Pemphigus: Συμπτώματα και διάγνωση

γενικότητα

Ο πεμφίγος είναι μια σοβαρή αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα και / ή τους βλεννογόνους. Πρόκειται για μια φυσαλιδώδη δερματοπάθεια που χαρακτηρίζεται από την αποκόλληση των επιδερμικών κυττάρων που αποτελούν το στρωματοποιημένο επιθήλιο (ακανθόληση). Ο πεμφίγος αναπτύσσεται μετά από αλληλεπίδραση μεταξύ ενδογενών (γενετικών) και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι υποξεία ή χρονίως προοδευτική.

συμπτώματα

Για να μάθετε περισσότερα: Συμπτώματα Pemphigus

Οι κύριες αλλοιώσεις του πεμφίγο αντιπροσωπεύονται από εξαιρετικά εύθραυστες φυσαλίδες διαφόρων διαστάσεων (από ένα έως αρκετά εκατοστά). Το περιεχόμενό τους είναι σαφές και παρόμοιο με τον ορό.

Οι φυσαλιδώδεις βλάβες του πεμφίγο έχουν δύο ιδιόμορφα κλινικά χαρακτηριστικά:

1. εμφανίζονται στο φυσιολογικό δέρμα, επομένως δεν συνδέονται με ένα φαινόμενο φλεβοκομβικής συμπεριφοράς.
2. τρίβοντας το υγιές δέρμα κοντά σε μια φούσκα με ένα δάκτυλο, εκδηλώνεται μια χαρακτηριστική αποκόλληση της επιδερμίδας, γνωστή ως σημάδι του Νικολίσκι . Αυτή η αντίδραση δείχνει την εξασθένιση της συνάφειας που υπάρχει κανονικά μεταξύ των κυττάρων που σχηματίζουν την επιδερμίδα.

Γενικά, οι κυψέλες εμφανίζονται αρχικά στο επίπεδο των βλεννογόνων (50% των ασθενών έχουν στοματικές αλλοιώσεις), ή μπορούν να επηρεάσουν το τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο, τον κορμό, τα μασχαλιακά κορδόνια ή την περιοχή της βουβωνικής κοιλότητας. Οι βλάβες του πεμφίγο συνήθως εμφανίζονται σε προφανώς υγιές δέρμα. Όταν οι φυσαλίδες σπάσουν, προκαλούν την εμφάνιση οδυνηρών διαβρώσεων και αποεπιθηλιωμένων περιοχών που καλύπτονται με ψώρα. Αυτοί οι σχηματισμοί παραμένουν ως χρόνιες, συχνά επώδυνες, βλάβες για μια μεταβλητή περίοδο και μπορούν να υποβληθούν σε λοίμωξη. Οποιαδήποτε περιοχή του στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου μπορεί να επηρεαστεί από πέμφιγο (για παράδειγμα, αλλοιώσεις μπορεί να επηρεάσουν το στοματοφάρυγγα και το ανώτερο τμήμα του οισοφάγου), αλλά η έκταση των δερματικών βλαβών και της βλεννογονικής εμπλοκής είναι εξαιρετικά μεταβλητές.

Οι φυσαλίδες είναι συνήθως οδυνηρές και αργές για να επουλωθούν. η εμφάνισή τους σε πεμφίγο δεν συνοδεύεται από εντοπισμένα συμπτώματα και ο ασθενής δεν παρατηρεί κνησμό στο επίπεδο της βλάβης. Άλλα συμπτώματα συνδέονται με την προοδευτική πορεία του πεμφίγο και χαρακτηρίζονται από προοδευτική επιδείνωση των γενικών συνθηκών, με εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων όπως εξασθένιση και απώλεια της όρεξης (επιδεινώνεται από την αδυναμία της τακτικής κατανάλωσης λόγω οφθαλμικών βλαβών).

Ορισμένα σημεία και συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με τις κλινικές παραλλαγές:

