Νεφροτικό σύνδρομο

Κοινή σε διάφορες ασθένειες, το νεφρωτικό σύνδρομο είναι μια κλινική εικόνα που χαρακτηρίζεται από:

• την παρουσία πρωτεϊνών στα ούρα (πρωτεϊνουρία), τα οποία καθίστανται αφρώδη
• μείωση της ποσότητας πρωτεϊνών στο αίμα (δυσπλαμοσμία με υποαλβουμιναιμία)
• εμφάνιση γενικευμένης διόγκωσης (οίδημα), αρχικά στο επίπεδο του προσώπου, κατόπιν επεκταθεί και σε άλλες περιοχές του σώματος, όπως τα πόδια, τους αστραγάλους και την κοιλιά

Συχνά είναι επίσης παρόντες:

• Υπερλιπιδαιμία (κυρίως αύξηση της ολικής χοληστερόλης ή ακόμα και της τριγλυκεριδαιμίας)
• Υπερκοκκιοποίηση του αίματος: κίνδυνος θρομβοεμβολισμού

Για να μπορέσει να μιλήσει για ένα νεφρωσικό σύνδρομο, η παρουσία πρωτεϊνών στα ούρα πρέπει να έχει σπειραματική προέλευση, δηλαδή έκφραση σοβαρής μεταβολής της διαπερατότητας του σπειραματικού τριχοειδούς τοιχώματος.

Το νεφρικό σπειράμα και οι νεφρικές λειτουργίες

Το νεφρόν είναι η λειτουργική μονάδα του νεφρού, δηλαδή ο μικρότερος ανατομικός σχηματισμός ικανός να εκτελεί όλες τις λειτουργίες στις οποίες το όργανο είναι αναπληρωτής. Κάθε ένα από τα δύο εκατομμύρια νεφρώνα που υπάρχουν περίπου σε κάθε ένα από τα δύο νεφρά διαιρείται σε δύο συστατικά:

• το νεφρικό σώμα ή το Malpinghi (σπειροειδής + κάψουλα Bowman): υπεύθυνος για το φιλτράρισμα
• σωληνοειδές σύστημα: υπεύθυνο για την απορρόφηση και την έκκριση

που εκτελούν τρεις θεμελιώδεις διαδικασίες:

• διήθηση: λαμβάνει χώρα στο σπειράμα, ένα εξαιρετικά εξειδικευμένο τριχοειδές σύστημα που επιτρέπει σε όλα τα μικρά μόρια του αίματος να διέρχονται, αντιτιθέμενα μόνο στη διέλευση μεγαλύτερων πρωτεϊνών και σωμάτων (κύτταρα κόκκινου, λευκού και θρομβοκυττάρου). Οι μεγαλύτερες πρωτεΐνες δεν περνούν από φυσικά προβλήματα, οι μικρότερες απορρίπτονται από την παρουσία αρνητικών ηλεκτρικών φορτίων
• Απορρόφηση και έκκριση: εμφανίζονται στο σωληνοειδές σύστημα με σκοπό την απορρόφηση υπερβολικά φιλτραρισμένων ουσιών (π.χ. γλυκόζη, την οποία το σώμα δεν μπορεί να χάσει με τα ούρα) και να αυξήσει την απέκκριση των ανεπαρκής

Παρουσία ενός νεφρωσικού συνδρόμου υπάρχει απώλεια επιλεκτικότητας του σπειραματικού φραγμού τόσο ως προς το μοριακό μέγεθος όσο και ως προς το ηλεκτρικό φορτίο: συνεπώς, σημαντικές ποσότητες πρωτεΐνης χάνονται με τα ούρα.

συμπτώματα

Το οίδημα είναι το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα και κλινικό σημάδι νεφρωσικού συνδρόμου.

Υποδόρια και μαλακή, αρχικά τοποθετημένη στην περιοχή του περιφερικού άκρου, ειδικά το πρωί, το οίδημα τείνει να επεκταθεί σε άλλες περιοχές, όπως η ραχιαία των ποδιών, η περιοχή του πρεσβυωπίου και η κοιλιά, ή να γενικευτεί (anasarca) με ασκίτη και υπεζωκοτική συλλογή / ή περικαρδιακή. Η εξέλιξη του οιδήματος είναι αισθητή μέσω της καθημερινής αξιολόγησης του σωματικού βάρους: όσο περισσότερο αυξάνεται, τόσο μεγαλύτερη είναι η συσσώρευση υγρών στους διάμεσου χώρους.

