετρο μικρότερη από 3 χιλιοστά.
Η εκχυμωτική πορφύρα (ή εκχύμωση) προσδιορίζει με ακρίβεια πιο συνεχείς βλάβες, με διάμετρο μεγαλύτερη από 10 mm αλλά μικρότερη από 20 mm. Μερικές φορές, η εκχυμωτική πορφύρα δύσκολα διακρίνεται από το πραγματικό αιμάτωμα (το οποίο, εξ ορισμού, εκτείνεται πέραν των 2 cm σε μέγεθος).

Ποιες είναι οι παραλλαγές του πορφυρού που βασίζονται στην αιτία ενεργοποίησης;

Συχνά η πορφύρα προκαλείται από αλλοιώσεις στον αριθμό των αιμοπεταλίων. Επομένως, τα άτομα με θρομβοκυτοπενία κινδυνεύουν να αναπτύξουν μικρά ή μεγάλα αιματοειδή στην επιφάνεια του δέρματος ή σε εσωτερικές κοιλότητες.

Ας θυμηθούμε σύντομα ότι μιλάμε για θρομβοπενία όταν ο αριθμός των θρομβοκυττάρων (ή τα αιμοπετάλια, αν προτιμάτε) πέφτει κάτω από 150.000 μονάδες ανά κυβικό μέτρο.

Τα αιμοπετάλια, όπως γνωρίζουμε, είναι πολύ σημαντικά συστατικά του αίματος, τα οποία παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στη ρύθμιση της αιμόστασης και στη διατήρηση της ακεραιότητας της επικάλυψης του αγγείου. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από το πρότυπο εύρος, η ρύθμιση της ικανότητας πήξης χάνεται.

Έτσι διακρίνουμε δύο ομάδες μοβ:

Θρομβοκυτοπενική πορφύρα : η πορφύρα είναι η έκφραση μιας περισσότερο ή λιγότερο έντονης μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων που κυκλοφορούν στο αίμα.
Οι αιτίες που ανήκουν στην εμφάνιση αυτού του τύπου της πορφύρας εξαρτώνται σαφώς από το τι προκάλεσε την θρομβοπενία:

ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΕΜΙΑ
Λήψη φαρμάκων που εμποδίζουν το σχηματισμό αιμοπεταλίων (ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΩΝ)
HEPATIC CIRRHOSIS: ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται λόγω της καταστροφής τους, που προκαλείται από την παθολογία
LEUKEMIA: η μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων που χαρακτηρίζει αυτή τη σοβαρή μορφή όγκου προδιαθέτει τον ασθενή σε εκχυμώσεις, πορφύρα, πετέχειες και αιματώματα.
ΜΥΕΛΩΜΑ: ένα νεόπλασμα αίματος στο οποίο παρακολουθούμε την ανεξέλεγκτη παραγωγή κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, που χρησιμοποιείται για τη σύνθεση αντισωμάτων.
ΙΔΙΟΠΑΤΙΚΟ ΘΡΩΜΒΟΚΥΤΟΠΗΝΙΚΟ ΠΕΡΙΠΛΟΣ: Πρόκειται για μια αυτοάνοση ασθένεια που διακρίνεται από την καταστροφή των θρομβοκυττάρων με αυτό-αντισώματα. Μεταξύ των πιο συχνών συνεπειών, η εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στο δέρμα (μοβ) ξεχωρίζει. Η αυτοάνοση νεογνική θρομβοκυτταροπενία είναι μια διαταραχή πήξης χαρακτηριστική των παιδιών που γεννιούνται από μια μητέρα που πάσχει από ITP (αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία)
ΜΕΤΑΔΟΣΗ ΑΙΜΑΤΟΣ: υπάρχει θρομβοπενία λόγω αραίωσης

Μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα : η αιτία της πορφύρας δεν μπορεί να αναγνωριστεί στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτή η παραλλαγή της πορφύρας είναι συνέπεια των αγγειακών διαταραχών, όπως:
- AMYLOIDOSIS: ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη εναπόθεση πρωτεϊνών χαμηλού μοριακού βάρους στην εξωκυτταρική θέση. Η εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στο δέρμα (πορφύρα, πετέχειες, εκχύμωση) είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αμυλόδωσης.
- ΜΙΚΡΟΒΟΛΙΚΕΣ ΖΗΜΙΕΣ, τυπικές για τους ηλικιωμένους: η προχωρημένη ηλικία καθιστά τα τριχοειδή αγγεία πιο εύθραυστα, επομένως η μη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι πολύ συχνή στους ηλικιωμένους. Αυτή η μορφή της πορφύρας αναλαμβάνει την χροιά της ακτινικής πορφύρας, της ηλιακής πορφύρας ή της γεροντικής πορφύρας.
- ΣΥΝΔΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ: ερυθηματώδης λύκος και ρευματοειδής αρθρίτιδα
- EMANGIOMA: Πρόκειται για μια ανώμαλη συσσώρευση αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα ή στα εσωτερικά όργανα. Είναι ακριβώς μια νεοπλασματική μορφή στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία πολλαπλασιάζονται στο ενδοθήλιο.
- Σοβαρή ΛΟΙΜΩΞΗ: ακόμη και σοβαρές λοιμώξεις μπορεί να προδιαθέσουν το θύμα στην εμφάνιση μικρών κόκκινων κηλίδων στο δέρμα, συμπεριλαμβανομένης της μωβ. Οι συχνότερες λοιμώξεις είναι: ευλογιά, ανεμευλογιά, ιλαρά, μολύνσεις παρβοϊού Β19 (πέμπτη ασθένεια), λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό, ερυθρά και μηνιγγίτιδα.
- HYPERTENSION: κλασικό παράδειγμα είναι οι διακυμάνσεις της πίεσης που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια του τοκετού. Μια τέτοια κατάσταση μπορεί να ευνοήσει την εμφάνιση της purpura στο parturient.
- ΒΑΣΚΟΥΛΙΤΗΣ (φλεγμονή αιμοφόρων αγγείων): Η αγγειίτιδα είναι υπεύθυνη για την πορφύρα Henoch-Schönlein (ή αναφυλακτοειδής πορφύρα). Αυτή η παραλλαγή της πορφύρας χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση IgA, ανοσοσύμπλοκα που προέρχονται από έκθεση σε φάρμακα, μολυσματικούς παράγοντες ή τρόφιμα που εμπλέκονται σε λοιμώξεις των αεραγωγών.
- Θεραπεία με STEROID DRUGS: η λήψη κορτικοστεροειδών για μεγάλες περιόδους μπορεί να προκαλέσει την εκδήλωση της πορφύρας, ειδικά στα χέρια, τους βραχίονες και τους μηρούς. Η εξαρτώμενη από στεροειδή πορφύρα προκαλείται από την ατροφία των ινών κολλαγόνου που υποστηρίζουν αιμοφόρα αγγεία. Οι κλινικές εκδηλώσεις της στεροειδούς πορφύρας είναι συγκρίσιμες με αυτές της γεροντικής πορφύρας.

Μια υπερβολική κατανάλωση σαφράν μπορεί να προκαλέσει ακόμη και σοβαρές τοξικές επιδράσεις: μεταξύ αυτών, η αιμορραγία που προκαλείται από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (π.χ. μοβ) ξεχωρίζει