1. Pemphigus vulgaris και φυτικό πέμφιγο: επηρεάζει το σπειροειδές στρώμα της επιδερμίδας. Αυτές οι μορφές χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό βλαβών στις βλεννογόνους με επώδυνες εξελκώσεις και στο δέρμα με φυσαλίδες (παρόμοιες με εκείνες που προκαλούνται από εγκαύματα) που διασπώνται εύκολα και αφήνουν μια περιοχή χαμηλής κοπής επιδερμίδα στα περιθώρια. Οι βλάβες μπορούν να εντοπιστούν σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος, αλλά κυρίως σε περιοχές που υφίστανται τριβή, όπως μασχάλη, κοιλιακές και γεννητικές περιοχές. Η διάβρωση της στοματικής κοιλότητας είναι συχνότερη.
   • Στην πεμφιγίδα vulgaris, οι φυσαλίδες εμφανίζονται αρχικά στις βλεννογόνες μεμβράνες, σπάνονται εύκολα, καλύπτονται με ψώρα και τείνουν να επιλύονται χωρίς ουλές. Η επιδερμίδα απομακρύνεται εύκολα από τα υποκείμενα στρώματα (το σύμβολο του Νικολίσκι) και η βιοψία εμφανίζει γενικά μια τυπική αποκόλληση υπεραναζικών επιδερμικών κυττάρων.
   • Σε φυτικό πέμφιγμα, από την άλλη πλευρά, μετά από σπάσιμο, οι φυσαλίδες καταλαμβάνονται από μαλακές και αποπνικτικές βλάστησης, που οριοθετούνται από επιθηλιακά σύνορα.
2. Pemphigus foliaceus και πεμφίγος ερυθηματώδης: Σε pemphigus foliaceus και ερυθηματώδεις βλάβες δεν εμφανίζονται στην υπερκείμενη περιοχή, αλλά στα επιφανειακά τμήματα του σπειροειδούς στρώματος και στο κοκκώδες στρώμα.
   • Στο pemphigus foliaceus εμφανίζονται επίπεδες, χαλαρές, χαμηλού υγρού φυσαλίδες, οι οποίες δεν τείνουν να σπάσουν, αλλά να ρέουν μαζί. Γενικά, το pemphigus foliaceus δεν επηρεάζει τις βλεννογόνες μεμβράνες: οι κυψέλες συνήθως αρχίζουν στο πρόσωπο και στο τριχωτό της κεφαλής και στη συνέχεια εμφανίζονται στο στήθος και στην πλάτη. Οι τραυματισμοί συνήθως δεν είναι επώδυνοι, αλλά μερικές φορές μπορεί να είναι φαγούρα (όταν οι φουσκάλες καλύπτονται με ψώρα). Επιπλέον, το pemphigus foliaceus μπορεί να προσομοιώνει την ψωρίαση, μια έκρηξη φαρμάκων ή κάποια μορφή δερματίτιδας.
   • Το σμηγματορροϊκό ή ερυθηματώδες πεμφίγο έχει φυσαλίδες που εξελίσσονται σε ελαιώδεις πλακώδεις κρούστες, εντοπισμένες σε τυπικά σμηγματορροϊκά σημεία και με όψεις παρόμοιες με σμηγματορροϊκή δερματίτιδα και υποξενού δερματικού ερυθηματώδους λύκου.

διάγνωση

Ο πεμφίγος δεν είναι άμεσος για τη διάγνωση, καθώς είναι μια σπάνια ασθένεια και η παρουσία βλαβών δεν αρκεί για να καθορίσει με βεβαιότητα την παθολογία (επειδή η εμφάνιση φυσαλίδων και χρόνιας εξέλκωσης των βλεννογόνων μπορεί να σχετίζεται με αρκετές άλλες καταστάσεις). Η διάγνωση πεμφίγος προσδιορίζεται με βάση τα ιστοπαθολογικά ευρήματα στις βλάβες και μέσω τεχνικών ανοσοφθορισμού στον ορό ή το δέρμα των ασθενών, που δείχνουν την παρουσία αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται κατά των δεσμογελινών των μεμβρανών κερατινοκυττάρων. Αυτές οι εξετάσεις θα διερευνηθούν επίσης μέσω εξετάσεων αίματος. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται σε σχέση με άλλες χρόνιες ελκώδεις βλάβες της στοματικής κοιλότητας και άλλες φυσαλιδώδεις δερματώσεις.

Κλινικά -αναμνηστικά δεδομένα

Κλινικό ιστορικό του ασθενούς, παρουσία σημείων στη φυσική εξέταση, εμφάνιση και κατανομή δερματικών βλαβών κλπ.

• Το σημάδι του Νικολίσκι . Ο γιατρός τρίβει πλάγια μια περιοχή του αναλλοίωτου δέρματος με βαμβακερό μάκτρο ή δάχτυλο: στην περίπτωση του πέμφιου τα ανώτερα στρώματα του δέρματος διαχωρίζονται εύκολα με αποκόλληση από τα βαθιά μετά την ελαφρά πίεση.
• Σημάδι Asboe-Hansen. Συνίσταται στην πιθανότητα επέκτασης μίας φυσαλιδώδους βλάβης του πέμφιγου, πιέζοντας την πλευρική άκρη, για να δείξει τη διεύρυνσή του.

Η κυτταροδιαγνωστικότητα του Tzanck και η ιστολογική εξέταση

Η κυτταροδιαγνωστική εξέταση του Tzanck είναι μια γρήγορη και εύκολη στην εκτέλεση διαγνωστική τεχνική. Το υλικό που πρόκειται να εξετασθεί επιτυγχάνεται με την κοκκοποίηση της βλάβης ή με την απόξεση στη βάση της. Το συλλεγμένο δείγμα στη συνέχεια ανιχνεύεται σε μια διαφάνεια που θα είναι χρωματισμένη (συνήθως με χρώση May Grunwald Giemsa ή Wright) να εξεταστεί με μικροσκοπία φωτός.