Η παρουσία αφρού στα ούρα είναι ένα σημάδι που αποδίδεται στην πρωτεϊνουρία. Τα σκουρόχρωμα, τα τσάι ή τα κόκα κόλα είναι τυπικά του νεφριτικού συνδρόμου, κατάσταση παρόμοια με την προηγούμενη, αλλά χαρακτηρίζονται επίσης από την απώλεια ούρων από ερυθρά αιμοσφαίρια.

Η απώλεια ούρων από πρωτεΐνες, ιδιαίτερα από ανοσοσφαιρίνες, μπορεί να συνδεθεί με αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις. Ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται αδύναμος, εξασθενημένος, που φαίνεται να είναι καχεκτικός μόνο στις πιο σοβαρές και σήμερα σπάνιες περιπτώσεις.

Η ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού δείχνει, εκτός από τη μείωση της λευκωματίνης, αύξηση των α2 σφαιρινών και β-σφαιρινών.

Αιτίες και ταξινόμηση

Ανάλογα με την προέλευσή του, το νεφρωτικό σύνδρομο διακρίνεται πρωτίστως μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς. στην πρώτη περίπτωση είναι η έκφραση των νεφρικών ασθενειών, στη δεύτερη από τις συστημικές ασθένειες ή σε κάθε περίπτωση που αφορούν άλλα όργανα εκτός από το νεφρό.

Πρωτογενείς ή πρωτόγονες μορφές νεφρωσικού συνδρόμου (η διάγνωση είναι ιστολογική και συνεπώς απαιτεί νεφρική βιοψία):

1. Γλομελοπάθεια σε ελάχιστο τραυματισμό
2. Μεμβρανική σπειραματονεφρίτιδα
3. Εστιακή σπονδυλική σφαιρική σκλήρυνση
4. Μεμβρανο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα

Δευτερογενείς μορφές νεφρωσικού συνδρόμου:

1. Μεταβολικές παθήσεις: Σακχαρώδης Διαβήτης. αμυλοείδωση
2. Ανοσολογικές νόσοι: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Πορφύρα Schonlein-Henoch, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, σαρκοείδωση
3. Νεοπλάσματα: λευχαιμίες, λεμφώματα, πολλαπλό μυέλωμα. Καρκίνωμα (πνεύμονας, στομάχι, κόλον, στήθος, νεφρός); μελάνωμα
4. Νεφροτοξικότητα: Χρυσά άλατα, Πενικιλαμίνη, Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη. Λιθίου, Ηρωίνη
5. Αλλεργιογόνα: τσιμπήματα εντόμων. Φίδι δάγκωμα? Ορός αντιτοξίνης
6. Λοιμώδη νοσήματα
   • Βακτήρια: μετα-λοιμώδης σπειραματονεφρίτιδα. από μια μολυσμένη διακλάδωση. βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, lue
   • Ιογενείς: ηπατίτιδα Β και C, HIV, Epstein-Barr, ζωολογικός έρπης
   • Πρωτόζωα: ελονοσία
   • Helminths: σχιστοσώματα, filarias
7. Μέλη της οικογένειας: σύνδρομο Alport, ασθένεια Fabry
8. Άλλα: Τοξαιμία της εγκυμοσύνης (Προεκλαμψία); Κακή υπέρταση

Σε μικρά παιδιά, το νεφρωσικό σύνδρομο προκαλείται, σε 90% των περιπτώσεων, από σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες βλάβες ή από εστιακή και τμηματική σπειραματοσκλήρυνση. Το ποσοστό αυτό μειώνεται στο 50% στα παιδιά άνω των 10 ετών.

Σε ενήλικες, το νεφρωσικό σύνδρομο προκαλείται συχνότερα από μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα, ακολουθούμενη από εμφάνιση εστιακής και τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης και σπειραματονεφρίτιδας σε ελάχιστη βλάβη. Περίπου το 30% των ενηλίκων με νεφρωσικό σύνδρομο έχουν συστηματική νόσο (σακχαρώδης διαβήτης, αμυλοείδωση, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή νεοπλάσματα, ιδιαίτερα του παχέος εντέρου ή του πνεύμονα).

Σε παιδιατρική ηλικία, το νεφρωσικό σύνδρομο είναι συχνότερο στους άνδρες, ενώ στην ενηλικίωση η επίπτωση μεταξύ των δύο φύλων είναι ομοιόμορφη.