Μωβ εξαρτάται από την αλλοίωση της πήξης : Εκτός από τη θρομβοκυτοπενία, άλλες διαταραχές πήξης προδιαθέτουν σε πορφύρα.
- Διασκορπισμένη ενδοαγγειακή πήξη (τυπική συναινετική παχυσαρκία): είναι μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία θρόμβων (ή θρόμβων) στα αιμοφόρα αγγεία. Η μη φυσιολογική και ανεξέλεγκτη παραγωγή θρόμβων καταναλώνει αργά τους παράγοντες πήξης. Κατά συνέπεια, το αίμα έχει χαμηλή τάση πήξης, συνεπώς προκαλεί αιμορραγικά φαινόμενα (πορφύρα και πιο σοβαρές αλλοιώσεις).
- Μηνιγγιτιδοκοκκική μηνιγγίτιδα ( Neisseria meningitidis )
- Scurvy (σοβαρή ανεπάρκεια βιταμίνης C): τα τοιχώματα των τριχοειδών αίματος είναι εύθραυστα και εξασθενημένα, επομένως ο πάσχων ασθενής εμφανίζει petechiae, purpura και ecchymoses σε όλο το σώμα.
- Σπληνομεγαλία: Η ογκομετρική αύξηση της σπλήνας μπορεί να μεταβάλει την ικανότητα πήξης του αίματος, να απομονώσει τα αιμοπετάλια και να ευνοήσει το σχηματισμό κόκκινων κηλίδων στο δέρμα (μοβ).
Ψυχογενής πορφύρα: σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, υπάρχει επίσης μια ψυχογενής μορφή πορφύρας. Υπό ορισμένες συνθήκες, τα τυπικά κόκκινα στίγματα μοβ τείνουν να επιτεθούν ως ανταπόκριση στις συναισθηματικές συνθήκες του άγχους, της έντασης ή του άγχους. Η ψυχογενής πορφύρα εμφανίζεται πιο συχνά σε μεσήλικες γυναίκες με μια ιδιαίτερα ασταθή προσωπικότητα, προδιάθεση για επιτάξιες ή άλλες αιμορραγίες. Η ψυχογενής πορφύρα περιγράφεται καλύτερα στη βιβλιογραφία με τον όρο " μωβ Gardner-Diamond ".

Διάγνωση και θεραπείες

Η διάγνωση για την πορφύρα είναι ουσιαστικά κλινική, επομένως βασίζεται στην άμεση ιατρική παρατήρηση των βλαβών. Τελικά, για μια διαγνωστική εκτίμηση, είναι δυνατόν να υποβληθεί σε βιοψία δέρματος. Η θεραπεία για την πορφύρα εξαρτάται από την αιτία ενεργοποίησης:

Τα αντιβιοτικά συνιστώνται για βακτηριακές λοιμώξεις
Τα αντιιικά φάρμακα ενδείκνυνται για τη θεραπεία της εξαρτώμενης από τον ιό πορφύρα
Η κυτταρίτιδα που εξαρτάται από το κρύο πρέπει να αντιμετωπίζεται με λήψη βιταμίνης C
Οι ασθενείς που έχουν προδιάθεση για τη λεγόμενη ψυχογενή πορφύρα πρέπει να ακολουθήσουν μαθήματα χαλάρωσης ή να λάβουν αντικαταθλιπτικά / αγχολυτικά φάρμακα (για τα οποία απαιτείται ιατρική συνταγή)
Για την πορφύρα εξαρτώμενη από σοβαρή μείωση των αιμοπεταλίων: διαβάστε το άρθρο σχετικά με τα φάρμακα για τη θεραπεία της θρομβοκυτοπενίας
Για την πορφύρα που προκαλείται από τον αυξημένο όγκο της σπλήνας: διαβάστε το άρθρο σχετικά με τα φάρμακα για τη θεραπεία της σπληνομεγαλίας

Οι ασθενείς με αλλοιώσεις της ικανότητας πήξης αίματος πρέπει να αποφεύγουν τη χορήγηση ενδομυϊκών φαρμάκων και προτιμούν την ενδοφλέβια οδό. με αυτόν τον τρόπο, ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος εμφάνισης εκχυμώσεων, πορφύρα, πετέχειων και αιματοειδών.