Η κυτταροδιαγνωστική εξέταση του Tzanck επιτρέπει τη λήψη πολυάριθμων διαγνωστικών ενδείξεων, όπως:

• Τα ακανθολυτικά κύτταρα, ένα τυπικό εύρημα πεμφίγο: είναι κερατινοκύτταρα μεγαλύτερα από τα φυσιολογικά, παρόμοια με τα βασικά, με μεγάλο κεντρικό πυρήνα και άφθονο συμπυκνωμένο βασεόφιλο κυτόπλασμα.
• Μωσαϊκή διάταξη των κερατινοκυττάρων και κακή φλεγμονώδης διείσδυση.
• Τα ελεύθερα κερατινοκύτταρα και κάποια αιματία.

Αυτό το εύρημα επιτρέπει μια γρήγορη διαφορική διάγνωση μεταξύ των παθολογιών της ομάδας πεμφίγο και αντιδράσεων που χαρακτηρίζονται από υποεπιδομικές φυσαλίδες, όπως φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές και ερπητοειδής δερματίτιδα. Μια βιοψία της βλάβης του δέρματος μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης: η ιστολογική εξέταση (χρώση με αιματοξυλίνη-ηωσίνη) επιτρέπει τον χαρακτηρισμό του δερματικού επιπέδου προέλευσης της φυσαλίδας και της θέσης της.

Για παράδειγμα:

• Pemphigus foliaceus : φυσαλίδες που προέρχονται επιφανειακά, στο επίπεδο του κοκκώδους στρώματος.
• Pemphigus vulgaris : αλλοιώσεις που εμφανίζονται στο επίπεδο της βαθιάς επιδερμίδας, πάνω από το βασικό στρώμα.

Άμεσος και έμμεσος ανοσοφθορισμός

Ο ανοσοφθορισμός είναι μια εργαστηριακή μέθοδος που βασίζεται στη χρήση ανοσοσφαιρινών ανοσοσφαιρίνης, επισημασμένων με φθορίζουσες ουσίες που επιτρέπουν την ανίχνευσή τους με ειδικά μικροσκόπια πηγής UV.

• Αναζήτηση κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων (έμμεσος ανοσοφθορισμός) : χρησιμοποιείται ένα γνωστό υπόστρωμα (παράδειγμα: ανθρώπινο δέρμα ή οισοφάγος πιθήκου) και τίθεται σε επαφή με τον ορό του ασθενούς. Στη συνέχεια, προστίθενται αντι-ανθρώπινα Ig αντισώματα επισημασμένα με φθορίζουσα ουσία. Εάν ο ορός του ασθενούς περιέχει τα αυτοαντισώματα, η παρουσία του τελευταίου θα αποκαλυφθεί από την επιμονή του φθορισμού μετά την έκλουση (δηλαδή τις λειτουργίες πλύσης των μη ανοσολογικών μορίων). Ο έμμεσος ανοσοφθορισμός επιτρέπει επίσης την εκτέλεση χρήσιμων ποσοτικών μετρήσεων με τιτλοδότηση: ο τίτλος αντισώματος μπορεί να σχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου και μπορεί επίσης να είναι χρήσιμος για την παρακολούθηση της κλινικής πορείας σε απόκριση της θεραπείας.
• Έρευνα αυτοαντισώματος ιστού (άμεσος ανοσοφθορισμός) : πραγματοποιείται βιοψία στο επίπεδο του δέρματος (ή του βλεννογόνου) και τοποθετείται σε επαφή με ορό αντι-Ια. εάν υπάρχουν αυτοαντισώματα, αυτά θα αποκαλυφθούν από την επιμονή του φθορισμού μετά την έκλουση. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός επιτρέπει την επισήμανση ενός τυπικού σχεδιασμού "καθαρού" (ή κυψελών), αφού τα IgG είναι διατεταγμένα γύρω από τα κερατινοκύτταρα, στους διακυτταρικούς χώρους.
• Δοκιμές αίματος. Μεταξύ των διαγνωστικών ερευνών που επιβεβαιώνουν το πεμφίγο, πρόσφατα εισήχθη η δοκιμή ELISA, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση και ταυτοποίηση αντισωμάτων κατά της δεσμογλοίνης που υπάρχουν στο δείγμα αίματος ασθενούς (αύξηση των επιπέδων στην οξεία φάση και μείωση της εξάρτηση από τον θεραπευτικό έλεγχο των συμπτωμάτων).