Τι είναι η Ακροκυάνωση
Η ακροκυάνωση είναι μια μικροκυκλοφορική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από έναν επίμονο μπλε αποχρωματισμό των άκρων του σώματος.
Η ακροκυάνωση συμβαίνει συμμετρικά, ειδικά στα χέρια, τα πόδια και τα άπω μέρη του προσώπου. Συχνά, τα άκρα του σώματος είναι κρύα, ιδρώνουν πλούσια και μπορούν να διογκωθούν. Σε αντίθεση με το φαινόμενο του Raynaud, η ακροκυάνωση δεν είναι εύκολα αναστρέψιμη, ο πόνος απουσιάζει, δεν εμφανίζονται τροφικές αλλοιώσεις ή εξελκώσεις και ο περιφερειακός αρτηριακός παλμός είναι φυσιολογικός.
παθοφυσιολογία
Η διαταραχή οφείλεται σε συστολή των μικρών δερματικών αγγείων. Η επακόλουθη επιβράδυνση της κυκλοφορίας του αίματος τοπικά και ο αποκορεσμός του οξυγόνου στο προκύπτον αίμα εκδηλώνονται κλινικά με περιφερική κυάνωση (μπλε-ιώδες χρώμα των άκρων).
αιτίες
Η ακριβής αιτιολογία της ακροκυάνωσης είναι άγνωστη. Μερικές φορές η κατάσταση έχει αναφερθεί ως παρενέργεια φαρμάκων και άλλων ουσιών. Ορισμένα επιδημιολογικά δεδομένα υποδηλώνουν ότι το κρύο κλίμα, η επαγγελματική έκθεση και ο χαμηλός δείκτης μάζας σώματος (ΔΜΣ) αποτελούν παράγοντες κινδύνου. Επιπλέον, η ακροκυάνωση επικρατεί στις νέες γυναίκες (κάτω από την ηλικία των 30 ετών) και συχνά διαλύεται εντελώς μετά την εμμηνόπαυση. Συνεπώς, πιστεύεται ότι ο αγγειόσπασμος συνδέεται με νευρο-ορμονικές ανωμαλίες.
Πρωτογενής ακροκυάνωση
Η βασική (ή πρωτογενής) ακροκυάνωση είναι μια καλοήθης κατάσταση, μερικές φορές συνδέεται με μια νευροσωμική διαταραχή. Γενικά, τείνει να υποχωρεί αυθόρμητα και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Εντούτοις, μια επείγουσα ιατρική παρέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη εάν τα άκρα εκτεθούν σε υπερβολικό κρυολόγημα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, η ακροκυάνωση διαφέρει από την κατάψυξη : η τελευταία αυτή κατάσταση συνδέεται συχνά με τον πόνο (η αντανακλαστική οδός των θερμικών nociceptors προειδοποιεί για τον κίνδυνο).
Ορισμένες άλλες καταστάσεις που επηρεάζουν τα χέρια, τα πόδια και τα μέρη του προσώπου, με τις σχετικές αλλαγές χρώματος του δέρματος, πρέπει να διαφοροποιούνται από την ακροκυάνωση:
- Το φαινόμενο του Raynaud : αναστρέψιμα επεισόδια δερματικής ωχρότητας των δακτύλων ή των ποδιών, λόγω της συστολής μικρών αγγείων που εκτίθενται σε ψυχρό ή ισχυρό συναισθηματικό στρες.
- Geloni (perium ερύθημα) : ερεθισμός του δέρματος, που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση σε έντονο και υγρό κρυολόγημα.
- Acrorigosi : μόνιμη και συμμετρική ψυχρή αίσθηση στα άκρα, που σχετίζεται με την ωχρότητα του δέρματος.
- Ερυθρομελαλγία : αγγειοδιαστολή που προκαλείται από την αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος, η οποία συμβαίνει με τοπική ζέστη, έντονη ερυθρότητα και πολύ έντονο πόνο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, ειδικά εάν συνυπάρχουν αυτά τα σύνδρομα.
Δευτερογενής ακροκυάνωση
Η ακροκυάνωση μπορεί επίσης να συνδεθεί με ένα σοβαρότερο πρόβλημα υγείας, το οποίο πρέπει να αναζητηθεί κατά τη διάρκεια της διαγνωστικής έρευνας. Οι αιτιώδεις καταστάσεις περιλαμβάνουν: διαταραχές συνδετικού ιστού, νευρολογικές διαταραχές, αγγειίτιδα, προβλήματα που οδηγούν σε κεντρική κυάνωση, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (APS), κρυογλοβουλνημία, λοιμώξεις, τοξικότητα και νεοπλάσματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι παρατηρούμενες αλλοιώσεις του δέρματος είναι γνωστές ως "δευτερογενής ακροκυάνωση". Αυτά μπορεί να έχουν μια λιγότερο συμμετρική κατανομή, να εκφραστούν σε μια πιο ώριμη ηλικία και να προκαλέσουν πόνο και βλάβη στους ιστούς. Γενικά, η σωστή θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης μπορεί να μειώσει τη δευτεροπαθή συμπτωματολογία της ακροκυάνωσης.
Σημεία και συμπτώματα
Η ακροκυάνωση είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από επίμονη, συμμετρική, ομοιόμορφη και ανώδυνη περιφερειακή κυάνωση. Τα άκρα είναι συχνά κρύα και το δέρμα μπορεί να είναι οίδημα. Τα χέρια και τα πόδια έχουν πελματιαία-πελματική υπεριδρωσία.
Σε αντίθεση με το στενά συγγενές φαινόμενο του Raynaud, η κυάνωση είναι επομένως επίμονη. Επιπλέον, απουσιάζουν συνήθως τροφικές αλλοιώσεις του δέρματος, τοπικοί πόνοι ή ελκώσεις.
διάγνωση
Η ακροκυάνωση διαγιγνώσκεται με βάση το ιατρικό ιστορικό και τη φυσική εξέταση.
Η παλμική οξυμετρία δείχνει κανονικό κορεσμό οξυγόνου. Η κεφαλοσκόπηση και άλλες εργαστηριακές μέθοδοι μπορεί να είναι χρήσιμες, αλλά μόνο για την ολοκλήρωση της κλινικής διάγνωσης σε αμφίβολες περιπτώσεις, ειδικά όταν υπάρχουν υποψίες για ταυτόχρονες παθολογικές καταστάσεις. Στο acrocyanosi, ο περιφερειακός αρτηριακός παλμός είναι φυσιολογικός, για ρυθμό και ποιότητα: αυτό επιτρέπει να αποκλειστεί μια αποφρακτική ασθένεια των περιφερειακών αρτηριών.
θεραπεία
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την ακροκυάνωση και η φαρμακολογική προσέγγιση είναι συνήθως άχρηστη. Μεταξύ των θεραπευτικών επιλογών, αναφέρονται μερικοί αναστολείς α-αδρεναλινεργικών αλάτων και ασβεστίου. Σε ακραίες περιπτώσεις, συστήνεται μια χειρουργική επέμβαση με την ονομασία sympathectomy (σπάνια). Η προστασία από το κρύο είναι το πιο αποτελεσματικό μέτρο για την αποφυγή της εμφάνισης της διαταραχής.
Εκτός από τον αποχρωματισμό του δέρματος, δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα και δεν υπάρχει απώλεια της λειτουργίας, έτσι οι ασθενείς με ακροκυάνωση μπορούν να οδηγήσουν σε μια φυσιολογική ζωή.