Πώς εμφανίζονται τα συμπτώματα και οι επιπλοκές του νεφρωσικού συνδρόμου;

Αυξημένη διαπερατότητα τοιχωμάτων τριχοειδών τριχοειδών αγγείων

↓

Μεταφορά πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία)

↓

Μείωση των πρωτεϊνών του πλάσματος (υποπρωτεϊναιμία ή υποπρωτεδαιμία ή υποαλβουμιναιμία)

_______________________ | _______________________

Παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου, η κύρια πρωτεΐνη που βρίσκεται στα ούρα είναι η αλβουμίνη (επιλεκτική πρωτεϊνουρία). Ωστόσο, άλλες πρωτεΐνες πλάσματος (μη επιλεκτική πρωτεϊνουρία), όπως η τρανσφερίνη, οι αναστολείς της πήξης και οι ορμονικοί φορείς μπορεί επίσης να υπάρχουν σε ποικίλους βαθμούς. η απώλεια αυτών των στοιχείων εξηγεί τις πιθανές επιπλοκές της παθολογίας (υποσιτισμός, λοιμώξεις, θρόμβωση, αναιμία, αδυναμία). Για παράδειγμα, σε απόκριση της μείωσης των πρωτεϊνών πλάσματος, το ήπαρ παράγει μια μεγάλη ποσότητα ινωδογόνου. Εάν προσθέσουμε σε αυτό την νεφρική απώλεια της αντιθρομβίνης ΙΙΙ και άλλων αντιπηκτικών παραγόντων, εμφανίζεται μια εικόνα υπερπηκτικότητας που βρίσκεται συχνά στο νεφρωσικό σύνδρομο. Μια επιπλοκή της υπερπηκτικότητας είναι η πιθανή θρόμβωση της νεφρικής φλέβας, επιπλέον της γενικής αύξησης του καρδιαγγειακού κινδύνου. Η απώλεια της τρανσφερίνης διευκολύνει την αναιμία, ενώ η μείωση της IgG και ορισμένων παραγόντων συμπληρώματος, όπως το Properdina, αυξάνει την ευαισθησία στις μολύνσεις. Η έλλειψη σφαιρίνης που δεσμεύει την κολεκαλσιφερόλη οδηγεί σε αλλοίωση του μεταβολισμού της βιταμίνης D3 με μειωμένη εντερική απορρόφηση ασβεστίου και δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

θεραπεία

Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται προφανώς από την ασθένεια της οποίας το νεφρωτικό σύνδρομο είναι συνέπεια και έκφραση.

Γενικά, η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση διουρητικών φαρμάκων, πιθανώς συνδεδεμένων με την έγχυση ανθρώπινης λευκωματίνης. αυτή η προσέγγιση στοχεύει στη μείωση του οιδήματος. Μεταξύ των φαρμάκων που είναι χρήσιμα για την εξουδετέρωση της πρωτεϊνουρίας, υπενθυμίζουμε τους αναστολείς του ACE, που υποδεικνύονται ιδιαίτερα σε περιπτώσεις νεφρωσικού συνδρόμου που σχετίζεται με την υπέρταση. Οι πιθανές μεταβολές του μεταβολισμού των λιπιδίων μπορούν να διορθωθούν με τη λήψη φαρμάκων που μειώνουν τα λιπίδια, όπως οι στατίνες. Η αύξηση του θρομβωτικού κινδύνου μπορεί να διορθωθεί με τη χρήση αντιπηκτικών φαρμάκων. Εάν το νεφρωσικό σύνδρομο είναι έκφραση φλεγμονωδών ασθενειών ή αυτοάνοσης αιτιολογίας, ο ασθενής μπορεί να ωφεληθεί από τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοσπορίνη) και τα στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

Αυτό συνδέεται με την ανάπαυση στο κρεβάτι, τον συνολικό περιορισμό της πρόσληψης υγρών, την πρόσληψη μιας υποσπονδυλικής και υπολιπιδικής διατροφής και την αποχή από φάρμακα που μπορούν να επιδεινώσουν τη νεφρική βλάβη που σχετίζεται με το νεφρωσικό σύνδρομο (παράγοντες αντίθεσης, αντιβιοτικά και ΜΣΑΦ όπως ιβουπροφαίνη, ναπροξένη και σελεκοξίμπη).